Коррекция анемического синдрома в педиатрии Романова О Н

Коррекция анемического синдрома в педиатрии Романова О. Н. РНПЦДОГ

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Анемия - наиболее распространенное гематологическое проявление при многих заболеваниях и синдромах у детей. Организм при анемии испытывает дефицит в эритроцитах и гемоглобине в единице объема крови, тогда как объем плазмы не изменен или повышен.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Регулярные хронические трансфузии эритроцитов играют важную роль в лечении многих заболеваний у детей: ► 1. талассемия, ► 2. серповидноклеточная анемия, ► 3. гемоглобинопатии,

Общие принципы и показания к трансфузиям ► 4. апластические состояния (наследственные или приобретенные) с панцитопенией или чистой красноклеточной аплазией, ► 5. наследственные гипорегенераторные нарушения функции костного мозга (синдром Фанкони, синдром Даймонда. Блекфана),

Общие принципы и показания к трансфузиям ► 6. предлейкозные состояния и лейкозы, ► 7. анемии, сопутствующие хроническим заболеваниям (почечная недостаточность, желудочно-кишечные и почечные, злокачественные опухоли, эндокринные заболевания, хронические воспалительные процессы). ► 8. анемии, обусловленные хронической кровопотерей.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Целью длительной заместительной гемотрансфузионной терапии: ► 1. предупреждение тканевой гипоксии, ► 2. подавление эндогенного эритропоэтина (у больных талассемией) и его эндогенной продукции; ► 3. подавление гемоглобина S (при серповидноклеточной анемии);

Общие принципы и показания к трансфузиям ► 4. предупреждение цереброваскулярных осложнений, ► 5. предупреждение апластических кризов и/или гемолитических кризов, ► 6. предупреждение секвестрации в селезенке.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Основным методом лечения этих заболеваний является переливание эритроцитарной массы, отмытых эритроцитов, а не цельной крови.

Общие принципы и показания к трансфузиям ►У больных с почечной недостаточностью перед трансплантацией почки по мнению Kevy S. , 1993 назначения трансфузий следует избегать или сводить их к минимуму, применяя альтернативные методы эритропоэтин.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Решение вопроса о гемотрансфузии каждого ребенка следует оценивать с учетом прежде всего клинических, а не лабораторных показателей.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Отсутствие: 1. клинических симптомов; 2. отрицательной динамики, характеризующих анемическую гипоксию ► 3. если не предполагаются оперативные или какиелибо другие вмешательства, которые могут вызвать дальнейшее снижение гемоглобина, ► ► ► от трансфузий следует отказаться и обсуждать вопрос о применении альтернативных методов терапии.

Альтернативные методы лечения анемии ► Наиболее частые клинические состояния, связанные с недостаточной продукцией эндогенного эритропоэтина: ► 1. Воспалительные и хронические болезни почек; ► 2. Острые и хронические воспалительные процессы: ревматоидный артрит, воспалительные заболевания кишечника,

Альтернативные методы лечения анемии ► инфекции, СПИД; ► 3. Злокачественные новообразования с сопутствующей ПХТ или без нее: солидные опухоли, множественная миелома, злокачественные лимфомы. ► 4. анемия недоношенных.

Альтернативные методы лечения анемии ► Стартовая доза рекомбинантного эритропэтина: 50 МЕ/кг 3 раза в неделю, вводимая в виде в/в инъекции в течение 1 -2 мин. ► Дальнейшее повышение дозы зависит от начальной реакции и крайней необходимости в коррекции анемии. ► Доза обычно повышается ступенчато на 25 МЕ/кг с интервалом в 4 недели.

Альтернативные методы лечения анемии ► Максимальная доза не превышает 200 -300 МЕ/кг 3 раза в неделю. ► Когда достигается уровень гемоглобина 100 – 200 гр/л или величина гематокрита 30 -35%, общая поддреживающая доза ЭПО (в среднем 100 – 300 МЕ/кг) может быть разделена на 2 – 3 инъекции. ► Перед и во время лечения ЭПо у всех пациентов определяется уровень ферритина.

Альтернативные методы лечения анемии ►У пациентов со злокачественными новообразованиями используют более высокие дозы ЭПО от 300 до 900 МЕ/кг/неделю. ► Более подходящим является подкожное введение, 3 раза в неделю.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► При анемиях, сопутствующих острым или хроническим заболеваниям, прежде всего стоит вопрос не о гемотрансфузион- ной терапии, а о лечении основного заболевания.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Основные показания к трансфузиям эритроцитарной массы при хронических анемиях у детей: q предупреждение и купирование тканевой, органной гипоксии, обусловленной уменьшением массы эритроцитов (острым или хроническим); q снижение (подавление) эритропоэза.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Решение о показаниях к гемотрансфузиям у детей должно основываться не на показателях Hb и Ht, сколько на следующих факторах:

Общие принципы и показания к трансфузиям ► наличии или отсутствии клинических признаков и симптомов анемии; ► этиологии анемии и ее динамики; ► возможности использования альтернативной терапии (эритропоэтин, препараты железа); ► наличие или отсутствие сердечнолегочной недостаточности или

Общие принципы и показания к трансфузиям ► заболеваний и нарушений со стороны цнс. При перманентном течении анемии должно учитываться также влияние анемии на рост и развитие ребенка. ► Необоснованно назначение эритроцитов для «улучшения состояния ребенка» , «повышения его питания» , «улучшения заживления ран» , для «стимуляции

Общие принципы и показания к трансфузиям ► защитных сил организма» . ► Дети могут быть более толерантны к анемиям, чем взрослые, а)из-за большого сердечно-легочного резерва; б)отсутствия коронарных заболеваний.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Организм ребенка сравнительно быстро компенсирует потерю кислородотранспортной способности из-за 1) недостатка в эритроцитах посредством смещения кислороддиссоционной кривой вправо и снижения сродства Hb к кислороду;

Общие принципы и показания к трансфузиям ► 2) увеличения сердечного выброса не происходит, пока концентрация Hb не станет ниже 70 гр/л (Hume H. , 1991; Kevy S. , 1993). ► В связи с этим у детей уровень Hb в меньшей степени, чем у взрослых, может служить показателем необходимости гемотрансфузии больному с хронической анемией.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Хроническая анемия у детей обычно развивается медленно и нередко протекает бессимптомно, несмотря на уровень Hb 80 гр/л и даже 70 гр/л. Например, ЖДА у детей можно лечить одним железом даже при очень низком уровне Hb (Hume H. , 1989).

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Согласно данным экспериментальных исследований, установлено, что кратковременное снижение у здорового человека Ht до 20% может не сопровождаться какими-либо побочными явлениями.

Общие принципы и показания к трансфузиям ►В отделениях интенсивной терапии общепринятой является практика использования трансфузий для поддержания уровня Ht 35%-40% у детей и Ht 45%-50% - у новорожденных с сердечно-легочной патологией, у которых нельзя допустить развития тяжелой анемии.

Общие принципы и показания к трансфузиям ►У детей старшего возраста и подростков проведение гемотерапии не всегда показано без достаточных клинических оснований. ► Общим правилом для принятия решения о необходимости гемотрансфузий в педиатрической практике является ориентация на клинические показатели: ► клинические симптомы;

Общие принципы и показания к трансфузиям функциональные показатели анемии (прежде всего скорость ее нарастания); ► отсутствие методов альтернативной терапии; ►

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Наличие или отсутствие сердечнососудистых и/или дыхательных симптомов, анемической гипоксии, нарушений со стороны ЦНС; ► физическое состояние и активность ребенка.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Критерии необходимости трансфузий эритроцитарной массы у детей с хронической анемией Siegler R. (1988) относит следующие: ► хроническая анемия (Hb<80 гр/л) и клинические проявления; ► супрессия эндогенной продукции Hb у отдельных больных с талассемией и/или серповидноклеточной анемией;

Общие принципы и показания к трансфузиям ► больным перед проведением трансплантацией.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Трансфузионная терапия эритроцитами больным с хронической анемией проводится в исключительных случаях: ► алиментарные анемии, мегалобластные анемии (витамина В 12, фолиевой кислоты), ЖДА; ► Состояния с хроническим нарушением питания;

Общие принципы и показания к трансфузиям ► гемолитические анемии (аутоиммунные, гемолитико-уремический синдром, вторичная анемия, ассоциированная с гиперспленизмом). Трансфузии в этих случаях связаны с большим риском, лучше применять эритроцитарную массу обедненную лейкоцитами. Решение о гемотрансфузии зависит от тяжести анемии, быстроты ее прогрессирования и выраженности клинических проявлений.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► больным, имеющих в анамнезе посттрансфузионные реакции на переливание крови или ее компонентов; ► больные, отвечающие на гемотрансфузии аллергическими или реактивными реакциями (уртикарная сыпь, эритема, озноб (температура), беспокойства);

Общие принципы и показания к трансфузиям ► наличие у больных гиперчувствительности и реакций на вводимые белки; ► больные с аллоиммунизацией или угрозой ее развития; ► серонегативные цитомегаловирусные больные; ► кандидаты на транспалтанцию костного мозга или органов;

Общие принципы и показания к трансфузиям ► больные с иммунодефицитом и серонегативные к ЦМВ; ► больные с лейкоцитарными антигенами;

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Особенности длительной трансфузионной терапии у детей: ► 1. Не использовать для трансфузий цельную кровь; ► 2. Производить гемотрансфузии эритроцитарной массы.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► 3. Избегать неоправданных трансфузий только на основании показателей Hb, Ht, эритроцитов; ► 4. Для пердупреждения аллоиммунизации и посттрансфузионных реакций осуществлять трансфузии эритроцитов со сроком хранения до 7 дней (лучше 3 дня), совместимых по антигенам АВО и резусфактра, с учетом наличия антител

Общие принципы и показания к трансфузиям ►в крови донора и реципиента, с предварительным проведением непрямой пробы Кумбса; ► 5. использовать для трансфузий эритроцитарную массу, обедненную лейкоцитами методом лейкофильтрации. ► Своевременно диагностировать аллоиммунизацию по серологическим

Общие принципы и показания к трансфузиям ► (наличие антител) и клиническим данным (посттрансфузионные реакции, отсутствие лечебной эффективности) для своевременного индивидуального подбора донорской крови. ► Оценивать посттрансфузионные реакции и эффективность гемотерапии путем клинического наблюдения, измерения

Общие принципы и показания к трансфузиям ► температуры и мониторинга пред- и посттрансфузионного гематокрита, уровня гемоглобина. ► Расчет объема переливаемой крови: ► 1. ОЦК: у новорожденного - 100 мл/кг; ► у детей старше месяца- 80 мл/кг; ► у взрослых - 65 мл/кг.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► 2. Переливание эритроцитарной массы: ► объем переливаемой эритроцитарной массы, мл= (Ht треб. - Ht исх. ) x (ОЦК: Ht перел. ) ► Пример: у ребенка с ОЦК 1800 мл нужно поднять Ht с 20% до 35% с помощью эритроцитарной массы с Ht=75%.

Общие принципы и показания к трансфузиям Объем переливаемой эритроцитарной массы= (35 -20) х (1800 : 75)= (15 х 1800) : 75= 360 мл. ► Показанием для переливания эритроцитарной массы является неэффективность альтернативных методов лечения в случаях глубокой анемии (Hb<70 гр/л) или критических клинических ►

Общие принципы и показания к трансфузиям ► проявлениях анемической гипоксии или сопутствующих кровотечениях в дозе 10 мл/кг. ► Заболевания легких: бронхоэктатическая болезнь, опухоль, инфаркт легкого, абсцесс, легочно-сердечная недостаточность, легочные кровотечения -

Общие принципы и показания к трансфузиям ► сопровождающиеся ► Заболевания анемией. сердечно-сосудистой системы: показания к гемотрансфузиям имеют место при выраженной хронической анемии при патологии сердечно-сосудистой системы, декомпенсации кровообращения с развитием глубокой, прогрессирующей

Общие принципы и показания к трансфузиям ► анемией, в том числе после операций на сердце. Противопоказанием к гемотрансфузионной терапии являются отек легких, сердечная, бронхиальная астма, выраженная печеночно-почечная недостаточность. ► Заболевания желудочно-кишечного тракта: при острых и хронических

Общие принципы и показания к трансфузиям ► кровотечениях или оперативных вмешательствах. ► Заболевания печени: цирроз требует гемотрансфузионной терапии. ► Заболевания почек: противопоказанием к трансфузионной терапии являются острый нефрит с выраженной гипертензией, сердечно-сосудистой

Общие принципы и показания к трансфузиям ► недостаточностью и значительными изменениями глазного дна. ► ЖДА: не требует переливания эритроцитарной массы, достаточно препаратов железа. Исключение составляют состояния, связанные с непереносимостью препаратов железа или при неэффективности, длительными микрокровотечениями.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Анемии при онкологических заболеваниях: анемии связаны с депрессией кроветворения, обусловленной основным заболеванием, химио-лучевой терапией, иммуносупрессией, геморрагиями, гемолизом, нарушениями гемостаза, ведущими из которых являются анемия, тромбоцитопения, лейкопения и агранулоцитоз.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Анемия у больных с ОГЗ может быть следствием также: ► неправильного использования или дефекта железа при комбинации с низким уровнем эритропоэтина; ► тромбоцитопенического геморрагического синдрома; ► тяжелой интоксикации вследствие

Общие принципы и показания к трансфузиям ► инфекции; ► септических осложнений; ► ДВС-синдрома. ► Анемия у больных ОГЗ носит гипорегенераторный характер. ► Подходы к тарнсфузионной терапии у детей с ОГЗ: ► не принимать решения о трансфузии

Общие принципы и показания к трансфузиям ► только на основании лабораторных данных; ► проводить систематическое наблюдение за больным с контролем показателей красной крови; ► устанавливать клинические проявления симптомы и признаки анемической гипоксии (бледность, цианоз слизистых,

Общие принципы и показания к трансфузиям ► одышка, тахикардия, нарушения со стороны ЦНС, утомляемость, физическая недостаточность и др. ) и их купирование в результате положительной лечебной эффективности трансфузии; ► устанавливать этиологию анемии и ее динамику. ► Показаниями к трансфузиям является

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Выраженная анемия (Hb<70 гр/л и Ht<25%-30%) с проявлениями симптомов и признаков анемической гипоксии. ► При показателях Hb<70 гр/л и отсутствии клинических признаков и симптомов анемизации показания к трансфузиям обсуждаются.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Однако если больному предстоит ПХТ трансфузии эритроцитарной массы показаны в дозе 10 мл/кг со скоростью 23 мл/кг/час. ► У больных с апластической анемией показано введение отмытых эритроцитов по индивидуальному подбору, облученных перед переливанием.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Анемия при талассемии: регулярные трансфузии рекомендуется назначать при установлении диагноза большой талассемии, если уровень Hb<70 гр/л. При уровне Hb, превышающим 70 гр/л и задержке физического развития, костных изменений и значительном увеличении размеров селезенки необходимо

Общие принципы и показания к трансфузиям ► начинать регулярную трансфузионную терапию. ► Режимы тарснфузионной терапии у больных с талассемией: ► 1. При наличии у пациентов осложнений (поражение костей скелета) необходимо поддерживать гемоглобин на уровне 100120 гр/л в течение нескольких месяцев

Общие принципы и показания к трансфузиям ► для стабилизации или ликвидации указанных осложнений, после чего можно осуществлять трансфузионный режим, поддерживающий уровень Hb в пределах 90 -100 гр/л. ► 2. Посттрансфузионный уровень Hb не должен превышать 155 гр/л, что увеличивает вязкость крови, ухудшает

Общие принципы и показания к трансфузиям ► оксигенацию тканей и повышает риск тромбозов. ► 3. Необходимо учитывать состояние сердечно-сосудистой системы, исходного и желаемого уровня гемоглобина в соответствии с формулами для определения объема переливаемой эритроцитарной массы:

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Количество эр. Массы= (: Hb желаемый Hb пациента) х 3, 5 х вес пациента. ► 4. Оптимальная скорость трансфузии составляет 6 -10 мл/кг в течение 2 часов. При наличии сердечно-сосудистых нарушений доза одной трансфузии не должна превышать 5 мл/кг при скорости 2 мл/кг/час с предварительным введением вв лазикса в дозе 1 -2 мг/кг.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► 5. Желательно соблюдать минимальный интервал 3 -4 недели. Интервалы между трансфузиями зависят от скорости снижения Нb, что определяется степенью гиперспленизма, сроком хранения эритроцитарной массы, наличием острых вирусных и других инфекционных заболеваний.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► 6. Вес и рост больного определять не реже 2 раз в год. ► 7. При проведении трансфузионной терапии необходимо определять следующие показатели: уровень Нb до и после трансфузии, вес больного, объем потребляемой крови, скорость ежедневного падения Нb в

Общие принципы и показания к трансфузиям ► посттрансфузионном периоде, средний интервал между трансфузиями. ► Анемия серповидно-клеточная: целью трансфузионной терапии является уменьшение тяжести анемии и снижение содержания серповидно-клеточного гемоглобина (Нb. S) до 30% и менее путем замещения эритроцитов больного

Общие принципы и показания к трансфузиям ► эритроцитами донора. Количество 10 -15 мл/кг в течение 3 -4 часов; вторая трансфузия проводится в течение 1 - ой недели после 1 -ой трансфузии; 3 -я трансфузия - через 2 недели после второй.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Консервированная кровь и ее компоненты должны переливаться только той группы и той же резуспринадлежности, которая определена у реципиента. ► Детям при переливании крови и ее компонентов используется только одногруппная резус-совместимая кровь.

Общие принципы и показания к трансфузиям ► Перед каждым переливанием крови и ее компонентов абсолютно обязательным является определение групповой принадлежности эритроцитов донора и реципиента, а также выполнение проб на совместимость. ► Обязательным является письменное согласие больного на переливание

Общие принципы и показания к трансфузиям крови и ее компонентов. В исключительных случаях показания к переливанию и объем гемотрансфузии определяются консилиумом врачей. ► Эритроцитарная масса, находившаяся при комнатной температуре более часа, использованию для переливания не подлежит в связи с риском бактериального роста и должна быть ►

Общие принципы и показания к трансфузиям возвращена в учреждениепроизводитель или списана. ► Запрещается переливание донорской крови и ее компонентов, не исследованных на маркеры вирусов иммунодефицита человека, гепатитов, сифилиса, содержание аланинаминотрансферазы. ►

Общие принципы и показания к трансфузиям пробирку с кровью реципиента и контейнеры с остатками перелитых гемопродуктов следует хранить в течение 2 -х суток в холодильнике при температуре +4 - +8 0 С. ► Перед переливанием каждой дозы крови или эритроцитарной массы, плазмы врач обязан измерить температуру, пульс, ►

Общие принципы и показания к трансфузиям артериальное давление больного и зафиксировать результат в его медицинской карте. В течение 15 минут после начала трансфузии пациент должен быть под постоянным наблюдением. ► Биологическая проба производиться независимо от скорости введения ►

Общие принципы и показания к трансфузиям ► трансфузионной среды: струйно переливают 10 -15 мл крови (эритроцитарной массы, ее взвеси, плазмы); затем в течение 3 -х минут проводится наблюдение за состоянием больного. Указанная процедура проводится 3 раза и при отсутствии реакции - продолжается трансфузия.