Критерии гемолитической анемии • – нормальный цветовой показатель (низкий при талассемии); • – ретикулоцитоз; • – наличие в крови ядросодержащих эритроидных клеток (эритрокариоцитов); • – увеличение числа эритрокариоцитов в костном мозге (свыше 25%); • – повышение содержания непрямого билирубина в сыворотке с наличием желтухи или без таковой; • – повышение содержания железа в сыворотке; • – наличие в моче гемосидерина (при некоторых формах с внутрисосудистым гемолизом); • – повышение содержания свободного гемоглобина в плазме (при внутрисосудистом гемолизе); • – увеличение селезенки (при некоторых формах).
Диагностический «путь» при гемолитической анемии Гемолитическая анемия Иммунная Не-иммунная Врожденная • Аутоиммунная • Аллоиммунная Приобретенная • Инфекции Дефекты: сепсис • мембраны эритроцитов/ малярия цитосклетета (сфероцитоз) • Лекарственноиндуцированная • Механические • ферментов эритроцитов протезы клапанов сердца (дефицит Г 6 ФД) микроангиопатич. ГА • гемоглобина (талассемия)
Симптомы Железодефицитная Витамин-В 12 дефицитная Гемолитическая Апластическая Извращение аппетита + - - - Кровопотери в анамнезе + - - - Желтуха - + + - Геморрагии на коже и слизистых - - + + Спленомегалия - + + - Гипохромия эритроцитов + - - + Гиперхромия эритроцитов - + +/- - микроцитоз макроцитоз норма Норма Ретикулоцитоз + - Ускорение СОЭ + +++ Тромбоцитопения + + Лейко-(нейтро) пения + + Резко снижен Повышен или норма Резко повышен Повышен или норма Размер эритроцитов Уровень сывороточного железа
Диагностический признак Паренхиматозная желтуха Механическая (обтурационная) желтуха Гемолитическая желтуха Контакт с инфекционными больными. Интоксикации Боль, диспепсия, похудание нет Есть (при вирусном гепатите) нет Лихорадка Обычно бывает Редко, обычно в начале заболевания При тяжелых формах высокая Кожный зуд непостоянный Постоянный, выраженный нет брадикардия Норма или тахикардия есть Обычно нет есть Есть всегда Не характерна есть Нередко бывает в разгар желтухи нет часто Цвет мочи Цвет пива желтушна От нормального до цвета крепкого раствора марганцовки Цвет кала Светлый, жировой ( «оконная замазка» ) светлый Интенсивно окрашен желчью Анамнез Продромальный период Пульс Увеличение печени Болезненность печени Увеличение селезенки
Диагностический признак Паренхиматозная желтуха Механическая (обтурационная) желтуха Гемолитическая желтуха Прямая замедленная Прямая быстрая Непрямая нет есть + + + (при внутриклеточном гемолизе) Уробилирубинурия +/- - +++ Стеркобилин кала Снижен или норма Снижен или отсутствует повышен Холестерин крови Норма Повышен норма Резко повышена норма Иногда повышена норма Повышена норма Реакция на билирубин крови Анемия Билирубин мочи Ал. Т Щелочная фосфатаза
Алгоритм лечения гемолитической анемии