Куракина Т Б 402 гр Трофобластическая болезнь

Куракина Т. Б. 402 гр.

Трофобластическая болезнь группа доброкачественных и злокачественных новообразований, исходящих из трофобластов плаценты. Болезнь, обусловленная нарушениями развития и роста трофобласта — наружной клеточной массы эмбриона, из которой формируется эпителиальный покров ворсин хориона.

Нормальная плацента.

Классификация. По патогистологической структуре ВОЗ (1989 г. ): - пузырный занос (частичный и полный); - инвазивный пузырный занос; - хориокарцинома (хорионэпителиома).

Классификация. По Международной классификации онкологических болезней среди трофобластических новообразований выделяют: Пузырный занос (полный или частичный). Инвазивный (деструирующий) пузырный занос. Хорионкарцинома или хорионэпителиома. Хорионкарцинома в сочетании с тератомой или эмбриональным раком. Злокачественная тератома трофобластическая. Трофобластическая опухоль плацентарной площадки.

Классификация. По клиническому течению: Доброкачественная. Злокачественная (неметастазирующая, метастазирующая: низкой степени риска, высокой степени риска).

Классификация. По клинической классификации FIGO (Международная федерация гинекологии и акушерства) выделяют стадии трофобластической болезни: • I – локализация трофобластического новообразования ограничена маткой • II – трофобластическая неоплазия распространяется на широкую связку матки, придатки, влагалище, но ограничивается гениталиями. • III – кроме поражения половых органов, определяются метастазы в легкие • IV – кроме легочных метастазов, определяются поражения селезенки, почек, ЖКТ, печени, головного мозга.

Распространённость. Трофобластическая болезнь встречается в 1— 2, 5% геникологической патологии: на полный пузырный занос приходится 72, 2% случаев; на частичный – 5%; на хорионкарциному - 17, 5%, другие виды - 5, 3%.

Этиология. Особые свойства яйцеклетки, влияние вирусов (в частности, вируса гриппа) на трофобласт, иммунологические факторы, повышение активности гиалуронидазы, хромосомные аберрации, дефицит белка.

Факторы риска. Возраст (вероятность развития трофобластической болезни в 5 раз выше у женщин старше 40 лет, чем у женщин до 35 лет). Наличие в анамнезе: эпизодов самопроизвольного прерывания беременности, аборты, внематочная беременность, роды. Чаще развивается у жительниц Востока, чем у представительниц западных стран.

Патогенез. Частичный ПЗ обусловлен чаще триплодиями (69 ХХХ / 69 ХХУ). Полный ПЗ имеет 46 ХХ, где обе Х-хромосомы отцовского происхождения.

Патоморфология. Макроскопически: гроздевидный конгломерат кист, в котором каждый из пузырьков представляет измененную ворсинку эпителия.

Патоморфология. Микроскопически: значительное увеличение размеров ворсинок хориона с отеком, отсутствие в них сосудов, гиперплазия хориального эпителия.

Патоморфология. При полном ПЗ эмбрион не обнаруживается. При частичном ПЗ наряду с измененными ворсинами в матке обнаруживается и эмбрион, который обычно погибает на ранних стадиях развития.

Патоморфология. Инвазивный пузырный занос приводит к прорастанию пузырной тканью всей толщи миометрия, развитию глубокой инвазии клеток хориального эпителия в стенки сосудов с интенсивной пролиферацией трофобластических элементов.

Патоморфология. Хориокарцинома (хорионэпителиома) злокачественная форма опухоли, вначале растущая в виде узла в месте имплантации плодного яйца. Отличается выраженным полиморфизмом с частыми митозами в клетках Лангханса, не содержит кровеносных сосудов, напоминает гематому.

Патоморфология. Гистологически хорионкарцинома характеризуется беспорядочной пролиферацией трофобластической ткани, прорастающей в мышцы с деструкцией и коагуляционным некрозом. В самой опухоли нет стромы, ворсин хориона и сосудов. Состоит из клеток Лангханса и элементов синцития.

Клиника. Пузырный занос влагалищные кровотечения (90%); превышение размеров матки должной величины, соответствующей сроку гестации (50%); двусторонние текалютеиновые кисты более 8 см в диаметре (до 40%) токсикозы беременных (неукротимая рвота), артериальная гипертензиия, преэклампсия, признаки гипертиреоза (гипертермией, тахикардией и др. ), разрывы овариальных кист, профузное кровотечение. В редких случаях развивается ТЭЛА, ДВС-синдром.

Клиника. Инвазивный ПЗ имеет инфильтративный рост – массивные кровотечения, высокую вероятность трансформации в хорионкарциному, в трети случаев - метастазирование в вульву, влагалище, легкие.

Клиника. Хорионкарцинома Быстро прогрессирующая анемия. Признаки беременности (цианотичность влагалища и шейки матки, увеличение матки и молочных желёз, выделение молозева). Глубоко инфильтрирует и разрушет стенку матки - массивное кровотечение. Обладает высокой частотой метастазирования в легкие, органы малого таза, печень, селезенку, головной мозг, почки, желудок соответствующая клиническая симптоматика.

Диагностика. 1. β-субъединица ХГ (более 100 000 МЕ/л) 2. Гистологическое исследование соскоба из полости матки выполняют при подозрении на трофобластическую болезнь.

Диагностика. 3. УЗИ выявляет в полости матки при повышенной чувствительности прибора многочисленные эхокомплексы, напоминающие "снежную бурю", "губку". При использовании величин усиления сигналов, обычно применяемых для изображения плода, увеличенная полость матки выглядит как бы пустой. .

Дифференциальный диагноз. - с задержкой плодного яйца после аборта, - плацентарным полипом, - при поражениях маточной трубы — с внематочной беременностью. Большое дифференциально-диагностическое значение имеет высокий и особенно нарастающий титр хорионического гонадотропина.

Лечение. Пузырный занос: Удаление ПЗ: вакуум-аспирация содержимого полости матки.

Лечение. Деструирующий (инфильтративный) ПЗ: - вакуум-аспирация содержимого полости матки, - курсы химиотерапии (метатрексат, дактиномицин), - экстирпация матки при неэффективности химиотерапии.

Лечение. Хориокарцинома: - курсы химиотерапии (метатрексат, дактиномицин, винкристин, циклофосфан), - экстирпация матки при неэффективности химиотерапии и при массивных кровотечениях.

Критерий выздоровления. - отрицательная реакция на хорионический гонадотропин, - уменьшение размеров матки, - восстановление менструальной функции.

Прогноз. Если процесс ограничивается маткой, выздоровление наступает в 100% случаев. У женщин восстанавливается менструальный цикл, они становятся способными через 2 -3 года забеременеть, выносить и родить здорового ребенка. При наличие метастазов в другие органы выздоровление возможно в 65% случаев.

Ситуационная задача. Больная Л. , 30 лет, поступила в гинекологическую клинику с жалобами на небольшие кровянистые выделения на протяжении 2 нед. Из анамнеза известно, что менструации начались с 17 лет по 5 дней через 30 дней, обильные и болезненные. Имела 5 беременностей, все закончились искусственными абортами без осложнений. Последний аборт — 2 нед назад при сроке беременности 11 -12 нед. Беременность сопровождалась тяжелым ранним токсикозом с повышением АД и протеинурией, что не отмечалось при предыдущих беременностях. Гинеколог определил больший срок беременности, не соответствующий сроку задержки менструации. После искусственного аборта была выписана на следующий день домой, но в связи с продолжающимися кровянистыми выделениями вновь госпитализирована.

Ситуационная задача. При гинекологическом исследовании установлено: наружные половые органы развиты правильно, уретра, влагалище, шейка матки без воспалительных изменений. Матка немного больше нормы, мягковата при пальпации, безболезненна, подвижна. Придатки матки не увеличены. Выделения из шеечного канала кровянистые, небольшие. Поставлен диагноз: остатки плодного яйца после аборта; проведено повторное выскабливание полости матки без гистологического исследования соскоба. В течение 3 нед после выписки кровянистых выделений не было. Затем появились кровянистые выделения, которые больная расценила как менструацию, но в связи с продолжающимся на протяжении 2 нед кровоотделением вновь была госпитализирована. В третий раз ей было проведено выскабливание полости матки после курса противовоспалительной терапии, оказавшейся неэффективной. При гистологическом исследовании соскоба выявлена хориокарцинома. Назначен курс химиотерапии метатрексатом под контролем уровня ХГ в моче.

Спасибо за внимание!