Пигментные дистрофии патан.pptx
- Количество слайдов: 45
Классификация эндогенных пигментов
Схема образование пигментов в норме и патологии
Последовательность превращений билирубина в норме
Гемосидероз - отложение в коже бурого пигмента гемосидерина.
Здесь замедление тока крови, повышение давления в венах приводит к диапедезу эритроцитов в строму и просвет альвеол. Там гемоглобин трансформируется альвеолярными макрофагами в гемосидерин. В просвете альвеол и в откашливаемой слизи появляются "клетки сердечных пороков"
Гемосидероз печени
Гемохроматоз (пигментный цирроз, бронзовый диабет) Наследственное, генетически обусловленное заболевание, проявляется нарушением обмена железа с накоплением его в тканях и органах. Железо поглощается из пищи и чрезмерно накапливается в органах и тканях: печени, поджелудочной железе, миокарде, селезёнке, коже, эндокринных железах и других местах. Избыточное накопление железа в организме может спровоцировать развитие ряда заболеваний: цирроз печени, сердечная недостаточность, сахарный диабет, артрит.
Механизм возникновения гемахроматоза
Клинические симптомы и проявления гемохроматоза
Микропрепарат биопсии печени
Вторичный гемахроматоз Заболевание возникающее при преобретенной недостаточности ферментных систем, обеспечивающих обмен пищевого железа
Местный гемосидероз
Гемосидероз почек
Нарушение обмена билирубина При повышенном содержании билирубина в плазме крови наблюдаются следующие симптомы при которых проявляется желтое окрашивание: - кожи - склер - слизистых оболочек - серозных оболочек - внутрених органов
Нарушение обмена билирубина
Гематины тканей
Соляно-кислый гематин (гемин)
Формалиновый пигмент
Порфирии
Приобретенная порфирия Наблюдается при интоксикациях, авитаминозах (пелагра), пернициозной анемии, некоторых заболеваниях печени Симптомы:
Врожденная порфирия
Нарушения обмена протеиногенных (тирозиногенных) пигментов
Нарушение обмена меланина
Распространенный приобретенный гипермеланоз (меланодермия) Проявляется в виде аддисоновой болезни (поражение надпочечников часто туберкулезной или опухолевой природы). При эндокринных расстройствах (гипогонадизм, гипопитуитаризм), авитаминозах (пеллагра, цинга), кахексии, интоксикации углеводами Гиперпигментация обясняется усилением продукции АКТГ в ответ на уменьшение адреналина в крови
АДДИСОВА БОЛЕЗНЬ
Проявляется повышенной чувствительностью к УФ лучам. Проявляется пятнистой пигментацией кожи с явлениями гиперкератоза и отека
Местный приобретённый меланоз
Распространенный гипомеланоз (альбинизм)
Очаговый гипомиланоз (лейкодерма или ветилиго)
Нарушение обмена липидогенных пигментов (липопигментов)
Липофусциноз
Нейрональный цероидный липофусциноз 1 степени.
Пигментные дистрофии патан.pptx