Легочная гипертензия Легочная гипертензия Лекция для

Легочная гипертензия.

Легочная гипертензия • Лекция для студентов 5 курса лечфака • Доц. Грязнов В. В. • 2015 г.

ЛГ • Легочная гипертензия (ЛГ) – это состояние, являющееся возможным следствием целого ряда заболеваний или имеющее идиопатическую природу, которое характеризуется постепенным повышением легочного сосудистого сопротивления и давления в ЛА, что приводит к развитию правожелудочковой недостаточности и гибели пациентов.

ЛГ • Легочная артериальная гипертензия определяется при среднем давлении в легочной артерии более 25 мм рт. ст. в покое и более 30 мм рт. ст. при физической нагрузке (методом катетеризации правых отделов сердца) • На ЭХОКГ систолическое более 40 мм рт ст. - это ЛГ

Клиническая классификация ЛГ • • • • В соответствии с Российскими рекомендациями по диагностике и лечению ЛГ (2007 г. ) клиническая классификация предполагает выделение 5 классов: Клиническая классификация ЛГ 1. Легочная артериальная гипертензия (ЛГ). ■ Идиопатическая ЛГ (первичная). ■Вторичная ЛГ. Ассоциирована с: - системными заболеваниями соединительной ткани (ССД); - врожденными пороками сердца (системно-легочные шунты); (незаращение боталлова протока, комплекс Эйзенменгера, синдром Лютамбаше) - портальной гипертензией; - ВИЧ-инфекцией; - лекарственными и токсическими воздействиями; - другими (поражения щитовидной железы, болезнь Гоше, обменные болезни, наследственная геморрагическая телеангиэктазия, гемоглобинопатии, миелопролиферативные болезни, спленэктомия). ■ Ассоциированная со значительным поражением вен и капилляров: - легочная вено-окклюзионная болезнь; - легочный капиллярный гемангиоматоз. ■ Персистирующая ЛГ новорожденных.

Классификация ЛГ • 2. Легочная гипертензия, ассоциированная с поражениями левых отделов сердца. • 2. 1. Нарушение наполнения левого желудочка. (ИБС, АГ и т д) • 2. 2. Поражения клапанного аппарата сердца (митральные пороки). • 3. ЛГ, ассоциированная с патологией дыхательной системы и/или гипоксемией. • 3. 1. Хроническая обструктивная болезнь легких. • 3. 2. Интерстициальные заболевания легких ( фиброзирующий альвеолит и т. д. ). • 3. 3. Нарушения дыхания во время сна. • 3. 4. Альвеолярная гиповентиляция. • 3. 5. Высокогорная ЛГ. • 3. 6. Неонатальные поражения легких.

• 4. ЛГ вследствие хронических тромботических или эмболических заболеваний. • 4. 1. Тромбоэмболическая обструкция проксимальных легочных артерий (ЛА). • 4. 2. Тромбоэмболическая обструкция дистального русла ЛА. • 4. 3. Нетромботические легочные эмболии (опухоли, паразитарные заболевания например, яйца шистосом, инородные тела). • 5. Смешанные формы: саркоидоз, гистиоцитоз Х, лимфангиоматоз, компрессия легочных сосудов(аденопатические опухоли, фиброзирующий медиастинит).

Классификация ЛГ 2013 • I Изолированная ЛГ • II ЛГ, связанная с патологией левых отделов сердца (врожденные, приобретенные пороки сердца, ИБС) • III ЛГ на фоне заболеваний легких • IV Посттромбоэмболическая ЛГ • V Другие (редкие) причины ЛГ

Функциональная классификация • Для оценки тяжести состояния пациентов с ЛГ используется функциональная классификация (ВОЗ), адаптированная для больных с ЛГ на основании классификации, предложенной для характеристики больных с сердечной недостаточностью Нью. Йоркской кардиологической ассоциацией (NYHA). • I функциональный класс (ФК). Обычная физическая активность не вызывает одышки, слабости, боли в грудной клетке, головокружения. • II ФК. Отмечается некоторое снижение физической активности. Пациенты в покое ощущают себя комфортно, однако обычная физическая нагрузка сопровождается одышкой, слабостью, болью в грудной клетке, головокружением

• III ФК. Физическая активность выраженно ограничена. Даже небольшая физическая нагрузка вызывает одышку, слабость, боль в грудной клетке, головокружение. • IV ФК. Пациенты не способны переносить любую физическую нагрузку без появления указанных симптомов. Одышка или слабость могут присутствовать даже в покое, дискомфорт возрастает при минимальной физической активности. • Дистанция 6 -минутной ходьбы уточняет ФК

Идиопатическая ЛГ • Причины развития ИЛГ не установлены. • Патогенез ЛГ включает четыре основных патофизиологических феномена: • ■ спазм легочных сосудов; • ■ редукцию легочного сосудистого русла; • ■ снижение эластичности легочных сосудов; • ■ облитерацию легочных сосудов.

Клиника ИЛГ • Клинические признаки и симптомы • Инспираторная одышка различной степени выраженности. Как правило, с течением болезни одышка прогрессивно нарастает. • Боли в грудной клетке, имеющие неопределенный характер: давящие, ноющие, колющие, сжимающие. Они не имеют четкого начала, длятся от нескольких минут до суток, усиливаются при физических нагрузках, обычно не купируются приемом нитроглицерина. • У некоторых пациентов отмечаются типичные приступы стенокардии: интенсивные приступообразные боли сжимающего характера, локализующиеся за грудиной, иногда иррадиирущие в левую лопатку и левую руку, что может имитировать ишемическую болезнь сердца (ИБС) и даже ошибочно диагностироваться как острый инфаркт миокарда

Клиника ИЛГ • Головокружения и обмороки (более чем у 50% пациентов). Провоцируются физической нагрузкой. Появляется сначала бледность, затем цианоз кожи лица, конечностей, возможно выключение сознания. Продолжительность обмороков 2 -5 мин, иногда 20 -25 мин. • Сердцебиения и нарушения сердечного ритма (при этом на ЭКГ злокачественные нарушения ритма обычно не регистрируются, чаще отмечается синусовая тахикардия). • Кашель (примерно у 1/3 пациентов). • Кровохарканье (примерно у 10% пациентов). Обычно возникает однократно, но может продолжаться несколько дней.

Диагностика ИЛГ • Диагноз и рекомендуемые клинические исследования • Диагноз ЛГ устанавливается при среднем давлении в легочной артерии (ДЛА) более 25 мм рт. ст. в покое. • Стратегия диагностики ЛГ предполагает поэтапное проведение комплексного обследования с целью установления диагноза. Целесообразно выделить следующие этапы диагностического процесса: • ■ подозрение у больного наличия ЛГ (ЛГ - предварительный диагноз); ( на основании клиники) • ■ верификация диагноза ЛГ; • ■ установление клинического класса ЛГ; • ■ оценка типа, функциональной способности).

Диагностика ИЛГ • • • ■ Верификация диагноза ЛГ: - электрокардиограмма (ЭКГ); - рентгенография органов грудной клетки; - трансторакальная эхокардиография (Эхо. КГ); - катетеризации правых отделов сердца. ■ Установление клинического класса ЛГ: - функциональные легочные тесты; - анализ газового состава артериальной крови; - вентиляционно-перфузионная сцинтиграфия легких; - компьютерная томография; - ангиопульмонография.

ЭКГ- признаки легочного сердца • • P-pulmonale в II, III, a. VF и правых грудных отведениях Отклонение оси сердца вправо более 110 градусов R/S соотношение в V 6 меньше или равно 1 Блокада правой ножки п. Гиса. Это вероятные признаки увеличения правых отделов сердца. • Диагностические признаки увеличения правого желудочка, коррелирующие со степенью ЛГ: Доминирующий R с инверсированным з. Т в правых грудных отведениях (V 1, V 2 ): R в V 1 >=7 мм; R/S в V 1 >=1; SV 5 или SV 6 >=10, 5 мм; RV 1+SV 6 равно или превышают 17 мм

Рентгенография гр. кл. • Помогает исключить интерстициальные заболевания легких, приобретенные и некоторые врожденные пороки сердца, могущие быть причиной ЛГ. • Позволяет косвенно судить о выраженности ЛГ по следующим признакам:

R- признаки ЛГ • Повышение прозрачности легочных полей на периферии за счет обеднения сосудистого рисунка • Корни легких часто резко расширены • Ствол легочной артерии расширен • На поздних стадиях определяется расширение правого желудочка

Эхокардиография • Позволяет обнаружить ЛГ еще до появления ЭКГ и рентгеновских признаков. • ЭХОКГ- признаки ЛГ: • Расширение правых отделов сердца, ствола ЛА • Гипертрофия передней стенки ПЖ • Парадоксальное движение МЖП • Трикуспидальная регургитация • Допплер-эхокг позволяет количественно оценить давление в ЛА (систолическое более 40 мм рт ст) • Может выявить некоторые причины вторичной ЛГ ( пороки, кардиомиопатии)

Катетеризация правых отделов сердца • Проводится после исключения всех возможных заболеваний, приводящих к ЛГ. • Остальные методы (КТ, ангиопульмонография, сцинтиграфия легких и т. д окончательно подтверждают диагноз)

Лечение ИГ • Направления лечения: • Противотромботическая терапия( с первичной и тромбоэмболической формой пожизненно) • Вазодилатация • Кислородотерапия

Лечение ИГ • Противотромботическая терапия • Для предотвращения эмболии легочных сосудов и/или развития тромбоза in situ при ЛГ используются антикоагулянты непрямого действия: • Варфарин внутрь после вечернего приема пищи 2, 5 -5 мг 1 р/сут. Дальнейший режим дозирования устанавливают индивидуально под контролем • международного нормализованного отношения (МНО). Все пациенты с ИЛАГ, ЛАГ на фоне системных заболеваний соединительной ткани или приема аноректиков должны пожизненно принимать варфарин до стабилизации МНО на уровне 1, 5 -2, 5. • При ЛГ на фоне хронической тромбоэмболии легочной артерии целевыми уровнями МНО являются 2, 5 -3, 0.

Альтернатива НАК • Для этой же цели применяются препараты низкомолекулярного гепарина: Надропарин по 85 МЕ/кг 2 р/сут1 в 1 -й месяц лечения или Эноксапа рин п/к 1 мг/кг 2 р/сут в 1 -й месяц лечения. • В качестве поддерживающей терапии Надропарин п/к 2850 МЕ • (0, 3 мл) 1 -2 р/сут • или Эноксапарин нат рия п/к 40 мг 1 р/сут. Не нуждаются в лабораторном контроле показателей гемостаза (АЧТВ, ПТИ). • Дезагреганты : ацетилсалициловая к-та 100 мг/сут

Вазодилатация • При положительной острой пробе на вазореактивность больным с ЛГ показаны следующие начальные дозы антагонистов кальция: • Амлодипин внутрь 2, 5 -5 мг 1 р/сут или Лацидипин внутрь 2 -4 мг 1 р/сут или Нифедипин (формы пролонгированного действия типа кордафен-ретард) 20 -40 мг 1 р/сут. • Дилтиазем внутрь 30 -60 мг 1 р/сут ( при выраженной тахикардии) • Дозу препаратов подбирают с учетом ДЛА и показателей гемодинамики. • Показания: сердечный индекс более 2, 1 л/мин/м 2, насыщение венозной крови кислородом более 63%, давление в правом предсердии менее 10 мм рт. ст. • При декомпенсации ЛГ препаратом выбора является амлодипин. • Увеличение дозы каждые 3 -5 дней должно составлять для амлодипина 2, 5 мг, лацидипина на 2 мг, дилтиазема на 30 мг. • Заметное клиническое улучшение наступает через 3 -4 недели

Побочные эффекты АК • Серьезные : выраженная тахикардия и системная гипотония ( требуют коррекции дозы) • Покраснение лица, чувство жара, отеки лодыжек не требуют снижения дозы АК. • Средние дозы АК зависят от среднего давления в легочной артерии

Среднее давление в ЛА до 50 • Суточные дозы: амлодипин 10 мг • дилтиазем 120 -180 мг • лацидипин 4 мг

СДЛА 50 – 100 мм рт. ст. • Суточные дозы: амлодипин 12, 5 мг • дилтиазем 180 -240 мг • лацидипин 4 -8 мг

СДЛА более 100 мм рт. ст. • • Суточные дозы: амлодипин 15 мг дилтиазем 240 -360 мг лацидипин 8 мг В целом только 25% больных «отвечают» на терапию АК , у остальных они неэффективны.

Противопоказания к назначению АК • СИ менее 2, 1 л/мин/м 2 • Сатурация венозной крови менее 63% • Давление в правом предсердии более 10 мм рт ст

Другие вазодилататоры • Простагландины и их аналоги (илопрост, вазапростан) • Антагонисты рецепторов эндотелина (бозентан, амбризентан) • Оксид азота • Ингибиторы фосфодиэстэразы 5 типа (ревацио) • Риоцигуат (адемпас)

Простагландины • За рубежом применяются стабильные аналоги простагландина с мощным вазодилатирующим действием на сосуды малого круга кровообращения, вызывающие антиагрегационный и антипролиферативный эффекты. • Илопрост (вентавис) - единственный стабильный аналог эндогенного простациклина, первый доступный простаноид в ингаляционной форме (через небулайзер) , который одобрен для лечения больных с ЛАГ в нашей стране:

Простагландины • Илопрост (вентавис) ингаляционно 5 мкг 6 -9 р/сут. • В нашей стране применяется внутривенный препарат из этой группы - простагландин Е 1: • Простагландин Е 1 (вазапростан) в/в капельно • 30 нг/кг/мин (курсами 2 -3 недели).

Антагонисты рецепторов эндотелина • Этот класс ЛС реализует свое действие посредством блокады действия эндотелина-1 (ЭТ-1) -пептида эндотелиального происхождения с мощными вазоконстрикторными свойствами.

Антагонисты рецепторов эндотелина • Бозентан внутрь 62, 5 мг 2 р/сут в течение первых 4 нед терапии, далее 125 мг 2 р/сут; • Амбризентан внутрь 5 -10 мг 1 р/сут под контролем состояния больных,

Другие вазодилататоры • Оксид азота - мощный эндогенный вазодилататор, селективно действующий на сосуды малого круга кровообращения. Оксид азота ингаляции 5 -6 ч (курсами 2 -3 нед). • Ревацио - мощный селективный ИФДЭ-5, предотвращая деградацию ц. ГМФ (циклический гуанозинмонофосфат), вызывает снижение легочного сосудистого сопротивления и перегрузки правого желудочка. Применяется внутрь 20 -80 мг 3 р/сут.

• Риоцигуат (адемпас) от 1, 5 мг х 3 раза в день до 2, 5 мг х 3 раза в день.

Длительная кислородотерапия • Альвеолярная гипоксия как следствие неадекватной вентиляции альвеол имеет место при любой форме ЛГ и является мощным стимулом вазоконстрикции легочных артериол, резко ухудшая течение ЛГ. Коррекция гипоксии с помощью кислорода является наиболее патофизиологически обоснованным методом терапии ЛГ.

Показания к ДКТ • Постоянная кислородотерапия показана при ра. О 2 менее 55 мм рт ст или сатурации менее 88% в покое, а при наличии легочного сердца даже при ра. О 2 менее 59 мм рт ст и сатурации менее 89%. • ДКТ должна проводиться постоянно, в том числе и в домашних условиях.

Цель ДКТ • Поддержание Ра. О 2 в пределах 60 - 65 мм рт ст и сатурации артериальной крови более 90% считается оптимальным. • ДКТ особенно эффективна при лечении ЛГ на фоне ХОБЛ. Доказано, что у больных ХОБЛ с развившейся гипоксемией ДКТ способна продлить жизнь на 4 – 7 лет.

ДКТ • Перед назначением ДКТ необходимо убедиться, что возможности медикаментозного лечения уже исчерпаны , и терапия не приводит к повышению Ра. О 2 крови до пограничных значений. ДКТ проводится в течение 15 часов в сутки. Максимальные перерывы между сеансами кислородотерапии не должны превышать 2 часов. Большинству больных достаточно потока 1 -2 литра в минуту, у наиболее тяжелых больных 3 -4 л/мин. В ночное время и на фоне нагрузок поток можно увеличивать на 1 л/мин. В домашних условиях источником кислорода служат портативные приборы – концентраторы кислорода

Лечение сердечной недостаточности при ЛГ • При декомпенсации легочного сердца основными препаратами являются диуретики, дозу которых подбирают осторожно, т. к. они могут снизить сердечный выброс, уменьшив преднагрузку. Для контроля почечной перфузии (которая может снизиться изза уменьшения ОЦК на фоне диуретической терапии) проверяют креатинин и мочевину крови.

Диуретики • Препарат выбора – торасемид 5 -10 мг, к нему можно добавить верошпирон 25 мг/сут.

Гликозиды • В настоящее время длительный постоянный прием сердечных гликозидов при лечении сердечной недостаточности у больных ЛГ не рекомендуется, т. к. положительное действие СГ минимально, а риск интоксикации и побочных действий максимален. При ухудшении СН в небольших дозах внутривенно кратковременно использование СГ еще допустимо, а длительный прием – нет.

ЛГ на фоне пороков сердца • Рассмотрим патогенез ЛГ на примере митрального стеноза. • Суженное митральное отверстие (площадь менее 1, 5 кв. см) служит препятствием ( первым барьером) для изгнания крови из левого предсердия в левый желудочек, поэтому компенсаторно в полости ЛП повышается давление (от 5 мм РТ ст в норме до 20 – 25 мм РТ ст). Это приводит к ретроградному повышению давления в легочных венах и капиллярах. • Давление в легочной артерии также возрастает пропорционально росту давления в левом предсердии. Пассивная (венозная) легочная гипертензия обычно не бывает очень высокой и не превышает 60 мм РТ ст, тем не менее на этой стадии развития митрального стеноза к гипертрофии левого предсердия присоединяется гипертрофия правого желудочка.

Патогенез ЛГ на фоне МС • Дальнейший рост давления в легочных венах, несущих кровь из легких в левое предсердие, заставляет через барорецепторы легочных вен сработать рефлекс Китаева ( сужение артериол, предохраняющее легочные капилляры от чрезмерного кровенаполнения и выпотевания жидкой части крови в полость альвеол). Это сопровождается значительным повышением давления в легочной артерии ( 60 – 180 мм РТ ст). Такая ЛГ является активной ( артериальной, прекапиллярной). В последующем длительный спазм артериол приводит к развитию морфологических изменений ( пролиферация гладкой мускулатуры, утолщение средней оболочки, сужение просвета сосудов, диффузные склеротические изменения разветвлений легочной артерии). Тем самым создается второй барьер на пути кровотока, увеличивающий нагрузку на правый желудочек, что приводит к выраженной гипертрофии его миокарда. Далее гипертрофируется миокард правого предсердия. В итоге у больного увеличено левое предсердие, правый желудочек и правое предсердие.

Декомпенсация • Значительное сопротивление в легочной артерии и дистрофические изменения в миокарде ослабляют правые отделы сердца, и они теряют способность перекачивать кровь из большого круга кровообращения в малый. В результате развивается декомпенсация по большому кругу кровообращения (набухают шейные вены, увеличивается печень, появляются отеки на ногах и т. д. )

ЛГ и недостаточность МК • Недостаточность митрального клапана всегда сопровождается митральной регургитацией и прегрузкой левого предсердия и левого желудочка избыточным объемом крови. Миокард левых отделов сердца растягивается (дилатирует) и гипертрофируется. Длительное время порок за счет этого остается компенсированным. Однако со временем миокард левого предсердия теряет тонус, давление крови в нем повышается, передается на легочные вены и возникает пассивная (венозная) легочная гипертензия и застой в малом круге кровообращения. Застой довольно быстро прогрессирует. Далее ослабляется функция правого желудочка и застой распространяется на большой круг кровообращения.

ЛГ и врожденные пороки • Пример ЛГ при врожденных пороках сердца. Комплекс Эйзенменгера – это значительный дефект межжелудочковой перегородки ( вплоть до почти полного отсутствия) в сочетании с ЛГ. • Механизм развития ЛГ: во время систолы желудочков кровь в легочную артерию изгоняется под таким же давлением, что и в аорту, (а это больше нормы), что приводит к легочной гипертензии. Если не успеть скорригировать ДМЖП, в легочной артерии возникают морфологические изменения, «закрепляющие» ЛГ , и в дальнейшем операция будет бесполезной. • Незаращение боталлова протока приводит к попаданию крови из аорты в легочную артерию, что и приводит к ЛГ.

Диагностика МС • • • Митральный стеноз. Жалобы на одышку, сердцебиение, боли в сердце колющие или ноющие, утомляемость, кашель сухой, кровохарканье, м. б приступы сердечной астмы. Осмотр: «митральный румянец» на щеках, цианоз губ, кончика носа. Сердечный горб (увеличение правого желудочка). Пальпаторно всей ладонью в области верхушки – «кошачье мурлыканье» . Перкуторно увеличение границ сердца вверх (за счет левого предсердия) и вправо ( за счет правого желудочка) Аускультативно «хлопающий» I первый тон, за II тоном щелчок открытия митрального клапана ( оба тона и щелчок создают ритм перепела. Во II мр слева от грудины – акцент II тона. Диастолический шум на верхушке. Рентгенологически контрастированный пищевод за счет увеличения левого предсердия в первом косом положении отклоняет пищевод по дуге малого радиуса. (сейчас практически не применяется) ЭКГ: гипертрофия левого предсердия , правого желудочка. Окончательно диагноз МС ставится по данным ЭХОКГ( с допплеровским исследованием). Это метод выбора из всех инструментальных методов.

Недостаточность митрального клапана • Жалобы на одышку и сердцебиение. Приступы сердечной астмы реже, чем при МС. Осмотр: сердечный горб слева от грудины при выраженной гипертрофии ЛЖ. • Пальпаторно разлитой и усиленный верхушечный толчок, смещенный влево от срединноключичной линии в 5 или даже 6 мр. • Перкуторно границы относительной сердечной тупости смещены влево. • Аускультативно 1 тон ослаблен , систолический шум на верхушке, акцент 2 тона над легочной артерией, может выслушиваться 3 тон. • ЭКГ: признаки гипертрофии ЛП и ЛЖ. • Рентгенологически контрастированный пищевод отклоняется по дуге большого радиуса. В прямой проекции – увеличение размеров сердца (ЛП, ЛЖ) и признаки застоя в малом круге. • Подтверждает диагноз ЭХОКГ с допплеровским исследованием.

Лечение • Лечение приобретенных и врожденных пороков сердца оперативное (при МС баллонная вальвулопластика, митральная комиссуротомия, протезирование клапана и т. д. ). Устраняется причина ЛГ.

ЛГ на фоне хронической ТЭЛА • ■ ЛГ на фоне хронической тромбоэмболии легочной артерии; • Рецидивирующее течение ТЭЛА характеризуется повторными эпизодами одышки, обмороков, признаков пневмонии. Внезапная одышка (без ортопноэ), боль в груди или чувство дискомфорта, признаки коллапса. При ТЭЛА крупных ветвей – набухание шейных вен, смещение границ сердца вправо, пульсация в эпигастрии. Аускультативно систолический шум, акцент II тона над легочной артерией ( 2 мр слева), м. б. ритм галопа. Иногда увеличивается печень, отекают ноги. Через 2 -3 дня кровохарканье, плевритическая боль на стороне поражения (усиливается при кашле, при вдохе). Над зоной инфаркта легкого притупление легочного звука, бронхиальное дыхание, хрипы и шум трения плевры.

Инструментальная диагностика ТЭЛА • ЭКГ: признаки перегрузки правых отделов сердца ( предсердия – Р pulmonale (высокий заостренный Р в II III a. VF, желудочка глубокий S в I, глубокий Q в III стандартном отведении). . Неполная блокада правой ножки п. Гиса. • На R-грамме легких – расширение корня легкого(обрубленный корень), одностороннее повышение прозрачности легкого вследствие уменьшения кровотока в этой области, редко треугольную тень инфаркта легкого, чаще легочные инфильтраты, дисковидные ателектазы, плевральный выпот на стороне поражения. Часто поражены оба легких. Дилатация правых отделов сердца. НО у трети больных рентгенологические признаки ТЭЛА могут отсутствовать! • ЭХОКГ выявляет ЛГ, дилатацию и гипокинезию правого желудочка. • Очень информативна КТ (видны тромбы в крупных ветвях)

Особенности терапии хронической тромбоэмболической ЛГ • Вазодилатация простаноидами при 3 -4 ФК (вентавис ингаляционно, иломедин в/в), адемпас • Противотромботическая терапия • А) Варфарин 2, 5 – 5 мг до МНО 2, 5 – 3 длительно или пожизненно. • Б)При непереносимости варфарина- низкомолекулярные гепарины ( эноксапарин, надропарин и др. )

• Благодарю за внимание