КЛИНИКА Заболевание обычно начинается постепенно или остро, с повышения температуры тела, болей в мышцах, суставах, кожных высыпаний и похудения. Основные клинические проявления заболевания: Повышение температуры тела, иногда до высоких цифр; развивается, как правило, в утренние часы, может сопровождаться ознобом, усилением болей в суставах, появлением сыпи. Падение температуры нередко сопровождается проливными потами. Лихорадочный период может продолжаться недели и месяцы и нередко предшествует появлению других клинических симптомов. · В начале заболевания характерно выраженное похудание вплоть до кахексии. Значительная потеря массы тела, как правило, свидетельствует о высокой активности болезни. · Боли в мышцах, суставах встречаются у 30 -70% больных. Типичны интенсивные боли в икроножных мышцах. Могут отмечаться припухлость и болезненность суставов. Как привило, поражаются крупные суставы (голеностопные, коленные, плечевые, локтевые и лучезапястные). Иногда поражение суставов является причиной неправильной постановки диагноза ревматоидного артрита.
В начале заболевания характерно выраженное похудание вплоть до кахексии. Значительная потеря массы тела, как правило, свидетельствует о высокой активности болезни. Боли в мышцах, суставах встречаются у 30 -70% больных. Типичны интенсивные боли в икроножных мышцах. Могут отмечаться припухлость и болезненность суставов. Как привило, поражаются крупные суставы (голеностопные, коленные, плечевые, локтевые и лучезапястные). Иногда поражение суставов является причиной неправильной постановки диагноза ревматоидного артрита
Поражение кожи может быть одним из первых проявлений заболевания. Отмечается появление ливедо (стойкие синюшные пятна в виде ветвей дерева или выраженной мраморности), которое чаще располагается на конечностях, а иногда распространяется на туловище и лицо. В активный период ливедо имеет яркий цвет, в период ремиссии оно бледнеет.
Часто выявляются подкожные или внутрикожные узелки. Они локализуются по ходу сосудов и в сети ливедо. Тромбангиитический синдром характеризуется развитием некрозов кожи и слизистых оболочек и развитием гангрены пальцев. Также проявляются сильной приступообразной болью, чувством жжения и распирания в области крупных суставов и пальцев, позже посинение и похолодание участков кожи рук и ног. Боль усиливается ночью, обезболивающие средства приносят лишь временное облегчение.
Поражение нервной системы обусловлено сосудистыми изменениями в головном и спинном мозге и отдельных нервах. У больных могут появляться головная боль, рвота, потеря сознания, судороги, резкое повышение артериального давления, асимметрия лица, нарушение зрения. Поражение почек у детей встречается редко, но от этого во многом зависит прогноз заболевания. При этом отмечается наличие белка и эритроцитов в моче, стойкое повышение артериального давления, вплоть до 240/170 мм рт. ст. Поражение сердечно-сосудистой системы при УП может проявляться поражением коронарных сосудов, миокардитом, перикардитом, нарушением сердечного ритма. На фоне лечения данные изменения в сердце исчезают.
Поражение желудочно-кишечного тракта является достаточно характерным проявлением УП. У больных наблюдаются приступообразные боли в животе, тошнота, рвота, жидкий стул, умеренное увеличение размеров печени и селезенки. В тяжелых случаях могут развиваться язвы или гангрена кишечника. У таких больных появляется сильная боль в животе, возможно кишечное кровотечение. · Поражение легких у некоторых больных проявляется затруднением дыхания и кашлем. Но в большинстве случаев выявляется только при рентгенологическом исследовании
Диагностика РАЗНООБРАЗИЕ КЛИНИЧЕСКИХ ПРОЯВЛЕНИЙ УП И ОТСУТСТВИЕ СПЕЦИФИЧЕСКИХ ЛАБОРАТОРНЫХ МАРКЕРОВ ЧАСТО ПРИВОДИТ К ТРУДНОСТЯМ В ПОСТАНОВКЕ ДИАГНОЗА. ДИАГНОЗ УП ОСНОВЫВАЕТСЯ НА РЕЗУЛЬТАТАХ ОСМОТРА ПАЦИЕНТА ВРАЧОМРЕВМАТОЛОГОМ И КОМПЛЕКСА ЛАБОРАТОРНЫХ И ИНСТРУМЕНТАЛЬНЫХ МЕТОДОВ ИССЛЕДОВАНИЯ.
При установлении диагноза учитываются специфические клинические симптомы, так называемые основные диагностические критерии: поражение отдельных нервов, кишечника, артериальная гипертензия, гангрены пальцев, кожные некрозы, узелковые высыпания, древовидное «ливедо» . Вспомогательное значение имеют такие признаки, как повышение температуры тела, потеря массы тела, боль в суставах и мышцах, увеличение уровня лейкоцитов крови, увеличение СОЭ, выявление в крови HBs-антигена. В сомнительных случаях необходимо проведение таких специальных методов исследования как биопсия участка кожи с узелком, подкожной клетчатки и мышц, а также ангиография (рентгенологическое исследование органов и тканей с контрастированием сосудов) для выявления аневризм сосудов.
Лечение ЛЕЧЕНИЕ УП ПРЕДСТАВЛЯЕТ СЕРЬЕЗНУЮ ПРОБЛЕМУ И ДОЛЖНО БЫТЬ КОМПЛЕКСНЫМ, ВКЛЮЧАЮЩИМ СОБЛЮДЕНИЕ РЕЖИМА, ДИЕТЫ И ЛЕКАРСТВЕННУЮ ТЕРАПИЮ. РЕЖИМ. В ОСТРЫЙ ПЕРИОД УП ПОКАЗАН ПОСТЕЛЬНЫЙ РЕЖИМ. ПО МЕРЕ СТИХАНИЯ АКТИВНОСТИ ПРОЦЕССА, НОРМАЛИЗАЦИИ ТЕМПЕРАТУРЫ, УМЕНЬШЕНИЯ БОЛЕЙ, СТАБИЛИЗАЦИИ ФУНКЦИИ ВНУТРЕННИХ ОРГАНОВ БОЛЬНОЙ МОЖЕТ БЫТЬ ПЕРЕВЕДЕН НА ПОЛУПОСТЕЛЬНЫЙ ИЛИ ОБЩИЙ РЕЖИМ. ДИЕТА. У БОЛЬНЫХ, ПОЛУЧАЮЩИХ ГЛЮКОКОРТИКОИДНУЮ ТЕРАПИЮ НЕОБХОДИМО ОГРАНИЧЕНИЕ ПОТРЕБЛЕНИЯ УГЛЕВОДОВ И ЖИРОВ, ПРЕДПОЧТИТЕЛЬНА БЕЛКОВАЯ ДИЕТА. ЦЕЛЕСООБРАЗНО УПОТРЕБЛЕНИЕ ПИЩИ С ПОВЫШЕННЫМ СОДЕРЖАНИЕМ КАЛЬЦИЯ И ВИТАМИНА Д ДЛЯ ПРОФИЛАКТИКИ ОСТЕОПОРОЗА. БОЛЬНЫМ С ПОРАЖЕНИЕМ ПОЧЕК ОГРАНИЧИВАЮТ ПОТРЕБЛЕНИЕ ПОВАРЕННОЙ СОЛИ И ЖИВОТНОГО БЕЛКА. ПРИ ПОРАЖЕНИИ ЖЕЛУДОЧНО-КИШЕЧНОГО ТРАКТА ПОКАЗАНО ЧАСТОЕ ДРОБНОЕ ПИТАНИЕ, ПРОТЕРТАЯ ДИЕТА.
Медикаментозную терапию УП необходимо начинать как можно раньше до развития необратимого поражения жизненно важных органов. Это определят прогноз для жизни пациента и для течения заболевания. Лечение УП должно быть комплексным и направлено на подавление воспаления в стенке сосудов и улучшение кровообращения в зоне поражения. Для подавления иммунного воспаления при УП применяются глюкокортикоиды и цитостатики.
Глюкокортикоиды Глюкокотикоиды относятся к гормональным препаратам. Они оказывают быстрый противовоспалительный эффект. Они являются основным (базисным) перапатом для лечения УП. Глюкокортикоиды используются для внутривенного (преднизолон, метилпреднизолон) введения и приема внутрь (преднизолон, метилпреднизолон). Глюкокортикоидная терапия должна быть длительной и непрерывной, начинаться сразу после установления диагноза. Отменить препарат можно в том случае, если больной находится в состоянии клинико-лабораторной ремиссии не менее 2 лет.
Цитостатики (циклофосфамид или азатиоприн) назначаются при наличие выраженной клинической картине и высокой активности заболевания. Циклофосфамид используют для внутривенного введения и приема внутрь. Внутривенное введение циклофосфамида (пульс-терапия) быстро подавляет активность воспалительного процесса у больных, используется в основном при наличии острых жизненно опасных проявлениях УП.
При лечении цитостатиками проводится контроль общего анализа крови (содержания эритроцитов, гемоглобина, тромбоцитов, лейкоцитарная формула, СОЭ); анализ биохимических показателей (общий белок, белковые фракции, концентрация мочевины, креатинина, билирубина, калия, натрия, ионизированного кальция, трансаминаз, щелочной фосфатазы) - 1 раз в 2 недели. При снижении количества лейкоцитов, эритроцитов, тромбоцитов ниже нормы, при повышении уровня мочевины, креатинина, трансаминаз, билирубина выше нормы – цитостатики отменяются на 5 -7 дней, после контрольного анализа крови, при нормализации показателей – приём препарата возобновляется.
Для улучшения кровообращения применяются антикоагулянты, антиагреганты, препараты нормализующие микроциркуляцию. Применяются такие препараты как гепарин, фраксипарин, солудексид, варфарин, теоникол, трентал, курантил. Самостоятельное снижение или отмена препаратов могут привести к развитию тромбозов и острого нарушения кровообращения. При повышении артериального давления назначаются гипотензивные средства (снижающие артериальное давление). При выраженном болевом синдроме применяются обезболивающие препараты.
Профилактика ДЛЯ ПРЕДОТВРАЩЕНИЯ РАЗВИТИЯ ОБОСТРЕНИЙ ЗАБОЛЕВАНИЯ НЕОБХОДИМО СОБЛЮДЕНИЕ СЛЕДУЮЩИХ ПРАВИЛ: -ИЗБЕГАТЬ ИНСОЛЯЦИИ (НАХОЖДЕНИЯ НА ОТКРЫТОМ СОЛНЦЕ, НЕЗАВИСИМО ОТ ГЕОГРАФИЧЕСКОЙ ШИРОТЫ). -ИЗБЕГАТЬ ПЕРЕОХЛАЖДЕНИЯ. -СТАРАТЬСЯ НЕ МЕНЯТЬ КЛИМАТИЧЕСКИЙ ПОЯС. -УМЕНЬШИТЬ КОНТАКТЫ С ИНФЕКЦИЯМИ. -ИСКЛЮЧИТЬ КОНТАКТ С ЖИВОТНЫМИ. -БОЛЬНЫМ УП ПРОТИВОПОКАЗАНО ПРОВЕДЕНИЕ ЛЮБЫХ ПРОФИЛАКТИЧЕСКИХ ПРИВИВОК (КРОМЕ РЕАКЦИИ МАНТУ) И ИСПОЛЬЗОВАНИЕ ВСЕХ ПРЕПАРАТОВ, ПОВЫШАЮЩИХ ИММУННЫЙ ОТВЕТ ОРГАНИЗМА (ЛИКОПИД, ТАКТИВИН, ПОЛИОКСИДОНИЙ, ИММУНОФАН, ВИФЕРОН, ИНТЕРФЕРОН И ДРУГИХ).
БЕРЕГИТЕ ДЕТЕЙ. В КАЖДОМ РЕБЕНКЕ ЖИВЕТ АНГЕЛ…
Скачать презентацию КЛИНИКА Заболевание обычно начинается постепенно или остро с
уп.pptx