КРОВЬ – своеобразная ткань внутренней среды организма, имеющая свои ОТЛИЧИТЕЛЬНЫЕ СВОЙСТВА: 1. 2. 3. основная масса крови постоянно движется; межуточное вещество (плазма) крови - жидкое; белки плазмы и форменные элементы ткани – «пришлые» , т. е. производятся специальными органами: костный мозг (Еr, Lc), печень, селезенка и др.
ОСНОВНЫЕ ФУНКЦИИ 1. 2. 3. 4. 5. Транспортная (О 2, СО 2, глюкоза, АК, жиры, витамины, соли, Н 2 О и т. д. ). Участие в нейрогуморальной регуляции функций организма (транспорт гормонов и нейросекретов, метаболитов к тканям-мишеням). Поддержание гомеостаза (р. Н, tо тела и внутренних сред организма, онкотического и осмотического давления и т. д. ). Защитная функция (целлюлярная, гуморальная). Обеспечение гемостаза – остановка кровотечений при повреждении целостности сосудов и т. д.
СЭР ЭРИТРОПОЭЗ/ЭРИТРОДИЕРЕЗ 1/127 АНЕМИЯ - нарушение системы эритроцитарного равновесия в виде: Главные признаки Дополнительные признаки Взрослые 1. концентрации Нв 12 -18 г (гипохромемия) 7, 4 -11, 2 ммоль/л 80 – 120 ед. 2. концентрации Er 4, 5 -5. 106 мкл (олигоцитемия, 4, 5 -5, 0. 1012/л эритропения) Новорожденные 17 -24 г 10, 5 -15 ммоль/л 100 - 145 ед. до 7, 5. 106 мкл 1. Появление в периферической крови патологических форм Er 2. Изменение эритрометрических показателей 3. Изменение осмотической резистентности Er. min регенеративные формы Er max дегенеративные формы Er
ПАТОЛОГИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭРИТРОЦИТОВ РЕГЕНЕРАТИВНЫЕ А. ЯДЕРНЫЕ 1. Эритробласт 1 2 2. Пронормоцит базофильный 3. Нормоцит 3 полихроматофильный оксифильный Б. БЕЗЪЯДЕРНЫЕ 1. Полихроматофил 2. Ретикулоцит Базофильные (1), полихроматофильные (2) и оксифильные (3) нормоциты
ДЕГЕНЕРАТИВНЫЕ 1. Анизоциты Микроциты макроцит ы 2. Пойкилоциты 3. Анизохромы 4. С патологическими включениями и токсической зернистостью
КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ ПО СТЕПЕНИ ТЯЖЕСТИ (по признаку гипохромии) n Нв до 60 - легкая форма n Нв до 40 - средней тяжести n Нв до 30 - тяжелая n Нв до 20 и ниже - тяжелейшая КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ ПО ФОРМЕ ЭРИТРОЦИТОВ nовалоцитарная nсерповидно-клеточная nмишеневидная nсфероцитарная nпланоцитарная
КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ ПО УРОВНЮ ЭРИТРОМЕТРИЧЕСКИХ ПОКАЗАТЕЛЕЙ Цветной показатель (ЦП) = 1 гиперхромная N нормохромная гипохромная Объемный показатель (ОП) = 1 макроцитарная N нормоцитарная микроцитарная Показатель насыщения (ПН) = 1 истинная гипохромность или ложная гиперхромность
ПАТОГЕНЕТИЧЕСКАЯ КЛАССИФИКАЦИЯ АНЕМИЙ I класс: АНЕМИИ ОТ ПОТЕРИ ЭРИТРОЦИТОВ А. Постгеморрагические анемии: 1. острая; 2. хроническая. В. Гемолитические анемии: 1. наследственно обусловленные; 2. вследствие действия экзогенного гемолитического яда (мышьяк, анилин, фенилгидразин и др. ); 3. вследствие действия эндогенного гемолитического яда (пароксизмальная гемоглобинурия); 4. повышение фагоцитарной активности селезенки. II класс: АНЕМИИ ОТ НЕДОСТАТОЧНОСТИ КРОВЕТВОРЕНИЯ А. Анемии от недостатка железа (гипохромная микроцитарная анемия): 1. вследствие недостаточного введения железа (длительное вскармливание молоком); 2. вследствие недостаточного всасывания железа (ахлоргидрия); 3. вследствие усиленной потери железа. В. Анемия от недостатка антианемического фактора (гиперхромная мегалоцитарная анемия): 1. вследствие недостаточного введения экзогенного фактора (анемия типа пернициозной); 2. вследствие недостаточной выработки эндогенного фактора (истинная перниционная анемия Бирмера). С. Апластическая или арегенераторная анемия: 1. угнетение костного мозга (радием, рентгеном, бензолом, токсинами бактерий; 2. идиопатическая апластическая анемия; 3. псевдо-гипопластическая анемия.
ОСТРЫЕ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ Er на ¼ - коллапс, шок Er на ½ - Гемодинамические признаки анемии (1 -2 суток) Морфологические признаки анемии (2 -4 суток) Острая кровопотеря I ОЦК сигнал в СДЦ Э Т тонуса СДЦ ТС спазм А периферических П сосудов (бледность) СО сердца ЧСС (тахикардия) скорости кровотока, мобилизация депонированной крови гипоксия циркуляторная (ишемический вид) изнашиваемость Er пойкилоцитоз Восстановление ОЦК за счет II тканевой жидкости Э нарастает пойкилоцитоз Т А Er-поэз П адекватный ретикулоцитоз Мазок крови при острой постгеморрагической анемии ядерные патологические формы (про- и нормоциты всех видов) min резистентность Er (Цв. п. –N, ОП-N) (нормохромная, нормоцитарная, норморегенераторная анемия) Суправитальная окраска ретикулоцитов
ХРОНИЧЕСКИЕ ПОСТГЕМОРРАГИЧЕСКИЕ АНЕМИИ 1. Гемодинамические признаки отсутствуют, т. к. ССС успевает приспособиться к малым кровопотерям тяжелая форма анемии 2. Адекватный ретикулоцитоз (норморегенераторная анемия) легкий пойкилоцитоз, ЦП, ОП незначительно , ПН – N синдром ложной гипохромности
ПРИЗНАКИ УСИЛЕННОГО РАСПАДА ЭРИТРОЦИТОВ I. ПРЯМЫЕ 1. Гемоглобинемия 2. Гемоглобинурия II. КОСВЕННЫЕ 1. Резко выраженный пойкилоцитоз 3. Билирубинемия 4. ( динамического Br) 4. Стеркобилинурия 5. Желтуха 2. 2. резистентности (пахидермия) max Er
ГЕМОЛИТИЧЕСКИЕ АНЕМИИ ВРОЖДЕННЫЕ (гемолитическая болезнь новорожденных Rh-конфликт) Периферическая кровь при гемолитической болезни новорожденных по резус-фактору анемическая желтушная отечная
НАСЛЕДСТВЕННЫЕ ГЕМОГЛОБИНОПАТИИ (>200 ВИДОВ) Гемоглобиноз «S» Hb «S» →вß-цепи Hb глутамино-вая кислота заменена на валин Аваскулярный некроз в фалангах III пальца правой кисти. Отек мягких тканей III пальца Дактилит при серповидноклеточной анемии Серповидно-клеточная анемия Язва голени при дрепаноталассемии
ß - ТАЛАСЕМИЯ Мишеневидные эритроциты в мазке крови при таласемии Характерные изменения черепа при таласемии
МЕХАНИЗМЫ НАСЛЕДСТВЕННЫХ ГЕМОЛИТИЧЕСКИХ АНЕМИЙ ГЕМОГЛОБИН ГЕМ Fe ГЛОБИН протопорфирин -цепи Феррохелатаза глицин + янтарная кислота АЛК превращающий фермент порфобилиноген копро- уропорфирин фотокаталаза протопорфирин Ферментопатии (порфирии): 1. Острая перемежающаяся порфирия (гемолитическая + гипо 2. 3. хромная анемия, парезы, параличи, боли в животе, полиневрит, галюцинаторный психоз). Уропорфирия ( уропорфирин, фотодерматозы). Южноафриканская форма порфирии ( копрои уропорфирин, фотодерматозы). Hb. А: 2 2 96 Hb. A 2: 2 2 2 -3 Hb. F: 2 2 1 -2 -талассемия (б. Кулли): Hb. A, Hb. F Формы: а) t. major б) t. minor в) t. minima
НАСЛЕДСТВЕННЫЙ СФЕРОЦИТОЗ (болезнь Минковского-Шофара, 1985, 1990) ГЕМОЛИТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ – в основе которой лежат наследственно-обусловленные структурные или функциональные изменения мембранных белков Еr. ПАТОГЕНЕЗ НСГА Генетический дефект белков эритроцитарной мембраны (аномалии спектрина) Мутантные варианты спектрина подвержены процессам внутриклеточной протеолитической деградации Мембраны эритроцитов становятся спектрин-дефицитными Снижается площадь поверхности мембран Проницаемость мембран Приток в клетку осмотически активных веществ, Н 2 О Теряются клеточные липиды (холестерин и фосфолипиды), т. к. нарушается спектрин-зависимая организация липидов Элиминирующая роль селезенки в отношении сфероидальных Еr ГЕМОЛИЗ СФЕРОЦИТЫ Начинается сферуляция Еr
КАРТИНА КРОВИ ПРИ МИКРОСФЕРОЦИТАРНОЙ ФОРМЕ ГЕМОЛИТИЧЕСКОЙ БОЛЕЗНИ Окраска по Романовскому - Гимза Суправитальная окраска ретикулоцитов
НАСЛЕДУЕТСЯ ПО АУТОСОМНОДОМИНАНТНОМУ ТИПУ НСГА ЛАБОРАТОРИЯ: регенеративные и дегенеративные патологические формы Er, признаки (все) усиленного распада Er. КЛИНИКА: проявляется утомляемость, чаще в головокружения 3 -15 и лет, чаще головные ♂, боли (гипоксия), аппетит, бледность (анемия), боли в животе, желтуха, спленомегалия.
ПРИЗНАКИ НЕДОСТАТОЧНОСТИ ЭРИТРОПОЭЗА 1. УНИВЕРСАЛЬНЫЙ - несоответствие степени выраженности ретикулоцитоза тяжести анемии 2. ЧАСТНЫЕ: n синдром истинной гипохромности (снижены ЦП, ОП, ПН); n мегалобластический (эмбриональный) тип кроветворения с синдромом ложной гиперхромности (повышен ЦП, ОП, ПН снижен); n отсутствие ретикулоцитов при тяжелых анемиях.
ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНАЯ АНЕМИЯ (гипохромная, микроцитарная, гипорегенераторная) ПАТОГЕНЕЗ ЭКЗОГЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЖЕЛЕЗА: 1. Анемия ЭНДОГЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЖЕЛЕЗА: 1. Нарушение ионизации железа при ахилии, недостатке витамина С (не образуются феррин и ферритин) недоно- 2. шенных детей. 2. Алиментарная же- лезодефицитная анемия младенцев (дети без прикорма, длительное вскармливание одним молоком 2. 3. 4. 5. НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ВСАСЫВАНИЯ ЖЕЛЕЗА Энтериты, глистные инвазии. потери Fe из организма (хронические малые кровопотери). потери Fe при беременности, в период бурного роста ребенка (хлороз ранний и поздний). 1 -глобулинов крови (tbc, эндокринопатии) - транспорта Fe нарушено комплексирование феррина и ферритина с транспортными белками. НАСЛЕДСТВЕННАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ЖЕЛЕЗА: 1. Наследственный дефект фермента ФЕРРОХЕЛАТАЗЫ Fe не может встроиться в структуру гема концентрация Hb и свободный протопорфирин в крови. 2. Наследственные мутации 1 -глобулинов крови (транспортные белки) невозможность агрегации с ионизированным Fe.
СИМПТОМЫ ЖЕЛЕЗОДЕФИЦИТНОЙ АНЕМИИ 1. ВЫРАЖЕННАЯ ГИПОХРОМИЯ ( Hb)- тяжелая и тяжелейшая формы. 2. УМЕРЕННАЯ или НЕЗНАЧИТЕЛЬНАЯ олигоцитемия. 3. Слабо выраженный ретикулоцитоз или его отсутствие (универсальный признак недостаточности Er-поэза) – ГИПОРЕГЕНЕРАТОРНАЯ анемия. 4. СИНДРОМ ИСТИННОЙ ГИПОХРОМНОСТИ ЦП - гипохромия Er Патологические формы. Er ОП – микроцитоз Er ПН – истинная гипохромемия) – (ЧАСТНЫЙ ПРИЗНАК НЕДОСТАТОЧНОСТИ Er-ПОЭЗА)
АНЕМИЯ ОТ НЕДОСТАТКА АНТИАНЕМИЧЕСКОГО ФАКТОРА (гиперхромная, мегалоцитарная, гипорегенераторная «пернициозная» анемия) 1855 - Аддисон выделил «злокачественное малокровие» как самостоятельную болезнь 1868 – Бирмер описал подробную клинико-анатомическую характеристику БОЛЕЗНЬ АДДИСОНА-БИРМЕРА 1926 – Майнот и Мерфи вылечили (впервые!) больных пернициозной анемией сырой печенью КОЛИЧЕСТВО РЕТИКУЛОЦИТОВ, ВОССТАНОВИЛОСЬ НОРМОБЛАСТИЧЕСКОЕ КРОВЕТВОРЕНИЕ. 1929 – Кастл добился того же, давая больным пернициозной анемией сырое бычье мясо, обработанное желудочным соком здорового человека. АНТИАНЕМИЧЕСКОЕ ВЕЩЕСТВО Гласс и соавт. (соврем. биохимич. иссл-ния) ВНЕШНИЙ ФАКТОР ВИТАМИН В 12 И ФОЛИЕВАЯ КИСЛОТА ВНУТРЕННИЙ ФАКТОР ГАСТРОМУКОПРОТЕИНЦИАНКОБОЛАМИН (в печени)
КЛИНИЧЕСКИЕ ФОРМЫ «ПЕРНИЦИОЗНЫХ» АНЕМИЙ 1. НУТРИТИВНАЯ (алиментарная) – при белковом голодании, вегетарианской диете, кормлении концентратами; 2. АГАСТРАЛЬНАЯ; 3. ЭНТЕРАЛЬНАЯ (нарушение всасывания витамина В 12 и фолиевой кислоты); 4. ПАРАЗИТАРНАЯ (широкий лентец); 5. ГЕНУИННАЯ (врожденная) – неизвестной этиологии и др. КЛИНИЧЕСКИЕ СИНДРОМЫ АНЕМИИ ОТ НЕДОСТАТОЧНОСТИ АНТИАНЕМИЧЕСКОГО ФАКТОРА • Гастроэнтерологический • Неврологический • Гематологический ГАСТРОЭНТЕРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ • Глоссит ( «лаковый» язык), гастрит и др. • Энтерит • Колит НЕВРОЛОГИЧЕСКИЕ СИМПТОМЫ Фуникулярный миэлоз: • шаткость походки • спастический нижний парапарез • парестезии
ГЕМАТОЛОГИЧЕСКИЙ СИНДРОМ (ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА) 1. 2. Недостаточный ретикулоцитоз. Мегалобластический тип кроветворения: а) анаплазия; б) ранняя гемоглобинизация фетальным гемоглобином: d = 12 -25 3. 4. 5. d = 10 -12 v=160 3 Анизоцитоз с макроцитозом. Ложная гиперхромность: ЦП 1, 0 ОП 1, 0 ПН 1, 0 Все признаки усиленного распада Er (прямые и косвенные).
АНЕМИЯ ОТ НЕДОСТАТКА АНТИАНЕМИЧЕСКОГО ФАКТОРА 1 3 2 4 2 2 Картина крови при тяжелом рецидиве 1 – мегалобласты, 2 – пойкилоциты, 3 – эритроциты с остатками ядра, 4 эритробласт Картина крови в стадии ремиссии
АПЛАСТИЧЕСКАЯ АНЕМИЯ Врожденные, неизвестной этиологии ( «генуинные» ); Приобретенные, обычно установленной этиологии (ПАА) 1. 2. ПАТОГЕНЕЗ ЭНДОГЕННЫЕ 1. Эндокринные (гипотиреоз, пангипопитуитаризм); 2. Остеомиелосклероз, остеопороз; 3. Генотипическая недостаточность кроветворения. ЭКЗОГЕННЫЕ 1. Rо поражения; 2. Химические (бензол, металлополлютанты, экологические вредности химического происхождения); 3. Медикаментозные (химиотерапевтические антираковые препараты, пирамидон, барбамил, антагонисты фолиевой кислоты, хлормицетин и мн. др. ); 4. Инфекции (tbc, lues, бруцеллез, сепсис и др. )
ЛАБОРАТОРНАЯ ДИАГНОСТИКА Для этой анемии характерно глубокое поражение кроветворения на уровне стволовых клеток, вплоть до АПЛАЗИИ (АТРОФИИ) КОСТНОГО МОЗГА. 1. Er – ТЯЖЕЛЕЙШАЯ ЭРИТРОЦИТАРНАЯ ОЛИГОЦИТЕМИЯ; 2. Hb – ПРОПОРЦИОНАЛЬНАЯ ГИПОХРОМЕМИЯ; 3. РЕТИКУЛОЦИТОВ НЕТ; 4. ПАНМИЕЛОФТИЗ (сопутствующий); 5. Показатели крови – N, признаки гемолиза отсутствуют. НОРМОЦИТАРНАЯ, НОРМОХРОМНАЯ, АРЕГЕНЕРАТОРНАЯ АНЕМИЯ. Стернальный пунктат при гипопластической анемии с частично сохраненным лейко- и тромбоцитопоэзом. «Чисто белоклеточный» костный мозг
Скачать презентацию КРОВЬ своеобразная ткань внутренней среды организма имеющая
анемии.ppt