Легочная гипертензия Первичная и вторичная Подготовил ФИО курс

Легочная гипертензия. Первичная и вторичная Подготовил: ФИО, курс, группа

Легочная гипертензия – это повышение давления в системе легочной артерии, что может быть обусловлено повышением сопротивления в сосудистом русле легких или значительным увеличением объема легочного кровотока.

Согласно рекомендациям ВОЗ верняя граница нормы для систолического давления в легочной артерии – 30 мм. рт. ст. , диастолического – 15 мм. рт. ст.

Этиология легочной гипертензии. • • Левожелудочковая недостаточность Повышение давления в левом предсердии Обструкция легочных вен Паренхиматозные заболевания легких Заболевания системы легочной артерии Легочная гипертензия у новорожденных Гипоксия и/или гиперкапния Торакодиафрагмальные

Классификация Легочной гипертензии ВОЗ • 1 степень – без ограничений • 2 степень – небольшое ограничение физической активности • 3 степень – значительные ограничесния физической активности • 4 степень – непереносимость физической нагрузки

Легочная гипертензия Острая 1. Тэла 2. ОЛН 3. Астматический статус 4. ОРДС Хроническая 1. Пороки сердца 2. ХЛН 3. Увеличение сопротивления в системе ЛА: гипоксическое, обструктивное

Патогенез легочной гипертензии Рефлекс Савицкого- Эйлера-Лильестранда Увеличение МОК Влияние БА сосудосуживающих веществ Недостаточность вазодилатирующих факторов(оксида азота, простациклина) Повышение врутригрудного давления Бронхиально-пульмональные анастомозы Повышение вязкости крови Редукция сосудстого русла ЛА

Легочное сердце. Гипертрофия и дилатация правых отделов сердца, возникающая в результате гипертензии малого круга кровообращения. Острое легочное сердце Подострое легочное сердце Развивается в течении Развивается в течени нескольких часов дней нескольких недель, месяцев Хроничекое легочное сердце Развивается в течении ряда лет

Клиника. • Одышка при физической нагрузке или покое • Слабость • Сердцебиение, боли в области сердца • Теплый диффузный серый(гипоксемический цианоз) • Постоянные головные боли, сонливость днем, бессоница ночью, потливость, снижение аппетита. • Изменение концевых фаланг по типу «барабанных палочек» и ногтей по типу «часовых стекол»

Данные за легочное сердце: • Расширение правой границы сердца • Систолическая пульсация правого желудочка в эпигастральной области • Смещение левой границы сердца за левую среднеключичную линию • Систолический шум Риверо-Корвалло в 4 точке аускультации, усиливающийся на вдохе • Увеличение зоны сосудистой тупости во 2 ом межреберье за счет расширения ЛА • Акцент 2 ого тона и расщепление его во втором межреберье слева • Симптом Грехема-Стилла – диастолический шум в области легочной артерии в связи с ее дилатацией При декомпенсации: ортопноэ, холодный акроцианоз, набухание шейных вен, увеличение печени, симптом Плеша

ЭКГ RV 1>7 RV 1+SV 5, 6>10, 5 Неполная блокада правой ножки пучка Гиса P 2>2, Pv 1>1 Эос вправо(больше 90) – S 1>R 1 Эхо-КГ Расширение полости правого желудочка больше 0, 9 см/м 2 Уменьшение волны А при визуализации клапана легочной артерии Увеличение скорости открытия клапана легочной артерии Увеличение диаметра правой ветви легочной артерии более 17, 9 мм

Как измерить величину давления в ЛА: Инвазивно – катетер Суон-Ганца(флотационно-балонный) • ДЛА, ДЗЛК • Индекс сопротивления лёгочных сосудов (ИСЛС) ИСЛС (Дин. с/(см 5 м 2)] = (Дла - ДЗЛК) / СИ х 80. В норме 80 -240 Дин. с/(см 5 м 2)] • Сердечный выброс • Сердечный индекс Неинвазивно – Адсист ла=Адсист плечевой артерии*кс/пф Где Кс-суммарный коэффициент экг Фп-фактор перевода, равный 1, 56

Первичная легочная гипертензия. Первичное стойкое повышение давления в легочной артерии неизвестного генеза. Основа заболевания – плексиформные поражения, концентрический фиброз, гипертрофия медии легочной артерии и ее ветвей, а также многочисленные артериовенозные анастомозы.

Распространенность Первичной легочной гипертензии: 1 -2: 1000000 , женщины: мужчины=2: 1 Заболевание может проявиться в любом возрасте, но наиболее часто встречается на третьей декаде жизни у женщин и на четвертой декаде у мужчин, при среднем возрасте проявления 36. 4 года. Пятилетняя выживаемость больных составляет 22— 38%. При среднем давлении в легочной артерии свыше 50 мм рт. ст. большинство больных умирают в течение ближайших 5 лет.

Ангиопульмонография - Аневризматически расширенный ствол ЛА, широкие ветви ее, сужение артерий периферических отделов легких. Сегментарные ветви как бы обрублены при высокой степени легочной гипертензии, мелкие ветви невидны, паренхиматозная стадия не выявляется. Кровоток замедлен. Сцинциография легочной вентиляции/перфузии - это наиболее надежный путь дифференцировки между ПЛГ и другими основными причинами легочной гипертензии, а особенно хронической ТЭЛА

Лечение. • Лечение основного заболевания, являющегося причиной развития легочной гипертензии(бронхолегочное, васкулярное, торакодиафрагмальное) • Ограничение физических нагрузок, но с добалением курсов специальной лечебной гимнастики. • Активное лечение легочных инфекций • Кислородная терапия • Переферические вазодилататоры • Антикоагулянты • Диуретики • Глюкокортикоидные препараты • Лечение вторичного эритроцитоза(оксигенотерапия, если Ht>65% то кровопускания) • Хирургическое лечение

Переферические вазодилататоры. Антагонисты кальция – дилтиазем 120 -720 мг, нифидипин 30 -240 мг курсами на 14 дней. Предпочтение отдается SR(sustained release) Нитраты пролонгированного действия – нитросорбид 20 мг 4 р/д, сустак-форте 6, 4 мг 4 р/д курсами по 2 -3 недели, далее 1 неделю перерыв Молсидомин 4 мг 3 р/д – метаболизм в печени в соединение содержащее свободную NO группу Ингаляции NO – добавляется в кислород во время оксигенотерапии – расширение артериол только вентилируемых альвеол Аденозин 50 мкг/кг/мин – при кризах

• • • Простациклины эпопростенол(в/в), трепростинил(п/к, орально, инг. ), иллопростол(инг. через небулайзер многократно в день 15 минут каждый), берапростол(энетрально только в Южной Корее и японии) Селексипаг 200 мг 2 раза в день

Антагонисты рецепторов к эндотелину. Рецепторы к эндотелину – ЕТа и ЕТb. • Бозентан (неселективный антагонист) 125250 мг/день, гепатотоксичный • Амбризентан (селективный Ета антагонист) хорошо эффективный, применяется при 2, 3, 4 степени NYHA • Мацинентан 10 мг (неселективный, на стадия клинический разработок снижает смертность пятилетнюю на 40%) • Ситаксентан – снят с производства в 2010 из-за высокой смертности от печеночной недостаточности

Ингибитор фосфодиестеразы-5 • Силденафил 40 мг • тадалафил 40 мг Применяются при ПЛГ и при легочной гипертензии, являющейся следствием дисфункции левого желудочка.

NYHA 2 NYHA 3 Простоциклины NYHA 4 1 -А Эпопростенол в/в 1 -А 2 а-С Илопростол инг. 1 -А 2 а-С Илопростол в/в 2 а-С Трепростинил п/к 1 -Б 2 а-С Трепростинил в/в 2 а-С Трепростинил инг. 1 -Б 2 а-С Антагонисты рецепторов к эндотелину Босентан 1 -А 2 а-С Амбрисентан 1 -А 2 а-С Силденафил 1 -А Тадалафил 1 -Б Ингибиторы ФДЭ 5 типа

Мета-анализ исследований по эффективности фармакотерапии легочной гипертензии Смертность 6 Госпитализации минутный тест ходьбы Простациклины В целом уровень смертности Улучшение против плацебо снижается, но исследований по проведено очень мало и сравнению широкий разброс с плацебо результатов Неясные результаты, мало исследований и широкий разброс результатов Ингибиторы ФДЭ-5 против плацебо Неизвестно из-за недостаточного количества исследований, в которых была маленькая смертность и широкий разброс результатов --- Риск госпитализации снижается Антагонисты рецепторов к эндотелину против плацебо --- Риск госпитализации снижается

Варфарин 6 -10 мг под контролем МНО и АЧТВ Верошпирон 50 -100 мг Более мощные диуретики(гипотиазид, фуросемид) назначаются при значительном повышении давления в правом предсердии и проявлениях правожелудочковой недостаточности. При ацидозе и гиперкапнии – ингибитор карбоангидразы диакарб 250 мг утром 4 дня ГКС 5 -10 мг(компенсация недостатка выработки их в надпочечниках из-за ацидоза и гиперкапнии)

Экспериментальное лечение • • Статины(флувастатин 40 мг) Бета-блокаторы Активатор гуанилатциклазы – риоцигуат Ингибитор тирозинкиназы – иматиниб Блокатор рецепторов к серотонину – тергурид Вазоактивный интерсцинальный пептид Адреномедуллин – вазодилататор, ингаляционно улучшает легочный кровоток не влияя на системной давление

Хирургическое лечение • Трансплантация комплекса легкие-сердце или трансплантация легких. Показания: СИ<2 л/мин*м 2, давление в правом предсердии больше 15 мм. рт. ст. , среднее давление в легочной артерии больше 55 мм. рт. ст. • Атриальная септостомия

Спасибо за внимание!