Клинический случай Острая печеночная недостаточность БАБЮК Д В

Клинический случай Острая печеночная недостаточность БАБЮК Д. В. Студент 6 курса лечебного факультета Южно-Уральского государственного медицинского университета Минздрава России Челябинск 11 октября 2017 г. 1

Клинический случай 18 летняя девушка доставлена в приёмный покой больницы скорой помощи с подозрением на острую печеночную недостаточность.

Жалобы при поступлении • Тошнота • Рвота • Диарея • Вагинальное кровотечение • Прогрессирующие пожелтение кожи и глаз

Анамнез заболевания • В день госпитализации утром отмечала легкое головокружение, после подъема с кровати потеряла сознание, при падении ударилась об тумбу и рассекла подбородок. • Вызвана бригада скорой медицинской помощи. За неделю до госпитализации возникла ринорея, боль в горле, кашель. На 4 -й день заболевания вызвала врача из-за ухудшения кашля, появилась одышка, хрипы. Был диагностирован острый бронхит. Проводимое ечение: 1. Сироп прометазин-декстрометорфан (Колдрекс/Найквил) 2. 5 -дневный курс Азитромицина перорально. Пациентка отметила что в последние дни во время чистки зубов начинали кровоточить десны, ранее данного симптома не отмечала. Моча стала цвета «тёмного чая» .

Анамнез жизни Пациентка южно-азиатского происхождения, рождена на территории США. Пациентка имела легкую интермитирующую астму. Периодически использовала альбутерол. 11 недель назад были родила первого ребенка (беременность протекала без осложнений). На сроке 32 недели произошли преждевременные роды, осложненные отслойкой плаценты. Родоразрешение произведено путем операции кесарево сечение по экстренным показаниям. Врачами было принято решение оставить родильницу на 1 неделю после родов с целью наблюдения, из-за аномальный лабораторных анализов (данные не предоставила). Известно про осуществляла приём альбутерола , азитромицин и дейквил. Лекарственный анамнез: БАД и приём травяных настоев, сборов отрицает. Не курит, не пьет, запрещенные наркотические вещества не принимает. Аллергоанамнез не отягощен. Иммунизация по графику. За 6 недель до поступления переехала в жилой район Новой Англии , где проживает в настоящее время со своей дочерью, мужем, родителями мужа. Бабушка имела неуточненное заболевание печени.

Данные осмотра врача скорой помощи • Усталый вид (состояние средней степени тяжести? ) • ЧСС 122 уд/мин • АД 86/56 мм рт. ст. • ЧДД 22 в минуту • Сатурация кислорода 100% • Горизонтальный толчкообразный нистагм справа • Живот вспучен, растянут. Чувствительность в правом нижнем квадранте

Действия врача скорой помощи • Уровень глюкозы 6, 7 ммоль/л • ЭКГ: синусовая тахикардия Манипуляции: 1. Принято решение о госпитализации пациентки в городскую больницу 2. Раствор Рингера 3. 100% кислород с интенсивностью 2 л/мин через канюлю в нос.

Осмотр врача приёмного покоя • Боль в животе , которую пациента оценила в 100 мм по шкале ВАШ. • Температура тела 37. 0 С • ЧСС 88 уд/мин • АД 107/42 мм рт. ст. • ЧДД 24 вдоха в минуту • Отёки нижних конечностей

Лабораторно-инструментальные исследования • Уровень СО 2 21 ммоль/л (24 -34) • глюкоза 5, 8 ммоль/л • Электролиты , почечно-функциональные тесты, тест на ацетаминофен – норма Рентгенограмма и КТ головы (без введения контраста) – норма.

УЗИ брюшной полости, эластография Паренхиматозная эхогенность печени (стеатоз/диффузные заболевания печени? ). Очагов поражения печени не выявлено. Желчный пузырь растянут, видимый отёк стенки пузыря, небольшое скопление жидкости. Общий желчный проток нормальный в диаметре, без внутрипечёночной дилатации желчных протоков. Селезёнка увеличена (продольный размер 13 см).

Назначенное лечение • пиперациллин-тазобактам (в/в, полусинтетический пенициллин и ингибитор бета-лактамаз) • морфин • Ондансетрон (противорвотное) • N-ацетилцистеин (муколитик) • Поддерживающая инфузионная терапия На фоне проводимого лечения отмечалась положительная динамика в виде уменьшения болей в животе до 2 баллов по шкале ВАШ, головокружение и тошноту больше не отмечала. Через 5 часов пребывания в клинике принято решение о переводе пациентки в больницу № 2

Вечерний обход дежурного врача • Состояние средней степени тяжести • Температура 37, 6 С • АД 100/58 мм рт. ст. • ЧСС 90 уд/мин • ЧДД 18 в мин • Сатурация 100% • Иктеричность склер сохранялась • Живот мягкий , боль в эпигастрии , симптом Мерфи отрицательный Было произведено взятие крови, мочи на клинический анализ

Показатель Больница № 1 Больница № 2 19, 6 23, 4 Гемоглобин г/л 64 79 Нейтрофилы (клеток) 72 77 Лимфоциты (клеток) 10 9 Миелоциты (клеток) 4 2 Метамиелоциты (кл. ) 2 1 Тромбоциты кл/л 140 175 Эритроциты кл/л 1, 7 2, 2 Средний корпускулярный 113 105 Гематокрит %

Показатель Больница № 1 Больница№ 2 MCH(пг/л) 37, 4 35, 7 MCHC (г/л) 329 338 Ширина распределения эритроцитов RDW(%) Протромбиновое время (сек) МНО 22, 1 24, 4 - 24, 5 2, 6 2, 1 АЧТВ - 43, 4 D-димер (нг/мл) - 591

Показатели Больница № 1 Больница № 2 Белок(г/л) 55 53 Альбумины (г/л) 21 22 АЛТ (ед/л) 20 24 АСТ(ед/л) 152 ЩФ(ел/л) 22 14 Билирубин общий 336 449 Прямой билирубин - 374 ГГТП(ед/л) - 116 Лактатдегидрогеназа(ед/л) - 344 3, 9 1, 7 - 49 Молочная кислота (ммоль/л) Аммиак (мкмоль/л)

Общий анализ мочи • Мутная моча • Янтарного цвета • Удельный вес 1, 019 • p. H 6. 0 • Билирубин 2+ • Уробилиноген 2+ • Лейкоциты 2 • Эритроциты 2 • Положительная проба на опиаты

Предварительный диагноз Острая печеночная недостаточность

Дифференциальный диагноз • Острая печеночная недостаточность • Воздействие ацетаминофена • Беременность и послеродовый период • Отравление лекарственными препаратами • Ишемическая гепатопатия • Вирусная инфекция • Аутоиммунный гепатит • Болезнь Вильсона

Острая печеночная недостаточность (если считать что 18 = взрослый) «+» 1. Наличие коагулопатии МНО> 1, 5 2. Энцефалопатия 3. Болеет менее 24 недель «-» У данной пациентки сознание ясное, интеллектуальная функция в норме, тремор и астериксис отсутствует. Вывод : Острая травма печени?

Острая печеночная недостаточность (мнение педиатра, т. к девочке нет 21) «+» 1. Наличие коагулопатии МНО> 2 2. Энцефалопатия ( у детей её может не быть 50%+) 3. Болеет менее 24 недель «-» Не специфичность симптомов, Биохимические тесты: АСТ больше в 5 раз, АЛТ в норме Высокий уровень прямого билирубина , при этом ЩФ низкая ГГТП высокое Вывод: Острая печеночная недостаточность, Холестаз?

Ацетаминофен «+» 1. Не исключено что пациентка однократно или не однократно могла использовать данное ЛВ. (клиренс 72 ч) 2. Послеродовая депрессия 3. Психические отклонения «-» 1. В сыворотке не обнаружен Неоднозначное повышение уровня печеночных проб (должны быть все 400+)

Отравление лекарственными препаратами «+» «-» 1. Ацетаминофен 1. Картина холестаза 2. Азитромицин + Найквил (колдрекс) 2. Развитие на 1 -3 неделе после начала приёма вещества (в 3. Приём БАД и травяных сборов нашем случае 3 дня) ( несертифицированный) 3. Эозинофилия, лихорадка (отсутствуют)

Беременность «+» 1. Преэклампсия 2. Эклампсия 3. HELLP синдром «-» Беременность протекала без осложнений, послеродовый период без особенностей

Болезнь Вильсона «+» 1. Дебют от 12 до 23 лет 2. Бывает под «масками» острой печеночной недостаточности, хроническое заболевание печени, психические отклонения , неврологические проявления, гемолиз «-» 1. Нет анализов на медь 2. Отсутствие колец Кайзера. Флейшера

• 100 % диагностический критерий Болезни Вильсона

Окончательный диагноз Болезнь Вильсона. Субклиническая хроническая болезнь печени.

Необходимое лечение 1. Перевести в отделение интенсивной терапии 2. Трансплантация печени в кратчайшие сроки (до появления неврологической симптоматики) 3. Д-gеницилламин (детоксицирущие средство, выводит медь) 4. Определить сывороточную медь(0, 96 мкг/мл-норма), церулоплазмин (8 мг/мл), суточное содержание меди (1419 мкг (при норме 15 -60)) 5. Компенсировать коагулопатию и гипераммонемию

Заключение патологоанатома

Хирургическое лечение (спустя неделю от постановки окончательного диагноза) 1. 2. 3. 4. Гепатэктомия с сохранением нижней полой вены Создание анастомоза между двумя полыми венами Ишемическое время в холоде 5 часов, в тепле 27 минут Общая кровопотеря 800 мл

Лечение после трансплантации • Поддерживающая терапия с тройной иммуносупрессией (такролимус, микофенолат мофетил и преднизон) • Пациентка выписана на 9 день после операции • Имелось три попытки отторжения трансплантанта (купировалось ударными дозами метилпреднизолона)

БЛАГОДАРЮ ЗА ВНИМАНИЕ