Лабораторное занятие 14 Ревматические болезни коллагенозы Пороки сердца

Лабораторное занятие 14 Ревматические болезни (коллагенозы). Пороки сердца 1

• Коллагенозы- системные заболевания соединительной ткани, связанные с нарушением иммунного гомеостаза и имеющие хроническое и волнообразное течение. 2

По локализации дезорганизации соединительной ткани к ним относятся: 1. Ревматизм. 2. Ревматоидный артрит. 3. Системная красная волчанка. 4. Системная склеродермия. 5. Дерматомиозит. 6. Узелковый периартериит. 7. Сухой синдром Шогрена. 8. Болезнь Бехтерева (анкилозный спондилоартрит). 3

По характеру морфологических изменений при этих заболеваниях отмечаются мезенхимальные изменения, стадии: • «Мукоидный (хромотропный) отек» ; (метахромазия). • Фибриноидное набухание; (фибриноидный некроз). • Гранулематоз (лимфоциты, макрофаги, плазматические клетки). • Склероз (появляются фибробласты). 4

849 -метахромазия клапана сердца (толуидиновый синий) 5

985 - ревматическая гранулема 6

• Ревматизм (Rheumatic fever)Острый ревматизм или «острая ревматическая лихорадка» - иммунное воспалительное заболевание, встречающееся после фарингеальных инфекций, вызванных A гемолитическим стрептококком и поражающее сердце, крупные суставы, кожу и мозговые сосуды. 7

• Ревматизм характеризуется лихорадкой, болями в суставах и набором симптомов, которые включают следующие основные проявления: 1 -воспалительные изменения в сердце, 2 -мигрирующие полиартриты крупных суставов, 3 -узловые образования под кожей, 4 -красные пятна на коже, 5 -хорея минор (Sydenham’s)неврологические нарушения. 8

• В орофациальной области ревматизм может проявляться повреждением тканей пародонта, прежде всего периодонта с повышенной подвижностью зубов. • Говоря о ревматизме стоматологу следует учитывать роль санации полости рта в профилактике обострения ревматизма, т. к. плохая санация может способствовать ухудшению прогноза для больного, страдающего пороком сердца.

Возвратно-бородавчатый эндокардит. 10

148 - ревматическая гранулема 11

«Волосатое сердце» ( «бутербродный» перикардит Bread and Butter pericarditis). 12

994 - фибринозный перикардит 13

• Суставы. Вероятность вовлечения крупных суставов увеличивается с возрастом во время атак, составляя 90% у взрослых и редко детей. Крупные суставы, такие как коленный вовлекаются значительно чаще. Изменения проходят и пропадают без осложнений. 14

• Кожа. Повреждение кожи имеет вид подкожных узлов или краевых покраснений и встречается в 10 -60% чаще у детей. Подкожные узлы, типичные гигантские гранулемы Ашоффа часто расположены вдоль сухожилий разгибателей в области запястья, локтя, лодыжки, колена. 15

Фибриноидный некроз в коже при ревматизме. 16

• Erythema marginatum –начинается как ровная или немного приподнятая, характерны большие папулы с красноватыми и приподнятыми краями, которые прогрессивно увеличиваются в размерах. Они имеют тенденцию располагаться на теле как «купальный костюм» (bathing suit). 17

• Малая хорея - васкулиты в ЦНС. 18

Малая хорея(ревматическая хорея) непроизвольные движения при попытке держать руки прямо перед собой. 19

• Ревматоидный артрит – хроническое системное воспалительное заболевание, поражает кожу, кровеносные сосуды, сердце, легкие и мышцы, но основные изменения отмечаются в мелких суставах, которые включают не гнойный пролиферативный синовиит с разрушением хряща и анкилозом сустава. • Поражаются мелкие суставы кистей рук и пальцев стоп. 20

• В суставах пальцев отмечаются вывихи и подвывихи, имеющие вид «моржовых плавников» . Смерть от почечной недостаточности в связи с амилоидозом. 21

Отклонение кисти в сторону локтевой кости (кисть в виде плавника моржа) и подвывихи пястно-фаланговых суставов. 22

• Узелковый периартериит –принадлежит к группе заболеваний, характеризующихся некротическим воспалением стенки кровеносных сосудов и связано с иммунным патогенетическим механизмом. В пораженной стенке какой-либо инфекционный агент отсутствует, вовлекаются мелкие сосуды – артерии, артериолы, вены и капилляры. 23

Некротическое воспаление стенки мелких сосудов почки при узелковом 24 периартериите.

• Системная красная волчанка -острое по своему началу заболевание, имеет хроническое течение с периодическими ремиссиями и обострениями, заболевание характеризуется поражением кожи, суставов, почек и серозных оболочек, кроме этого может поражаться также и любой орган. 25

• Большинство поражений в органах происходит за счет активирования иммунных комплексов (III тип гиперчувствительности). Вырабатываются аутоантитела против эритроцитов, лейкоцитов, тромбоцитов. В тканях ядра разрушенных клеток реагируют с антиядерными антителами, теряют хроматин и становятся гомогенными – это т. н. «тельца красной волчанки» или гематоксилиновые тельца. • Волчаночные клетки являются любыми фагоцитирующими лейкоцитами (нейтрофилы или макрофаги), которые поглощают денатурированные ядра поврежденных клеток. 26

Вырабатываются аутоантитела против эритроцитов. 27 Моноцит фагоцитирует эритроцит - «волчаночная клетка» .

• Локализация иммунных комплексов наблюдается в стенках микроциркуляторного русла вызывающих васкулиты и продуктивное воспаление органов и особенно почек. • Волчаночная почка имеет пестрый вид из-за обширных кровоизлияний. Гистологически определяется картина гломерулонефрита. • Васкулиты кожи вызывают дерматит в виде красноватой «бабочки на лице» с перемычкой на переносице –гиперемия с шелушащейся поверхностью. 28

Системная красная волчанка. V-образная эритема на груди и «бабочка» , с отеком лица. 29

• Системная склеродермия Более точное название- системный склероз, поскольку характеризуется выраженным фиброзом по всему телу. Часто поражается кожа, желудочно-кишечный тракт, почки, сердце, мышцы, легкие. 30

В настоящее время заболевание подразделяют на: 1. диффузную склеродермию – характерно широкое вовлечение кожи с сильным прогрессированием и незначительным вовлечением внутренних органов, 2. локальная склеродермия – на коже особенно на пальцах, предплечье и лице. • 31

Системная склеродермияна лице множественные телангиэктазии, кожа стянута. 32

Локальная склеродермия – на коже пальцев. 33

Кожа при системной склеродермии (разрастание коллагена и атрофия придатков кожи). 34

• Дерматомиозит. В воспалительный процесс вовлекаются кожа и мышцы. Встречается у детей и взрослых, характеризуется сыпью на коже, которая сопровождает или опережает начало мышечного заболевания. 35

Дерматомиозит сыпь на коже в виде «цветов сирени» . 36

• Сухой синдром Шегрена. Клиническая патология проявляется как сухой кератоконъюнктивит и ксеростомия (сухой рот) в результате иммунологического разрушения слезных и слюнных желез. 37

Синдром Шегрена сухой язык 38

• Анкилозный спондилоартрит – ревматоидный спондилоартрит –хроническое воспалительное заболевание суставов позвоночника, особенно в пояснично-кресцовой области. Гистологически хронический синовиит вызывает разрушение хряща и анкилоз костей (на подобие ревматоидного артрита). Если в процесс вовлекаются межпозвоночные диски, теряется подвижность позвонков. 39

• Пороком называется деформация клапанов сердца, которая влечет за собой нарушение внутрисердечной и внесердечной гемодинамики. 40

• Приобретенные пороки развиваются в результате: Ревматизма- митральный клапан, Атеросклероза- аортальные клапаны, Сифилиса- аортальные клапаны, Септического эндокардита- аортальные клапаны. 41

• Виды пороков: 1. стеноз отверстия –сужение за счет сращения створок, между собой; 2. недостаточность-укорочение и неполное закрытие створок. 3. Относительная недостаточность обусловлена расширением фиброзного кольца без укорочения створок. 42

• Комбинированные пороки – стеноз или недостаточность в одном и том же клапане. • Сочетанные пороки – при поражении двух или более клапанов. 43

44 406 – стеноз митрального отверстия

• Врожденные пороки развития сердца связаны с врожденными нарушениями в строении сердца и его сосудов. 45

• 1. 2. 3. 4. Тетрада Фалло – наиболее частый порок сердца: дефект межжелудочковой перегородки, декстрапозиция аорты, сужение легочной артерии, гипертрофия правого желудочка. 46

• Транспозиция – порок при котором в результате развития поменялись местами магистральные сосуды (аорта и легочная артерия), предсердия и желудочки и имеются дополнительные шунты. 47

Важнейший вопрос стоматологической практики – риск эндокардита, возникающий в связи с бактериемией, попаданием в кровь бактерий из полости рта. В группу риска входят все пациенты с органическими шумами сердца в анамнезе. Считается, что риск эндокардита у пациентов с заболеваниями клапанов, дефектами перегородки, незаращением протока, пролапсом митрального клапана с регургитацией повышается во время инвазивных стоматологических процедур (удаление зубов, пародонтологических и эндодонтических операций).

Характер патологии клапанов (врожденный или приобретенный) не играет роли; в обоих случаях в камерах сердца возникает турбулентный ток крови, в пустотах, не омываемых кровью, происходит колонизация бактерий. Перед инвазивными стоматологическими процедурами требуется профилактический прием антибиотиков.

ИЗУЧИТЬ МИКРОПРЕПАРАТЫ:

• 39. ФИБРИНОЗНЫЙ ПЕРИКАРДИТ. • На поверхности эпикарда наложения фибрина в виде глыбок, нитей. Со стороны эпикарда в фибрин врастают клетки соединительной ткани — начало организации фибрина. • УКАЗАТЬ НА РИСУНКЕ: • 1 – нити фибрина • 2 – фибробласты • 3 – миокард

39. ФИБРИНОЗНЫЙ ПЕРИКАРДИТ (Х 50).

39. ФИБРИНОЗНЫЙ ПЕРИКАРДИТ (Х 400).

• 97 Б. МУКОИДНЫЙ ОТЕК СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ МИОКАРДА ПРИ РЕВМАТИЗМЕ (ОКРАСКА ТОЛУИДИНОВЫМ СИНИМ). • Коллагеновые волокна набухшие, метахроматичные (розового цвета) за счет накопления кислых гликозаминогликанов (ГАГ). • УКАЗАТЬ НА РИСУНКЕ: участки метахромазии.

97 Б. МУКОИДНЫЙ ОТЕК СОЕДИНИТЕЛЬНОЙ ТКАНИ МИОКАРДА ПРИ РЕВМАТИЗМЕ - МЕТАХРОМАЗИЯ (Окраска толуидиновым синим).

• 149. УЗЛОВАТАЯ (НОДОЗНАЯ) ФОРМА РЕВМАТИЗМА. • В дерме очаги дезорганизации соединительной ткани в виде набухших, гомогенных коллагеновых волокон пропитанных плазменными белками и фибриноидный некроз соединительной ткани. Вокруг этих очагов пролиферация гистиоцитов. • УКАЗАТЬ НА РИСУНКЕ: • 1 - очаг дезорганизации соединительной ткани

149. УЗЛОВАТАЯ (НОДОЗНАЯ) ФОРМА РЕВМАТИЗМА (Х 50).

149. УЗЛОВАТАЯ (НОДОЗНАЯ) ФОРМА РЕВМАТИЗМА (Х 400).

Спасибо за внимание 59