Классификация заболеваний нервной системы

Классификация заболеваний нервной системы § § § § Сосудистые заболевания Дегенеративные заболевания Демиелинизирующие заболевания Травматические поражения Невропатии Опухоли Пороки развития нервной системы

Цереброваскулярные (сосудистые) заболевания § Характеризуются острыми нарушениями мозгового кровообращения, фоном для которых являются атеросклероз и гипертоническая болезнь

К цереброваскулярным заболеваниям относятся: § Заболевания, связанные с ишемическими повреждениями § Внутричерепные кровоизлияния § Гипертензионные цереброваскулярные заболевания § В клинике используют термин “инсульт”, или “мозговой удар”

Внутричерепные кровоизлияния § Встречаются наиболее часто: § Внутримозговое кровоизлияние при гипертензии (геморрагический инсульт) § Субарахноидальное кровоизлияние при разрыве аневризмы артерии

Геморрагический инсульт § Образуется множество внутричерепных гематом вследствие разрыва микроаневризм или мальформаций сосудов § Геморрагический компонент возникает вследствие диапедеза в демаркационной зоне

Кровоизлияние в области базальных ганглиев при гипертонической болезни

Геморрагический инфаркт головного мозга, вызванный эмболией артерии. Выражен отёк. Заметно уменьшение в размерах желудочка с левой стороны

Субарахноидальное кровоизлияние § У 65% больных со спонтанными субарахноидальными кровоизлияниями причина - разрыв мешотчатой аневризмы одной из главных мозговых артерий § У 5% - случаи разрыва сосудистых мальформаций § У 5% - распространение гематомы в субарахноидальное пространство

Субарахноидальное кровоизлияние из разорванной аневризмы. Смертность составляет от 25 до 50%

Диффузное субарахноидальное кровоизлияние распространяется от основания мозга до латеральной поверхности лобной и височной долей

Ишемический инсульт § § § § Ишемический инфаркт (белый) Геморрагический инфаркт (красный) Наиболее часто поражается бассейн средней мозговой артерии Наиболее частые причины: тромбоэмболия в сосудах мозга; тромбоз и стенозирующий атеросклероз церебральных артерий; воспалительное поражение артериальной сети мозга

Поражение средней мозговой артерии с последующим серым размягчением головного мозга

Видно множество макрофагов справа, уничтожающих липидные остатки колликвационного некроза

Селективный некроз нейронов (ишемическая энцефалопатия) § Ишемическая энцефалопатия связана с хронической ишемией, обусловленной атеросклерозом церебральных артерий. Характерны ишемические повреждения нейронов с развитием коагуляционного некроза и апоптоза. На месте погибших клеток развивается глиоз. При длительном существовании может развиться атрофия коры.

Дегенеративные заболевания: Болезнь Альцгеймера § Развивается пресенильное (предстарческое) слабоумие, выражены интеллектуальные расстройства и эмоциональная лабильность § Выявлена связь со старческим церебральным амилоидозом - образование бляшек в сосудах мозга, оболочках, сосудистых сплетениях § Атрофия коры головного мозга в лобных, теменных, затылочных долях, нередко развивается гидроцефалия

Головной мозг при болезни Альцгеймера. Атрофия проявляется сужением извилин и расширением борозд в лобных и теменных долях

Более выраженная атрофия при болезни Альцгеймера, заметная сверху и латерально

Сенильные бляшки в ткани головного мозга

Сенильные бляшки в ткани головного мозга при серебрении

Сенильные бляшки в ткани головного мозга при иммунофлюоресцентной реакции

Накопление амилоида в ткани головного мозга и сосудистой стенке

Нейрофибриллы при болезни Альцгеймера. Выпадение клеток ЦНС

Нейрофибриллы при болезни Альцгеймера при серебрении

Боковой амиотрофический склероз § Прогрессирующее заболевание нервной системы, связанное с одновременным поражением двигательных нейронов передних и боковых столбов спинного мозга и периферических нейронов § Избирательная атрофия передних двигательных корешков спинного мозга, задние не поражены § Нервные клетки сморщены, видны большие поля выпадения нейронов § В нервных волокнах - демиелинизация, неравномерное набухание, распад и гибель осевых цилиндров

Макроскопически на поперечных срезах спинного мозга при боковом амиотрофическом склерозе заметна бледная окраска кортикоспинальных трактов, вызванная дегенерацией

Атрофия боковых столбов спинного мозга с глиозом при боковом амиотрофическом склерозе

Участок спинного мозга при боковом амиотрофическом склерозе. Клетки передних рогов отсутствуют

Нейронофагия при боковом амиотрофическом склерозе

Демиелинизирующие заболевания: рассеянный склероз § Хроническое заболевание, характеризующееся образованием в головном и спинном мозге (белое вещество) рассеянных очагов склероза - бляшек. § Из-за множественной локализации очагов клинические проявления различны § На ранней стадии - очаги демиелинизации вокруг сосудов, особенно вен и венул - перивенозная демиелинизация § На поздней стадии мелкие очаги сливаются, демиелинизируются, появляются пролифераты из клеток микроглии, в конце формируются типичные бляшки, в которых олигодендроциты отсутствуют

В белом веществе видна большая «бляшка» демиелинизации серо-коричневого цвета типично для рассеянного склероза.

Демиелинизированная бляшка у пациента с рассеянным склерозом

Постреанимационная энцефалопатия § Как правило, повреждения мозга после остановки сердца ограничены селективным некрозом нейронов без выраженного инфаркта § У пациентов, проживших 12 часов после остановки сердца, микроскопически можно видеть распространённый и выраженный некроз нейронов, особенно выраженный в гиппокампе, клетках Пуркинье § Через несколько суток погибшие нейроны исчезают, наблюдается интенсивная реакция со стороны астроцитов, микроглии, капилляров

Поражение клеток Пуркинье между молекулярным и гранулярным слоями мозжечка, чувствительных к аноксии - нечёткие цитоплазматические границы, кариолизис