Лечение сердца при миодистрофии Дюшенна Сердце тоже мышца

Лечение сердца при миодистрофии Дюшенна. Сердце тоже мышца. Линда Крайп. Профессор педиатрии национального детского госпиталя штата Огайо.

Что такое кардиомиопатия? Что такое сердечная недостаточность? Кто контролирует функцию сердца? Когда лечение должно начинаться? Как исследуют сердце? На что я должен обратить внимание? Какое существует лечение? Когда необходимо обследование сердца?

Что такое кардиомиопатия? Нормальное сердце

Что такое кардиомиопатия? Заболевание сердечной мышцы Повреждение мышечных клеток- клеточная смерть. Увеличение камер Стены становятся тонкими Образование рубцов или фиброз Функция снижается

Что такое кардиомиопатия?

Дистрофин находится внутри клетки и связан с актином на своем N-конце и с значительным олигомерным комплексом мембранных гликопротеинов на своем С-конце.

Что такое сердечная недостаточность? Сложный механизм Сердце не отвечает потребностям тела. Не означает, что сердце перестало работать Происходит, когда функция сердца снижается, но может произойти при хорошей функции и повышении потребностей. Ответ тела первое время полезен, но в конечном итоге причиняет вред

Кто контролирует функцию сердца? Кардиолог является "сердечным доктором « Детские кардиологи Педиатрия и кардиология Взрослый кардиолог Терапия и кардиология Некоторые кардиологи имеют особые интересы Сердечная недостаточность / трансплантации Нервно-мышечные расстройства Поговорите со своим врачом, чтобы найти эксперта в лечении сердечной недостаточности.

Когда должно начинаться лечение? Нервно-мышечные болезни(2003) Доклад Лечение сердечной патологии при миодистрофии Дюшенна и миотонической дистрофии. 7 -9 июля 2002 г. Нидерланды.

Диагностика и лечение миодистрофии Дюшенна. Стадии Бессимпт омная Ранняя амбелато рная Основные Максималь визиты. ный ЭХО и ЭКГ интервал между посещения ми 24 месяца до 10 лет. Поздняя Ранняя Поздняя амбулатор неамбулат ная орная В зависимос ти от симптомов и результато в тестов

Когда должно начинаться лечение? Исследование сердца необходимо: Начиная с диагностики (в идеале) Повторное исследование: По крайней мере два раза в год до 10 лет Или при появлении сердечных признаков и симптомов Ежегодно в возрасте старше 10 лет Или чаще при наличии симптомов Перед любой операцией (особенно на позвоночнике)

Исследование сердца ЭКГ Сердечный ритм Сердечные сокращения

Исследование сердца Электрокардиография Аномальная в молодом возрасте Тип изменений Нет найденных предпосылок ЧСС выше на 10 -15 от нормы Изменения во времени важны Есть копия предыдущей ЭКГ Отклонения ЭКГ/Возраст

Исследование сердца Изображение сердца дают возможность оценить структуру и функции.

Исследование сердца Два пути получить изображение сердца ЭХО МРТ

Исследования сердца Эхокардиограмма Ультразвуковое исследование Исследование анатомии и функции Сокращение(систола) Расслабление(диастола) Приемущества Легко выполнима, доступна Быстро Недостатки Качество изображения ненадежно Сколиоз Вес и позиция

Исследование сердца МРТ сердца Приемущества Отсутствие лучевой нагрузки Детальная информация Дополнительные измерения Фиброз Метаболизм Недостатки Продолжительность более часа Замкнутое пространство Дорогостоящий метод Необходимость седатации у маленьких детей

Картина различной степени поражения сердца при МДД.

Данные при МДБ. Сходство с МДД

На какие симптомы необходимо обратить внимание. Научитесь основному Измерять пульс В покое При физической активности Во сне Купите стетоскоп

На что обратить внимание. Быстрое увеличение веса (или снижение) Отеки ног или общая отечность Пропуск ударов сердца или обмороки (синкопе) Научитесь считать пульс вашего сына Купите стетоскоп Боль в груди (общее) Обычно при поражении опорно-двигательного аппарата! НО. . . . если тяжелая обратиться к врачу

Лечение Общее лечение для сердечной недостаточности Лечение не специфичное Нет данных у детей Нет данных при отсутствии дистрофина Цели Улучшение качества жизни Уменьшение прогрессирования болезни Уменьшение симптомов

Лечение Препараты для лечения сердечной недостаточности Ингибиторы АПФ Эналоприл, лизиноприл, периндоприл Блокаторы ангиотензиновых рецепторов Лосартан Бетта блокаторы Метопролол, карведилол Диуретики Фуросемид, тиазид Антагонисты альдестероновых рецепторов Спироналактон Антикоагулянты Аспирин

Лечение Лучшее доказательство: Все кардиомиопатии любой этиологии с нарушением функции независимо от симптомов следует лечить ингибиторами АПФ (уровень доказательности класс IA), в сочетании с β блокаторами прогрессировании Задержка сердечной недостаточности Уменьшает симптомы, если они присутствуют Улучшает прогноз

Улучшают ли стероиды функцию сердца?

Лечение стероидами

Лечение Индивидуальная оценка соотношения риск/польза Выгода Нарушенная функция Хорошая переносимость Нормальная функция Роль исследований Риск Все препараты имеют побочные эффекты Не изучены у пациентов с МДД

Лечение Водитель ритма Ресинхронизационная терапия Успешная у взрослых с сердечной недостаточностью Данные говорят о том, что у пациентов с МДД данный метод не может иметь хороших результатов

Лечение Желудочковые устройства Cовременные технологии Многие устройства в настоящее время разрабатываются Возможная выгода для пациентов с МДД/МДБ Полезные: В ожидание трансплантации В дополнении к терапии

Лечение Трансплантация сердца У нескольких пациентов с МДД Большее количество пациентов с МДБ Проблемы Ограниченность доноров Дополнительные проблемы со здоровьем

Лечение Часто заболевание сердца имеет одно проявление Риск кардиомиопатии увеличивается с возрастом Около 350 пациентов с МДД Норма у всех до 16 лет возраст 16 -30 и лет: 6%; 31 -50 лет: 9%; > 50 лет: 16% Базовая оценка у молодых взрослый Частота неясна (каждые 5 лет) Будьте осведомлены о симптомах Позаботьтесь о себе

Кардиомиопатия у женщин, носителей МДД

Оригинал: http: //www. parentprojectmd. org/site/Page Server? pagename=Connect_conference_pre sentations_12_west Переведено проектом МОЙМИО: www. mymio. org