КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Никифорчин А И 614 группа

КОАРКТАЦИЯ АОРТЫ Никифорчин А. И. , 614 группа

Коарктация аорты врождённый порок развития, характеризующийся сегментарным сужением просвета аорты в области перешейка её дуги (95%), гораздо реже в грудном или брюшном её отделе. впервые описана в 1791 г. Д. Морганьи.

Этиология По всей видимости, в период внутриутробного развития какая-то часть тканей протока перемещается на аорту, тем самым вовлекая в процесс своего закрытия и аортальную стенку, что впоследствии приводит к её сужению. Атеросклеротическое поражение аорты, травма аорты, болезнь Такаясу. Синдром Шерешевского-Тёрнера (каждый 10 пациент)

Эпидемиология Частота - 6, 7 – 15, 0 % всех пороков сердца Порок встречается в 2— 3 раза чаще у мужчин Заболевание в 60– 70% случаев сочетается с другими врождёнными пороками сердца у грудных детей: в 70% случаев — с незаращением Боталлова протока в 60– 70% — с тубулярной гипоплазией дуги и перешейка аорты в 53% — с ДМЖП в 14% — со стенозом аорты в 3– 5% — с пороками митрального клапана в 6% — с гипоплазией левых отделов сердца у 26% детей выявляются другие тяжёлые экстракардиальные аномалии развития

Классификация 1. 2. 3. Изолированная коарктация аорты; Коарктация аорты, сочетающаяся с открытым артериальным протоком: • постдуктальная (расположена ниже места, где отходит открытый артериальный проток); • юкстадуктальная (коарктация расположена на уровне открытого артериального протока); • предуктальная (открытый артериальный проток открывается ниже коарктации аорты). Коарктация аорты, сочетающаяся с другими врождёнными пороками сердца: ДМПП, ДМЖП, аневризмой синуса Вальсальвы, транспозицией магистральных сосудов, стенозом аорты и другими.

Изменения гемодинамики Затруднение тока крови через суженный участок, в результате чего значительно возрастает артериальное давление в аорте и ее ветвях выше места сужения (200 мм рт. ст. и более), что влечет за собой систолическую перегрузку левого желудочка, гипертрофию миокарда с последующей его дистрофией. Гипертензия в системе сосудов мозга приводит к появлению ряда церебральных симптомов. В артериальной системе ниже места сужения артериальное давление значительно снижено, и кровоснабжение нижней части тела осуществляется преимущественно за счет коллатерального кровообращения, которое не всегда бывает достаточным.

Типы коарктации аорты При «взрослом» типе коарктации, когда артериальный проток заращён (закрыт), основные расстройства гемодинамики связаны с повышением артериального давления в сосудах верхней части туловища, при этом повышено и систолическое, и диастолическое давление. При «инфантильном» типе коарктации аорты, когда артериальный проток открыт, повышение артериального давления в сосудах большого круга кровообращения может быть не столь значительным, а коллатеральное (обходное) кровообращение слабо развито.

Изменения гемодинамики

Течение заболевания КРИТИЧЕСКИЙ ПЕРИОД (1 год жизни) возможна гибель ребенка от сердечной недостаточности ввиду неразвитых коллатералей ПЕРИОД ПРИСПОСОБЛЕНИЯ (3 -5 лет) ПЕРИОД КОМПЕНСАЦИИ (5 -15 лет) -жалобы отсутствуют или они выражены незначительно, АД с тенденцией к повышению. ПЕРИОД СУБКОМПЕНСАЦИИ (15 -20 лет) - давление на руках повышается до 160 -190 мм рт. ст. , жалобы появляются или существенно прогрессируют. ПЕРИОД ДЕКОМПЕНСАЦИИ (старше 20 лет) - давление на руках превышает 200 и даже 250 мм рт. ст. , тяжелая симптоматика со стороны ЦНС и сердца, появление осложнений.

Клиническая картина Жалобы со стороны ЦНС связаны с артериальной гипертензией в головном мозге (упорные головные боли, чувство пульсации и напряжения в голове, умственная утомляемость, ухудшение памяти и зрения, шум в ушах, носовые кровотечения) Жалобы со стороны сердца обусловлены нарастающей перегрузкой левого желудочка (боли в области сердца, одышка, перебои в работе сердца) Жалобы со стороны органов и тканей с ослабленным артериальным кровообращением непостоянны и слабо выражены (утомляемость ног при беге и ходьбе, боли в икроножных мышцах, зябкость ног, импотенция у мужчин)

Осложнения 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Тяжёлая артериальная гипертензия; Внутримозговое кровоизлияние; Субарахноидальное кровоизлияние; Левожелудочковая сердечная недостаточность с развитием сердечной астмы и отёка лёгких; Гипертонический нефроангиосклероз; Разрывы аневризм; Инфекционный (бактериальный) эндокардит – при сочетании с врождённой патологией аортального клапана.

Физикальное обследование Хорошо развитый плечевой пояс, торс, можно заметить пульсацию расширенных межреберных артерий. Гипотрофия нижних конечностей. Отсутствие пульсации на артериях ног при постоянном повышенном давлении в артериях верхних конечностей. Пульсация на артериях ног может сохраняться, но быть ослабленной, что подтверждается и сниженным артериальным давлением.

Физикальное обследование Границы сердца расширены влево за счет гипертрофии левого желудочка. При аускультации систолический шум по всему левому краю грудины (max – II-IV м/р) с иррадиацией в межлопаточную область и на сосуды шеи. Иногда и над расширенными, пульсирующими межреберными артериями. Акцент II тона над аортой.

Инструментальное осбледование 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) 8) Электрокардиография Фонокардиография Эхокардиография Рентгенография органов грудной клетки Реовазография Аортография, градиент давления Компьютерная томография Магнитно-резонансная томография

ЭКГ ГЛЖ, систолическая перегрузка БЛНПГ

Фонокардиография фиксируется усиление II тона на аорте, среднеамплитудный ромбовидный систолический шум во втором-третьем межреберьях у левого края грудины, во втором межреберье у правого края грудины, а также на спине

Эхокардиография сужение аорты в районе её перешейка турбулентный систолический поток ниже места сужения разницу систолического АД между частью аорты перед сужением и ниже косвенные эхокардиографические признаки коарктации аорты: увеличения мышечной массы левого желудочка, повышенная подвижность его задней стенки, увеличение размеров левого предсердия

Рентгенография легочный рисунок не изменен тень сердца имеет шаровидную форму, верхушка его приподнята, а восходящая аорта расширена у детей старшей возрастной группы сердце нормальных размеров или несколько увеличено влево узурация ( «изъеденность» ) нижних краёв задних отделов рёбер, обусловленная углублением рёберной борозды на внутренней поверхности рёбер

Рентгенография

Реовазография Выявляет существенную разницу в кровенаполнении верхних и нижних конечностей. В то время как на верхних конечностях реографические кривые характеризуются крутым подъемом и спуском, а также высокой амплитудой, на нижних конечностях они имеют вид пологих волн небольшой высоты

Аортография необычно расширенные брахицефальные сосуды резко расширены левая подключичная артерия (она может достигать размера дуги аорты), внутренние грудные и межреберные артерии также выявляет разницу в уровне систолического АД проксимальнее и дистальнее места сужения - градиент давления колеблется от 30 до 150 мм рт. ст.

Аортография

Аортография

КТ, МРТ

ЛЕЧЕНИЕ Лечение коарктации аорты – оперативное Оптимально в 3 -5 лет 1944 – Крафорд (Швеция) - резекция аорты с наложением анастомоза конец в конец 1955 - Мешалкин (СССР)

Лечение Резекция суженного сегмента аорты с анастомозом конец-в-конец Прямая истмопластика (рассечение суженного участка вдоль с последующим сшиванием поперек) Непрямая истмопластика (операции Фоссшульте и Вальдхаузена) Резекция суженного участка аорты с замещением дефекта сосудистым протезом Шунтирование Балонная дилатация со стентированием суженного участка аорты

Доступ

Резекция суженного сегмента аорты с анастомозом конец-в-конец

Резекция суженного сегмента аорты с анастомозом конец-в-конец

Резекция суженного сегмента аорты с анастомозом конец-в-конец

Пластика синтетической заплатой - операция Фоссшульте рассечение суженного участка аорты вдоль с вшиванием заплаты, расширяющей просвет

Операция Фоссшульте

Пластика левой подключичной артерией – операция Вальдхаузена

Резекция суженного участка аорты с замещением дефекта сосудистым протезом пролонгированное сужение пре- или постстенотического отделов аорты узкий диаметр верхнего сегмента аорты наличие сопутствующей аневризмы аорты технические осложнения во время операции возраст старше 30 лет

Шунтирование является операцией выбора при значительной длине суженного участка коарктации, кальцинозе или резком атеросклеротическом изменении стенки аорты.

Баллонная дилатация со стентированием участка аорты Баллонная ангиопластика может быть способом выбора у детей старшего возраста и подростков Также применяется при рекоарктации

Прогноз Незначительно выраженная коарктация аорты не создаёт препятствий для ведения больными нормального образа жизни. В случаях выраженной коарктации аорты, как правило, средняя продолжительность жизни пациентов без оперативного вмешательства составляет 30 -35 лет. В качестве основных причин смерти этих пациентов выступают тяжёлая сердечная недостаточность, бактериальный эндокардит, внезапная смерть вследствие разрыва аорты или её аневризмы и инсульт.

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ! Никифорчин А. И. , 614 группа