Клинический пример Наталья 5 лет Диагноз Острый токсический

Клинический пример: Наталья, 5 лет Диагноз: Острый токсический (лекарственный) гепатит, желтушная форма с холестатическим синдромом, тяжелый. Печеночно-клеточная недостаточность.

Анамнез жизни и заболевания: Ребёнок от второй беременности, на фоне анемии 1 степени, 2 срочных родов, с массой 3470 г. Грудное вскармливание до 1 года. В 1 месяц госпитализировалась в ДГБ № 13 г. Дзержинска по поводу желтухи, диагноз: Неонатальная желтуха затяжного течения. Наследственная гипербилирубинемия? Проводилась инфузионная терапия, с положительным эффектом.

В возрасте 4 -х лет 11 мес: 16. 03. 09 -перенесла ОРВИ (кашель, повышение температуры до 39), в лечении симптоматические препараты, 5 дней макропен. Через 2, 5 нед: 29. 03. 09 - ухудшение состояния, однократная рвота, двухкратный жидкий стул серого цвета, темная моча, слабость. Через 2 дня: 31. 03. 09 -боли в животе, появилась желтушность кожных покровов, в динамике желтуха усилилась. 31. 03. 09 – госпитализирована в инфекционную больницу № 11 г. Дзержинска.

При поступлении в стационар: состояние средней тяжести, печень +1, 5 см; общий билирубин 97, 4 мкмоль/л (за счет прямого), в динамике нарастание до 375, 3 мкмоль/л (от 10. 04) Ас. Ат/Ал. Ат повышены в 10 – 12 раз. ПТИ -80% (норма), в динамике− снижение до 65% УЗИ ОБП – без патологии. Маркеры вирусного гепатита А, В, С в ИФА: не обнаружены По тяжести состояния для дальнейшего лечения и обследования переведена в НОДКБ.

Диагноз при переводе: Острый гепатит, неуточненной этиологии, желтушная форма, тяжелый.

Данные объективного осмотра при поступлении: состояние тяжелое, вялая, умеренный кожный зуд, выраженная желтуха кожи и склер, слизистые ярко-желтые, склеры желто-зеленые. Тургор тканей снижен. В зеве без воспалительных изменений. Дыхание везикулярное, ЧД 20 в мин. Тоны сердца ритмичные. АД 85/50 мм. рт. ст. , ЧСС 84 в мин. Живот мягкий. Печень +2, 0 +2, 5+3, 5 см ниже края реберной дуги, плотная. Стул обесцвечен. Моча темная.

Результаты проведенного обследования: Общ. ан. крови от 13. 04: Нв-121 г/л; Эр-4, 2 х10*12; ЦП 0, 84; Тр-443 х10*9 /л; Ле -6, 6 х10*9; п/я 4%; с/я 58%; Лим 33%; Мо 4%; Эо 1%; СОЭ 6 мм/ч. Время кровотечения: 1 мин 30 сек; Время сверт. кр. 2 мин 30 сек; Общ. ан. мочи от 14. 04: уд. вес 1012; белок отриц. ; реакция щелочная; Ле 0 -1 в п/зр. ; эпителий плоский 01 в п/з; Эр 0; аморфные фосфаты; нейтральный фосфорнокислый кальций.

Расширенный биохимический анализ крови 13. 04. 09 14. 09 15. 04. 09 Билирубин общ/прямой 337, 2/282, 0 296, 0/243, 9 239, 0/177, 0 Ас. Ат(0, 1 -0, 67 мккат/л) 2, 2 3, 22 2, 25 Ал. Ат(0, 1 -0, 67 мккат/л) 3, 9 5, 9 4, 19 Амилаза(0, 53, 7 мккат/л) 2, 31 Общий белок(6585 г/л) 58, 66 68, 0 Альбумины(35 -65 г/л) 36, 1 г/л 61, 54% 41, 0 г/л Альфа-1 -глобумины 4, 22% Альфа-2 -глобумины 8, 07% Бета-глобулины 15, 15% Гамма-глобулины 11, 03% Протромбиновый индекс(80 -105%) 41, 2 42, 8

13. 04. 09 Фибриноген (2, 0 -4, 0 г/л) 14. 09 15. 04. 09 1, 56 ЩФ(3, 3 -13, 3 мккат/л) ГГТ(0, 08 -1, 1 мккат/л ЛДГ(2, 2 -7, 5 мккат/л) 26, 4 10 8, 1, 1 Мочевина 91, 7 -6, 8 ммоль/л) 2, 2 0, 018 Креатинин (0, 06 -0, 11 ммоль/л) Электролиты: калий Натрий Кальций хлориды 3, 9 142 2, 52 98, , 4 гаптоглобин 26, 9 сахар 7, 0 3, 6 140 7, 7 Тимоловая проба 2, 34 Церулоплазмин(200 -380 мг/л) 382, 7

13. 04. 09 Холестерин общ. Холестерин ЛПНП К атерогенности Триглицериды общ. ЛПОНП 14. 09 15. 04. 09 5, 93 0, 9 5, 6 3, 8 1, 75 Коагулограмма от 14. 04: этаноловый тест отр. , ОФТ 8, 0 мг%; АВР 86 сек; Ач. ТВ 65 сек(норма 30 -40); ПИ 34, 5%; ТВ 24, 1 сек (14 -20) ТВ с ПС 12, 5; фибриноген 2, 01 г/л; МНО 2, 1; АТ-3 118%; СРБ- отриц. ИФА: маркеры вирусного гепатита А. , В, С не выявлены ПЦР: РНК HCV, ДНК HBV, РНК HGV, ДНК TTV-не обнаружены. -т. о. повторно исключены вирусные гепатиты Медь в сыворотке крови 14, 53 мк. М/л, медь в суточной моче 1, 25 мк. М/л (в норме)-исключена болезнь Коновалова. Вильсона

Амилаза мочи 5, 72 мккат/л (норма до 16) Копрограмма от 14. 04: детрит3+, мышечные волокна с исчерченностью1+, растительная клетчатка переваримая 1+ , жирные кислоты1+, крахмал внеклеточно 1+ Гликемический профиль от 16. 04: 6 ч-8, 2 ммоль/л; 10 ч-8, 6; 15 ч- 7, 1; 20 ч-6, 0; 23 ч8, 0 ммоль/л. Моча на желчные пигменты отриц. , на уробилин реакция Флоранса- положит.

Инструментальные исследования: УЗИ ОБП от 14. 04: признаки умеренной гепетомегалии, увеличение лимфатических узлов в воротах печени, реактивных изменений стенки желчного пузыря, реактивных изменений поджелудочной железы, умеренной спленомегалии, гастростаза, дуоденогастрального рефлюкса. Солитарная киста селезенки. ФГДС от 14. 04: патологии не выявлено.

Для дальнейшего обследования, исключения первичного склерозирующего холангита и наследственной патологии обмена переводится в НИИ ДГЭ. Диагноз при переводе: Острый гепатит неуточненной этиологии, желтушная форма, тяжелый.

Данные лабораторного обследования: (в условиях II гастроэнтерологического отделения НИИ детской гастроэнтерологии) - группа крови 0(II), Rh+ Общий анализ крови:

Результаты обследования в НИИ ДГЭ Пок-ль 17. 04. 20. 04 23. 04 30. 04 07. 05 12. 05 СОЭ, мм/ч 5 4 5 7 22 9 Hb, г/л 116 102 96 94 90 100 Ht(%) 34 33 - - Промиэлоциты % Миэлоциты(%) 1 2 1 - 1 1 - - Er 4, 0 3, 6 3, 5 3, 4 3, 5 ЦП 0, 88 0, 85 0, 82 0, 8 0, 79 0, 85 Le 11, 9 14, 4 13, 7 14, 3 4, 9 3, 9 Юные (%) П/я(%) 6 8 1 5 1 4 2 17 С/я(%) 69 70 76 35 25 45 Лим, % 16 12 10 47 59 22 Эоз, % - - - 2 2 2 Мон, % 10 9 8 8 10 12 Баз, % - - - 1 2 1 Tr 272, 0 280, 8 294, 0 273, 0 241, 1 518 Время свёртывания 2 м 3 м 20 с

Заключение: в общем анализе крови при поступлении и отмечалась анемия легкая-средней тяжести, лейкоцитоз, с нейтрофилезом и сдвигом до промиелоцитов, время свертывая удлиннено. На фоне лечения: положит. динамика: сохранялась лишь легкая анемия, время свертывая нормализовалось

Пок-ль 20. 04 23. 04 30. 04 07. 05 12. 05 Цвет насыщенножёл. жёлт желшт Прозрачность мутная полная Пл отность p. H 1025 1012 7. 5 1018 6. 0 1 013 6. 0 - Белок 330 мг/л 165 мг/л 66 мг/л Отр. Желчные пигменты Резкополож ит. положит Отр. полож Отр. Эпителий плоский Пл-1/п. зр Пер6 -8/п. зр Пл- немного Пер-3 -5/п. зр Лейкоциты фосфаты 3 -5/п. зр Большое кол 2 -4/п. зр 1 -3/п. зр 1/п. зр Эритроциты 2 -4/п. зр(изм) 2 -4/п. зр измененые 0 -/пзр 1/п. зр(изм) - Цилиндры уробилин Гиалин-е 4+ 1 -5 3+ 2+ + - Слизь Значит. колво Неб. кол-во - Кристаллы мочекислого аммония Большое количество - - Пл-немного Пл немного Пер-1 -3/п. зр Пер-2/п. зр Значит. кол-во Значит. колво Большое количество - -

Заключение: при поступлении в общ. анализе мочи : протеинурия, цилиндрурия, уробилин и желчные пигменты резко (+). В динамике на фоне лечения: общ. анализ мочи без патологии

Биохимический анализ крови 16. 04 17. 04 20. 04 27. 04 04. 05 12. 05 норма альбумины - - 67, 5 - 60, 3 - 60, 0 -65, 0 Фибриноген (г/л) - 1, 51 1, 12 1, 98 - - 2 -4 Ал. Ат 1, 097 1, 031 0, 898 1, 18 0, 569 0, 477 0, 0260, 190 Ас. Ат 0, 418 0, 457 0, 440 0, 299 0, 150 0, 275 0, 0260, 150 Билирубин общий связанный 309, 0 297, 0 263, 1 221, 1 133, 5 106, 2 До 17, 1 244, 55 215, 4 172, 2 178, 2 96, 9 75, 7 свободный 64, 5 81, 6 90, 9 42, 9 36, 6 30, 5 Протромбиновый индекс 41, 0 117, 0 119, 2 125, 4 - 115, 5 80 -105 мочевина - 4, 78 4, 50 5, 169 - 4, 44 2, 5 -6, 4

Заключение: при поступлении в биох. анализе крови отмечалась гипербилирубинемия до 309 мкмоль/л, за счет прямой фракции, повышение активности Ал. Ат , Ас. Ат более 10 норм, снижение протромбинового индекса до 41%, снижение фибриногена (проявление печеночноклеточной недостаточности. В динамике на фоне проводимой терапии было достигнуто снижение общего билирубина до 106 мкмоль/л, активности Ал. Ат Ас. Ат до 5 норм (при последующем катамнестическом наблюдении показатели билирубинового обмена, Ал. Ат, Ас. Ат нормализовались). Функциональные печеочные пробы (ПТИ, фибриноген нормализовались.

Инструментальные методы обследования Рентгенография грудной клетки от 22. 04. лёгочные поля без очаговых инфильтративных изменений, синусы свободные, сердечная тень без особенностей. УЗИ ОБП: признаки умеренной гепатомегалии, увеличение лимфатических узлов в воротах печени, реактивных изменений стенки желчного пузыря, реактивных изменений поджелудочной железы, умеренной спелномегалии, солитарной кисты селезенки, гастростаза, дуоденогастрального рефлюкса.

Окончательный клинический диагноз: Острый токсический (индуцированный приемом макропена? ) гепатит, желтушная форма с холестатическим синдромом, тяжелый. Печеночно-клеточная недостаточность. Сопут. диагноз: Холецистохолангит. Реактивный панкреатит, средней степени тяжести.

Лечение: стол № 5; Инфизионная терапия в режиме детоксикации, умеренного форсированного диуреза и коррекции обменно-клеточных нарушений: в/в преднизолон с 17. 04 по 29. 04 с начальной дозой 5 мг/кг в течении 5 дней и далее с постепенной отменой, В/в капельно: глюкоза 10%, реамберин, в/в гепемерц, в/в гептрал, в/в 10% р-р альбумина, в/в свежезамороженная плазма, в/в вит В 1, В 6; в/в контрикал, в/в 4% р-р калий хлорид, в/в лазикс 10 мг 1 раз в сутки, в/в актовегин; в/в геперин, в/м викасол. Проведено 6 сеансов плазмоферреза!!!.

Лечение: Внутрь (в возрастных дозах): - верошпирон - урсосан - дюфалак - креон - галстена - бифиформ Per rectum: виферрон-2 очистительные гипертонические клизмы

Динамика состояния на фоне лечения: - - На фоне проводимой терапии состояние улучшилось. Из ОРИТ переведена в отделение. В последующем выписана на амб. долечивание. При выписке: состояние ближе к удовлетворительмоу, кожа чистая, легкая иктеричность кожи и склер, печень +1, 5+2, 0_3, 0 см, селезенка не пальпируется. Лабораторно при выписке: в б/х анализе крови гипербилирубинемия до 57, 0 мкмоль/л, за счет прямго, Ал. Ат до 5 норм, Ас. Ат до 4 -х норм. Функциональные печеночны пробы в норме

Рекомендовано: 1. Наблюдение педиатра и гастроэнтеролога по месту жительства 2. Диета: 5 стол 3. дюфалак по 10 мл 1 р/д утром 2 нед. 4. урсосан 1 капс. 1 р/д на ночь до стойкой нрмализации активности Ал. Ат 5. креон 1 капс. (10 т. Ед) 3 р/д до 1 мес 6. хофитол по 1, 5 мл х 3 раза в день до 3 -х нед 7. фильтрум 1 т 2 р/д 10 дней 8. Отвод от прививок на 6 мес.

Катамнез заболевания: При дальнейшем динамическом наблюдении отмечалась стойкая нормализация биохимического анализа крови Рецидивов желтухи, гиперферменемии не выявлено Констатировано выздоровление.

Резюме: Представлена история болезни ребенка с острым гепатитом, индуцированной приемом макропена, тяжелой желтушной формы с развитием печеночноклеточной недостаточности. За время болезни больной находился в 3 -х стационарах: инфекционном , соматическом, специализированном гастроэнтерологическом. Были исключены вирусные гепатиты, аутоиммунный гепатит, наследственые нарушения обмена: гликогенозы, болезнь Коновалова-Вильсона. Учитывая анамнез заболевания, связь развития острого гепатита с приемом макропена, динамику заболевания на фоне лечения, исключения других возможных причин тяжелого поражения печени у данного ребенка был диагностирован токсический лекарственноиндуцированный гепатит. Пациентке рекомендовано пожизненное исключение а/б макролидового ряда

Спасибо за внимание!