Скачать презентацию Компартментация эукариотической клетки 1 Почему современному врачу Скачать презентацию Компартментация эукариотической клетки 1 Почему современному врачу

Компартментация-2014.ppt

  • Количество слайдов: 48

Компартментация эукариотической клетки 1 Компартментация эукариотической клетки 1

Почему современному врачу необходимо знать структурно-функциональную организацию клетки? Почему современному врачу необходимо знать структурно-функциональную организацию клетки?

Потому, что многие болезни человека являются результатом структурно-функциональных нарушений клеточных органоидов. Например: n n Потому, что многие болезни человека являются результатом структурно-функциональных нарушений клеточных органоидов. Например: n n n Врожденные миопатии Адреногенитальный синдром Болезнь Гирке Болезнь Тея-Сакса Болезнь клеток I Синдром Цельвегера Адренолейкодистрофии Акаталаземия Семейные энцефалопатии и энцефаломиопатии Нейропатия Лебера Cиндром Картагенера и многие, многие другие. .

Особенности эукариотной клетки n Разделение на компартменты n Подвижная сложно организованная цитоплазма n Наличие Особенности эукариотной клетки n Разделение на компартменты n Подвижная сложно организованная цитоплазма n Наличие цитоскелета n Сортировка белков

n Компартмент – клеточная область, ограниченная мембраной и имеющая специфические свойства и функции; n n Компартмент – клеточная область, ограниченная мембраной и имеющая специфические свойства и функции; n Клеточные компартменты отличаются: q q Строением; Химическим составом; Набором ферментов; Функциями. 5

Что необходимо знать о компартментах: n n Что происходит в каждом компартменте? Какие белки Что необходимо знать о компартментах: n n Что происходит в каждом компартменте? Какие белки содержит? Как перемещаются молекулы от одного компартмента к другому? Как компартменты образуются и обновляются?

Все белки синтезируются в цитозоле на рибосомах, а затем переносятся в различные компартменты клетки Все белки синтезируются в цитозоле на рибосомах, а затем переносятся в различные компартменты клетки тремя путями: n n n Через поры – в ядро Через мембрану – в митохондрии, ЭПР, пероксисомы В мембранных пузырьках – в АГ, лизосомы, эндосомы, из клетки

8 8

Мембранные органоиды клетки n n n ЭПР Аппарат Гольджи Лизосомы Пероксисомы Митохондрии Транспортные и Мембранные органоиды клетки n n n ЭПР Аппарат Гольджи Лизосомы Пероксисомы Митохондрии Транспортные и секреторные пузырьки

Эндоплазматический ретикуллум n n n Сложная система одномембранных каналов, цистерн и трубочек. Неоднороден по Эндоплазматический ретикуллум n n n Сложная система одномембранных каналов, цистерн и трубочек. Неоднороден по строению и функциям. Белки: - мембранные – рибофорин, белкитранслокаторы, кальциевый насос, SRPрецепторы, - белки лумена – дисульфид изомераза, шапероны (Bi. P), олигосахарил-трансферазы, цитохром Р 450

Различают два типа участков в ЭПР: n Гранулярный n Гладкий Различают два типа участков в ЭПР: n Гранулярный n Гладкий

Функции: гр. ЭПР • синтез и транспорт белков, • первичная модификация белков - гликозилирование, Функции: гр. ЭПР • синтез и транспорт белков, • первичная модификация белков - гликозилирование, фосфорилирование • образование клеточных мембран Функции: • синтез липидов, стероидных гормонов, • детоксикация вредных веществ, • депонирование ионов кальция, • обновление мембран гл. ЭПР

13 13

14 14

В ЭПР синтезируются белки: n n n Мембранные интегральные белки Экспортные (секреторные) белки Лизосомные В ЭПР синтезируются белки: n n n Мембранные интегральные белки Экспортные (секреторные) белки Лизосомные белки Фосфолипиды Холестерин Стероидные гормоны

Аппарат Гольджи n Состоит из одномембранных цистерн и пузырьков (покрыты клатрином) n Имеет два Аппарат Гольджи n Состоит из одномембранных цистерн и пузырьков (покрыты клатрином) n Имеет два функциональных участка: цис и транс n Количество и структура меняются при разных функциональных состояниях клетки n Белки: гликозидазы, маннозидазы, трансферазы и др.

Функции аппарата Гольджи - модификация веществ (конверсия белков в секреты), сульфатирование, гликозилирование белков и Функции аппарата Гольджи - модификация веществ (конверсия белков в секреты), сульфатирование, гликозилирование белков и липидов) - синтез полисахаридов (мукополисахаридная слизь в клетках тонкого кишечника) - транспорт веществ к пунктам конечного назначения - обновление мембран - образование секреторных пузырьков - образование лизосом - внутриклеточная сортировка

n Разделение белков на 3 потока: q q q n лизосомальный — гликозилированные белки n Разделение белков на 3 потока: q q q n лизосомальный — гликозилированные белки (с маннозой) поступают в цис-отдел комплекса Гольджи, некоторые из них фосфорилируются, образуется маркёр лизосомальных ферментов — манноза-6 -фосфат. В дальнейшем эти фосфорилированные белки не будут подвергаться модификации, а попадут в лизосомы. конститутивный экзоцитоз (конститутивная секреция). В этот поток включаются белки и липиды, которые становятся компонентами поверхностного аппарата клетки, в том числе гликокаликса, или же они могут входить в состав внеклеточного матрикса. Индуцируемая секреция — сюда попадают белки, которые функционируют за пределами клетки, поверхностного аппарата клетки, во внутренней среде организма. Характерен для секреторных клеток. 18

n Формирование слизистых секретов — гликозамингликанов (мукополисахаридов) n Формирование углеводных компонентов гликокаликса — в n Формирование слизистых секретов — гликозамингликанов (мукополисахаридов) n Формирование углеводных компонентов гликокаликса — в основном, гликолипидов. n Сульфатирование углеводных и белковых компонентов гликопротеидов и гликолипидов n Частичный протеолиз белков — иногда за счет этого неактивный белок переходит в активный (проинсулин превращается в инсулин). 19

Этапы клеточной секреции Этапы клеточной секреции

Лизосомы Одномембранные пузырьки, наполненные гидролитическими ферментами n Разнообразны по форме и размерам n Содержимое Лизосомы Одномембранные пузырьки, наполненные гидролитическими ферментами n Разнообразны по форме и размерам n Содержимое лизосом имеет кислый р. Н n Особенности мембраны: гликозилированные белки, встроенные в мембрану ферменты, ионный водородный насос n Белки: гидролитические ферменты (гидролазы), мембранные белки. n

22 22

Функции лизосом n n Основная функция: контролируемое расщепление веществ Дополнительные функции: рассасывание структур в Функции лизосом n n Основная функция: контролируемое расщепление веществ Дополнительные функции: рассасывание структур в эмбриогенезе, расщепление оболочки яйцеклетки и др.

С внутриклеточным расщеплением веществ связаны следующие процессы, которые отличаются по типу веществ и путям С внутриклеточным расщеплением веществ связаны следующие процессы, которые отличаются по типу веществ и путям поступления их в лизосомы: n n Эндоцитоз – образование эндосом и слияние их с первичными лизосомами. Аутофагия - расщепление старых или поврежденных органоидов клетки путем окружения их мембраной и слияния с лизосомой. Кринофагия – расщепление избытка секретируемых клеткой веществ. Фагоцитоз – поглощение и расщепление крупных частиц и мо специализированными клетками.

Классификация лизосом n n n Первичные – содержат только гидролитические ферменты Вторичные – результат Классификация лизосом n n n Первичные – содержат только гидролитические ферменты Вторичные – результат слияния с фагосомой или аутофагосомой Третичные (остаточные тельца) – содержат нерасщепленные частицы и вещества

Лизосомы и метаболизм холестерина 26 Лизосомы и метаболизм холестерина 26

Болезни, связанные с нарушениями лизосом, - болезни накопления n Гликогенозы (болезнь Гирке, Болезнь Мак-Ардля, Болезни, связанные с нарушениями лизосом, - болезни накопления n Гликогенозы (болезнь Гирке, Болезнь Мак-Ардля, болезнь Андерсена и др. ) n Мукополисахаридозы (синдром Гунтера, синдром Гурлера и др. ) n Липидозы (болезнь Гоше, болезнь Нимана-Пика, болезнь Фабри, лейкодистрофия и др. ) n Галактоземия

Мукополисахаридозы 28 Мукополисахаридозы 28

Болзень Гоше Болзень Гоше

Везикулы (пузырьки) n n Транспортные (около 10 типов) Секреторные 30 Везикулы (пузырьки) n n Транспортные (около 10 типов) Секреторные 30

Пероксисомы n n n Есть во всех эукариотных клетках, но особенно много их в Пероксисомы n n n Есть во всех эукариотных клетках, но особенно много их в клетках печени и почек. Небольшие одномембранные органоиды, содержащие окислительные ферменты. Функции: - детоксикация вредных продуктов метаболизма - расщепление перекиси водорода - окисление жирных кислот и образование ацетил. Со. А. n Белки: каталаза, пероксидаза, уратоксидаза, пероксины.

Болезни, связанные с нарушениями пероксисом n Болезнь Цельвегера ( нарушения транспорта белков в пероксисомы→пероксисомная Болезни, связанные с нарушениями пероксисом n Болезнь Цельвегера ( нарушения транспорта белков в пероксисомы→пероксисомная недостаточность →поражение почек, печени, головного мозга →ранняя смерть) n n Адренолейкодистрофии Акаталаземия

Митохондрии n n Окружены двумя мембранами. Число и форма зависят от типа клеток. Обладают Митохондрии n n Окружены двумя мембранами. Число и форма зависят от типа клеток. Обладают относительной автономностью, т. к. имеют свою ДНК и делятся независимо. Состоят их 4 -х субкомпартиментов: - внешняя мембрана - внутренняя мембрана - матрикс - межмембранное пространство Функции: - окислительное фосфорилирование, - синтез АТФ и белков. n

В митохондриях происходят процессы энергетического и пластического метаболизма. Они обеспечиваются следующими белками: n n В митохондриях происходят процессы энергетического и пластического метаболизма. Они обеспечиваются следующими белками: n n Транспортные белки - транслокаторы (ТОМ, TIM), порин, ОХА-комплекс АТФ-синтетаза Ферменты матрикса Белки дыхательной цепи. ! Незначительная часть белков кодируются митохондриальными генами и синтезируются в митохондриях, однако более 90% белков кодируются ядерными генами и синтезируются в цитозоле, откуда поступают в митохондрии.

Болезни, связанные с нарушениями митохондрий n атрофия зрительного нерва Лебера, n наследственные кардиомиопатии, n Болезни, связанные с нарушениями митохондрий n атрофия зрительного нерва Лебера, n наследственные кардиомиопатии, n прогрессирующие офтальмоплегии, n прогрессирующая энцефаломиопатия (MELAS )

Немембранные органоиды клетки n n Рибосомы Цитоскелет Немембранные органоиды клетки n n Рибосомы Цитоскелет

Рибосомы • немембранные органоиды клетки • состоят из р. РНК и белков • свободные Рибосомы • немембранные органоиды клетки • состоят из р. РНК и белков • свободные в цитозоле или прикреплены к ЭПР • являются местом синтеза белка в клетке • образуются в ядрышке

Цитоскелет n n n Сложная система белковых нитей и трубочек, которые пронизывают всю цитоплазму. Цитоскелет n n n Сложная система белковых нитей и трубочек, которые пронизывают всю цитоплазму. Это динамичная, упорядоченная и способная к самосборке система. Белки: актин, миозин, тубулин, кератин, виментин, десмины и др. - синтезируются на свободных рибосомах в цитозоле

Цитоскелет состоит из трех основных элементов: n Микрофиламенты n Микротрубочки n Промежуточные филаменты Цитоскелет состоит из трех основных элементов: n Микрофиламенты n Микротрубочки n Промежуточные филаменты

Микротрубочки в клетке могут быть n n n в свободном виде в составе временных Микротрубочки в клетке могут быть n n n в свободном виде в составе временных структур (нити веретена деления) в составе постоянных структур (центриоли, реснички и жгутики)

Центриоли Это структуры в форме цилиндров из девяти триплетов микротрубочек. n Пара центриолей, расположенных Центриоли Это структуры в форме цилиндров из девяти триплетов микротрубочек. n Пара центриолей, расположенных вблизи ядра, образует центросому, или клеточный центр – место организации микротрубочек. n Функции центриолей: - сборка и рост микротрубочек, - образование веретена деления, - образование ресничек и жгутиков. n

Реснички и жгутики n n Тонкие волосовидные образования, содержащие в середине пучок микротрубочек (9 Реснички и жгутики n n Тонкие волосовидные образования, содержащие в середине пучок микротрубочек (9 двойных по кругу + 2 одиночные в центре) Есть на поверхности большинства животных клеток Функции : • защитная (в эпителиальных клетках дыхательных путей) • двигательная (продвижение яйцеклетки по яйцеводу, движение сперматозоидов)

3 -43 3 -43

Функции цитоскелета n n n Обеспечивает форму клетки и ее органоидов Определяет положение органоидов Функции цитоскелета n n n Обеспечивает форму клетки и ее органоидов Определяет положение органоидов в цитоплазме Обеспечивает внутриклеточный транспорт Обеспечивает подвижность клетки Отвечает за образование центриолей, веретена деления, ресничек и жгутиков Участвует в образовании клеточных контактов

В эукариотной клетке можно выделить следующие системы: Система биосинтеза и созревания веществ: - ЭПР, В эукариотной клетке можно выделить следующие системы: Система биосинтеза и созревания веществ: - ЭПР, рибосомы, АГ n Система энергетического обмена: - митохондрии n Система расщепления и детоксикации веществ: - лизосомы и пероксисомы n Опорно-двигательная система: - цитоскелет. n

Компартменты эукариотической клетки n n n n Ядро – метаболизм НК гр. ЭПС – Компартменты эукариотической клетки n n n n Ядро – метаболизм НК гр. ЭПС – синтез белков гл. ЭПС – синтез липидов, детоксификация ксенобиотиков АГ – созревание, сортировка, перенос ОВ Лизосомы – гидролиз ОВ Пероксисомы – детоксификация метаболитов Митохондрии – энергетический обмен Цитозоль – метаболизм малых молекул 46

Организация эукариотной клетки n Поверхностный Метаболитический n Генетический n аппарат q q q Барьерная Организация эукариотной клетки n Поверхностный Метаболитический n Генетический n аппарат q q q Барьерная Транспортная Рецепторная Клеточные контакты Защитная Плазмалемма q q q Синтез ОВ Расщепление ОВ Детоксификация Энергетическая ф. Сигнальная ф. q q Цитоплазма и органоиды ДНК Аппарат репликации Аппарат репарации Аппарат транскрипции Ядро 47

Тема следующей лекции ЯДРО Молекулярная организация и функции 48 Тема следующей лекции ЯДРО Молекулярная организация и функции 48