Красная волчанка Исполнитель Зверева Эльвира ОС-503 Красная

Красная волчанка Исполнитель: Зверева Эльвира ОС-503

Красная волчанка Группа заболеваний соединительной ткани, имеющих аутоиммунный патогенез и поражающих открытые участки кожи и внутренние органы. Системное аутоиммунное заболевание, при котором вырабатываемые антитела повреждают ДНК здоровых клеток соединительной ткани, с обязательным наличием сосудистого компонента. 01. 02. 2018

Этиология и предрасполагающие факторы 1. Наследственная предрасположенность 2. Вирусная инфекция 1. 2. 3. 4. Повышенная выработка эстрогенов Ультрафиолетовое облучение Хроническая бактериальная инфекция Медикаменты Чаще болеют женщины 20 -40 лет. 01. 02. 2018

Патогенез В основе заболевания лежит аутоиммунный процесс. Чужеродными для собственного организма становятся нейтрофилы крови и базальная мембрана кожи. В крови появляются аутоантитела. Тем самым поражается не только кожа, но и внутренние органы. 01. 02. 2018

Локализация Кожа лица, волосистая часть головы, слизистая оболочка полости рта, красная кайма губ. Красная кайма губ (нижняя губа). 01. 02. 2018

Классификация • Кожная дискоидная: в полости рта типичная эрозивно-язвенная экссудативно-гиперемическая диссеминированная: в полости рта экссудативно-гиперемическая глубокая • Системная • Подострая • Красной каймы губ типичная эрозивно-язвенная глубокая форма Ирганга-Капоши 01. 02. 2018

Клиника Дискоидная форма Характерно длительное рецидивирующее течение. Поражаются: лицо, уши, волосистая часть головы, слизистая полости рта(щеки, твердое небо), красная кайма губ. На коже: инфильтрированные округлые эритемы, центр которых западает. Покрыты плотными чешуйками (гиперкератоз), болезненны (симптом Мещерского - Бенье). Имеют периферический рост. В полости рта: эритема, гиперкератоз, атрофия, телеангиоэктазии. Исход – рубец, алопеция, атрофия. 01. 02. 2018

01. 02. 2018

Клиника Диссеминированная форма Локализация: кожа лица, ушные раковины, верхняя часть груди и спины, тыл кистей, слизистая оболочка полости рта. Характеризуется эритемой, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом, атрофией. Тенденция эритемы к росту незначительна, покрыта сидящими чешуйками, болезненны. На слизистой выявляется отечная яркая эритема, с очагами гиперкератоза Исход – легкая атрофия. 01. 02. 2018

01. 02. 2018

Клиника Глубокая форма (люпуспанникулит) Локализация: лицо, ягодицы, бедра, конечности. Характеризуется образованием нескольких ассиметричных подкожных узлов, плотной консистенции, мало выступающих над кожей. Кожа над узлом не изменена или красная. Может сочетаться с другими формами волчанки. 01. 02. 2018

01. 02. 2018

Проявления на красной кайме губ и в полости рта v На красной кайме губ. 1. Типичная форма: эритематозный элемент с четкими границами, инфильтрацией в основании, на поверхности которого располагаются участки гиперкератоза «по типу частокола» . 2. Эрозивно-язвенная форма: на фоне эритемы и инфильтрации эрозия или глубокая язва, легко кровоточащая. Вокруг очага участки гиперкератоза «по типу частокола» . 3. Глубокая форма Ирганга-Капоши: в глубине мышечного слоя губ массивный инфильтрат каменистой плотности. Других изменений нет. 01. 02. 2018

01. 02. 2018

Проявления на красной кайме губ и в полости рта v На слизистой оболочке полости рта. 1. Типичная форма: эритематозный участок с выраженной инфильтрацией в основании, на поверхности очага имеется гиперкератоз «по типу частокола» . Весь очаг резко отграничен от окружающей слизистой. 2. Экссудаимвно-гиперемическая форма: инфильтрированный участок с явлениями гиперкератоза на фоне разлитой распространенной гиперемии. 3. Эрозивно-язвенная форма: на фоне резко отграниченных эритематозных очагов с инфильтрацией в основании, глубокие кровоточащие эрозии. Вокруг очаги гиперкератоза. 01. 02. 2018

01. 02. 2018

Клиника Системная форма Болеют чаще женщины. Проявления на коже могут отсутствовать. Характеризуется: лихорадкой, артралгией, артритом, поражением серозных оболочек, лимфаденопатией, кардитом, нефропатией, психозом, анемией и т. д. На коже локализуется в области груди, лица, шеи, конечностей. Проявляется эритематозными и геморрагическими пятнами, папулами, иногда везикулами. На слизистой полости рта появляются белесоватые группирующиеся папулы, на ярком гиперемированном фоне. Иногда наблюдаются пузыри с геморрагическим содержимым. 01. 02. 2018

01. 02. 2018

01. 02. 2018

Клиника Подострая форма Локализация: грудь, спина, конечности. Характеризуется кольцевыми очагами, при слиянии образуют полициклические шелушащиеся участки с гипопигментацией и телеангиэктазиями в центральной части. Имеет признаки системного поражения. 01. 02. 2018

01. 02. 2018

Диагностика • По клинике: высыпания на слизистой оболочке полости рта всегда сочетается с характерными изменениями на коже. При изолированной локализации (красная кайма) обращают внимание на сезонность процесса(весна-лето). • ИФА: аутоантитела. • При системной форме выявляется фактор красной волчанки (LE). • Гистологически: паракератоз с гиперкератозом, вакуольная дегенерация клеток базального слоя эпителия, инфильтрация лимфоцитов в соединительной ткани, дегенерация коллагеновых волокон. 01. 02. 2018

Лечение Общее, кожная форма: • Синтетические противомалярийные средства: плаквенил – 10 дней. • Кортикостероидные гормон при эрозивноязвенных формах (преднизолон) • Производные никотиновой кислоты (аципимокс, эндурацин ) Местное, кожная форма: • Кортикостероидные мази: целестодерм, адвантан • Обезболивающие растворы: 2% р-р лидокаина • Антисептики – 0, 05% р-р хлоргексидина • Кератопластики Актовегин 20% гель 01. 02. 2018

Преднизолон внутрь. 1. подавляющая терапия - 1 -1, 5 мг/кг/сут (в среднем 50 -60 мг/сут) 4 -8 недель, 2. поддерживающая терапия - 5 -10 мг/сут (10 -15 лет, часто пожизненно). Эндурацин принимают внутрь. Начальная доза — 500 мг 1 раз в сутки (1 табл. ) в течение первой недели и 500 мг 2 раза (по 1 табл. утром и вечером) — во вторую неделю лечения. Начиная с третьей недели — по 500 мг 3 раза в сутки. Целестодерм-В 0, 1% наносят тонким слоем на поверхность кожи 1 -3 раза в день 01. 02. 2018

Лечение Системная форма • Системные глюкокортикостероиды (преднизолон) • Цитостатические иммунодепрессанты (азатиоприн, циклофосфан или др. ) • Экстракорпоральная детоксикация (плазмаферез, гемосорбция, криоплазмосорбция) • Нестероидные противовоспалительные препараты 01. 02. 2018

Преднизолон внутрь. 1. подавляющая терапия - 1 -1, 5 мг/кг/сут (в среднем 50 -60 мг/сут) 4 -8 недель, 2. поддерживающая терапия - 5 -10 мг/сут (10 -15 лет, часто пожизненно). Циклофосфамид внутривенно. 1. подавляющая терапия - 500 мг 1 раз в неделю 4 недели или 1000 мг 1 -2 раза при комбинированной терапии или 200 мг через день 10 раз (до суммарной дозы 2000 мг в месяц). 2. поддерживающая терапия - 1000 мг 1 раз в месяц 6 мес. , затем 200 мг 1 раз в неделю с увеличением интервала между инъекциями (до 5 лет). Азатиоприн. 1. подавляющая терапия - 100 -150 мг/сут, 2. поддерживающая терапия - 50 -100 мг/сут (до 5 лет). 01. 02. 2018

Спасибо за внимание 01. 02. 2018