Лечение лимфопролиферативных заболеваний у детей. Лимфогранулематоз Злокачественная опухоль

Лечение лимфопролиферативных заболеваний у детей

Лимфогранулематоз Злокачественная опухоль лимфоидной ткани, характеризующаяся ее гранулематозной гистологической структурой с наличием гигантских клеток Березовского-Штернберга, поражением лимфатических узлов и внутренних органов Направленность терапевтического действия Устранение первичного очага злокачественного перерождения тканей (химиотерапия, лучевая терапия) Коррекция побочного влияния химиотерапевтических средств на организм и системы. Предупреждение развития инфекционного процесса Профилактика ДВС-синдрома Восполнение объема эритроцитов и тромбоцитов Коррекция иммунитета Симптоматическая терапия

Лечение Химиотерапия – схемы. У детей наиболее эффективны: схема ДОПП (допан, винкристин (онковин), натулан (прокарбазин), преднизолон), ОППА ( + 4 курса СОРР для группы риска + облучение проблемных зон), программа BEACOPP (блеомицин, этопозид, адриабластин, циклофосфамид, винкристин, прокарбазин, преднизолон + 2 цикла АБВ (адриабластин, блеомицин, винкристин) с последующим облучением пораженных областей в низкой дозе) При резистентных формах – иммунотерапия, Сопутствующая терапия – бисептол, противогрибковые. Осложнения ХТ – пневмонии, миокардиопатии, бесплодие, гипотиреоз, рак молочной железы До облучения проводится вакцинация против пневмококка и гемофильной В инфекции. Рецидивы ЛХ – в течение первых 3 лет после достижения ремиссии.

Неходжкинские лимфомы НХЛ представляют гетерогенную группу злокачественных опухолей лимфопролиферативной системы (в настоящее время правильнее говорить иммунной системы), которые отличаются друг от друга клиническими, морфологическими, иммунофенотипическими характеристиками и ответом на химиотерапию, т.е. по сути являются разными видами злокачественных опухолей.

В детской практике удобнее пользоваться разделением НХЛ на три основные группы: В-клеточные лимфомы Беркиттовского и не-Беркиттовского типа (около 55% всех НХЛ у детей), 2) Лимфобластные лимфомы с конволютными и неконволютными ядрами (около 25%), 3) Крупноклеточные лимфомы - ККЛ,(около 18%), которые в свою очередь делятся на два главных подтипа: -крупно-клеточная анапластическая лимфома (ККАЛ), -крупно-В-клеточная лимфома.

Хирургический метод Хирургический метод лечения имеет очень ограниченное значение. Он используется в основном только для диагностических целей, когда производится биопсия опухоли. В настоящее время является доказанным, что НХЛ могут быть излечены без оперативного вмешательства. Операция показана только в тех случаях, когда развивается картина "острого живота". Но и в этом случае удаление опухоли следует производить только тогда, когда она может быть удалена радикально и без значительного повреждения анатомо-физиологического строения кишечника, т.е. при её небольших размерах. Во всех остальных случаях следует ограничиться биопсией, т.к. обширные операции, как правило, связаны с различными послеоперационными осложнениями, что удлинняет время до начала химиотерапевтического лечения и приводит к стремительному прогрессированию опухолевого процесса

Лучевая терапия Лучевая терапия (ЛТ) в лечении НХЛ в настоящее время имеет минимальное значение. Успехи ХТ позволили значительно ограничить ее использование. В современных лечебных протоколах ЛТ применяется только при не-В-клеточных лимфомах для облучения головного мозга. Профилактическая доза облучения по мнению разных авторов колеблется от 12Гр до 18Гр, а в случае специфического поражения ЦНС доза ЛТ составляет 24Гр.

Химиотерапия Лечебные протоколы, созданные для лечения НХЛ, в настоящее время подразделяются на 3 основные группы: -терапия для не-В-НХЛ, -для В-НХЛ -для ККЛ.

Для не-В-НХЛ, учитывая биологические особенности этого вида лимфом, создана длительная лечебная программа. Лечение продолжается до 2-3 лет (в разных странах по-разному). Лечебный протокол состоит из 4-х этапов: индукция, консолидация, этап профилактики поражения ЦНС и реиндукция, т.е. фактически лечение этих лимфом. Интенсивная фаза лечения продолжается в среднем 6-8 месяцев, далее проводится поддерживающая ХТ, продолжительность которой колеблется от 1,5 до 2,5 лет. Используются препараты: винкристин, рубомицин, высокодозный метотрексат, цитозар (обычные и высокие дозы), циклофосфамид, L-аспарагиназа, дексаметазон, преднозолон.

Для лечения В-НХЛ практически все авторы рекомендуют более жесткое, но менее продолжительное лечение с использованием высокодозной ХТ. Лечение проводится короткими интенсивными курсами, количество которых зависит от группы риска и колеблется от 2 до 6. Набор препаратов несколько иной. Для В-НХЛ не показано применение аспарагиназы, в связи с ее малой эффективностью при этом виде опухолей, но широко используются вепезид, тенипозид, адрибластин, дозы дексаметазона значительно выше. Основными в лечении являются высокодозный метотрексат, цитозар и циклофосфамид.

Лечение ККЛ в настоящее время является предметом споров, учитывая многообразие иммунологических фенотипов, хотя большинство авторов предлагают схемы лечения, подобные программам, используемым для В- НХЛ