Коарктация аорты КА это врожденное сегментарное сужение

Коарктация аорты (КА)

это врожденное сегментарное сужение аорты, располагающееся в области ее перешейка*. Перешеек – это участок аорты на границе её дуги и нисходящего отдела.

Немного статистики Ш У детей первого года жизни с врождёнными пороками сердца составляет 7, 5% Ш В 2 -2, 5 раза чаще встречается у мальчиков Ш В 60 -70% случаев сочетается с другими врождёнными пороками сердца Ш 10% девочек с синдромом Шершевского. Тернера страдают коарктацией аорты

N. B. ! 56% детей с коарктацией аорты умирают в течение первого года жизни

Историческая справка Впервые описал коарктацию аорты итальянский анатом. Джованни Моргагни в 1761 году n Термин «коарктация» ввёл Мерсье в 1839 году n

Классификация n Врождённая n Приобретённая

Каковы же причины врождённой коарктации? Теория нарушения закладки и формирования аортальных дуг (перешеек – IV левосторонняя аортальная дуга) n Гемодинамическая теория Рудольфа n Теория закрытия Баталова протока Шкоды n

Каковы же причины приобретённой коарктации аорты? Атеросклероз n Синдром Такаясу* n Травма n n Синдром Такаясу – системный васкулит, поражающий аорту и её ветви

З типа нарушения гемодинамики по Покровскому: I. Незначительное увеличение СВ (сердечного выброса) и ОПСС (общего периферического сопротивления сосудов) n II. ОПС увеличено на 70% и более, СВ в норме n III. ОПС увеличено более, чем на 200%, СВ снижен (стадия декомпенсации) n

Клиническая картина При сочетании с ДМЖП (дефектом межелудочковой перегородки) может протекать бессимптомно! n

Клиническая картина n Если в первый год жизни не произошло смертельного исхода, то организм приспосабливается к пороку, первые симптомы появляются в период полового созревания. Декомпенсация со смертельным исходом, как правило, происходят уже в 20 -40 лет.

Жалобы Ш Связанные, с гипертензией в проксимальном отделе аорты Ш Связанные с нарастающей перегрузкой левого желудочка Ш Обусловленные недостаточным кровоснабжением нижней половины тела

Жалобы, связанные с гипертензией в проксимальном отделе аорты головная боль n ощущение пульсации в голове n быстрая умственная утомляемость n ухудшение памяти n ухудшение зрения n носовые кровотечения n

Жалобы, связанные с нарастающей перегрузкой левого желудочка боль в области сердца n одышка n ощущение перебоев n сердцебиение n

Жалобы, обусловленные недостаточным кровообращением в нижней половине тела быстрая утомляемость нижних конечностей n боль в икроножных мышцах Особенно при физических нагрузках! n

Как диагностировать? n Физикальное обследование n Инструментальное обследование

Физикальное обследование АД у больных с коарктацией аорты Изолированная систолическая гипертония n Нормальное АД, резко возрастающее при физической нагрузке n Повышенное АД на одной руке и нормальное на другой (при локализации коарктации выше места отхождения a. subclavia) n Невысокое АД при сочетании с аортальным стенозом n

Снижение АД на ногах на 20 мм. рт. ст. по сравнению с руками – заподозрим коарктацию аорты

Аускультация Грубый систолический шум выслушивается над всей поверхностью сердца (чаще всего) n Точка максимального звучания – второетретье межреберье слева n Иррадиация – межлопаточное пространство, сосуды шеи n

Пульсация на бедренной артерии Ослаблена или отсутствует n симптом «обратной пульсовой волны» при сопутствующей артериальной недостаточности n n Диф. диагноз с атеросклеротическим поражением бедренной артерии или брюшной аорты!

Инструментальное обследование Рентгенография в трёх проекциях В прямой: 1. Отсутствие «клюва» аорты 2. Узурация рёбер (обычно 3 -8 рёбра) 3. Выбухание правого контура сосудистого пучка 4. ГЛЖ 1. Во второй косой: 1. Е-образное вдавление n

ЭКГ ГЛЖ n Блокада ножек пучка Гиса n Ишемия миокарда на стадии декомпенсации n

Триплексное исследование Непрерывная допллерография с цветным картированием, «золотой стандарт» в диагностике КА Сужение аорты с активной пульсацией выше места сужения, турбулентный ток крови над сужением и сниженный под сужением

Аортография трансартериальная аортография по Селдингеру (при наличии пульсации бедренных артерий) n трансвенозная субтракционная Ангиография ( при полной КА) n 2 проекции (переднезадняя и вторая косая) n

Дополнительно МРТ n Катетеризация полостей сердца n Вентрикулография n

Хирургическое лечение Оптимально в 5 -15 лет, до этого возраста только при высокой гипертензии и СН, не поддающихся консервативной терапии Историческая справка. Впервые хирургическое лечение в 1944 году в Швеции (Крафорд) – резекция аорты с наложением анастомоза конец в конец В СССР впервые выполнил операцию по поводу коарктации аорты Мешалкин в 1955 году. n

4 вида операций при КА резекция с наложением анастомоза конец в конец n резекция с протезированием (дети старшего возраста) n прямая и непрямая истмопластика (дети первого года жизни), часто аневризмы n шунтирующие операции n

Резекция с наложением анастомоза «конец в конец» наиболее физиологичная операция. Основное требование – соустье не менее 15 мм.

Этапы резекции с наложением анастомоза конец в конец

1. Рассечение аорты на протяжении от её ветвей до нисходящей части (аккуратно: возвратный гортанный и диафрагмальный нервы!)

1. Наложение фиксирующих лигатур через адвентицию перешейка под контролем гепарина

Наложение зажимов n Сохранить кровоток в плечеголовном стволе!

Резекция суженной части

Наложение анастомоза

Показания к резекции с протезированием n пролонгированное сужение пре- или постстенотического отделов аорты n узкий диаметр верхнего сегмента аорты n наличие сопутствующей аневризмы аорты n технические осложнения во время операции n Возраст старше 30 лет

Стентирование или балонная ангиопластика n Используется как метод лечения при незначительной коарктации аорты или как паллиативный метод лечения при рекоарктации после операции.

Медикаментозное лечения Антигипертензивные препараты для отложения сроков операции до определённого возраста, для лечения АГ в восстановительном периоде после операции (около 1 года) n Препараты ПГЕ для поддержания Баталова протока открытым, что снижает количество крови, проходящее через суженную часть аорты, также для отложения сроков операции. n