Классификация эпилепсий Классификация приступов д. м. н. Бадалян О. Л.
Классификация эпилепсий: - Гален II в до н. э. Начало XIX века J. Delasiauve Esquirol (1815), Браве (1827) Конец XIX века H. Jackson Gowers, 1903 Г. И. Россолимо, 1923 L. F. Calmei 1924 Lennox W. G, 1960
Разработка метода электроэнцефалографии и внедрение его в клиническую практику позволили сопоставить электрофизиологические и клинические признаки эпилептических пароксизмов и способствовали созданию Международной классификации эпилептических припадков, которая была принята в 1981 году комиссией по терминологии и классификации Международной противоэпилептической лиги. Разделяют парциальные (фокальные, локальные)припадки и генерализованные.
I. Парциальные припадки подразделяются на простые, сложные(происходящие с нарушением сознания) и вторично генерализованные. Среди простых парциальных припадков могут быть выделены следующие, характеризующиеся наличием: - моторных признаков; - соматосенсорных или специфических сенсорных симптомов (звуки, вспышки света или молнии); - вегетативных симптомов или признаков (своеобразные ощущения в эпигастрии, бледность, потение, покраснение кожи, пилоэреция, мидриаз); - психических симптомов.
Простые парциальные припадки характеризуются отсутствием отключения сознания и могут сопровождаться моторными симптомами, соматосенсорными или специфическими сенсорными симптомами, вегетативными симптомами, психическими симптомами.
Сложные парциальные припадки приступы, манифестирующие фокальными клиническими и ЭЭГпроявлениями и характеризующиеся полным нарушением сознания (Comission on Terminology, ILAE, 1981).
II. При первично-генерализованных припадках в патологический процесс изначально вовлекаются оба полушария головного мозга. Выделяют следующие типы генерализованных припадков: 1. Абсансы и атипичные абсансы. 2. Миоклонические. 3. Клонические. 4. Тонические. 5. Тонико-клонические. 6. Атонические. III. Неклассифицируемые припадки
Принцип современной классификации эпилепсий, эписиндромов и ассоциированных с приступами заболеваний, Нью-Дели, 1989 год. 1. ) Принцип локализации 2. ) Принцип этиологии 3. ) Возраст дебюта приступов 4. ) Основной вид приступов, определяющий клиническую картину синдрома 5. ) Особенности течения и прогноза
Идиопатические эпилепсии. Имеют характерные, чётко сформулированные этиологические, клинические и прогностические параметры, с известной или возможной генетической предрасположенностью, при которых клиническое и параклиническое обследование не выявляет структурного поражения мозга.
Идиопатические эпилепсии. Этиологически – отсутствие доказательств нарушения функционирования головного мозга. Клинически – нормальное нейропсихологическое обследование. Прогностически – благоприятное течение.
Симптоматические эпилепсии. Эпилептические синдромы с выявленным органическим поражением головного мозга. Этиологические факторы – макроструктурное или цитоархитектоническое поражение мозга.
Симптоматические эпилепсии. Резидуальное – следствие завершившегося заболевания (пренатально, постнатально, перинатально) Процессуальное – поражение текущим заболеванием (нейрометаболические, дегенеративное, хр. воспалительное, энцефалит Расмуссена).
Симптоматические эпилепсии. Клинически – органические неврологические и межприступные симптомы. Прогностические особенности – зависимости от этиологии, часто неблагоприятно в отношении припадков.
Криптогенные эпилепсии. - причина не выяснена - диагноз предварительный - криптогенными являются 60 -70% эпилепсий (например после ЧМТ)
Локализационный принцип: 1. ) 2. ) 3. ) или Первично генерализованные Связанные с локализацией Не определённые как фокальные генерализованные На основании: клинической картины приступов, данных ЭЭГ.
Эписиндром – комплекс определённых эпилептических приступов, клинических и электроэнцефалографических проявлений и течения заболевания. Также: -ситуационно-обусловленные приступы -связанные со специфическими формами вызывания -при специфических обменных нарушениях (гиперкалиемия, гипокальциемия)
НЬЮ-ДЕЛИ, 1989
1. Локализационно-обусловленные (фокальные, локальные, парциальные) эпилепсии. 1. 1 Идиопатические формы (начало приступов связано с возрастом): - Доброкачественная эпилепсия детей с центральновисочными (роландическими) пиками на ЭЭГ; - Эпилепсия детей с затылочными пароксизмами на ЭЭГ; - Первичная эпилепсия чтения. 1. 2. Симптоматические формы: - Хроническая прогредиентная парциальная эпилепсия детей (синдром Кожевникова); - Эпилепсия со специфическими причинами провокации приступов (рефлекторная эпилепсия); - Лобно-, височно-, теменно-, затылочно-долевая эпилепсия. 1. 3. Криптогенные формы (неопределенные формы)
2. Генерализованные эпилепсии: 2. 1. Идиопатические (начало приступов связано с возрастом): - Доброкачественные семейные судороги новорожденных; - Доброкачественная младенческая миоклоническая эпилепсия; - Эпилепсия с пикнолептическими абсансами (пикнолепсия, абсанс - эпилепсия детей); - Подростковая абсанс - эпилепсия; - Эпилепсия с импульсивными малыми приступами (подростковая миоклоническая эпилепсия); - Эпилепсия с генерализованными тонико-клоническими судорогами пробуждении; - Другие формы генерализованной идиопатической эпилепсии; - Эпилепсия со специфическими провоцирующими факторами (рефлекторная эпилепсия и старт-эпилепсия).
2. 2 Криптогенные или симптоматические формы (связанные с возрастом появления приступов): - Синдром Веста; - Синдром Леннокса-Гасто; - Эпилепсия с миоклонически-астатическими приступами; - Эпилепсия с миоклоническими абсансами. 2. 3. Симптоматические формы: - Ранняя миоклоническая энцефалопатия; - Младенческая эпилептическая энцефалопатия с участками изоэлектрической ЭЭГ; - Другие симптоматические генерализованные формы эпилепсии; - Симптоматические генерализованные формы эпилепсии специфической этиологии (см. приложение).
3. Эпилепсия и синдромы с неопределенными как фокальные или генерализованные приступами. 3. 1. Вместе генерализованные и фокальные приступы: - Приступы новорожденных; - Тяжелая миоклоническая эпилепсия раннего детского возраста; - Эпилепсия с длительными пик-волнами на ЭЭГ во время медленной фазы сна; - Cиндром афазии-эпилепсии (Ландау-Клеффнера); - Другие неопределенные формы эпилепсии. 3. 2. Без определенных генерализованных и фокальных признаков (многие случаи генерализованных тоникоклонических судорог, которые по данным клиники и ЭЭГ нельзя отнести к другим формам эпилепсии данной классификации, а также многие случаи больших судорожных приступов во время сна).
4. Особые синдромы. Ситуативные (случайные) приступы: - Фебрильные судороги; - Изолированные приступы или изолированный эпилептический статус; - Приступы, связанные исключительно с острым воздействием метаболических или токсических факторов, а также депривация (лишение) сна, алкоголь, лекарства, эклампсия и т. д.
ПРИЛОЖЕНИЕ: СИМПТОМАТИЧЕСКИЕ ФОРМЫ ЭПИЛЕПСИИ СПЕЦИФИЧЕСКОЙ ЭТИОЛОГИИ: 1. СВЯЗАННЫЕ С ПОРОКАМИ РАЗВИТИЯ МОЗГА - Синдром Айкарди - Лиссэнцефалия-пахигирия - Факоматозы (туберозный склероз, синдром Штурге. Вебера) - Гипоталамическая гамартома 2. СВЯЗАННЫЕ С ВОЗРАСТОМ ПОЯВЛЕНИЯ ПРИСТУПОВ 2. 1 НОВОРОЖДЕННЫЕ И ДЕТИ РАННЕГО ВОЗРАСТА - Некетоническая гиперглицинемия Фенилкетонурия - Болезнь Тея-Сакса Болезнь Сандхоффа - Нейрональный цероид липофусциноз (болезнь Сантавуоаи. Халтиа-Хагберга) - Недостаточность пиридоксина
2. 2 ДЕТИ - Детский цероид липофусциноз (болезнь Янски. Бильшовски) - Детский тип болезни Хунтигтона 2. 3 ПОДРОСТКИ - Ювенильная форма болезни Гаухера - Юношеский цероид липофусциноз (болезнь Шпильмейера. Фогта-Сегрена) - Болезнь Лафора (семейная прогрессирующая миоклоническая эпилепсия) - Дегенеративная прогрессирующая миоклонусэпилепсия (тип Лундборга) - Церебральная миоклоническая диссинергия с эпилепсией (синдром Рамсея-Хунта) - Синдром вишневой косточки с миоклониями (сиалидоз с дефицитом нейроамидазы)
выпустила проект новой классификации эпилептических приступов ( доклад комиссии ILAE ) Данный проект не утвержден окончательно, но рекомендован для использования в клинической практике • Новый проект классификации основан на классических представлениях о фокальных и генерализованных формах эпилепсии • Фокальные приступы и синдромы – рассматривается концепция коркового “ эпилептогенного очага ”, как “ водителя ритма ” • Генерализованные формы эпилепсии – с самого начала приступы генерализованы ( патогенез ясен недостаточно, предполагается кортико-таламическая гипотеза возникновения первичной генерализации ) (Avoli, Gloor, 1994)
Новшества проекта новой классификации Термин “ парциальные приступы и эпилепсии ” заменен на “ фокальные формы эпилепсии ” Термин “ криптогенные формы ” заменен на “ вероятно симптоматические формы ” В определении синдромов рекомендована замена слова “ судороги ” на “ приступы ” ( далеко не все приступы проявляются именно судорогами ) Упразднено подразделение фокальных приступов на простые и сложные в зависимости от нарушения сознания ( оценка уровня сознания остается ориентировочной ) Разработана концепция детских эпилептических энцефалопатий Впервые определение “ эпилепсия ” заменено на “ приступы ” в отношении доброкачественных и самокупирующихся эпилептических синдромов
Скачать презентацию Классификация эпилепсий Классификация приступов д м н Бадалян
Классификация приступов.ppt