КОНТРОЛЬНЫЙ ОБУЧАЮЩИЙ МОДУЛЬ ПО ТЕМЕ: «ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОТАЛАМОГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ» ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» БОЛЕЗНЬ АКРОМЕГАЛИЯ Выполнили: Ассистент кафедры, к. м. н. Каргина Л. В. , ординатор: Фролова А. В. И СИНДРОМ ИЦЕНКО КУШИНГА ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА Больная Н. 62 лет находилась на госпитализации в отделении эндокринологии в феврале 2011 г. Какие клинические признаки во внешности больной обращают на себя внимание? Варианты ответа: 1) А, Б, Д 2) А, В, Г 3) А, Б, В, Д 4) А, Б, Г, Д А) Увеличение размеров носа Б) Увеличение размеров губ В) Толщина носогубной складки Г) Узкая глазная щель Д) Выраженность надбровных дуг ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок Продуцируемый при акромегалии избыток гормона роста индуцирует повышенную секрецию ростовых факторов (соматомединов). Под воздействием этих факторов усиливается продукция коллагена, пролиферация хрящей, что приводит к росту и утолщению мягких тканей, хрящей и костей и обуславливает появление главных клинических симптомов заболевания. Увеличение Выраженные надбровные дуги размеров носа Утолщение носогубной складки Увеличение размера губ ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА Больная предъявляет жалобы на: - - Прогрессирующее сужение полей зрения выраженное увеличение размеров кистей и стоп Появление головных болей, плохо купирующихся приемом анальгетиков появление диастемы и макроглоссии 1) Да, для регресса 2) Да, для роста Характерны ли данные жалобы для регресса или роста соматоторпиномы? ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок Соматотропинома – это гормонально активная доброкачественная (аденома – в 95% случаев) или злокачественная (карцинома) опухоль, исходящая из клеток передней доли гипофиза (соматотрофов), секретирующая соматотропный гормон (гормон роста) и клинически проявляющаяся развитием гигантизма или акромегалии. Встречается преимущественно в возрасте от 30 до 50 лет, чаще у женщин. Динамика изменения внешности пациентки Н. во времени Иммуногистохимически, помимо чистых соматотропных аденом (около 45 %), выделяют смешанные пролактосоматропиномы (около 30 %). Остальные 25 % аденом, кроме того, продуци руют другиеаденогипофизарные гормоны: ТТГ, а субъединицу, Л Г, ФСГ%). КТ пациентки Н. Картина макроаденомы гипофиза ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА • Методами визуализации гипофизы являются: А) Компьтерная томография Б) Ядерно-магнитно-резонансная томография В) Ретгенография турецкого седла Г. )Элетроэнцефалография Варианты ответа: 1)А, Б 2)А, Б, Г 3)Б, Г 4)А, Б, В ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок К визуаизирующим методам диагностики аденомы гипофиза относят рентгенографию турецкого седла, компьютерную и ядерно-магнитнорезонансную томографию. • Достаточно информативным методом визуализации гипофиз является компьютерная томография. Она позволяет выявить изменения плотности гипофиза и, следовательно, дифференцировать микро и макроаденомы, «пустое» седло и кисты от нормальной ткани гипофиза. Тем и менее патология хиазмально селлярной области трудна для диагностики с помощью КТ исследования из за наличия артефакта и Рентгенодиагностика невозможности дифференцировать опухолей гипофиза основывается на небольшие патологически образования, определении размеров рентгенологическая плотность которых турецкого седла и детальном близка к плотности цереброспинальной изучении его стенок. В жидкости или нормальной мозговой настоящее время имеет низкую диагностическую ткани. ценность, так как не На ЯМРТ четко выявляются позволяет обнаружить микроаденомы размером супраселпярные структуры, состояние гипофиза при «пустом» турецком седле. менее 10 мм. Принципиальным преимуществом МРТ исследования является отсутствием лучевой нагрузки и, таким образом, возможность многократного динамического обследования больного. КТ пациентки Н. Картина макроаденомы гипофиза ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок У здоровых людей нормальные размеры турецкого седла составляют: сагиттальный — 12— 15 мм, вертикальный — 8— 9 мм. У пациентки на КТ фиксируются следующие изменения: Турецкое седло размером 16*15 мм справа, 15*13 мм сагиттально. Дно седла имеет прерывистый контур, в основном представлено твердой мозговой оболочкой. В сагиттальном и правом отделах седла четко дифференцируется увеличенный до размера 14*17*12 мм гипофиз. Контуры его слегка волнистые. Структура однородная. Параселярная область без особенностей. Основная пазуха не изменена. В основании правой лобной доли визуализируется неправильной формы ликворная полость с максимальными размерами 29*36*20 мм. плотность прилежащих участков вещества мозга снижена Субарахноидальное пространство в этой зоне неравномерно расширено. В парасагиттальном надорбитальным отделах лобной кости справа визуализируются щелевидноподобный костный дефект с четкими, ровными контурами, размером 53*4 11 мм. Заключение: Состояние после оперативного вмешательства справа с наличием трепанационного отверстия в лобной области и ликворной полости в основании правой лобной доли. Продолженный рост интраселярной аденомы гипофиза, на момент исследования малых размеров. ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА • План обследоования пациента с акромегалией должен включать все перечисленное, кроме: 1) консультация офтальмолога (глазное дно, поля зрения) 3) рентгенография легких 2) тест толерантности к глюкозе 4) компьютерная томография и/или МРТ головного мозга ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок При офтальмологическом обследовании у пациентов с акромегалией отмечается сужение зрительных полей или полная потеря зрения т. к. анатомически зрительные пути перекрещиваются над областью турецкого седла Нормальное зрение Концентрическо е сужение полей зрения (битемпоральна я гемианопсия) Для визуализации опухоли гипофиза проводится магнитно резонансная и компьютерная диагностика. В связи с выраженной гиперпродукцией соматотропного гормона нарушается также обмен углеводов. У 50 60% пациентов наблюдаются нарушения толерантности к глюкозе, а явный сахарный диабет развивается у 1/5 больных. ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА О наличии макроаденомы гипофиза, растущей в сторону chiasma opticum свидетельствуют: А) Битемпоральная гемианопсия Б) Прогрессирующее снижение остроты зрения В) Увеличение размеров турецкого седла на рентгенограмме черепа Г) Внутричерепная гипертензия Д) Нормальные размеры турецкого седла на рентгенограмме черепа Варианты ответа: 1)А, Б, Г 2)А, Б, В, Г, Д 3)Б, Г 4)А, Б, В, Г ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок Массивный супраселлярный рост опухоли может вызвать окклюзионную гидроцефалию и внутричерепную гипертензию. Зрительные нарушения связаны с компрессией хиазмы зрительных нервов, и с последующей нисходящей атрофией зрительных нервов. Значительно реже зрительные нарушения вызываются при развитии застойных дисков зрительных нервов при блокаде ликворных путей и внутричерепной гипертензии. Зрительные нарушения представлены некоррегируемым снижением остроты зрения, изменением полей зрения с битемпоральной гемианопсией (за счет компрессированных перекрещивающихся волокон зрительных нервов на уровне хиазмы), с развитием затем «туннельного зрения» вплоть до слепоты. ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА Для лечения акромегалии используются следующие методы: А) транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза. Б) Химиотерапия В) Аналоги соматостатина Г) Блокаторы рецепторов ГР Д) Применение глюкокортикоидов Варианты ответа: 1)А, В, Г 2)А, В, Д 3)А, Б, Г 4)А, Б, В, Г, Д ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок Целью лечения акромегалии являются ликвидация автономной гиперпродукции Гормона роста, нормализация уровня ИРФ 1 в крови. Указанные критерии соответствуют ремиссии заболевания. Методом выбора при лечении больных с акромегалией является • Транссфеноидальное удаление аденомы гипофиза. При микроаденомах в 85 % случаев уровень ГР после операции возвращается к норме. В случае небольших инкапсулированных аденом оперативное лече ние, как правило, приводит к стойкой ремиссии заболевания. При макроаденомах полное излечение после первой операции достигается в 30 % случаев. Наихудший прогноз имеют опухоли с экстраселляр ным ростом. • Аналоги соматостатина позволяют нормализовать уровни ГР и ИФР 1 у 50— 70 % пациентов. Размеры аденомы гипофиза уменьшаются реже, только в 30 50 % случаев и обычно не намного. • Блокаторы рецепторов ГР уменьшают синтез ИФР 1, конкурируя с эндогенным ГР за связывание с его рецептором. По предварительным данным при терапии пегвисомантом уровень ИРФ 1 снижается у 90 % пациентов. В силу отсутствия данных об отдаленных результатах лечения пока используется при неэффек тивности других методов. Лучевая терапия низко эффективна и может использоваться как вспомогательный метод лечения. Более перспективным методом является направленное облучение остаточной опухоли 7 частицами (гамма нож). ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Дополнительная информация • Вы можете посмотреть фильм о транссфеноидальном удалении эндосупраселлярной аденомы гипофиза (соматотропиномы ) ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА Какие варианты ожирения характерны для больного с гиперкортицизмом? А. Ожирение по типу «яблока» Б. Ожирение по типу «груши» В. Диспластическое ожирение Г. Ожирение для больных с гиперкортицизмом не характерно ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок Типы ожирения: 1) Ожирение по типу «яблока» (абдоминальный, андроидный , или верхний тип) характеризуется избыточным отложением жировой ткани в области живота и верхней части туловища. Фигура становится похожей на яблоко. Данная форма чаще встречается у мужчин и является признаком висцерального ожирения 2) Ожирение по типу «груши» (бедренно ягодичный, нижний тип) характеризуется развитием жировой ткани преимущественно в области ягодиц и бедер. Фигура по форме напоминает грушу. Ожирение типа "груши" часто встречается у женщин. 3) Диспластические ожирение (кушингоидный тип ) характеризуется отложением жировой клетчатки: на животе, груди, шее, лице (лунообразное лицо багрово красного цвета, иногда с цианотичным оттенком — «матронизм» ) и спины ( «климактерический горбик» ) На тыльной стороне кисти жировая клетчатка и кожа заметно истончаются, при других формах ожирения этого не наблюдается. Даже при отсутствии ожирения у крайне тяжелых больных имеется перераспределение подкожной жировой клетчатки ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА Диспластическое ожирение при гиперкортицизме предполагает: А. Отложение жира преимущественно на груди Б. Отложение жира преимущественно на животе В. Отложение жира преимущественно на VII шейном позвонке Г. «Лунообразное» лицо Д. Тонкие, худые конечности Е. Увеличение в размерах локтевых и лучезапястных суставов Ж. «Скошенные ягодицы» Варианты ответа 1) А, Б, В, Ж 2) Б, Г, Д, Е 4) А, Б, В, Г, Д, Е 3) А, Б, В, Г, Д, Ж 5)А, В, Д, Е, Ж ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок Изменения внешности больных с гиперкортицизмом «Лунообразное» лицо. Отложение жира в области VII шейного позвонка Отложение жира на груди Отложение жира на животе. «Скошенные ягодицы» Тонкие, худые конечности Истончение верхних и нижних конечностей связано с атрофией мышц плечевого пояса и нижних конечностей. Типична также атрофия ягодичных и бедренных мышц ( «скошенные ягодицы» ). ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА Стриии при Болезни и Синдроме Иценко Кушинга характеризуются: Стрии имеют багрово красный или фиолетовый цвет, располагаются на коже живота, внутренней поверхности бедер, молочных желез, плеч, шириной до нескольких сантиметров Стрии располагаются на бедрах, груди и животе, имеют перламутровый оттенок ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок Кожа при гиперкортицизме истончена, имеет мраморный вид с подчеркнутым сосудистым рисунком, сухая, с участками региональной потливости, шелушится. Сочетание прогрессирующего ожирения и распада коллагена кожи объясняет появление полос растяжения — стрий. Стрии имеют багрово красный или фиолетовый цвет, располагаются на коже живота, внутренней поверхности бедер, молочных желез, плеч, и ширина их может достигать нескольких сантиметров. ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА Изменения костной системы при Болезни и Синдроме Иценко Кушинга заключаются в: Развитии остеоартроза 2. Развитии остеопороза 3. Развитии остеомаляции 4. Развитии остеохондроза ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок Остеопороз грудного и поясничного отделов позвоночника при синдроме Кушинга Остеопороз является тяжелейшим осложнением гиперкортицизма, которое развивается у 90 % пациентов. Наиболее выражены изменения в грудном и поясничном отделах позвоночника, сопровождающиеся снижением высоты тел позвонков и компрессионными переломами. На рентгенограммах на фоне выделяющихся концевых пластинок тело позвонка может полностью просвечиваться ( «стеклянные позвонки» ). Переломы очень часто сопровождаются сильными болями, иногда симптомами сдавления корешков спинно го мозга. Сочетаясь с атрофией мышц спины, такие изменения часто приводят к сколиозу и кифосколиозу. Если болезнь начинается в де тском возрасте, отмечается значительное отставание ребенка вроете в связи с торможением под влиянием избытка глюкокортикоидов раз витияэпифизарных хрящей. ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА Изменения углеводного обмена при Болезни и Синдроме Иценко Кушинга могут проявляться в виде: Стероидного Сахарного Диабета Нарушения толерантности к углеводам Гестационного сахарного диабета Сахарного диабета 2 типа ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок Стероидный сахарный диабет встречается у 10— 20 % пациентов и носит вторичный характер на фоне гиперпродукции кортизола. Глюкокортикоиды увеличивают скорость глюконеогенеза в печени а также уменьшают мембранный транспорт глюкозы и ее утилизацию не периферии. Для Стероидного сахарного диабета характерно легкое течение и компенсация на фоне диетотерапии и назначения таблетированных сахаропонижающих препаратов ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА Морфологическим субстратом Болезни Иценко Кушинга является: 1. АКТГ продуцирующая опухоль бронхов 2. Соматотропинома 3. Кортикотропинома 4. Андростерома ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок Гипофизарный АКТГ-зависимый синдром гиперкортицизма традиционно обозначается термином болезнь Иценко Кушинга. Последняя представляет собой нейроэндокринное заболевание, патогенетической основой которого является формирование кортикотропиномы или гиперплазии кортикотрофов гипофиза, сочетающееся с повышением порога чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к ингибируюшему влиянию кортизола, что приводит к нарушению суточной динамики секреции АКТГ с развитием двусторонней гиперплазии коры надпочечников. Таким образом, несмотря на порой значительную гиперпродукцию кортизола, последний не подавляет продукцию АКТГ, как это происходит в норме. Таким образом, имеется нарушение механизма отрицательной обратной связи секреции кортизола. Морфологическим субстратом БИК является аденома гипофиза (в 90 % случаев микроаденома), которая представляет собой моноклональную опухоль. При БИК, в отличие от эктопированного АКТГ-синдрома, продукция АКТГ аденомой гипофиза не полностью автономна. Этиология синдрома Иценко Кушинга, обусловленного кортизолпродуцирующей опухолью надпочечника (кортикостерома, злокачественная кортикостерома. В данном случае речь идет гиперпродукции кортизола, которая не зависит от АКТГ и абсолютно автономна. Эктопированный АКТГ синдром, или синдром эктопической (внегипофизарной) продукции АКТГ (значительно реже КРГ) обусловлен гиперпродукцией АКТГ некоторыми опухолями (мелкоклеточный рак легких, тимома, опухоль поджелудочной железы). Причины, по которым эти опухоли приобретают способность к паранеопластической продукции АТКГ, неизвестны. ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА • Методами визуализации гипофизы являются: А) Компьтерная томография Б) Ядерно-магнитно-резонансная томография В) Ретгенография турецкого седла Г. )Элетроэнцефалография Варианты ответа: 1)А, Б 2)А, Б, Г 3)Б, Г 4)А, Б, В ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок К визуаизирующим методам диагностики аденомы гипофиза относят рентгенографию турецкого седла, компьютерную и ядерно-магнитнорезонансную томографию. • Достаточно информативным методом визуализации гипофиз является компьютерная томография. Она позволяет выявить изменения плотности гипофиза и, следовательно, дифференцировать микро и макроаденомы, «пустое» седло и кисты от нормальной ткани гипофиза. Тем и менее патология хиазмально селлярной области трудна для диагностики с помощью КТ исследования из за наличия артефакта и Рентгенодиагностика невозможности дифференцировать опухолей гипофиза основывается на небольшие патологически образования, определении размеров рентгенологическая плотность которых турецкого седла и детальном близка к плотности цереброспинальной изучении его стенок. В жидкости или нормальной мозговой настоящее время имеет низкую диагностическую ткани. ценность, так как не На ЯМРТ четко выявляются позволяет обнаружить микроаденомы размером супраселпярные структуры, состояние гипофиза при «пустом» турецком седле. менее 10 мм. Принципиальным преимуществом МРТ исследования является отсутствием лучевой нагрузки и, таким образом, возможность многократного динамического обследования больного. ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА Морфологическим субстратом Синдрома Иценко Кушинга является: 1. АКТГ продуцирующая опухоль бронхов 2. Соматотропинома 3. Кортикотропинома 4. Кортикостерома ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок Гипофизарный АКТГ-зависимый синдром гиперкортицизма традиционно обозначается термином болезнь Иценко Кушинга. Последняя представляет собой нейроэндокринное заболевание, патогенетической основой которого является формирование кортикотропиномы или гиперплазии кортикотрофов гипофиза, сочетающееся с повышением порога чувствительности гипоталамо-гипофизарной системы к ингибируюшему влиянию кортизола, что приводит к нарушению суточной динамики секреции АКТГ с развитием двусторонней гиперплазии коры надпочечников. Таким образом, несмотря на порой значительную гиперпродукцию кортизола, последний не подавляет продукцию АКТГ, как это происходит в норме. Таким образом, имеется нарушение механизма отрицательной обратной связи секреции кортизола. Морфологическим субстратом БИК является аденома гипофиза (в 90 % случаев микроаденома), которая представляет собой моноклональную опухоль. При БИК, в отличие от эктопированного АКТГ-синдрома, продукция АКТГ аденомой гипофиза не полностью автономна. Этиология синдрома Иценко Кушинга, обусловленного кортизолпродуцирующей опухолью надпочечника (кортикостерома, злокачественная кортикостерома), связана с поражением надпочечников. В данном случае речь идет гиперпродукции кортизола, которая не зависит от АКТГ и абсолютно автономна. Эктопированный АКТГ синдром, или синдром эктопической (внегипофизарной) продукции АКТГ (значительно реже КРГ) обусловлен гиперпродукцией АКТГ некоторыми опухолями (мелкоклеточный рак легких, тимома, опухоль поджелудочной железы). Причины, по которым эти опухоли приобретают способность к паранеопластической продукции АТКГ, неизвестны. ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА Методы визуализации надпочечников: А) Компьтерная томография Б) Ядерно-магнитно-резонансная томография В) Рентгенография органов брюшной полости Г) Экскреторная урография Варианты ответа: 1)А, Б 2)А, Б, Г 3)Б, Г 4)А, Б, В ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок При наличии синдрома гиперкортицизма обязательной является топическая диагностика патологического процесса. Наиболее информативно проведение КТ или МРТ надпочечников, при которых в случае Болезни Иценко-Кушинга выявляется двусторонняя гиперплазия. Эти же методы используются для визуализации кортикостеромы. ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» СИТУАЦИОННАЯ ЗАДАЧА Основные методы лечения Болезни и Синдрома Иценко Кушинга: А. Ингибиторы стероидогенеза Б. Хирургическое лечение В. Протонотерапия Г. Применение глюкокортикоидов Д. Химиотерапия Варианты ответа: 1)А, Б, В 2)А, Б, Г 3)Б, В, Г, Д 4)А, Б, В, Г, Д ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили правильно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы ответили неверно! ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Информационный блок Для лечения болезни и синдрома Иценко Кушинга применяют: Ингибиторы стероидогенеза (хлодитан, аминоглютетимид) после постановки диагноза назначают большинству пациентов с эндогенным гиперкортицизмом. Тренссфеноидальное удаление кортитропиномы гипофиза является методом выбора при Болезни Иценко Кушинга в ситуации, когда при МРТ удается четко визуализировать аденому. Ремиссия развивается у 90 % прооперированных пациентов. Адреналэктомия является основным методом лечения кортикостеромы надпочечника. В ряде случаев при тяжелом течении Болезни Иценко Кушинга, когда пациенту показано проведение протонотерапии, производится односторонняя адреналэктомия, которая позволяет несколько уменьшить выраженность гиперкортицизма. Двусторонняя адреналэктомия для лечения Болезни Иценко Кушинга последние несколько десятилетий практически не используется. Тем не менее в ряде случаев при крайне тяжелом течении заболевания к ней приходится прибегать. После двусторонней адреналэктомии при Болезни Иценко Кушинга может происходить значительный рост аденомы гипофиза (синдром Нельсона). Протонотерапия на область гипофиза показана пациентам с БК, у которых не визуализируется аденома гипофиза. Развития стойкой ремиссии БК можно ожидать примерно через год после проведения протонотерапии. При эктопированном АКТГ-синдроме лечение будет зависеть от локализации и распространенности опухолевого процесса. В большинстве случаев радикальное лечение из за распространенного метастазирования невозможно. В отдельных случаях показано симптоматическое проведение двусторонней адреналэктомии. ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Модуль: «Заболевания гипоталамогипофизарной системы» Вы можете посмотреть фильм: «Эндоскопическое удаление эндо-супраселлярной соматотропиномы» www. medfederation. ru ГОУ ВПО Саратовский ГМУ им. В. И. Разумовского Минздравсоцразвития России Кафедра эндокринологии
Желаем успехов!
Скачать презентацию КОНТРОЛЬНЫЙ ОБУЧАЮЩИЙ МОДУЛЬ ПО ТЕМЕ: «ЗАБОЛЕВАНИЯ ГИПОТАЛАМОГИПОФИЗАРНОЙ СИСТЕМЫ»
Обучающий модуль ГГС.ppt