КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА

КУБАНСКИЙ ГОСУДАРСТВЕННЫЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ КАФЕДРА ФУНДАМЕНТАЛЬНОЙ И КЛИНИЧЕСКОЙ БИОХИМИИ Лекция по теме: «Обмен углеводов– 3» Краснодар 2009

Олигосахариды

Строение гликогена α-1→ 6 связи α-1→ 4 связи

Схема синтеза гликогена

Синтез гликогена (гликогенез)

Глюкозо-1 -фосфат + УТФ УДФ-глюкоза + РРi Уридиндифосфоглюкоза (УДФ-глюкоза)

ЦДФ

ГЛИКОНЕОГЕНЕЗ Fr-1, 6 -P Fr-6 -P Gl-6 -P Gl

Распад гликогена в мыщцах (гликогенолиз) (С 6 Н 10 О 5)n + Н 3 РО 4 гликогенфосфорилаза (С 6 Н 10 О 5)n-1 + глюкоза-1 -фосфат изомераза глюкоза-6 -фосфат ГЛИКОЛИЗ 2 лактат

Мобилизация гликогена в печени

Регуляция метаболизма гликогена

Влияние инсулина на метаболизм гликогена ИНСУЛИН Протеинфосфатаза (неактивная) АТФ АДФ Протеинфосфатаза (активная) Гликогенсинтаза Гликогенфосфорилаза (неактивная) (активная) Рi Гликогенсинтаза Гликогенфосфорилаза (активная) (неактивная)

Нарушения обмена гликогена Тип Болезнь Дефект фермента Структурные и клинические проявления дефекта I Гирке Глюкозо-6 - Тяжелая постабсорбционная фосфатаза гипогликемия, лактоацидоз, гиперлипидемия II Помпе Лизосомальная Гранулы гликогена в α-гликозидаза лизосомах III Кори Олигосахарид- Изменение структуры трансфераза гликогена, гипогликемия IV Андерсена «Ветвящий» Изменение структуры фермент гликогена V Мак-Ардла Мышечная Отложение гликогена в фосфорилаза мышцах, судороги при мышечной нагрузке VI Херса Фосфорилаза Гипогликемия печени

Нарушения обмена гликогена

Важнейшие гликозаминогликаны тканей человека Гликозаминогликаны Дисахаридная единица Наличие НSO 3 - гексуроновая кислота гексозамин Гиалуроновая глюкуроновая N-ацетил- ─ кислота глюкозамин Хондроитин-4 - глюкуроновая N-ацетил- + сульфат галактозамин Дерматансульфаты идуроновая или N-ацетил- + глюкуроновая галактозамин Кератансульфаты галактоза N-ацетил- + глюкозамин Гепарансульфаты идуроновая или N-ацетил- + глюкуроновая глюкозамин Гепарин идуроновая или N-ацетил- + глюкуроновая глюкозамин

Строение гликозаминогликанов Гиалуроновая кислота n Дерматансульфат n

Строение гликозаминогликанов Хондроитин-4 -сульфат n Хондроитин-6 -сульфат n

Синтез гликозаминогликанов

Строение протеогликана Коровый белок Гиалуроновая кислота

Связующая область гликозаминогликанов Коровый белок Остаток серина Связующий участок Повторяющаяся дисахаридная единица