КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Кафедра детских болезней лечебного и стоматологического факультетов Доцент ЖИЖИНА Т. В. 2007 год
Конституция означает совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных свойств человека, обусловленных наследственностью, возрастом, длительным и (или) интенсивным влиянием окружающей среды, что создает определенные функциональные способности и реактивность организма человека. Аномалии конституции (академик АМН СССР М. С. Маслов) «Об аномалиях конституции мы говорим тогда, когда функции организма находятся в состоянии неустойчивого равновесия, когда организм обладает какими-то индивидуальными врожденными, унаследованными, а иногда и приобретенными постоянными свойствами, которые предрасполагают его к патологическим неадекватным реакциям на внешние вредности, делают его в определенной степени склонным, предрасположенным к известным заболеваниям и к тяжелому течению у него этих болезней» . Диатез – предрасположенность, склонность (в переводе с греческого).
Классификация аномалий конституции у детей Тип диатеза Клинические формы 1)Экссудатив-но- 1. Пастозная 2. Эретическая катаральный 2) Аллергический 1. Атопический 2. Аутоиммуный 3. Инфекционноаллергический 3) Лимфатикогипо-пластический 1. Макросомальная 2. Микросомальная 4) Нейро-артритический 1. С преобладанием нервно-психи-ческих нарушений 2. С доминированием дисметаболических нарушений Степень тяжести Легкая Период Латентный (бессимптомный) Умеренная Тяжелая (выраженные проявления) Манифестный (клинических проявлений
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ ЭКССУДАТИВНОКАТАРАЛЬНОГО ДИАТЕЗА. Основные признаки. Клинические проявления: 1. Кожные проявления: • токсическая эритема новорожденных; • не поддающиеся лечению и уходу опрелости; • гнейс; • «молочная корка» ; • транзиторные не зудящие высыпания (мелкоточечные типа потницы, пятнисто-папулезные, уртикарные), строфулюс – зудящие узелки с серозным содержимым, у старших детей – сухая экзема, нейродермиты; • трещины и мокнутия за ушами. 2. Изменения на слизистых оболочках: • «географический язык» ; • рецидивирующая молочница полости рта; • затяжной ринит с обильным серозно-слизистым отделяемым при нормальной температуре и удовлетворительном состоянии; • неустойчивый стул при отсутствии явных погрешностей в питании и кишечной инфекции; • неравномерная прибавка массы тела; • обилие слущенного эпителия в моче и других экскрементах; • протеинурия, лейкоцитурия.
Проявления ЭКД в зависимости от возраста (по М. С. Маслову) Период Симптомы Грудной возраст Гнейс. Молочный струп. Опрелости. Экзема. Географический язык. Десквамация слизистой оболочки рта, глаз, функциональные расстройства ЖКТ. Эозинофилия. Дошкольный и школьный возраст Пруригинозные и уртикарные сыпи. Лимфааденопатии. Ангины, ларингиты, бронхиты, блефариты. Спазмы желудка и кишечника. Уратурия. Пубертатный возраст Уртикарные сыпи, идиосинкразия, склонность к насморкам, ангинам, аллергическим бронхитам, бронхиальной астме. Ваготонические расстройства желудка и кишечника – дискинезии. Ваготонические и симпатикотонические расстройства сердечной деятельности.
Классификация клинических форм ЭКД 1. Изолированная форма. 2. Сочетанная: а) дерматореспираторный синдром; б) дерматоинтестициальный синдром; в) дерматомукозный синдром. Клинические формы ЭКД по М. С. Маслову 1) пастозная – дети вялые, пастозные с гиперплазией лимфоидной ткани – лимфоузлов, аденоидов, миндалин, печени, селезенки, на коже мокнутия, экзема; 2) эретическая – дети худые, беспокойные с нежной кожей, блестящими глазами, широкими зрачками, длинными ресницами, на коже высыпания сухие, зудящие.
Дополнительные признаки: • увеличение регионарных лимфоузлов; • эозинофилия крови; • со 2 -го полугодия жизни – распространение себорейных поражений на кожу туловища и конечностей в виде округлых очагов шелушения; • обструктивный синдром при ОРВИ; • рецидивирующие конъюнктивиты, блефариты; • упорные вульвовагиниты, баланопоститы, инфекция мочевыделительных путей; • аллергические реакции на медикаменты и вакцины; • раннее формирование аллергических заболеваний (атопический дерматит, астматический бронхит, бронхиальная астма).
Критерии тяжести ЭКД • распространенность поражений кожи, слизистых; • наслоение гнойной инфекции кожи. ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ ЭКД Основные методы • В период обострения - лейкопения, эозинопения, нейтропения, относительный лимфоцитоз, анемия, тромбоцитопения. • Вне обострения – лейкоцитоз, эозинофилия, лимфоцитоз. • В общем анализе мочи – обилие слущенного эпителия, транзиторная лейкоцитурия.
Дополнительные методы: Лейкоцито- или тромбоцитопенический тест при пищевой аллергии (уменьшение лейкоцитов на 2, 0·109/л и тромбоцитов на 20% через 1 час после приема 50 -100 г подозреваемого аллергического продукта); • копрограмма ( избыток слущенного эпителия, непереваренные компоненты пищи, дисбактериоз); • биохимические анализы крови (диспротеинемия с уменьшением альбуминов, γ-глобулинов, увеличение Na, Cl, холестерина, глюкозы, уменьшение гистаминопексии), ацидоз; • аллергологическое обследование (кожные пробы) для выявления аллергии; • иммунологическое обследование (< Ig. A, > Ig. E, < титра комплемента и лизоцима).
ОСЛОЖНЕНИЯ ЭКССУДАТИВНО-КАТАРАЛЬНОГО ДИАТЕЗА (предрасположенность к заболеваниям) • инфекционно-воспалительные – частые ОРВИ, гнойные инфекции, пневмония с затяжным течением и выраженным катаральным синдромом; • рахит, анемия, хронические расстройства питания (гипотрофии, паратрофии); • аллергические заболевания аллергодерматозы, респираторные аллергозы, медикаментозные и пищевые аллергозы; • формирование хронических очагов инфекции: тонзиллит, гайморит, холецистит.
ПРОФИЛАКТИКА ЭКД Первичная к беременным высокой группы риска: с аллергическими заболеваниями или отягощенным аллергоанамнезом; с хроническими г/б заболеваниями; с перенесшими острые инфекционно-воспалительные заболевания в период беременности и получавших медикаменты; с вредными условиями труда; с 0(I)Rh отрицательной кровью; с тяжелым токсикозом и угрозой прерывания беременности. Первичная профилактика (беременной ): коррекция питания беременной с исключением облигатных аллергенов и органичение коровьевого молока, и только в виде кислых смесей до 0, 25 -0, 5 л, творога до 100 г, яйца вкрутую до 1 -2 в неделю!, освобождение от вредных условий труда; ограничение или исключение медикаметов; здоровый образ жизни.
Вторичная профилактика ЭКД ребенку Грудное вскармливание до 1 -1, 5 лет, позднее введение соков и прикорма, с капель и ч/ложек под контролем «пищевого дневника» ; в доме создание гипоаллергенной обстановки (исключаются ковры, паласы, портъеры, мягкая мебель, домашние животные и аквариумные рыбки, птицы, стирка белья синтетическими порошками, пуховые подушки, одеяла, матрацы, 2 раза в день влажная уборка); индивидуальный план прививок в период ремиссии с подготовкой; минимум лекарств при заболеваниях (особенно пенициллин); раннее выявление и лечение очагов инфекции, анемии, гипотрофии, рахита; закаливание, гимнастика, массаж, прогулки.
ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С ЭКД – 2 ГОДА Осмотр до 1 года ежемесячно, с 1 года до 4 -х лет – 1 раз в квартал, после 4 -х лет – 1 раз в году; консультация аллерголога, дерматолога, иммунолога, ЛОР-врача; общий анализ крови и мочи 1 раз в 1 месяц на 1 -м году, на 2 -м году – 1 раз в квартал; кал на дисбактериоз, копрограмму так же; биохимическое и иммунологическое обследование – по показаниям; лечебнооздоровительные мероприятия; профилактические прививки – в обычные сроки вне обострения (спустя 1 месяц после ОРВИ) на фоне предварительной подготовки (за 5 дней до и 7 -10 дней после – антигистаминные препараты, задитен; витамины гр С, Р, В 6, Е за 1 -2 недели до и 3 -4 недели после вакцинации).
ЛИМФАТИКО-ГИПОПЛАСТИЧЕСКИЙ ДИАТЕЗ (ЛГД) Диагностические критерии: Основные признаки. Клинические проявления - специфический фенотип: мягкие черты лица, бледность, мраморность кожи, пастозность, мышечная гипотония, вялость (снижение возбудимости ЦНС); - особенности физического развития: большие масса тела и длина при рождении, увеличение размеров головы и живота, длины конечностей, кистей, стоп, короткая шея; - генерализованная и стойкая (вне заболеваний) гиперплазия лимфоидной ткани. Факультативные признаки: - клиника тимомегалии: одышка, стридор, срыгивания, осиплость голоса, коклюшоподобный кашель вне инфекции, коллапс, брадикардия, отечность шеи; повторные ОРВИ с клиникой подсвязочного ларингита, обструктивного синдрома, нейротоксикоза, судорожного синдрома; - длительный субфебрилитет (вне связи с инфекцией); - повышенный аппетит; - кардиопатия ( «капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты, систолический шум), понижение АД; - задержка полового развития; - при сочетании с ЭКД – кожные проявления.
Лабораторно-инструментальные методы диагностики ЛГД Основные методы: - общий анализ крови (умеренный лейкоцитоз с лимфоцитозом, моноцитоз, нейтропения, эозинофилия); - общий анализ мочи (транзиторная лейкоцитурия); - на R-графии или УЗИ – тимомегалия; - иммунный статус – понижение Т-лимфоцитов, Jg. A, M, G и Тхелперов, повышение Jg. Е, понижение тимозина, повышение β-лимфоцитов и Т-супрессоров. Дополнительны методы: ЭКГ, УЗИ сердца биохимические анализы крови (> Na, K, < глюкозы, холестерина, фосфолипидов), ацидоз; гормональный статус - < кортизола, Т 3 Т 4, > СТГ, ТТГ.
Критерии тяжести лимфатикогипопластического диатеза • выраженность надпочечниковой недостаточности; • частота инфекций. Осложнения лимфатико-гипопластического диатеза • гнойно-септические и грибковые заболевания, хронические очаги инфекций; • хронические расстройства питания (паратрофии); • инфекционно-аллергические заболевания (ревматизм, гломерулонефрит) и аутоиммунные заболевания; • болезни системы крови (анемии, лейкозы); • синдром внезапной смерти (Status timikolymphaticus); • обморочные состояния.
• • • ДИСПАНСЕРНОЕ НАБЛЮДЕНИЕ ДЕТЕЙ С ЛГД – 3 ГОДА осмотр врача 1 раз месяц; консультация ЛОР, эндокринолога, иммунолога, аллерголога, физиотерапевта; общий анализ крови и мочи – ежеквартально; анализ глюкозы крови 1 раз в 3 -6 месяцев; по показаниям - иммунограмма, гормональный статус; профилактические прививки в обычные сроки после соответствующей подготовки (аналогичная при ЭКД).
ПРОФИЛАКТИКА ЛИМФАТИКОГИПОПЛАСТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА Первичная (беременные) Группа риска: • беременные старше 35 лет; • гестозы (нефропатия, водянка); • обменная эндокринная патология; • рациональный режим и питание беременных; • рациональное трудоустройство беременной; • лечение половых инфекций беременной.
Первичная (дети) Группа риска: • дети, родившиеся с массой больше 4000 г; • дети с фенотипическими признаками ЛГД. • соблюдение режима, прогулки; • рациональное вскармливание; • закаливание, массаж, гимнастика.
Вторичная профилактика (дети) • своевременная диагностика и адекватное лечение инфекционно-воспалительных заболеваний, анемии, рахита, хронических очагов инфекции; • курсы иммунокорректоров в сочетании с фитотерапией в сезон повышенной заболеваемости ОРВИ (2 -4 курса в год); • закаливание, массаж, гимнастика; • индивидуальные планы профилактических прививок с определением иммунного статуса и консультацией иммунолога, аллерголога; • для предупреждения синдрома внезапной смерти инструктаж родителей по оказанию первой помощи, в том числе – искусственное дыхание и непрямой массаж сердца; • при выраженных признаках ЛГД противопоказание посещения детских дошкольных учреждений.
ДИАГНОСТИЧЕСКИЕ КРИТЕРИИ НЕЙРОАРТРИТИЧЕСКОГО ДИАТЕЗА (НАД) Клинические симптомы. Основные признаки: • нервно-психические нарушения: эмоциональная лабильность, раздражительность, нарушение сна, логоневроз, энурез, двигательная расторможенность, страхи, негативизм, агрессивность, анорекися; • дисфункция вегетативной нервной системы: гипергидроз или сухость кожи, внезапные повышения температуры тела без признаков воспаления, ДЖВП и ЖКТ, ВСД; • рецидивирующая ацетонемическая рвота; • ускоренное психомоторное развитие в первые годы.
Факультативные признаки: • аллергические реакции: крапивница, отеки Квинке, астматический синдром; • артралгии; • дизурия, почечная колика; • дефицит или избыток массы тела; • оранжевые мочевые пятна на пеленках (уратурия); • при сочетании с ЭКД – кожные сыпи типа нейродермита.
Лабораторно-инструментарльные методы. Основные методы: • общий анализ крови (транзиторная эозинофилия): • общий анализ мочи (ацетонурия, микрогематрурия, транзиторная лейкоцитурия, незначительная протеинурия, в осадке – повышение количества кристаллов, мочевой кислоты и уратов); • анализ крови на глюкозу – повышение или понижение. Дополнительные методы лабораторноинструментальной диагностики НАД • уровень мочевой кислоты в крови и суточной моче на фоне диеты с низким содержанием пуринов; • биохимическое исследование крови – гиперхолестеринемия, повышение или понижение глюкозы крови, метаболический ацидоз; • ЭКГ, ФКГ, проба по Зимницкому, УЗИ почек, дуоденальное и желудочное зондирование; • аллергологическое обследование; • изучение нервно-психического статуса.
Критерии тяжести нейро-артритического диатеза • частота ацетонемических кризов; • степень неврологических осложнений. Осложнения НАД • неврозы; • подагра; • интерстициальный нефрит, пиелонефрит, мочекаменная болезнь; • сахарный диабет; • заболевания гепатобилиарной системы; • бронхиальная астма, нейродермит, дерматореспираторный синдром; • функциональные заболевания желудка, гастрит, дуоденит, язвенная болезнь; • атеросклероз, ИБС, гипертоническая болезнь,
Диспансерное наблюдение детей с НАД – сроки индивидуальные • консультация невропатолога психиатра; по показаниям аллерголога, эндокринолога, нефролога; • общий анализ крови и мочи 1 раз в 3 месяца, глюкоза крови - 1 раз в 6 месяцев, мочевая кислота в сыворотке крови и суточной моче – 1 раз в 6 месяцев. По показаниям – анализ мочи на ацетон, глюкозотолерантный тест, проба по Зимницкому; • осмотр врача: 1 -й год наблюдение 1 раз в 3 месяца, далее 1 раз в 6 месяцев; • лечебно-оздоровительные мероприятия.
Профилактика НАД Группа риска беременных: • ожирение, гипертоническая и язвенная болезнь; • сахарный диабет; • желче- и мочекаменная болезнь; • нефриты; • нефропатии; • семейная предрасположенность к нарушениям пуринового обмена;
Первичная профилактика • индивидуальное наблюдение за новорожденным с семейной отягощенностью по гиперурикемии. Активная пропаганда грудного вскармливания. • беременным – ограничить продукты, богатые пуринами, разгрузочные молочнорастительные дни, ощелачивание (щелочные минеральные воды, цитратные смеси, лимоны);
Вторичная профилактика НАД • диета с ограничением пуриносодержащих продук- тов; • режим дня, исключение эмоциональных и физических нагрузок; • благоприятный микроклимат в семье; • своевременная диагностика и адекватное лечение острых заболеваний. Ограничение в лечении салицилатов, пиразолоновых и сульфаниламидных препаратов, ККС, теофиллина; • профилактические курсы медикаментозной коррекции обменных нарушений при острых заболеваниях, при психоэмоциональной и физической нагрузках, перемене климата, перед профилактическими привиками, в период адаптации в новом детском коллективе, весной и летом на 2 -4 недели.
Скачать презентацию КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ Кафедра детских болезней лечебного
Есть. Anomalii_konstitutsii.ppt