ЛАБОРАТОРНАЯ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА ЗАБОЛЕВАНИЙ ПОЧЕК У ДЕТЕЙ

Диагностика в детской нефрологии. Помимо тщательного сбора анамнеза и клинического осмотра пациента, рекомендуется проведение: l l Исследование мочи, Исследование крови, Инструментальных исследований, Биопсии почек с морфологическими исследованиями, l Мониторинга принимаемых лекарственных препаратов, l Молекулярно-биологических исследований (биомаркеры), l Молекулярно-генетических исследований.

Исследование мочи

Интерпретация показателей общего анализа мочи.

ОБЩИЙ АНАЛИЗ МОЧИ Показатели Цвет Прозрачность Осадок Реакция Удельный вес Белок Сахар Желчные пигменты Норма Соломенно-желтая, желтая Прозрачная Отсутствует Слабокислая 1000 -1030 Отрицательно, однократно 0, 033 г/л Отрицательно

ОБЩИЙ АНАЛИЗ МОЧИ Показатели Норма МИКРОСКОПИЧЕСКОЕ ИССЛЕДОВАНИЕ Лейкоциты 0 -3 (мальчики); 0 -5 (девочки) в поле зрения Эритроциты Отрицательно Эпителий Единичные клетки в поле зрения Цилиндры Отрицательно Кристаллы Отсутствуют, единичные мелкие Соли Отсутствуют, единичные

ЦВЕТ Цвет мочи обычно желтый, различной интенсивности. Такой цвет обусловлен в основном урохромогеном, переходящим вследствие окисления в урохром. Моча может приобретать янтарнокоричневый цвет при выделении большого количества уратов, что наблюдается у новорожденных на 2— 3 -й сутки жизни, а также у детей с нервно-артритическим диатезом, особенно в период криза, при ацетонемической рвоте.

ИЗМЕНЕНИЕ ЦВЕТА МОЧИ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ Цвет мочи Патологические состояния Причина Темно-желтый Застойная почка, отеки, ожоги, понос, рвота Повышенная концентрация красящих веществ Бледный Сахарный и несахарный диабет, почечная глюкозурия, псевдогипоальдостеронизм, почечная недостаточность Малая концентрация красящих веществ Темно-бурый Гемолитическая анемия Уробилиногенури я Темный (черный) Острая гемолитическая почка, алкаптонурия, маланосаркома Гемоглобинурия, гомогентизинова я кислота, меланин Красный Нефролитиаз, инфаркт почки, Гематурия,

ИЗМЕНЕНИЕ ЦВЕТА МОЧИ ПРИ РАЗЛИЧНЫХ ПАТОЛОГИЧЕСКИХ СОСТОЯНИЯХ Цвет мочи Патологические состояния Причина Вид «мясных помоев» Острый и обострение хронического гломерулонефрита Гематурия Цвет пива или зеленовато-бурый Паренхиматозная желтуха Билирубинурия, уробилиногенур ия Зеленоватожелтоватый, коричневый Механическая желтуха Билирубинурия Беловатый Жировое перерождение Липурия, гной, кристаллы фосфатов Молочный Лимфостаз почек Хилурия

Прозрачность В норме свежевыпущенная моча прозрачна, однако может содержать незначительное количество слизи, которая при длительном стоянии оседает на дно в виде облачка и состоит из муцина. Вместе с тем у здоровых лиц может наблюдаться помутнение мочи. При этом важно знать, появилось ли это помутнение в свежевыпущенной моче, сразу,

Если помутнение появляется сразу в моче, ещё не принявшей температуру помещения, то это является серьезным сигналом, требующим выяснения причины помутнения. Оно может быть обусловлено избыточным содержанием солей, клеточными элементами, липурией, микробами

Сам по себе факт появления солевого осадка не имеет патологического значения, если ночная порция мочи получена в малом объеме и помутнение возникло не сразу. И наоборот, если кристаллы солей появляются при достаточном за ночь диурезе и в еще не остывшей моче, это может быть проявлением патологии.

ОТНОСИТЕЛЬНАЯ ПЛОТНОСТЬ МОЧИ Для оценки данного показателя необходимо знание объема ночной порции мочи. Поскольку для анализа обычно используют среднюю часть струи, истинный объем мочи остается неизвестным. Вот почему на анализ следует направлять всю мочу. Относительная плотность мочи зависит от концентрации в ней солей и мочевины, а при патологии — белка и сахара. Лица, находящиеся на вегетарианском столе и потребляющие мало соли, имеют более низкие цифры

Ночная порция, как наиболее концентрированная, должна иметь относительную плотность: у детей школьного возраста выше 1022, у детей от 3 до 7 лет — не менее 1018, до 3 лет — не ниже 1012— 1014. Низкие цифры относительной плотности мочи могут свидетельствовать о нарушении

Подлежат расшифровке ее высокие цифры (более 1027). Это бывает при малом потреблении жидкости или повышенных экстраренальных потерях (при одышке, лихорадке, рвоте, поносе). Также это может быть связано с повышенным выделением солей, мочевины, белка, сахара. Высококонцентрированная моча, особенно в ночные часы из-за медленного мочетока, способствует выпадению солей, а также колонизации микробов.

РЕАКЦИЯ МОЧИ Ночная порция мочи всегда кислая, независимо от возраста и даже от характера пищи. Естественно, это относится к свежевыпущенной моче при перерыве в приеме пищи не менее 6— 8 ч. В ночные часы, когда нет приема пищи и жидкости, усиливается катаболическая направленность в обмене веществ, что вызывает повышенную секрецию ионов водорода в дистальном отделе нефрона.

При обнаружении нейтральной или щелочной реакции ночной порции мочи необходимо выяснить следующее: проводилось ли исследование именно свежевыпущенной мочи, так как при стоянии происходит ее нейтрализация изза разложения мочевины и образования аммиака; не получал ли ребенок накануне пищу, богатую щелочными компонентами; не кормили ли ребенка (грудного возраста) в ночные часы; не было ли приема препаратов, подщелачивающих мочу (например, диакарба).

ХАРАКТЕРИСТИКА ПРОТЕИНУРИИ У ДЕТЕЙ l Клубочковая (селективная, неселективная), l Канальцевая, l Смешанная (гломерулярноканальцевая), l Преренальная (протеинурия переполнения), l Функциональные протеинурии (ортостатическая, протеинурия перенапряжения, лихорадочная

Протеинурия является одним из наиболее важных признаков поражения почек. Действительно, практически нет ни одного паренхиматозного поражения почек, при котором не было бы выраженной в той или иной мере протеинурии. Вместе с тем изолированная протеинурия может сопровождать различные непочечные заболевания и наблюдаться при таких состояниях, как лихорадка, судороги, при застойной сердечной недостаточности, во время или после

Появление белка в моче — один из самых важных диагностических признаков поражения почек. Вместе с тем первичная моча содержит белок в концентрации 0, 01— 0, 03 г/л, что, учитывая количество образовавшейся первичной мочи (до 180 л), может составить его суточную фильтрацию до 5 г. Большая часть этих профильтровавшихся белков реабсорбируется в проксимальном канальце. Тем не менее за сутки выделяется около 100 мг белка. При

Его присутствие моче в виде мономера ингибирует как образование, так и рост кристаллов, а также препятствует колонизации бактерий, предупреждая тем самым инфицирование мочевых путей и возникновение пиелонефрита. С его наличием связывают непроницаемость для воды в

Для диагностики протеинурии можно использовать определение следующих показателей: l Общий белок, l Белки-маркеры: альбумин, α 1 микроглобулин, феррин, Ig G, l Электрофорез: целлюлозоацетатный, SDS (в полиакриламидном геле), l Ферментурия: NAG (N-ацетил-βглюкозамин-ААР (аланинаминопептидаза) и др. ,

ОСАДОК МОЧИ Различают органическую и неорганическую части мочевого осадка. Органическая часть представлена эпителием, лейкоцитами, эритроцитами и цилиндрами. Эпителиальные клетки в моче имеют различное происхождение. Различают плоские, переходные, цилиндрические (кубические и круглые) клетки. На морфологию этих клеток оказывают влияние меняющиеся физико-химические свойства мочи, часто затрудняя их дифференциацию.

Наличие в осадке плоского и цилиндрического эпителия в небольшом количестве является нормой. Патологическим считается появление почечного эпителия, т. е. канальцевых клеток. Однако морфологически почечный эпителий трудно отличить от эпителиальных клеток (глубоких слоев) мочевого пузыря, поэтому им следует придавать значение лишь при наличии в моче белка, форменных элементов крови и цилиндров.

Цилиндры являются слепками почечных канальцев. Основу цилиндров составляет свернувшийся белок, поэтому они выявляются лишь в моче, содержащей белок. Вместе с тем между степенью протеинурии и количеством цилиндров четкого соответствия не бывает, так как белок, составляющий основу цилиндров, свертывается лишь при определенных условиях. Одним из

ЦИЛИНДРУРИЯ Типы цилиндров Состав Причина Гиалиновы е Мукопротеин Тамма-Хорсфалла, продуцируемый клетками канальцев и свернувшийся в их просвете. Физическая нагрузка, лихорадка, ортостатическая протеинурия, нефротический синдром, заболевания почек, в норме – единичные. Зернистые Перерожденные и разрушенные клетки почечных канальцев на гиалиновых цилиндрах или агрегированных сывороточных белках. При тяжелых дегенеративных поражениях канальцев, тубулоинтерстициальной ткани (при всех вариантах гломерулонефрита, часто при быстропрогрессирующем). Белок, При поражениях канальцев,

ЦИЛИНДРУРИЯ Типы цилиндров Состав Причина Эпителиальные Слущенный эпителий почечных канальцев. При тяжелых дегенеративных поражениях канальцев при гломерулонефрите, нефротическом синдроме. Эритроцитарные Эритроциты, наслоившиеся на цилиндры, чаще гиалиновые. При почечном генезе эритроцитурии. Лейкоцитарные Лейкоциты, наслоившиеся на цилиндры или При почечном генезе лейкоцитурии.

Неорганический осадок представлен солями. Характер осевших в моче солей зависит не только и часто не столько от их количества в моче, сколько от коллоидного состояния, р. Н и других свойств мочи, а также от состояния эпителия мочевых путей. В зависимости от реакции мочи

НЕОРГАНИЧЕСКИЙ ОСАДОК МОЧИ Тип осадка Норма Патология Осадки кислой мочи Мочевая кислота Моча новорожденных первых дней жизни, высокая концентрация мочи, обильная мясная пища, после потоотделения, при лихорадке и голодании. Усиленный распад ядер клеток (лейкоз, облучение рентгеновскими лучами), нефролитиаз, мочекислый диатез. Ураты После физического напряжения, лихорадка. Большие потери воды (понос, рвота, пот), лейкоз, уратурия,

НЕОРГАНИЧЕСКИЙ ОСАДОК МОЧИ Тип осадка Норма Патология Осадки щелочной мочи Трипельфос При ощелачивании -фаты мочи (растительная пища, щелочное питье), долгое стояние мочи. Аморфные фосфаты Нефролитиаз, инфекции мочевой системы, первичные и вторичные тубулопатии на При ощелачивании фоне гиперфосфатурии и мочи. нарушения ацидогенеза, многократные рвоты, при частых промываниях

НЕОРГАНИЧЕСКИЙ ОСАДОК МОЧИ Тип осадка Норма Патология Осадки кислой и щелочной мочи Оксалат кальция Употребление в пищу продуктов, богатых щавелевой кислотой, после длительного стояния мочи. Большие экстраренальные потери жидкости, при нарушенном выведении почкой цитратов, а также при нестабильности цитомембран, оксалурии, нефролитиазе.

Бактерии Обнаружение в осадке мочи бактерий далеко не всегда должно трактоваться как признак инфекции мочевой системы. Достоверно судить о наличии инфекции мочевой системы можно только на основании результата посева мочи.

Слизь Что касается слизи, то ее наличие в небольшом количестве не является патологией, однако обнаружение ее в большом количестве свидетельствует либо о воспалительном процессе в мочевых путях, либо о раздражении их кристаллами солей. Кроме того, слизь может попадать из наружных гениталий. Поэтому при обнаружении слизи трактовка анализа должна проводиться с учетом наличия или

ЛЕЙКОЦИТЫ В осадке мочи здорового ребенка всегда имеются единичные лейкоциты. В норме их количество бывает у мальчиков 0 — 1— 2 в поле зрения, у девочек 1 — 2— 3 в поле зрения. При наличии же признаков экссудативнокатарального диатеза — до 2— 3— 5 в поле зрения. Обычно это сочетается с увеличением

ЭРИТРОЦИТЫ У здоровых детей эритроцитов в мочевом осадке нет, и лишь у детей первого года жизни, особенно с признаками экссудативно-катарального диатеза, они могут быть единичными в препарате. Обнаружение эритроцитов в каждом поле зрения, даже в небольшом количестве, чаще

Микрогематурия характеризуется отсутствием изменения цвета мочи и обнаружением эритроцитов лишь при микроскопии осадка. Микрогематурия может быть значительной — более 50— 100 эритроцитов в поле зрения, умеренной — 20— 50 эритроцитов в поле зрения и незначительной — до 10— 15 эритроцитов в поле зрения. При макрогематурии всегда изменен цвет мочи, приобретающий красноватый или коричневатый оттенок.

КОЛИЧЕСТВЕННЫЕ МЕТОДЫ ОЦЕНКИ МОЧИ Проба Аддиса-Каковского (мочу собирают за сутки, оценивают экскрецию за сутки) Лейкоцит ы Эритроци ты До 2 млн. До 1 млн. До 20 тыс. (гиалин о-вые) Амбурже (мочу собирают До 2 тыс. в течение 3 часов, оценивают экскрецию за 1 мин) До 1 тыс. Нечипоренко (используют До 2 тыс. порцию свежевыпущенной мочи, полученную из средней струи, оценивают До 1 тыс. Цилинд ры До 20

Степень Экскреция белка протеинурии с мочой за сутки Слабо выраженная Умеренно выраженная 150 -500 500 -2000 Причины Острый гломерулонефрит, хронический гломерулонефрит, гематурическая форма, пиелонефрит, интерстициальный нефрит, тубулопатии, обструктивные уропатии, наследственный нефрит Острый гломерулонефрит, наследственный нефрит, хронический

БАКТЕРИОЛОГИЧЕСКИЙ ПОСЕВ МОЧИ ЦЕЛЬ - - - ИССЛЕДОВАНИЯ: Определить возбудитель микробновоспалительного процесса в мочевой системе. Определить чувствительность данного микроорганизма к антибактериальным препаратам для смены антибиотика в случае неэффективности стартовой эмпирической антибактериальной терапии. На основании знания наиболее частых возбудителей микробно-воспалительного процесса в мочевой системе и их чувствительности к антибактериальным препаратам, разработка стартовой эмпирической антибактериальной терапии инфекционных заболеваний мочевой

Мочу собирают до назначения антибактериальной терапии. ПРАВИЛА Мочу собирают в стерильную сухую СБОРА стекляную посуду. Собирают среднюю порцию утренней мочи после предварительного туалета наружных половых органов кипяченой водой.

ИНТЕРПРЕТАЦИЯ РЕЗУЛЬТАТОВ 100. 000 КОЕ в 1 мл мочи является диагностически значимым результатом, позволяющим диагностировать факт микробно-воспалительного процесса в мочевой системе независимо от уровня поражения. Для некоторых возбудителей сам факт их наличия в моче свидетельствует о патологии (протей, синегнойная палочка, ацинетобактер).

ПРОБА ЗИМНИЦКОГО При обычном питьевом режиме и питании ребенка собирают 8 трехчасовых порций мочи в течение определяют объем и ПРАВИЛА суток, относительную плотность мочи в СБОРА каждой порции; учитывают объем выпитой жидкости. При свободной пробе интервалы времени не соблюдаются.

Соотношение выделенной и выпитой жидкости. Соотношение дневного и ночного диуреза. Способность почек к концентрации и разведению. Суточный диурез = 600+(100×(n-1)), где n – количество лет

ВРЕМЯ ОБЪЕМ МОЧИ ОТНОС. ПЛОТНОСТЬ 6. 00 -9. 00 1017 9. 00 -12. 00 170 1010 12. 0015. 00 230 1005 15. 0018. 00 200 1008 18. 0021. 00 120 1015 21. 0024. 00 80 1019 24. 00 -3. 00 60 1021 3. 00 -6. 00 40 1025 ВЫПИТО-1300 мл; ВЫДЕЛЕНО-1000 мл (77%); ДД-700 мл; НД-300 мл

Полиурия – превышение суточного диуреза более чем в 2 раза или более 1500 мл/м 2 площади тела. Олигурия – диурез менее 300 мл/м 2 площади поверхности тела в сутки или менее 0, 5 мл/кг в час, или меньше 1/3 от возрастного суточного диуреза. У новорожденных старше 7 дней и детей до 3 мес. олигурией считается уменьшение диуреза менее 1 мл/кг в час. Анурия – диурез менее 60 мл/м 2 в сутки или менее 50 мл/сут. Никтурия – преобладание ночного диуреза над дневным. Гипостенурия – снижение относительной плотности мочи (менее 1010 во всех порциях мочи). Изостенурия – снижение размаха колебаний относительной плотности мочи (менее 7 -8 у детей раннего возраста, менее 12 у детей старшего возраста) Гипоизостенурия – сочетание гипостенурии и изостенурии. Гиперстенурия – повышение относительной плотности мочи во всех порциях (более 1030).

СУТОЧНЫЙ РИТМ СПОНТАННЫХ МОЧЕИСПУСКАНИЙ Суть метода заключается в регистрации родителями времени мочеиспускания и объема выделенной мочи при каждом мочеиспускании. Фиксируются ощущения ребенка во время акта мочеиспускания (натуживание, боль, подтекание мочи, чувство незавершенности и др. ), если они возникают. Проводить обследование лучше в течение 2 -3 суток при обычном для ребенка питьевом режиме. По данным этого обследования можно предварительно судить о накопительной способности мочевого пузыря, а также о состоянии пузырных рефлексов. Полученные показатели (минимальный, средний, максимальный эффективные объемы мочевого пузыря, суточное число мочеиспусканий) сопоставляются с долженствующими нормативами в зависимости от возраста и пола ребенка.

Пол Возрас т (годы) Частота мочеиспуска ний (в сутки) Минимал. 5, 6 -6, 2 59, 2 -77, 0 116, 0 -266, 0 113, 3146, 0 8 -12 4, 7 -5, 3 35, 0 -65, 0 223, 0 -246, 0 133, 0177, 0 12 -14 3, 9 -4, 4 103, 0127, 0 235, 0 -305, 0 188, 6212, 0 4, 2 -4, 6 41, 0 -85, 0 113, 0 -157, 0 67, 3148, 0 8 -12 4, 5 -4, 6 27, 0 -65, 0 253, 0 -289, 0 122, 6155, 0 12 -14 3, 5 -4, 8 13, 0 -65, 0 307, 0 -343, 0 168, 0 - Мальчик 4 -7 и Девочки 4 -7 Эффективный объем мочевого пузыря Максим. Средний

При гипорефлекторном варианте дисфункции характерно снижение числа мочеиспусканий за сутки и повышение эффективных объемов мочевого пузыря. Олакизурия – редкое мочеиспускание большими порциями. При гиперрефлекторном варианте, наоборот, отмечается повышение числа мочеиспусканий за сутки и снижение эффективных объемов мочевого пузыря. Поллакиурия – частое мочеиспускание малыми порциями. Наиболее информативным показателем, имеющим высокую чувствительность и специфичность, является средний эффективный объем мочевого пузыря. Соотношение объемов дневных микций с объемом первой утренней порции позволяет заподозрить наличие постуральных вариантов дисфункций.

У здоровых детей в анализе мочи белок отсутствует. Однако, первичная моча (т. е. клубочковый фильтрат) содержит белок в концентрации 0. 01 -0. 03 г/л. Количество первичной мочи 150180 л, поэтому суточная фильтрация белка более 5 г. Весь профильтровавшийся белок практически полностью

Старые и новые визуализирующие методы исследования в нефрологии l УЗИ, l Доплерография, l УЗИ+левовист, l Рентгенографические: микционная цистография, в/в пиелография l Радионуклидные: йодин гиппурановый клиренс, MAG 3, l Сканирование DMSA, l Уро-МРТ,

УЗИ почек (пиелоэктазия).

Цистография.

Цистоскопия.

Урография.

Показания к проведению урографии: ШИнфекция мочевыводящих путей, ШОпухоль в животе, ШНемотивированные боли в животе, ШГипертензия, ШВрожденные аномалии , которые могут сочетаться с аномалиями почек ШПризнаки и симптомы поражения нижних мочевых путей, ШПороки развития половых органов, ШНефролитиаз, ШНеэффективность терапии у

Противопоказания к проведению урографии. l Тяжелые заболевания почек с азотемией, l Выраженное нарушение концентрационной способности почек, l Тяжелые поражения печени с функциональной недостаточностью,

Сцинтиграфия почек.

Показания к проведению динамической сцинтиграфии: Ш «Немая» почка по данным урографии, ШУменьшение размеров почек более чем на 20%, по данным УЗИ и урографии, ШРаздельное исследование функции почек, ШДинамическое наблюдение за патологическим процессом и после хирургического лечения заболеваний почек, мочеточников, мочевого пузыря, ШНевозможность проведения урографии из-за непереносимости йода. Показания к проведению статической сцинтиграфии почек (сканирование).

Компьютерная томография почек.

МСКТ почек.

МСКТ почек и мочевыводящих путей.

Гистологическое исследование почечной ткани.

Показания к проведению биопсии: ШСтероидрезистентный нефротический синдром, ШОстрый нефритический синдром с почечной недостаточностью, ШПодозрение на быстропрогрессирующий гломерулонефрит или тубулоинтерстициальный нефрит, ШСистемные заболевания с вовлечением почек (СКВ, пурпура Шенлейн-Геноха),