Ксеродерма Пигментная Ксеродерма Пигментная редкое наследственное аутосомно-рецессивное

Ксеродерма Пигментная

Ксеродерма Пигментная редкое наследственное аутосомно-рецессивное хроническое заболевание, характеризующееся повышенной чувствительностью к УФлучам и патологический изменениями кожи открытых участков тела типа пойкилодермии.

Ксеродерма пигментная возникает у детей, родившихся в кровном браке, и обусловлена повышенной чувствительностью к УФ-лучам в связи с генетическим дефектом репаративных ферментов.

Ксеродерма пигментная возникает у детей, родившихся в кровном браке, и обусловлена повышенной чувствительностью к УФ-лучам в связи с генетическим дефектом репаративных ферментов

Заболевание проявляется у ребёнка в 2— 3 года, реже в юности, очень редко в более старшем возрасте. Часто начинается весной или летом после длительного пребывания на солнце, обычно в виде воспалительной реакции по типу солнечной эритемы на открытых участках. Через несколько лет возникают бородавчатые разрастания, а также трещины, экзематизация.

Диагноз основывается на характерной клинические, картине, наличии повышенной чувствительности к УФлучам; в сомнительных случаях изменения кожи подтверждаются гистологический исследованием. Дифференциальный диагноз проводят с пойкилодермией и фотодерматозом.