Конституция (лат. constitutioорганизация) — совокупность относительно устойчивых морфологических

Конституция (лат. constitutioорганизация) - совокупность относительно устойчивых морфологических и функциональных свойств индивидуума, обусловленных наследственностью и/или длительным влиянием факторов окружающей среды и определяющих функциональные способности и реактивность организма.

Диатез (греч. diathesis – предрасположение, склонность) генетически детерминированные особенности организма, определяющие своеобразие его адаптивных реакций и характеризующиеся предрасположенностью к некоторым заболеваниям и неадекватными реакциями на обычные раздражители.

Виды диатезов: • • • Геморрагический Тромбофилитический Иммунопатологический Эндокринно-дисметаболический Язвенный Онкодиатез Органотопический Вегетодистонический Психоневростенический и др.

Аномалии конституции – возрастноспецифические дисфункции созревания, перенапряжения в определенных системах

Общими причинами развития аномалий конституции являются: • Гетерохронность в созревании ферментов и функций печени, почек, ЖКТ и др. органов, форменных элементов крови; • Замедление и нарушение иммунного ответа; • Гипо- и дискортицизм, вызывающие расстройства эндокринной регуляции обменных и иммунологических процессов

Классификация диатезов у детей Тип диатеза Клиническая форма Степень выраженности Период Экссудативнокатаральный 1. Пастозная 2. Эретическая Легкая Латентный Лимфатикогипопластический 1. Макросомальная 2. Микросомальная Тяжелая Нервноартритический 1. С преобладанием нервно-психических нарушений 2. С доминированием метаболических нарушений Умеренная Манифестный

Экссудативно-катаральный диатез. конституциональные особенности ребенка, когда имеются: • склонность к рецидивирующим инфильтративно-десквамативным поражениям кожи и слизистых оболочек; • склонность к развитию псевдоаллергических реакций; • склонность к затяжному течению воспалительных процессов; • нестабильность водно-солевого обмена; • лимфоидная гиперплазия

Предрасполагающие факторы к развитию ЭКД 1. Семейная предрасположенность к: • аллергическим заболеваниям; • патологии ЖКТ; • хроническим воспалительным болезням; 2. Неблагоприятное течение беременности: • токсикозы и гестозы; • угрозы прерывания беременности • несовместимость матери и плода по АВО; Rh-факторы 3. Погрешности в организации ухода и вскармливания: • несбалансированный рацион питания; • раннее искусственное вскармливание; • нарушение санитарно-гигиенического режима

Патогенез ЭКД • ↑проницаемости слизистой оболочки ЖКТ, ↓активности пищеварительных ферментов всасывание не полностью расщепленных белков • генетически детерминированная низкая стабильность митохондриальный и лизосомальных мембран →большое количество протеолитических ферментов крови • недостаточная инактивация биогенных аминов крови • более высокая чувствительность тканей к гистамину • Гидролабильность → пастозность, избыточная прибавка массы тела или быстрое обезвоживание.

Клинические формы атопического диатеза: 1. преимущественно кожную (атопический дерматит) 2. сочетанные (дермато-респираторный и дермато-интестинальный синдромы) формы

Клиническая картина Поражение кожи • «жирные» чешуйки на волосистой части головы (гнейс) • покраснение кожи щёк с дальнейшим развитием мелких чешуек, иногда пузырьков • опрелости в складках кожи • эритематозные и эритематозно-папулезные высыпания на коже туловища и конечностей. • зудящие узелки (строфулюс) и везикулы, с серозным содержимым. • пузырьки эрозии мокнутие корочки (пастозный тип атопического диатеза). • При наличии на коже сухих, зудящих высыпаний диагностируют эретический тип диатеза.

Изменения слизистых оболочек • «географический» язык; • рецидивирующая молочница полости рта • затяжной ринит с обильным слизисто-серозным отделяемым при нормальной температуре и удовлетворительном состоянии • неустойчивый стул при нормальном питании • обилие слущенного эпителия в секретах (моча, кал)

Клинические проявления ЭКД Молочный струп географический язык Гнейс

• дермато-респираторная форма характеризуется развитием респираторного аллергоза: аллергический ринит, фарингит, ларингит, трахеит, бронхит. Высока вероятность развития бронхиальной астмы. • При дермато-интестинальной форме нарушается всасывание питательных веществ, развиваются рахит, ЖДА, гиповитаминозы, дефицит эссенциальных микроэлементов (Fе, Сu, Zn, Sе и др. ). Характерны: «географический» язык, неустойчивый стул, синдром раздражённой кишки.

Диагностика • • 1. Анамнез. отягощённость по аллергическим заболеваниям как по материнской, так и по отцовской линии. гестозы (внутриутробная антигенной стимуляции плода) нарушения питания беременной приём ЛС во время беременности нарушения вскармливания, нерациональную антибиотикотерапию, вакцинацию, интеркуррентные заболевания. 2. Характерные клинические проявления 3. Лабораторные данные: в крови: эозинофилия, нередко анемия, лейкоцитоз. тромбоцитопения ↑Ig. E и ↓Ig. A и SIg. A, относительный дефицит Т-супрессоров, в биохимическом анализе крови: диспротеинемия, ↑Na и Cl, крови ↑глюкозы, метаболический ацидоз

Выявление аллергологической предрасположенности • Пищевой дневник; • Кожные пробы; • Реакции in vitro

Дифференциальный диагноз • Микробная экзема, пеленочный дерматит, себорейный дерматит, ихтиоз • Чесотка, розовый лишай Жибера, ограниченный нейродермит • Иммунодефицитные состояния, синдром Вискотта. Олдрича • В 6 -дефицит • Наследственные нарушения обмена триптофана • Фенилкетонурия

Уход за ребенком • Обеспечить увлажнение кожи после ванн, избегать горячих ванн • Использовать заменители мыла без щелочи • Носить одежду из хлопчато-бумажных тканей • Частая смена белья • Использовать синтетические наполнители постельных принадлежностей и ежедневно их высушивать • Не допускать высокой температуры в помещении, поддерживать относительную влажность около 40% • Исключить курение в доме • Устранить источники скопления пыли • Убрать телевизор и компьютер из детской комнаты • Не заводить домашних животных • Исключить контакт с растениями, образующими пыльцу

Лечение • правильное питание матери в период кормления ребёнка грудью • рациональное вскармливание ребёнка (для искусственного вскармливания следует применять низкоаллергенные смеси –с гидролизацией молочного белка) • исключают пищевые продукты, содержащие аллергены и провоцирующие развитие псевдоаллергических реакций • ограничивают избыточное поступление углеводов • растительные жиры, богатые полиненасыщенными жирными кислотами, должны составлять не менее 1/3 всех получаемых жиров. • показаны аскорбиновая кислота, ретинол, витамны Е и группы В (тиамин, пиридоксин).

Лечебное питание Продукты Фирменные названия Гипоаллергенные полуэлементарные смеси Альфаре, Нутрамиген Смеси с гидролизатом белка Хумана ГА 1 и ГА 2, Фрисопен 2 Смеси на основе изолята соевого белка Соя Семп, Хумана СЛ-безлактозная, Ацидолак соевый Безмолочные безглютеновые каши Кукрузный Веллинг, каши на основе Хумана ГА, Тип-Топ, Хи. ПП –рисовые без молока Соевые каши с глютеном Хейнц соевая каша, Данон фруктовая Безмолочные каши с глютеном Винни, Милупа, Хипп

По степени аллергизирующей активности пищевые продукты делятся: Высокая степень Коровье молоко, рыба, яйца, дыня, клубника, виноград, цитрусовые, шоколад, кофе, какао, орехи, мед, томаты, пшеница, рожь Средняя степень Свинина, индейка, персики, бананы, абрикосы, красная смородина, кукуруза Слабая степень Конина, баранина, крольчатина, кабачки, тыква, яблоки желто-зеленого цвета, крыжовник, арбуз, огурец

Нормализация функции ЖКТ • Ферментные препараты (фестал, мезим-форте, креон, панкреатин) курсами 2 -3 недели; Сорбция пищевых аллергенов: • Энтеросорбенты (смекта, энтеросгель, лактофильтрум, полисорб) на 7 -14 дней и более Восстановление нормальной микрофлоры кишечника: • Пробиотики (лактобактерин, энтерол, бактисубтил, пробифор) • Пребиотики (инулин, фруктоолигосахариды, галактоолигосахариды) - курсами 2 -4 нед Витаминотерапия: вит. А (1000 МЕ/кг), ККБ, пантотената кальция (В 5), пангамата кальция (В 125), токоферола

антигистаминные препараты

Лечение местных проявлений • мазь с цинка оксидом и бензокаином • кремы и мази с добавлением нафталанской нефти • при неэффективности применяют ГК (метилпреднизолона ацепонат, флуоцинолона ацетонид, клобетазол, беклометазон и др. ). • Фитотерапия: Назначают ванны с отваром из череды, дубовой коры, крапивы, душицы, 0, 1% раствором танина.

Принципы последовательного использования наружных средств Характер воспалительного процесса 1. Острое воспаление с выраженными экссудативными изменениями Лекарственная форма Примочки, аэрозоли, влажновысыхающие повязки, гели 2. Острые воспаления без мокнутия Болтушки, аэрозоли, кремы, пасты, гели, лосьоны 3. Подострое воспаление Аэрозоли, пасты, лосьоны, гели, мази, кремы Хроническое воспаление (инфильтрация, лихенизация) Мази, жирные мази Клиническая ремиссия Увлажняющие кремы, липосомальные кремы, лосьоны

Профилактика • охрана здоровья беременной, её рациональное питание. Исключительное значение имеет грудное вскармливание • Применение АКДС противопоказано, если у детей были проявления анафилактоидных реакций • Вакцинация живыми вакцинами может быть временно отложена у детей с поражением кожи в виде контактного дерматита или «пелёночной» сыпи.

Аллергические диатезы: Атопический Аутоиммунный Инфекционно-аллергический

Патогенез атопического диатеза • генетически детерминированная гиперпродукция Ig. E при одновременной недостаточности секреторного Ig. А и Ig. G 2, блокирующих реагины. • ↓активности Т-супрессоров, ингибирующих синтез реагинов. • повышенный синтез интерлейкина-4 при сниженном синтезе γ-интерферона • недостаточная фагоцитарная активность нейтрофилов и макрофагов • накопление в тканях специфических медиаторов аллергии — гистамина, лейкотриенов и др.

Клиническая картина • атопический дерматит, обструктивный бронхит • повышенная нервная возбудимость • признаки дискинезии ЖВП • наличие хронических очагов инфекции, затяжное течение инфекционных заболеваний • увеличение л/у, селезенки • плохая переносимость физических нагрузок

Лимфатико-гипопластическая аномалия конституции - особая форма предрасположенности к тяжёлому хроническому течению воспалительных процессов, обусловленная иммунопатологическим факторами и дисфункцией эндокринной системы.

• Частота 12 -25% детской популяции Максимум выраженности клинических проявлений 3 - 6 лет

Предраспалагающие факторы 1. Семейная отягощенность по • обменно-эндокринной патологии (ожирение), сахарный диабет), • инфекционно-аллергическим заболеваниям, • заболеваниям крови, • хроническим бронхолегочным процессам 2. Тяжелые гестозы, гипоксия плода и новорожденного 3. Повторные инфекционно-токсические заболевания 4. Нерациональное вскармливание (избыток легкоусвояемых углеводов)

Патогенез ЛГД Инфекция / токсикоз аллергия ↓Функции лимфатического аппарата и вилочковой железы ↓Функции коры надпочечников и хромаффинной ткани ↑Выработки минералокортикоидов Гиперплазия лимфоидной ткани ↑продукция АКТГ и СТГ Нарушение водноминерального обмена

Увеличение тимуса Гипоксия мозга Синдром сдавления тимусом Нарушение кровобращения Синдром иммунологическ их нарушений Высокая заболеваемость и смертность Лимфопролиф еративный синдром Избыток СТГ, ТТГ Недостаточность надпочечников и ЩЖ Эндокриннообменный синдром

Клиническая картина • • • высокие показатели роста и массы тела при рождении бледность кожных покровов сниженный тургор тканей, пастозность слабое развитие мускулатуры диспропорциональное телосложение (относительно короткие туловище и шея, удлинённые конечности, суженная верхняя часть грудной клетки). большие, рыхлые миндалины, аденоидные разрастания. лимаденопатия тимомегалия возможны анафилактоидные реакции на ЛС, вакцины частые заболевания верхних дыхательных путей: риниты, фарингиты, бронхиты с обструктивным синдромом, с нейротоксикозом. при гриппе, стрессовых ситуациях возможна внезапная смерть, в патогенезе которой, вероятно, ведущую роль играет надпочечниковая недостаточность.

тимомегалия Одышка Стридор Частые срыгивания Осиплость голоса Коллапс, обморочные состояния • Отечность шеи • • •

Оценка тимомегалии кардиотимикоторакальный индекс (КТТИ) Он рассчитывается по методу J. Gewolb как частное, полученное от деления ширины сосудистого пучка на уровне бифуркации трахеи (мм), на диаметр грудной клетки на уровне купола диафрагмы (мм) при измерении последнего по внутреннему краю ребер. У детей раннего возраста принято выделять три степени увеличения вилочковой железы: • I степень - 0, 33 < КТТИ < 0, 37; II степень - 0, 37 < КТТИ < 0, 42; III степень - КТТИ > 0, 42.

Клинические проявления • Повторные ОРИ, бронхообструктивные синдром, нейротоксикоз, судороги, круп • Длительный субфебрилитет • Повышенные аппетит • «капельное» сердце, гипоплазия дуги аорты, • Задержка полового развития

Диагностика • Данные анамнеза (неблагоприятное течение беременности, аллергические заболевания членов семьи и родственников). • Подлежит анализу динамика параметров роста и массы тела. • Клинические проявления. • Лабораторные данные: Ø умеренный лейкоцитоз, эозинофилию, лимфоцитоз и моноцитоз. Ø ↑концентрациия общих липидов, холестерина, соматотропного гормона (СТГ) Ø ↓кортизола, ↑адренокортикотропного (АКТГ) и тиреотропного (ТТГ) гормонов. Ø иногда выявляют циркулирующие иммунные комплексы (ЦИК), с чем связывают возникновение васкулитов, артритов. Ø ↓содержание Т-хелперов и Т-супрессоров, дефицит секреторного Ig. A.

Лечение соблюдение режима дня, пребывание на свежем воздухе, систематический массаж, гимнастику, ЛФК. рациональная гипоаллергенная диета. Адаптогены (бендазол, пентоксил, оротовая кислота, калиевая соль, настойки элеутерококка, женьшеня, лимонника, заманихи ), витаминов (Е, группы В, аскорбиновая кислота, ретинол). • Рекомендуется ощелачивающая фитотерапия — отвары цветов липы, зверобоя, калины. • • •

Профилактика • • • Выявление беременных с риском рождения ребёнка с лимфатическим диатезом: Эндокринные заболевания — ожирение, СД. Аллергические заболевания - бронхиальная астма, поллиноз, аллергодерматозы, фотодерматозы, отёк Квинке, рецидивирующая крапивница, лекарственная аллергия. Гнойно-септические заболевания абсцессы, фурункулёз, гнойный отит, гнойный аппендицит, рецидивирующий блефарит, длительное заживление ран. Гипопластические состояния — грыжи, геморрой, расхождение прямых мышц живота. Гипотонические состояния — мигрень, атонический колит, дискинезии желчевыводящих путей по гипомоторному типу.

Беременным из группы риска показаны следующие мероприятия. • Гипоаллергенная диета, уменьшение количества углеводов, жиров, солей. • Ограничивают до минимальных количеств употребление сахара, солений, копчёностей. • Оптимальный двигательный режим, включая специально разработанные комплексы гимнастики. • Недопустимо бесконтрольное применение ЛС. • Показаны энтеросорбенты, мембраностабилизаторы, в III триместре — противоанемическая терапия.

Дети первого года жизни • естественное вскармливание. • при его невозможности для вскармливания применяют кисломолочные смеси. • детям с тимомегалией, весной и осенью необходимы курсы лечения витаминами, адаптогенами, десенсибилизирующими средствами, фитотерапия. • наблюдение педиатра, эндокринолога, иммунолога.

Нервно-артритический диатез аномалия конституции с нарушением обмена мочевой кислоты, накоплением пуринов в организме, неустойчивостью липидного и углеводного обмена, наклонностью к кетоацидозу.

Этиология • В основе диатеза лежит нарушение обмена пуринов с увеличением их содержания в крови и моче. • У родителей и родственников наблюдают обменные нарушения (ожирение, подагра, моче- и желчнокаменная болезнь, СД), хронические заболевания лёгких, болезни ССС и др. • К экзогенным факторам, способствующим развитию диатеза и при водящим к его обострению, относят избыточное употребление продуктов питания, богатых пуринами и жирами.

Патогенез • склонность к кетоацидозу и функциональным сдвигам ЦНС. • Гиперурикемия ↑возбудимость ЦНС диабетогенное действие камнеобразование • Легко возникают аллергические заболевания, (↑продукция мочевой кислоты ↓синтез циклических нуклеотидов, оказывая ингибирующее действие на аденилатциклазу).

Клиническая картина • • Для детей раннего возраста: повышенная возбудимость сниженный аппетит неравномерность нарастания массы тела неустойчивая температура тела. Для дошкольников и школьников неврозы и психосоматические расстройства (ночные страхи, тики, эмоциональная лабильность, двигательная расторможённость, энурез). интеллектуальное развитие опережает возрастные нормы. характерна анорексия, плохо поддающаяся терапии.

«ацетонемическая рвота» (кетоз) • приступы рвоты с запахом ацетона выдыхаемого воздуха. • повышено содержание ацетона в моче и крови. • Из-за продолжающейся рвоты быстро наступает обезвоживание, нарушается КЩС, возникают электролитные нарушения, повышается температура тела. • Дети жалуются на боли в животе, дизурические явления, головную боль.

Лабораторная диагностика • В крови: урикемия, диспротеинемия (повышение крови фракции γ –глобулинов). • В моче: насыщенный цвет, высокий удельный вес, могут быть эритроциты и лейкоциты, периодически уратурия, оксалурия, глюкозурия, ацетонурия.

Лечение • длительные прогулки на свежем воздухе, • избегать чрезмерных школьных перегрузок, в том числе аудиовизуальных (ограничение просмотра телепередач, компьютерных игр и пр. ). • массаж, закаливание, занятия физической культурой. • Диета: ü умеренно ограничивают жиры и белки ü исключают или ограничивают пищевые продукты, богатые пуриновыми основаниями: мясо (птицу, телятину), субпродукты (печень, сердце, мозги, почки, лёгкие), колбасные изделия, паштеты, бульоны, студень; рыбу (сельдь, сардины, треску, щуку), крупы (овёс, рис), грибы и некоторые овощи (щавель, шпинат, ревень, петрушка, спаржа, цветная капуста, бобовые), кофе, какао, шоколад, пряности, специи. ü рекомендуют преимущественно молочно-растительную диету ü мясо предпочтительно употреблять в отварном виде, (1/2 пуринов переходит в бульон).

• для предотвращения уролитиаза осуществляют коррекцию р. Н мочи. • повышенный питьевой режим, в том числе щелочные минеральные воды (Боржоми, Ессентуки-17, Арзни, Саирма, Лужанская и пр. ). • тиамин и пиридоксин (их дефицит может вызывать оксалурию) и цитратные смеси. • по показаниям назначают урикозурические ( «Уродан» , этебенецид), а также урикостатические (аллопуринол) препараты. • седативные препараты и фитотерапию (валериану, хвощ, мяту, пустырник). • при ацетонемической рвоте показана госпитализация для оказания неотложной помощи.

Препараты, коррегирующие нарушения пуринового обмена Препарат, доза Механизм действия Осложнения Аллопуринол 200 -300 мг/сут в 2 -3 приема (6 -12 мес) Угнетает превращение ксантина в мочевую кислоту, снижает содержание уратов в крови и моче. Предотвращает отложение уратов в тканях и почках Дискинетические явления, сыпь, повышение температуры, эозинофилия Бензобромарон по 0, 15 г/сут на 1 м 2 (1 -6 мес) урикозурическое, урикостатическое Оротовая кислота 2 -6 мг/кг в сутки 6 -12 мес) Урикозурическое Дискинетические явления, сыпь, повышение температуры, эозинофилия

Медикаментозная терапия обменных нарушений • • • ККБ 50 -100 мг в/м (№ 10) АТФ 1 -2 мл в/м (№ 5 -10) 5% р/р пиридоксина Витамин Е Липоевая кислота

Лечение психоневрологических нарушений • • • Витамины В 1 и В 6 курсами Глютаминовая кислота Настойка валерианы Отварымяты, пустырника, шалфея Беллоид, беллатаминал После консультации невропатолога – нейропсихотропные препараты

Прогноз У детей с нервно-артритическим диатезом могут развиться заболевания: • гепатобилиарной системы (холелитиаз) • мочевыводящей системы (уролитиаз, дисметаболическая нефропатия) • в зрелом возрасте возможны подагра, артриты, АГ, сахарный диабет, ИБС.