Легочная гипертензия Орындаған: Сариева Г. Т. Тобы: 718 – ТҚ. Қабылдаған: Медетова А. Ж.
• Экстрагенитальные заболевания при беременности. Врожденные пороки сердца Заболевания сердечно-сосудистой системы. • Патология сердечно-сосудистой системы занимает первое место среди экстрагенитальных заболеваний у беременных. Наиболее значительными с точки зрения влияния на течение и тактику ведения беременности и родов являются пороки сердца (врожденные и приобретенные), гипертоническая болезнь, заболевания вен, тромбозы и тромбоэмболии. Заболевания сердечно-сосудистой системы могут клинически манифестировать во время беременности, что связано с физиологическими изменениями гемодинамики: включают снижение общего периферического сосудистого сопротивления, увеличение сердечного выброса на 40— 50%, возрастание ОЦК на 40— 60%, появление новой плацентарной системы кровообращения. При заболеваниях сердца и сосудов изменения сердечной деятельности, происходящие во время беременности, могут усугубить имеющиеся гемодинамические нарушения
Врожденные пороки сердца Дефект межпредсердной перегородки, межжелудочковой перегородки, открытый артериальный проток. При незначительных дефектах существенных изменений гемодинамики не происходит, при больших сброс крови слева направо приводит к гипертрофии левого желудочка вследствие его объемной перегрузки. Значительное увеличение легочного кровотока приводит к легочной гипертензии и гипертрофии правого желудочка. Указанные пороки сердца при отсутствии легочной гипертензии не осложняют течение беременности, а беременность отягощает течение заболевания сердца. При развитии необратимой легочной гипертензии (вследствие сброса крови слева направо) беременность противопоказана.
• Синдром Эйзенменгера — развитие необратимой легочной гипертензии вследствие сброса крови слева направо в результате сообщения между системной (большой круг) и легочной циркуляцией (малый), при этом причины этого порока — большие дефекты межжелудочковой и межпредсердной перегородок, большой диаметр открытого аортального протока, тетрада Фалло и др. Когда давление в легочной артерии превышает системное, направление сброса крови меняется (справа налево) и в большой круг начинает поступать бедная кислородом кровь. Нарастанию сброса крови справа налево способствуют и физиологические изменения во время беременности (снижение общего периферического сопротивления, повышение свертываемости крови). Материнская смертность достигает 50%. Беременность противопоказана.
• Легочная гипертензия – это синдром, развивающийся вследствие затрудненного кровотока в легочных артериях, что прогрессирующе увеличивает сосудистую резистентность в легких и обусловливает правожелудочковую сердечную недостаточность.
Легочная гипертензия - является патофизиологическим и гемодинамическим состоянием, а не клиническим диагнозом. В качестве клинического диагноза можно рассматривать только ее особую форму – легочную артериальную гипертензию (I группа по классификации), остальные группы легочной гипертензии являются вторичными состояниями при различных заболеваниях и патологических нарушениях.
Одной из главных проблем ЛГ является невозможность ранней диагностики заболевания. Диагностика затруднена из-за нечеткости, неспецифичности и непостоянства симптомов. Чаще первые клинические проявления возникают уже после того, как давление в ЛА превышает норму в 45 раз. Несмотря на то что настороженность врача повышается, если у больного имеется паренхиматозное заболевание легких, вновь возникающие симптомы чаще относят на счет прогрессирования основного заболевания, а не ухудшения ЛГ. Поэтому ЛГ часто остается нераспознанной в течение многих месяцев или лет.
Клиническое подозрение о ЛГ должно возникать в любом случае одышки без явных признаков сердечного или легочного заболевания или у больных с имеющимся заболеванием сердца или легких при нарастании одышки, которое нельзя объяснить этим заболеванием. Ранние симптомы ЛГ - одышка при нагрузках, различные боли в груди: костные, мышечные, плевральные или ангинозные. Симптомы ЛГ также включают утомляемость, слабость, синкопальные состояния и вздутие живота. Симптомы в покое появляются только в далеко зашедших случаях.
На начальном этапе заболевание может протекать бессимптомно, тем не менее одышка при физических нагрузках является наиболее частым симптомом дебюта заболевания. Одышка инспираторного характера выражена в различной степени: от минимальной, возникающей лишь при значительной нагрузке, до имеющей место даже в покое. Как правило, с течением болезни одышка прогрессивно нарастает. При этом приступов удушья обычно не наблюдается.
Боли в груди у пациентов ЛГ обычно имеют неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие; без четкого начала, продолжительностью от нескольких минут до суток, усиливаются при физических нагрузках, обычно не купируются приемом нитроглицерина. У ряда пациентов с ЛГ отмечаются типичные приступы стенокардии- интенсивные приступообразные боли сжимающего характера, локализующиеся за грудиной, иногда иррадиирующие в левую лопатку и левую руку, что может маскировать ишемическую болезнь сердца и даже острый инфаркт миокарда.
Более чем у половины больных ЛГ отмечаются головокружения и обмороки, провоцируемые физической нагрузкой. Обычная продолжительность обмороков до 2 -5 минут, иногда до 20 -25 минут. Большинство больных жалуется на сердцебиения и перебои в работе сердца (при этом на ЭКГ злокачественные нарушения ритма как правило не регистрируются, чаще- синусовая тахикардия).
Кашель отмечается у трети больных с ЛГ, связан с застойными явлениями и присоединением воспалительных изменений в легких и бронхах. Кровохарканье (до 10% больных с ЛГ) обычно возникает однократно, но может продолжаться несколько дней, связано как с тромбоэмболиями в мелкие ветви легочной артерии, так и с разрывом мелких легочных сосудов в связи с высокой ЛГ.
При осмотре: § акроцианоз, а иногда центральный и смешанный цианоз § изменение фаланг пальцев по типу «барабанных палочек» и ногтей в виде «часовых стекол» § изменение формы грудной клетки у больных с эмфиземой легких ( «бочкообразная» грудная клетка) § набухание шейных вен, гепатомегалия, периферические отеки, асцит, похолодание конечностей. При аускультации: § усиление сердечных тонов по левой парастернальной линии, усиление легочного компонента II тона, пансистолический шум трикуспидальной регургитации, диастолический шум недостаточности легочных клапанов и правожелудочковый III тон § в легких, как правило, изменения не выявляются.
Классификация функционального статуса больных с ЛГ по NYHA/ВОЗ Класс Описание I Больные с ЛГ без ограничений обычной физической активности; обычная физическая активность не вызывает усиления одышки, утомляемости, болей в грудной клетке или предобморочных состояний II Больные с ЛГ, имеющие легкое ограничение физической активности. Они не ощущают дискомфорта в покое, но нормальная физическая активность вызывает усиление одышки, утомляемость, боли в грудной клетке или предобморочные состояния III Больные с ЛГ с выраженным ограничением физической активности. В покое дискомфорта нет, но при нагрузках меньше обычных усиливается одышка, появляются утомляемость, боли в грудной клетке или предобморочные состояния IV Больные с ЛГ, которые не могут переносить никакую физическую нагрузку и у которых в покое могут быть признаки правожелудочковой недостаточности. Одышка и / или утомляемость также могут присутствовать в покое, и симптомы усиливаются почти при любой физической активности.
Этиология • Очень сложно обнаружить единственную причину развития легочной гипертензии. Эта патология чаще развивается на фоне различных нарушений, каждое из которых вносит свой вклад в проблему нарушенной гемодинамики в легких и правой половине сердца. В итоге к формированию легочной гипертензии имеют отношение множественные механизмы, реализующиеся на самых разных уровнях – от генетического и молекулярного до системного.
Патогенез • К легочной гипертензии приводит поражение легочных артерий малого калибра – сосудов, которые в наибольшей степени причастны к регулированию тока крови через легкие и, соответственно, определяющие уровень давления в легочных сосудах в целом. У большинства пациентов причиной увеличения давления в малом круге кровообращения является ремоделирование сосудистой стенки (избыточная пролиферация клеток, гиперплазия интимы, гипертрофия мышечного слоя стенки, нарушения механизмов апоптоза, воспалительные и фибротические изменения, тромбоз), в то время как избыточная вазоконстрикция становится основой для формирования легочной гипертензии не более чем в 20% случаев. • Повышение сосудистого сопротивления в малом круге кровообращения рано или поздно отражается на функции правых отделов сердца. Постепенно увеличение нагрузки на правый желудочек приводит к его гипертрофии и дилатации, истончению и ремоделированию его стенок, а впоследствии – к усугубляющейся правожелудочковой сердечной недостаточности (СН). •
• Важным звеном патогенеза легочной гипертензии является эндотелиальная дисфункция, обусловливающая нарушение синтеза простагландинов и простациклинов, а также избыток тромбоксанов и эндотелина. • Это дополнительно способствует вазоконстрикции, ухудшению кровотока в легочных сосудах и увеличению легочного сосудистого сопротивления. В связи с этим применение простаноидов, а также антагонистов эндотелиновых рецепторов рассматривается как неотъемлемая часть базисной терапии легочной гипертензии/ • Не меньшее значение имеет и перегрузка мышечных клеток легочных артерий кальцием; учитывая это, блокаторы кальциевых каналов считаются препаратами первого ряда для пациентов с легочной гипертензией.
Классификация легочной гипертензии, (ВОЗ 2004 г. ) • I группа – легочная артериальная гипертензия. • 1. Идиопатическая легочная гипертензия. • 2. Семейная легочная гипертензия. • 3. Легочная гипертензия, ассоциированная с: – системными заболеваниями соединительной ткани; – ВПС, обусловливающими шунтирование крови из большого круга кровообращения в малый; – лекарственными или токсическими воздействиями; – ВИЧ; – портальной гипертензией; – другими причинами (патологией щитовидной железы, болезнями накопления гликогена, болезнью Гоше, наследственной геморрагической телеангиэктазией, гемоглобинопатиями, хроническими миелопролиферативными заболеваниями, спленэктомией). • 4. Артериальная легочная гипертензия со значительным вовлечением вен или капилляров: – легочная веноокклюзивная болезнь; – легочный капиллярный гемангиоматоз. • 5. Перcистирующая легочная гипертензия новорожденных.
• II группа – легочная гипертензия с патологией левых отделов сердца, или легочная венозная гипертензия. • 1. Легочная гипертензия с поражением левого предсердия или желудочка. • 2. Легочная гипертензия с поражением клапанов левых отделов сердца. • III группа – легочная гипертензия, ассоциированная с патологией легких и/или гипоксемией. • 1. С хроническим обструктивным заболеванием легких. • 2. С интерстициальными заболеваниями легких. • 3. С обструктивным апноэ во сне. • 4. С альвеолярной гиповентиляцией. • 5. С хроническими патологическими состояниями в условиях высокогорных восхождений (высокогорная легочная гипертензия); • 6. С пороками развития легких.
• IV группа – легочная гипертензия вследствие хронических тромботических и/или эмболических заболеваний. • 1. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий. • 2. Тромбоэмболическая обструкция дистальных легочных артерий. • 3. Нетромботический легочный эмболизм (метастазами опухоли, паразитами, инородными телами). • V группа – легочная гипертензия, обусловленная другими причинами (саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфоангиоматоз, компрессия легочных сосудов при аденопатии, опухоли, фиброзирующем медиастините).
• Главным диагностическим критерием легочной гипертензии ESC, как и ACC/AHA, называет если среднее давление в легочной артерии превышает 25 мм рт. ст. в покое при давлении заклинивания в легочных капиллярах ≤ 15 мм рт. ст. , измеренных с помощью катетеризации легочной артерии, и легочном сосудистом сопротивлении >3 мм рт. ст. /л/мин (или единиц Вуда). • Но при этом повышение этого показателя до уровня >30 мм рт. ст. при нагрузке, не должен использоваться в клинической практике для диагностики легочной гипертензии. • Авторы также напоминают, что нормальное давление в легочной артерии составляет 14± 3 мм рт. ст. в покое, верхняя его граница в норме не превышает 20 мм рт. ст.
Рентгенограмма органов грудной клетки § расширение легочной артерии, которая при контрастировании "теряет" периферические ветви § увеличение правых предсердия и желудочка, которое прогрессирует в развернутой стадии заболевания. Рентгенография органов грудной клетки позволяет достаточно надежно исключить связанные с ЛГ среднетяжелые и тяжелые заболевания легких и легочную венозную гипертензию, обусловленную патологией левых отделов сердца. Однако нормальная рентгенограмма органов грудной клетки не исключает легкую посткапиллярную легочную гипертензию на фоне заболеваний левых отделов сердца.
Легочная гипертензия при ВПС Рентгенография грудной клетки Ш Равномерное симметричное усиление легочного рисунка, расширение сердца преимущественно за счет левых и меньше за счет правых отделов, у больных с ВПС говорит о гиперволемической фазе ЛГ и ее возможной обратимости после операции; ШРасширение корней легких, обеднение легочного рисунка по периферии (симптом «обгоревшего дерева» ), говорит о склерозировании артериального сосудистого русла на уровне микроциркуляции.
ЭКГ может дать предположительную или подтверждающую информацию о ЛГ при появлении гипертрофии и растяжения правого желудочка и дилатации правого предсердия. Гипертрофия правого желудочка выявляется на ЭКГ у 87 % больных, а отклонение электрической оси сердца вправо – у 79 % больных с ИЛАГ. Однако ЭКГ недостаточно чувствительна (55 %) и специфична (70 %), чтобы быть скрининговым методом для диагностики ЛАГ. Нормальная ЭКГ не исключает наличия тяжелой ЛАГ.
Допплер-эхокардиография является превосходным неинвазивным скрининговым методом для больных с подозрением на ЛГ. Д-Эхо. КГ позволяет оценить систолическое давление в легочной артерии (с. ДЛА) и может дать дополнительную информацию о причине и последствиях ЛГ. При отсутствии обструкции выходного отдела правого желудочка с. ДЛА эквивалентно систолическому давлению в правом желудочке (с. ДПЖ). Поток трикуспидальной регургитации можно измерить у большинства больных ЛГ (74 %). В большинстве исследований получена выраженная корреляция (0, 57 -0, 93) между величинами с. ДЛА, измеренными при Д-Эхо. КГ и при катетеризации правых отделов сердца (КПС).
Легочная гипертензия: лечение Основные цели при ведении пациентов с легочной гипертензией – уменьшение симптоматики, улучшение качества жизни и повышение выживаемости. Антагонисты кальция - являются препараты первого ряда в лечении легочной гипертензии. Терапия блокаторами кальциевых каналов обеспечивают 95% пятилетней выживаемости. Когда отмечено выраженное снижение среднего давления в легочной артерии и легочного сосудистого сопротивления, показан постоянный прием антагонистов кальция. Препараты назначают внутрь в высоких дозах (например, нифедипин - 120 -240 мг/сут, дилтиазем - 540 -900 мг/сут). Лечение антагонистами кальциевых каналов ослабляет симптомы заболевания, уменьшает гипертрофию правого желудочка и увеличивает продолжительность жизни. К сожалению, антагонисты кальция эффективны менее чем у половины больных, чувствительных к вазодилататорам короткого действия.
Простаноиды. Пациенты с легочной гипертензией, которым не показано лечение блокаторами кальциевых каналов, в качестве долгосрочной базисной терапии легочной гипертензии должны рассматривать прежде всего препараты простаноиды (т. к важнейшее звено патогенеза легочной гипертензии является эндотелиальная дисфункция и уменьшение количества синтеза простациклина. ). • Простаноиды – мощные вазодилататоры с целым спектром дополнительных эффектов (антиагрегационный, антипролиферативный, цитопротективный). Простаноиды снижают давление в легочной артерии, предотвращают (замедляют) ремоделирование легочных сосудов, препятствуют тромбообразованию в них. • В настоящее время известны три простаноида: ЭПОПРОСТЕНОЛ, ТРЕПРОСТИНИЛ, ИЛОПРОСТ. •
Антагонисты эндотелиновых рецепторов • Еще одной стратегией лечения легочной гипертензии является назначение антагонисты эндотелиновых рецепторов. Это пероральные препараты, которые улучшают функциональные возможности пациентов, при использовании необходимо контролировать состояние печени и гематокрит. • Наиболее изученным препаратом этой группы является бозентан – подтвердил положительный эффект на скорость прогрессирования заболевания, а также на гемодинамику и функциональные возможности пациентов с легочной гипертензией. • Изучаются другие преставители класса антагонистов эндотелиновых рецепторов: ситаксентан и амбрисентан. • На сегодняшний день применятся Бозентан – перорально-активный двойной ЭТА и ЭТВ антагонист, показал улучшение ОВ/В, функциональном классе, гемодинамике, данных Допплер-Эхо КГ.
Ингибиторы фосфодиэстеразы – 5 • Препараты этого ряда улучшают гемодинамику и функциональные возможности пациентов с легочной гипертензией, уменьшают уровень давления в легочной артерии. Наиболее перспективными рассматриваются: силденафил и тадалафил. • Силденафил в дозе 20 мг 3 раза в день у больных с легогчной гипертензией. Больные должны избегать физических нагрузок, поскольку при них резко повышается легочное сосудистое сопротивление. • Относительно назначения дигоксина единой точки зрения пока нет, поскольку не доказаны ни его польза, ни вред. При трикуспидальной недостаточности для ослабления одышки и уменьшения отеков и перегрузки правого желудочка можно назначить диуретики.
• Другие вазодилататоры - бета-адреностимуляторы , альфа-адреноблокаторы , прямые вазодилататоры, нитраты , ингибиторы АПФ - почти не влияют на легочное сосудистое сопротивление. • Лечение вазодилататорами чревато тяжелыми побочными эффектами, как ближайшими, так и отдаленными. Самый частый из них - уменьшение легочного сосудистого сопротивления (которое проявляется ростом сердечного выброса ) без снижения среднего давления в легочной артерии. Это ведет к увеличению ударной работы правого желудочка , ухудшению его функции и нарастанию правожелудочковой недостаточности.
• При первичной легочной гипертензии назначают также антикоагулянты , поскольку она нередко сопровождается тромбозом in situ. Два исследования - ретроспективное и проспективное - показали, что варфарин увеличивает продолжительность жизни больных с первичной легочной гипертензией и, следовательно, всегда показан при этом заболевании. Дозу препарата подбирают так, чтобы поддерживать MHO равным 1, 5 -2, 5. Существенного ослабления симптомов или обратного развития заболевания антикоагулянты не вызывают. • Учитывая хорошие результаты лечения первичной легочной гипертензии эпопростенолом (что выражается в стабилизации состояния больных), трансплантация легких или комплекса сердце-легкие показана только в том случае, если на фоне лечения возникла или нарастает правожелудочковая недостаточность. Метод выбора - трансплантация обоих легких. Даже при нарушении функции правого желудочка и правожелудочковой недостаточности эта операция предпочтительнее, чем трансплантация комплекса сердце-легкие, поскольку она технически проще и, кроме того, быстрее удается найти донора. .
Скачать презентацию Легочная гипертензия Орындаған Сариева Г Т Тобы 718
Легочная гипертензия .ppt послед.ppt