Костно-мышечная система Кафедра пропедевтики детских болезней Доцент С

Костно-мышечная система Кафедра пропедевтики детских болезней Доцент С. Г. Сёмин

Скелетные ткани Надхрящница - слой соединительной ткани, покрывающий поверхность хряща и содержит кровеносные сосуды и нервы Хрящевая ткань - (хондроциты, хондробласты, полимеризованное плотное межклеточное вещество (в виде геля) Костная ткань – остеоциты, остеобласты, остеокласты, межклеточное вещество со значительным количеством соединительной ткани и различных солей

Функции скелетных тканей • Механическая (опора и передвижение) • Разграничительная (между органами и системами) • Депо неорганических соединений (99% Са, 87% Р, 58%Мg, ) • Защитная (для органов и систем)

Развитие, рост и ремоделирование кости • Основные характеристики – рост в длину и ширину, • формообразование (моделирование кости) и внутренняя перестройка (ремоделирование кости) • Моделирование кости - сопровождается процессами оссификации (интрамембранной и энхондральной), с формированием грубоволокнистой кости и затем в результате остеокластической резорбции и аппозиционного роста формируется пластинчатая кость зрелого скелета

Особенности костной ткани • В 9 раз прочнее свинца • Почти равна прочности чугуна • Бедренная кость выдерживает давление в 1, 5 т, а большеберцовая кость до 1, 8 т.

Эмбриональное развитие костной ткани • Закладка происходит на 5 -й недели развития эмбриона (для сравнения закладка ЦНС – на 1 -й нед. , ДС – на 3 -4 нед. , ССС – на 4 нед. ) • Из мезенхимальных клеток на 5 -8 нед. в определенных местах образуется мембрана (перепонка)

Пути образования костной ткани • Соединительнотканный • Хондральный – - непосредственно из мезенхима-хрящ-кость мезенхимы без перехода все остальные кости в хрящ - Кости свода черепа - Кости лица - Нижняя челюсть - Диафиз ключицы

Особенности развития костной ткани после рождения • От рождения до 2 -х лет значительное увеличение (примерно в 2 раза) увеличение поперечника диафиза и костномозгового канала длинных трубчатых костей • От 2 -х до 12 лет интенсивность перестройки заметно снижается. Стенки диафизов утолщаются из-за преобладания костеобразования над резорбцией со стороны костно-мозговых каналов • В возрасте старше 40 -45 лет процессы резорбции начинают преобладать над костеобразованием

Особенности гистологического строения костной системы у детей • У плода и новорожденного строение кости в большей степени грубоволокнистое или сетчатое • Основное вещество пронизано пучками толстых соединительно-тканных волокон, переплетающихся в различных направлениях • Костные тельца расположены неправильно, тесно, разнообразной формы, более крупные и по количеству их больше • Остеобластов больше, гаверсовы каналы шире, сеть их развита больше это связано с обильным кровообращением, особенно в зонах энхондральной оссификации

Особенности гистологического строения костной системы у детей • Количество диафизарных разветвлений и площадь их разветвления намного больше чем у взрослых • После 2 -х лет число артерий снижается и возрастает к пубертатному возрасту • Надкостница толстая, функционально активная обеспечивает рост кости в ширину • Рост кости в длину за счет размножения хрящевых клеток в эпифизарных зонах

Особенности окостенения • Окостенение отдельных частей происходит в разные сроки и в основном заканчивается к моменту прекращения роста • У новорожденного точек окостенения – 270 к моменту рождения окостеневшими являются только диафизы трубчатых костей • У взрослого точек окостенения - 805

Особенности химического состава костной ткани • У детей • У взрослых • Большое содержание воды (до 20%) • Меньшее содержание минеральных веществ (фосфорно-кальциевых солей) • Органических веществ 35 -40% • Неорганических веществ 50 -55% • Содержание воды до 10% • Минеральных веществ до 70% • Органических веществ 20% • выводы: молодая кость отличается малой плотность, упругостью и большей эластичностью

Виды костной ткани • Пластинчатая: пластинчатое и губчатое вещество • Грубоволокнистая

Виды костной ткани • Пластинчатая • (тонковолокнистая) костная ткань – основа компактного (плотного) и губчатого вещества костей скелета Место расположения - диафизы (средняя часть трубчатых костей, поверхностные пластинки их эпифизов, наружный слой плоских и других костей

Виды костной ткани • Губчатое вещество – образует балки (перекладины), расположенные между пластинками компактного вещества. Балки расположены в различных направлениях, это соответствует направлению линий сжатия и растяжения, что обеспечивает прочность костной ткани • Место расположения – эпифизы трубчатых костей

Выводы • Энергия роста и регенерации кости в детском возрасте выше, чем у взрослых. • Для заживления переломов детям требуется более короткий срок Пример: у новорожденного костная мозоль образуется за 2 -3 дня, у детей 1 -3 лет в среднем за 10 дней, у 10 -15 летних за 20 дней - Чем меньше ребенок, тем быстрее рассасывается костная мозоль

Выводы • Твердость костей у детей значительно меньше (из-за меньшего содержания минеральных солей • Кости эластичные, мягкие, податливые, гибкие Положительно: атравматичность при родах, способствует росту мозга, создает эластичный каркас при дыхании, меньше переломов у детей раннего возраста из-за особенностей костной ткани, выраженной подкожно-жировой клетчаткой, меньшей массой тела, толстая надкостница создает футляр вокруг кости • Сохранению целостности кости способствует наличие на концах трубчатых костей эпифизов, соединенных с метафизами широким эластичным ростковым хрящом, ослабляющим силу удара.

Патологические процессы костной системы • • • Дисплазии Травматические повреждения Инфекционные Метаболические Опухоли Опухолеподобные заболевания

Особенности переломов • Надломы и переломы по типу «зеленой веточки» - поднакостничные переломы (чаще всего на предплечье и голени) • Только у детей и подростков встречаются эпифизиолизы и остеоэпифизиолизы – травматический отрыв и смещение эпифиза от метафиза или с частью метафиза по линии росткового эпифизарного хряща

Особенности суставов • Большая подвижность из-за слабого развития связочного аппарата • Связачно-капсульный аппарат более эластичен, поэтому травматические вывихи у детей встречаются редко

Особенности костной ткани у детей • Вследствие особенностей кровоснабжения в кости легко возникают воспалительные заболевания – остеомиелиты в метафизах и эпифизах • Костная ткань очень чувствительна к воздействиям неблагоприятных факторов (нарушение питания, двигательного режима, содержанию витаминов и т. д. ) и как следствие патологические состояния

Костные критерии биологического возраста • Общий вид кости • Диаметр длинных трубчатых костей и костно-мозгового канала • Толщина стенок диафиза • Длины коротких трубчатых костей • R-логические исследования – количество точек окостенения характерно для каждого биологического возраста

Особые периоды развития костной системы • Период в/у развития • 1 -й год жизни ребенка • 5 -7 лет – период первичного вытяжения • 12 -14 лет пубертатный период (2 -е вытяжение)

Возрастные особенности костной системы • Неравномерность роста – отдельных частей костного скелета после рождения • Череп – при рождении относительно велик (мозговая часть), между отдельными тонкими костями соединительно-тканный швы, которые закрываются к концу периода новорожденности и зарастают окончательно к 13 годам. В точках соединения костей имеются роднички: большой (закрывается к 1 -1, 5 годам), малый (к 1 мес. , но у 75% детей закрыт при рождении), 2 боковых открыты только у недоношенных. Высокая интенсивность роста на 1 -м году жизни, после 4 -х лет - рост значительно замедляется

Возрастные особенности костной системы • Грудная клетка – у НВ относительно мала, коротка, имеет цилиндрическую форму, высоко расположена верхняя апертура Ребра – мягкие, расположены почти горизонтально, межреберные промежутки узкие, эпигастральный угол большой затруднена экскурсия и увеличение объема на фазе вдоха за счет такого строения С началом хождения ребра и грудина опускаются, увеличивается кривизна ребер, что ведет к увеличению длины и объема грудной клетки и нарастанию глубины дыхательных движений Формирование грудной клетки заканчивается к 12 -13 годам

Возрастные особенности костной системы • Позвоночник – при рождении без физиологических изгибов, ребенок в возрасте 2 мес. начинает держать голову и формируется шейный лордоз, сидеть – грудной кифоз (6 мес. ), при ходьбе – образуется поясничных лордоз (12 мес. ). Эти изгибы непостоянны и сглаживаются при лежании Большая гибкость позвоночника при слабом развитии связок, ягодичных и длинных мышц спины ведет к искривлению п-ка в раннем возрасте при тугом пеленании, раннем высаживании, ношении на руке без поддержке; к нарушению осанки в дошкольном и даже в школьном возрасте

Возрастные особенности костной системы • Конечности – при рождении относительно короткие и увеличивают свою длину до 25 лет Имеют при рождении фрагментарное строение (эпифиз, метафиз, диафиз) с широкой зоной роста, что приводит к травматическим отрывам Суставы обладают большой подвижностью Чем младше ребенок, тем утомительнее ему долго стоять или сидеть У детей первых месяцев жизни – физиологическое плоскостопие. Формирование свода стопы происходит в период активной ходьбе Вывод: важен правильных подбор обуви, ходьба босиком, упражнения для мышц удерживающих свод стопы

Возрастные особенности костной системы • Таз – при рождении состоит почти целиком из хрящевой ткани. Процессы окостенения идут медленно. Даже к школьному возрасту кости не полностью срастаются. Половые различия – формы таза формируются к 12 -13 годам Длительное сидение – (особенно у девочек) вызывает застой крови в органах малого таза и тормозит процессы окостенения – «синдром отличниц»

Особенности костной ткани • Мягкость костей обуславливает возможности деформации скелета • Высокая степень регенерации

Законы развития костей • Закон симметрии – каждая кость, расположенная в средней сагитальной плоскости тела, развивается с обеих сторон (кроме тел позвонков) • Закон бугорков – любой костный бугор развивается из специального ядра окостенения (исключение: отростки позвонков, затылочный бугор, сосцевидный отросток, венечная, шиловидная, локтевые кости, внутренняя лодыжка) • Закон полостей – не менее двух костей для образования полости (исключение: внутренний слуховой проход, затылочное отверстие, отверстие водопровода, каналы артерий, питающих кости)

Костная система и обмен веществ • Костная система депонирует минералы (Са, Р и др. ), лимонная кислота, аминокислоты и до 30 микроэлементов • При изменении концентрации минералов в сыворотке крови из костной ткани происходит их компенсаторный выброс (возникает остеопороз и переломы) • У здоровых детей регуляция обмена кальция и поддержание его постоянства в крови осуществляется через изменение скорости кишечного всасывания (кишечных рахит при СМА) и почечной экскрецией (почечный рахит при тубулопатиях).

Обмен кальция • Всасывание Са в тонком кишечнике в присутствии активного метаболита витамина D- 1, 25 дигидроксикхолекальциферола • С водой и пищей в организм взрослого человека поступает около 1 гр. Са • Всасывается около 1/3, кроме того, примерно 200 мг поступает обратно в просвет кишечника со слущенным эпителием, желчью, ферментами и т. п. • Обмен между костью и кровью за сутки около 0, 5 гр. • У детей и подростков имеется положительный баланс кальция, т. к. существенная его часть поступает в костную ткань, поэтому у детей любого возраста экскреция кальция с мочей не превышает 6 мг/кг/сут (у взрослых 10 мг/кг/сут) • После 40 -45 лет усиливаются потери кальция из костей, и может развиваться отрицательный баланс

Зубы и костная система • Зубы не относятся к костной системе, имеется параллелизм между процессами окостенения и сроками прорезывания зубов • К 2 годам 20 молочных зубов • С 6 -7 лет до 11 -12 лет замена молочных зубов постоянными • «Зубной возраст» является тоже показателем уровня биологического созревания ребенка

Физиологические функции кальция в организме • Структурный компонент костной ткани • Участие в сопряжении нервного возбуждения и мышечного сокращения • Посредник в передаче сигналов с мембраны на внутриклеточные структуры • Компонент каскада ферментов свертывания крови • Медиатор действия гормонов, ферментов и др. биологически активных веществ • «катализатор» многих ферментных реакций (гликолиз, глюконеогенез)

Основные регуляторы обмена кальция • Паратириоидный гормон (ПТГ) • Кальцитонин (КТ) • Метаболиты витамина D Косвенные регуляторы • • Тириоидные гормоны Половые гормоны Инсулиноподобный фактор роста I, II Инсулиноподобный фактор роста связывающий белок ПТГ – подобные пептиды Интерлейкины Трансформирующие факторы роста -α и –β Тромбоцитарные факторы роста -α и –β и др.

Паратиреоидный гормон (ПТГ) • ПТГ активирует остеокласты усиливает резорбцию костной ткани • Через 30 -60 минут после повышения уровня ПТГ наблюдается подъем уровня кальция крови • Усиливает пролиферацию предшественников остеокластов и остеобластов • Стимулирует реабсорбцию Са в дистальных отделах извитых почечных канальцев • Усиление всасывания Са в ЖКТ в результате активации метаболитов витамина D

Кальцитонин (КТ) • главный физиологический антагонист ПТГ • Тормозит резорбцию костной ткани, снижая активность остеокластов, стимулирует остеобласты • Способствует образованию костной матрицы • Тормозит канальцевую реабсорбцию кальция в почках и всасывание кальция в кишечнике

Витамин D • Суточная потребность 400 МЕ/сут. , покрывается на 90% эндогенным образованием • Синтезируется в эпидермисе под действием УФ с длиной волны 280 -310 микрометров • Оказывает влияние на иммунитет, повышая число циркулирующих Т-лимфоцитов, но снижает количество активированных Влимфоцитов

Влияние витамина А на костную систему • Гиповитаминоз А тормозится синтез мукополисахаридов, нарушается минерализация кости, что приводит к развитию роста кости, переломы заживают медленно • Гипервитаминоз А происходит чрезмерное разрушение кости, истончение, нарушается остеосинтез, замедляется рост

Оптимальное потребление Са (национальный институт здоровья США, 1994) Периоды жизни человека новорожденные Дети первых 6 мес. жизни Дети от 1 года до 5 Подростки, мол. люди до 24 лет Женщины от 25 до 50 лет Мужчины 25 -65 лет Беременные и кормящие Суточная потребность(мг) 400 600 800 -1200 -1500 1000 1200 -1500

Содержание Са более 100 мг/100 г Сыры, молоко, кефир, фасоль, петрушка, лук зеленый

Содержание Са 51 -100 мг/100 г Сметана, яйца, гречневая и овсяная крупа, горох, морковь, сельдь, сазан, икра

Содержание Са менее 25 -50 мг/100 г Масло сливочное, скумбрия, окунь, пшено, крупа перловая, капуста, зел. горошек, редис, свекла, абрикосы, вишня, сливы, клубника

Содержание Са менее < 25 мг/100 г Мясо и мяс. продукты, картофель, манная крупа, огурцы, томаты, арбуз, яблоки, груши

Поражение костей, вызванное системными нарушениями обмена кальция и фосфора Остеопения – клиническое, лабораторное и рентгенологическое понятие, означающее ненормально низкую массу костной ткани Типы: Остеопороз (преимущественно потеря органического матрикса-истончение балок и связей между ними – риск переломов) Остеомаляция (недостаточная минерализация костной ткани – деформация костей)

Рахит • Вызван дефицитом кальция, фосфора или обоих веществ во внеклеточной жидкости • Дефицит кальция может быть вызван недостаточностью витамина D, дефектами метаболизма витамина D или резистентностью тканей мишеней • Увеличивается ПТГ, что усиливает резорбцию Са из кости

Клиническая картина рахита • Поражение костей: симптомы остеомаляции -деформация костей черепа, ключиц, конечностей, костей таза, податливость костей черепа и краев родничка, эрозии и кариес зубов Симптомы остеоидной гиперплазии: лобные и теменные бугры, реберные «четки» , «браслетки» на предплечьях, «нити жемчуга» на пальцах Симптомы гипоплазии: позднее закрытие родничков и прорезывание зубов, коротконогость, деформация плоских костей черепа, после 3 -х месяцев ребер и грудины, в дальнейшем – длинных трубчатых костей

Клиническая картина рахита • Нарушения ЦНС: задержка моторного развития, повышенная нервно-мышечная возбудимость, а при гипокальциемической форме – судороги, ларингоспазм • Другие симптомы: мышечная гипотония, увеличение печени и селезенки

Остеопетроз • Разрастание костной ткани в результате нарушения резорбции, обусловленной остеокластами • При рентгенографии и денситометрии костей – равномерное уплотнение и увеличение костной массы, компактное и губчатое вещество имеют одинаковую плотность • Врожденный злокачественный остеопетроз (болезнь мраморных костей, рецессивный остеопетроз) – больные живут максимум до 1012 лет (макроцефалия, панцитопения, гепатоспленомегалия, увеличение лимфоузлов, тугоухость, слепота, парез лицевых мышц, задержка психомоторного развития

Врожденные пороки

Диагностика нарушений обмена кальция • Определение уровней ионизированного и общего Са и фосфата в крови и моче • Определение уровней общего белка (альбумина), магния, натрия, калия, глюкозы, креатинина, щелочной фосфатазы, р. Н крови • ЭКГ • Определение уровней ПТГ, кальцитонина, метаболитов витамина D в крови • Проведение функциональных проб • Рентгенологическое и денситометрическое исследование костей • Исследование функций почек и ЖКТ • Неврологическое обследование

Гипокальциемия • Уровень в крови доношенных и детей более старшего возраста – общего кальция ниже - 2, 0 ммоль/л ионизированного кальция ниже - 0, 75 -0, 87 ммоль/л • У недоношенных детей общего кальция ниже – 1, 75 ммоль/л ионизированного кальция ниже – 0, 62 -0, 75 ммоль/л

Гиперкальциемия • Повышение уровня общего кальция в крови У детей - выше 3, 0 ммоль/л У доношенных НВ – выше 2, 75 ммоль/л У недоношенных НВ – выше 2, 5 ммоль/л

Анатомические особенности мышечной системы • Закладка у 3 -х недель эмбриона • Первые мышцы появляются в языке, губах, диафрагме, затем образуются мышцы межреберные, спины, рук и ног К концу 3 месяца в/у развития появляется мышечная активность, которая необходима для правильного развития самих мышц и развития суставов и роста конечностей

Анатомические особенности мышечной системы • Мышечная система при рождении развита недостаточно: - мала общая масса, объем к массе почти наполовину меньше, чем у взрослых - сарколема (оболочка) сформирована, но тонкая и тесно связана с миофибриллами, слабо выражены и узки межфасциальные пространства - мышечные пучки короткие, тонкие, с трудом прощупываются в клетчатке, прикрепляются к костям короткими широкими сухожилиями в области суставов, несколько дальше оси вращения, что создает предпосылку для угловатости движений

Особенности мышечной системы - мышечные волокна по гистологическому строению близки к эмбриональному: богаты саркоплазмой, содержат большое количество ядер - несовершенна химическая структура: бедны сократительным белком (миозин, актин), жиром, неорганическими веществами, богаты гликогеном и водой - иннервационный аппарат недостаточно дифференцирован: мышцы на первом году, как правило, иннервируются из одного, реже – двух источников, что и обуславливает беспорядочность движений, легкую утомляемость мышц

Анатомические особенности мышечной системы - интенсивность нарастания мышечной массы: этому способствует обильное кровоснабжение, высокий уровень обменных процессов. К 17 -18 годам увеличивается в 40 раз, с возрастом меняется химический состав, к 14 годам созревают нервномышечные синапсы, что в 4 раза ускоряет переход возбуждения с нерва на мышцу развитие мышечной системы в значительной степени зависит от физического воспитания, эмоционального тонуса и питания ребенка - неравномерность созревания: в первую очередь созревают мышцы шеи, в 6 -7 лет – наиболее интенсивно растут мышцы плеча, в 8 -9 лет мышцы обеспечивающие ходьбу, после 10 лет мышцы брюшной стенки, позднее глубокие мышцы спины. После 15 лет интенсивно развиваются мышцы, совершенствующие точность и координацию мелких движений

Физиологические особенности мышечной системы Неравномерность мышечного тонуса: при рождении – повышен, с выраженным преобладанием тонуса сгибателей. У НВ сохраняется мышечное напряжение даже во время сна (теплопродукция), оно является определенной формой упражнений для развития скелетных мышц (профилактика остеопороза) с 2 -3 месяцев мышечный тонус постепенно снижается: сначала в верхних конечностях, а затем в нижних, что способствует возникновению и развитию целенаправленных движений преобладание более высокого тонуса сгибателей сохраняется до 12 лет. Поэтому детям трудно длительно удерживать голову в вертикальном положении, прямую спину и подтянутый живот (обмороки на линейках и при курации)

Физиологические особенности мышечной системы • Лабильность и недостаточная дифференцировка функций нервно-мышечного аппарата • Повышена механическая, гуморальная и снижена электрическая и рефлекторная возбудимость мышц • Мышечная система обеспечивает высокую потребность в движениях. Объем движений быстро нарастает при правильной организации бодрствования, проведения массажа и гимнастики

Двигательная активность • На 2 году жизни ребенок должен активно двигаться не менее 70% времени бодрствования, на 3 году – 60% • Важно стимулировать активные движения с помощью игрушек, а затем игр • Мышечная деятельность способствует созреванию самих мышц, стимулирует лейкопоэз, развитие НС, ССС, ДС и т. д. • Уровень развития двигательных умений является очень точным, объективным критерием биологической зрелости ребенка

Недостаточная двигательная активность • В крови повышается содержание липопротеидов, холестерина, кальция • Уменьшается потребность мышц в кислороде, а следовательно, замедляется их рост, снижается емкость ССС, нарастает сократительная способность сердечной мышцы и она начинает работать менее эффективно и неэкономно • Уменьшается содержание Са в костях, ухудшается деятельность коры головного мозга

Ориентировочные сроки координации движений • Удерживает голову – 2 мес • Формируются хватательные функции – 4 мес • Сидит - 6 мес • Ползает - 7 -8 мес • Стоит - 9 -11 мес • Ходит - 11 -12 мес

Физиологические особенности мышечной системы Недостаточная сила, работоспособность и выносливость Высокая функциональная активность мышц в раннем возрасте обеспечивается богатым кровоснабжением, что способствует быстрому вымыванию из мышц молочной кислоты, поэтому нужна частая смена вида двигательной активности с целью перераспределения нагрузки на отдельные мышцы Не рекомендуются игры с длительным статическим напряжением мышц. Силовые упражнения, требующие задержки или напряжения дыхания

Особенности мышечной ткани и ее функций • Физиологическая интеграция с энергетикой, метаболизмом, гемодинамикой и микроциркуляцией, дыханием, вегетативной и корковой регуляцией • Функциональные качества мышечной ткани определяют степень оптимальности соматофизического развития • Активные процессы роста и дифференцировки мышечного аппарата играют координирующую и детерминирующую роль относительно развития всех систем обеспечения жизнедеятельности

Основные виды поражений мышечной системы при заболеваниях • Мышечная гипотония в комплексе конституциональной «слабости» или дисплазии соединительной ткани: плохая осанка, выбухающий живот, крыловидный лопатки, плоскостопия с наружной косолапостью, гипермобильность суставов • Доброкачественная врожденная гипотония: позднее удержание головы, поднятие плечевого пояса, самостоятельное сидение и вставание на ножки • Врожденная мышечная дистрофия: мышечная гипотония с нарушениями глотания и дыхания. Развитие контрактур в последующие годы

Основные виды поражений мышечной системы при заболеваниях • Прогрессирующая мышечная дистрофия Дюшена поражает только мальчиков, дебют после года. Поражаются мышцы тазового пояса и нижних конечностей. В местах поражения псевдогипертрофия мышц (чаще икроножных), с возрастом дети перестают вставать на ноги

Основные виды поражений мышечной системы при заболеваниях • Генерализованная мышечная гипоплазия и дистрофия Краббе: выраженная недостаточность мышц лица с обедненной мимикой • Мышечная дистрофия Беккера: поражаются только мальчики, дебют в школьном возрасте. Преимущественно поражаются мышцы тазовой группы. Псевдогипертрофия икроножных мышц, в сочетании с умственной отсталостью или трудностями обучения в школе