Кубанский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения РФ Кафедра

Кубанский государственный медицинский университет Министерства здравоохранения РФ Кафедра детской хирургии ДИАФРАГМАЛЬНЫЕ ГРЫЖИ У ДЕТЕЙ Краснодар, 2016 г.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ • Диафрагмальные своеобразным грудобрюшной органы грыжи являются пороком развития преграды, брюшной перемещаться в при котором полости могут грудную через естественные или патологические отверстия в диафрагме, а также путем выпячивания ее

ОПРЕДЕЛЕНИЕ • В отличие от грыж других локализаций диафрагмальные грыжи не всегда содержит весь комплекс таких обязательных компонентов, как грыжевой мешок и грыжевые ворота.

ОПРЕДЕЛЕНИЕ • В зависимости от размеров грыжевых ворот, их локализации, количества и величины смещенных органов развивается нарушение функции дыхания, пищеварения и сердечно сосудистой деятельности. Все это может быть компенсировано и длительно не выявляться. Декомпенсация чаще наступает вскоре после рождения или в более старшем возрасте и сопровождается тяжелыми осложнениями.

ЭКСКУРС В ИСТОРИЮ 1579 год – 2 случая посттравматическо й диафрагмальной грыжи. Амбруа з Паре (фр. Ambroise Paré) (ок. 1510 г. , Бур Эрсан, близ Лаваля, Франция — 20 декабря 1590 г. , Париж) (С) Wiki. французский хирург, считающийся одним из отцов современной медицины. придворный хирург при королях Генрихе II, Франциске II, Карле IX и

ЭКСКУРС В ИСТОРИЮ Первое наблюдение врожденной диафрагмальной грыжи (обнаружил дефект диафрагмы у 24 летнего мужчины при посмертном исследовании) Лаза р Ривье р (фр. Lazare Rivière, лат. Lazarus Riverus; 1589 год, Монпелье — 1655 год, там же) французский врач и литератор, доктор с 1611 года профессор университета Монпелье с 1622 года и до самой смерти. Советник и медик короля Людовика XIII.

ЭКСКУРС В ИСТОРИЮ • 1769 год суммировал отдельные сообщения о различных видах диафрагмальных грыж • описал аутопсию плода с левосторонней диафрагмальной грыжей у которого левое легкое имело 1 долю и было в 3 раза меньше чем правое. Джованни Баттиста Морганьи (итал. Giovanni-Battista Morgagni 25 февраля 1682, Форли — 6 декабря 1771, Падуя) - основатель патологической анатомии.

ЭКСКУРС В ИСТОРИЮ • 1888 год. Швейцарский врач Naumann впервые сообщил об операции при врожденной грыже у взрослого. Больной умер. • 1902 год. Первая успешная операция была осуществлена немецким врачем Heidenhain у 9 летнего мальчика. Для закрытия де фекта из трансторакального доступа этот хирург использовал марлю, пропитанную трийодметаиом (йодоформ). Однако возник рецидив, в связи с чем больной был повторно оперирован уже через жи вот. • 1928 год. K. Bettmann и G. Hess прооперировали 3, 5 месячного ребенка, который выжил. • 1940 год. W. E. Ladd и R. E. Gross из детского госпиталя г. Бостон (США) с успехом восстановили диафрагму у ребенка через 40 часов после рождения.

ЭКСКУРС В ИСТОРИЮ • 1946 год. R. E. Gross опубликовал сведения о первой серии операций при диафрагмальных грыжах, в результате которых выжило 12 из 19 детей. В 1953 г. он сообщает уже о 63 оперированных грудных младенцах, шесть из которых были младше 24 часов. Летальность составила 12 %. • 1990 год. M. R. Harrison начал оперировать врожденные диафрагмальные грыжи внутриутробно. Однако, несмотря на тщательный отбор первых 8 больных, три плода погибли во время операции и еще один сразу после рождения. Только последующие 4 операции были успешными – дети родились жизнеспособными.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ • 8% от всех врожденных аномалий – врожденная диафрагмальная грыжа • Частота данной патологии у новорожденных составляет от 1: 2500 до 1: 5000 (R. J. Fitzgerald 1979; P. Puri e. a. 1984). • Включая мертворожденных около 1 на 2000 рождений (M. R. Harrison e. a. 1979). • 15 16% пороки развития, несовместимые с жизнью • 20 40% сочетанные врожденные пороки сердца, желудочно кишечного тракта и мочеполовой системы, почек, головного мозга

АНАТОМИЯ ДИАФРАГМЫ • Мышечная часть: 1) короткие мышечные волокона, начинающиеся от мечевидного отростка 2) мышцы, идущие от 6 нижних ребер 3) мышц, отходящих от медиальной и латеральной дугообразных связок, покрывающих m. psoas и m. guadratus lumborum 4) позвоночной части – ножек, идущих от первых трех поясничных позвонков. • Сухожильная часть (centrum tendineum) Щель Бокдалека

ЭМБРИОЛОГИЯ ДИАФРАГМЫ (ТОРАКОАБДОМИНАЛЬНОЙ ДИАФРАГМЫ, ГРУДОБРЮШНОЙ ПРЕГРАДЫ) Современные исследования свидетельствуют о том, что в развитии торакоабдоминальной диафрагмы критическую роль играют несколько генов кандидатов длинного плеча 15 й хромосомы (15 q). 24 дня 41 день 52 дня

ЭМБРИОЛОГИЯ ДИАФРАГМЫ (ТОРАКОАБДОМИНАЛЬНОЙ ДИАФРАГМЫ, ГРУДОБРЮШНОЙ ПРЕГРАДЫ) 1. Поперечная перегородка. 2. Плевраперитонеальная перегородка (мембрана). 3. Задняя брыжейка пищевода. 4. Мышечные выросты из боковых стенок тела. http: //www. tryphonov. ru/tryphonov 2/terms 2/dia preb. htm

ЭМБРИОГЕНЕЗ ДИАФРАГМАЛЬНЫХ ГРЫЖ Причинами аномалий диафрагмы могут быть: 1) нарушения при соединении ее зачатков между собой. 2) нарушения в процессе формирования диафрагмальных мышц. В первом случае формируются ложные грыжи, во втором – истинные.

ПАТОГЕНЕЗ ЛЕГОЧНЫХ НАРУШЕНИЙ • Легочная гипоплазия в результате сдавления развивающегося легкого, каким либо образованием, занимающим предназначенное для него пространство • Для гипоплазии легкого характерно снижение количества бронхиальных ветвей и альвеол • Снижение количества сосудов

ПАТОГЕНЕЗ ГЕМОДИНАМИЧЕСКИХ НАРУШЕНИЙ • Легочная гипоплазия – уменьшение количества легочных сосудов и объема капиллярного русла + толстая мышечная стенка сосудов легких + выраженная вазоконстрикция на гипоксию = повышение ОПСС системы легочной артерии. Легочная гипертензия • Право левый шунт через ОАП, ООО (ДМПП) = еще большее снижение легочного кровотока • Усугубление гипоксии и ацидоза из за шунтирования десатурированной крови – увеличение ОПСС = снижение легочного кровотока. • Смещение органов средостения = венозный застой в системе ПВ = снижение венозного возврата

КЛАССИФИКАЦИЯ по С. Я. Долецкому, 1960 г. I. Врожденные диафрагмальные грыжи Грыжи собственно диафрагмы А. Выпячивание истонченной зоны диафрагмы (истинные грыжи) а) выпячивание ограниченной части купола б) выпячивание значительной части купола в) полное выпячивание одного купола (релаксация) Б. Дефекты диафрагмы (ложные грыжи) а) щелевидный задний дефект б) значительный дефект в) отсутствие купола диафрагмы Грыжи переднего отдела диафрагмы а) передние грыжи (истинные грыжи) б) френоперикардиальные грыжи (ложные грыжи) Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы (истинные грыжи) а) эзофагеальные б) параэзофагеальные II. Приобретенные диафрагмальные грыжи Травматические грыжи А. Разрывы диафрагмы (ложные грыжи) а) острая травматическая грыжа б) хроническая травматическая грыжа Б. Травматические выпячивания диафрагмы (истинные грыжи) Нетравматические диафрагмальные

КЛАССИФИКАЦ ИЯ I Врожденные диафрагмальные грыжи: 1. Диафрагмально плевральные (грыжи Бохдалека) § Истиные § Ложные 2. Парастернальные (грыжа Морганьи, грыжа Лоррея) 3. Френоперикардиальные 4. Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы § Эзофагеальная § Параэзофагеальная II Приобретённые грыжи – травматические.

КЛАССИФИКАЦ ИЯ

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • сердечно легочные нарушения • желудочно пищеводный рефлюкс • признаки кишечной непроходимости

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Диафрагмально-плевральные грыжи • «Асфиксическое ущемление» : • цианоз • одышка • Асимитрия грудной клетки с выбуханием на стороне поражения • Ладьевидный живот

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА • Частое поверхностное дыхание • Перкуторно – тимпанит на стороне поражения • Аускультативно – резкое ослабление дыхания на стороне поражения, • шум плеска или перистальтические шумы • Декстрапозиция сердца при левосторонней грыже

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Парастернальные грыжи • Боль в эпигастрии • Рвота • Одышка, кашель, цианоз – редко • Выбухание грудины, тимпанит • Ослабление сердечных тонов • Отсутствие абсолютной сердечной тупости

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Френоперикардиальные грыжи • Деформация грудной клетки • Запавший живот • Отсутствие абсолютной сердечной тупости • Ослабление сердечных тонов

КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Грыжи пищеводного отверстия диафрагмы • Рвота • Эзофагита (боль в животе, изжога) • Эрозивные кровотечения ЖКТ • Респираторные осложнения • Вздутие живота

ДИАГНОСТИКА I Пренатальная диагностика: УЗИ плода во II триместре беременности. Признаки: многоводие аномальное изображение органов грудной клетки, сдавление и смещение сердца (вправо при левосторонней грыже и влево при правостороннем дефекте диафрагмы) появлением в ней патологических анэхогенных образований желудка, петель тонкого кишечника, в некоторых случаях печени и селезенки

ДИАГНОСТИКА II УЗИ-диагностика после родов • III Рентгенологическое исследование Кольцевидные просветления на стороне поражения • Смещение органов средостения • Контур грыжевого мешка при истинных грыжах

ДИАГНОСТИКА

ДИАГНОСТИКА IV Рентгенологическое исследование с контрастированием + V Фиброэзофагогастродуоденоскопи я при грыжах пищеводного отверстия диафрагмы

ЛЕЧЕНИЕ Предоперационная подготовка. • Желудочное зондирование • Интубация • ИВЛ/высокочастотная ИВЛ • Вазодилятаторы • Миорелаксанты • ЭКМО (экстракопоральная мембранная оксигенация)

ЛЕЧЕНИЕ Доступ Этапы • Торакальный • Ревизия • Абдоминальн • Низведение органов в ый брюшную полость • Ушивание отверстия в диафрагме • Ушивание раны

ЛЕЧЕНИЕ

СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!