Скачать презентацию КИРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ КАФЕДРА ОНКОЛОГИИ С КУРСОМ Скачать презентацию КИРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ КАФЕДРА ОНКОЛОГИИ С КУРСОМ

Опухоли мягких тканей - копия.ppt

  • Количество слайдов: 48

КИРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ КАФЕДРА ОНКОЛОГИИ С КУРСОМ ЛУЧЕВОЙ ДИАГНОСТИКИ И ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ КИРОВСКАЯ ГОСУДАРСТВЕННАЯ МЕДИЦИНСКАЯ АКАДЕМИЯ КАФЕДРА ОНКОЛОГИИ С КУРСОМ ЛУЧЕВОЙ ДИАГНОСТИКИ И ЛУЧЕВОЙ ТЕРАПИИ

 Под мягкими тканями конечностей и туловища подразумеваются все анатомические образования, расположенные между кожей Под мягкими тканями конечностей и туловища подразумеваются все анатомические образования, расположенные между кожей и костями скелета, подкожная жировая клетчатка, рыхлая жировая межмышечная прослойка, синовиальная ткань, поперечно-полосатые и гладкие мышцы. Под опухолями мягких тканей (ОМТ), согласно определению комитета ВОЗ, понимают все неэпителиальные опухоли, за исключением новообразований ретикулоэндотелиальной системы.

Распадающаяся саркома мягких тканей Дерматофибросаркома Альвеолярная рабдомиосаркома. Макропрепарат Фибросаркома Кистевидная рабдомиосаркома. Макропрепарат Распадающаяся саркома мягких тканей Дерматофибросаркома Альвеолярная рабдомиосаркома. Макропрепарат Фибросаркома Кистевидная рабдомиосаркома. Макропрепарат

КЛАССИФИКАЦИЯ Первая гистологическая классификация ВОЗ ОМТ появилась более 30 лет тому назад. Последнее издание КЛАССИФИКАЦИЯ Первая гистологическая классификация ВОЗ ОМТ появилась более 30 лет тому назад. Последнее издание классификации ВОЗ по патологии и генетике ОМТ издано в 2002 г. под редакцией D. M. Fletcher, K. K. Unni и F. Mertens.

I. ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ 1. Доброкачественные: Липоматоз нерва Липобластома/липобластоматоз и др. 2. Промежуточные (местно I. ОПУХОЛИ ЖИРОВОЙ ТКАНИ 1. Доброкачественные: Липоматоз нерва Липобластома/липобластоматоз и др. 2. Промежуточные (местно агрессивные): Атипическая липоматозная 3. Злокачественные: Дедифференцированная липосаркома Миксоидная липосаркома и др. II. ФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ/МИОФИБРОБЛАСТИЧЕСКИЕ ОПУХОЛИ 1. Доброкачественные: Узловатый фасциит Пролиферирующий миозит Фиброма Гарднера и др. 2. Промежуточные (местно агрессивные): Солитарная фиброзная опухоль Воспалительная миофибробластичекая Инфантильная фибросаркома и др. 3. Злокачественные: Фибросаркома взрослых Миксофибросаркома и др.

III. ТАК НАЗЫВАЕМЫЕ ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ 1. Доброкачественные: Гигантоклеточная опухольсухожильных влагалищ Гигантоклеточная опухоль диффузного типа III. ТАК НАЗЫВАЕМЫЕ ФИБРОГИСТИОЦИТАРНЫЕ ОПУХОЛИ 1. Доброкачественные: Гигантоклеточная опухольсухожильных влагалищ Гигантоклеточная опухоль диффузного типа и др. 2. Промежуточные (редко метастазирующие): Гигантоклеточная опухоль мягких тканей и др. 3. Злокачественные: Плеоморфная «MFH» /недифференцированная плеоморфная саркома и др. IV. ГЛАДКОМЫШЕЧНЫЕ ОПУХОЛИ Ангилейомиома Глубокая лейомиома Генитальная лейомиома Лейомиосаркома (исключая кожную) V. ПЕРИЦИТАРНЫЕ (ПЕРИВАСКУЛЯРНЫЕ) ОПУХОЛИ Гломусная опухоль (ее варианты) Злокачественная гломусная опухоль Миоперицитома VI. ОПУХОЛИ СКЕЛЕТНОЙ МУСКУЛАТУРЫ 1. Доброкачественные: Рабдомиома 2. Злокачественные: Эмбриональная рабдомиосаркома (включая веретеноклеточную, ботриоидную и анапластическую) Альвеолярная рабдомиосаркома(включая солидную, анапластическую) Плеоморфная рабдомиосаркома

VII. СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ 1. Доброкачественные: Гемангиома Лимфангиома 2. Промежуточные (местно агрессивные): 3. Промежуточные (редко VII. СОСУДИСТЫЕ ОПУХОЛИ 1. Доброкачественные: Гемангиома Лимфангиома 2. Промежуточные (местно агрессивные): 3. Промежуточные (редко метастазирующие) Саркома Капоши и др. 4. Злокачественные: Ангиосаркома мягких тканей и др. VIII. КОСТНО-ХРЯЩЕВЫЕ ОПУХОЛИ Хондрома мягких тканей Мезенхимальная хондросаркома Внескелетная остеосаркома IX. ОПУХОЛИ НЕОПРЕДЕЛЕННОЙ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ 1. Доброкачественные: Внутримышечная миксома (включая клеточный вариант) и др. 2. Промежуточные (редко метастазирующие): Ангиоматидная фиброзная гистиоцитома и др. 3. Смешанная опухоль 4. Злокачественные: Синовиальная саркома Внескелетная опухоль Юинга Интимальная саркома и др.

 Наиболее часто встречаемые доброкачественные опухоли – липома и гемангиома. Липома встречается в 30 Наиболее часто встречаемые доброкачественные опухоли – липома и гемангиома. Липома встречается в 30 -40% (1 место) среди доброкачественных ОМТ. Липома спины Гемангиома шеи

ЛИПОМА Это частая доброкачественная опухоль из зрелых жировых клеток, самая частая мезенхимальная опухоль. Встречается ЛИПОМА Это частая доброкачественная опухоль из зрелых жировых клеток, самая частая мезенхимальная опухоль. Встречается в любых местах, где имеется жировая ткань; в 98% случаев располагается подкожно и лишь изредка — в глубоких мягких тканях (межмышечные липомы). В 94% случаев липомы бывают солитарными, редко — множественными. Множественные поражения характерны для женщин, а также больных нейрофиброматозом и различными эндокринными неоплазиями. Симметрично расположенные липомы обычно наследственные. Подкожные липомы клинически представляют собой мягкие (желеподобной консистенции) округлые или дольчатые подкожные узлы, подвижные относительно поверхности кожи. Они бессимптомны, растут медленно и обычно начинают беспокоить больного лишь при достижении крупного размера или в связи с косметическим дефектом. Глубоко расположенные липомы отграничены хуже, за счет псевдоподиеподобных отростков они могут распространяться по межфасциальным пространствам, разрушать апоневрозы и сдавливать подлежащие органы.

Мезентериальная липома. Макропрепарат Основной метод лечения липом хирургический Фетальная липома. Микропрепарат Мезентериальная липома. Макропрепарат Основной метод лечения липом хирургический Фетальная липома. Микропрепарат

ГЕМАНГИОМА Это часто встречающееся доброкачественное сосудистое образование. Несмотря на свою доброкачественную природу, имеет черты ГЕМАНГИОМА Это часто встречающееся доброкачественное сосудистое образование. Несмотря на свою доброкачественную природу, имеет черты клинически злокачественного течения. Даже точечные и небольшие сосудистые опухоли у новорожденных могут проявлять бурный рост, нередко достигая больших размеров. Простая гемангиома имеют красный или сине-багровый цвет, располагается поверхностно, четко отграничена, поражает кожу и несколько миллиметров подкожного жирового слоя, растет преимущественно в стороны. Поверхность гемангиомы гладкая, реже - неровная, иногда несколько выступающая над кожей. При надавливании гемангиома бледнеет, но затем снова восстанавливают свой цвет. Кавернозная гемангиома располагается под кожей в виде ограниченного узла. Выглядит как опухолевидное образование, покрытое неизмененной или синюшной на верхушке кожей. При надавливании гемангиома спадается и бледнеет (вследствие оттока крови) Комбинированная гемангиома представляют собой сочетание поверхностной и подкожной гемангиомы (простая и кавернозная). Смешанная гемангиома состоит из опухолевых клеток, исходящих из сосудов и других тканей. Особенностью течения некоторых гемангиом является их склонность к частому изъязвлению и самоизлечению.

Гемангиома. Макропрепарат. Кавернозная гемангиома. Микропрепарат Гемангиома. Макропрепарат. Кавернозная гемангиома. Микропрепарат

 В последние два десятилетия возрос интерес к изучению злокачественных ОМТ. Это связано с В последние два десятилетия возрос интерес к изучению злокачественных ОМТ. Это связано с целым рядом факторов: Частые и упорные местные рецидивы сарком мягких тканей. Склонность к гематогенному и в меньшей степени лимфогенному метастазированию. Значительные диагностические трудности в определении природы опухоли и её местного распространения, особенно при рецидивах. Частые врачебные ошибки в диагностике и лечении сарком мягких тканей. Частая необходимость выполнения обширных калечащих операций. Неблагоприятный прогноз заболевания. Поиск адекватных методов лечения. В связи с этим мы бы хотели большее внимание уделить злокачественным ОМТ.

ЭПИДЕМИОЛОГИЯ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Саркомы мягких тканей - относительно редкое заболевание, они составляют около ЭПИДЕМИОЛОГИЯ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Саркомы мягких тканей - относительно редкое заболевание, они составляют около 1% всех злокачественных опухолей человека. Почти с одинаковой частотой поражают лиц обоего пола с небольшим преобладанием женщин (5: 4), чаще в возрасте 20 -30 лет. В США в 2003 г. зарегистрировано 11 120 заболевших, что составило 0, 8% вновь выявленных злокачественных опухолей человека. В России в 2004 г. зарегистрировано 0, 7% вновь выявленных опухолей человека. Наибольшая заболеваемость мужчин ОМТ отмечалась в Волгоградской и Томской областях, республике Саха. Приморском крае, Белгородской области; женщин в Камчатской области, Республике Калмыкии, Орловской области.

ЭТИОЛОГИЯ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Этиология большинства ОМТ не установлена. Их развитие может быть связано: ЭТИОЛОГИЯ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Этиология большинства ОМТ не установлена. Их развитие может быть связано: с воздействием химических канцерогенов (саркомы после действия диоксидов, входящих в состав гербицидов, пластмасс), радиации (постостеосаркомы), онкогенных вирусов (герпеса, Эпстайна–Барр). Описаны опухоли мягких тканей с наследственной предрасположенностью, опухоли у членов одной семьи: липомы, ангиолипомы, саркомы при синдроме Ли– Фромени (мутации гена-супрессора ТР 53) и у пациентов с наследственной ретинобластомой (мутации генасупрессора Rb).

 По своему клиническому течению саркомы мягких тканей условно разделяют на 3 группы: 1. По своему клиническому течению саркомы мягких тканей условно разделяют на 3 группы: 1. Опухоли с низкой потенцией к метастазированию, отличающиеся склонностью к инфильтративному росту и рецидивам, которые могут возникать неоднократно на протяжении десятилетий. Метастазирование этих опухолей происходит реже, чем в других группах. 2. Злокачественные опухоли, склонные к раннему метастазированию. 3. Опухоли, обладающие признаками клинического течения первых двух. Пути метастазирования При злокачественных опухолях мягких тканей наиболее типичен гематогенный путь метастазирования. 70 -80% местастазов локализуются в лёгких. Метастатическое поражение костей и печени возникает реже Лимфогенный путь метастазирования менее характерен для сарком мягких тканей. Однако поражение регионарных лимфоузлов наблюдается в 15% случаев, а при некоторых морфологических формах, например, при липосаркомах, - в 30%. Повышенная склонность к лимфогенному метастазированию отмечена у рабдомиосарком, синовиальных сарком, светлоклеточных сарком.

ДИАГНОСТИКА Жалобы и анамнез. Наиболее часто больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную ДИАГНОСТИКА Жалобы и анамнез. Наиболее часто больные обращаются к врачу, обнаружив у себя безболезненную опухоль. У 2/3 больных опухоль — первый и единственный симптом заболевания. Иногда к этому присоединяются неврологическая симптоматика при сдавлении или прорастания опухолью магистральных нервов и сосудистые расстройства при сдавлении магистральных сосудов. При вовлечении в опухолевый процесс капсулы сустава нарушается его функция. Первоначально появляется боль у 19% больных, а болезненные опухоли наблюдают всего у 9% пациентов. Злокачественные опухоли мягких тканей, как правило, на начальных этапах её прогрессирования растут незаметно в толще мышечного слоя, не причиняя больному субъективных неприятностей, поэтому в 70% их обнаруживают случайно. По мере роста опухоли увеличивается ее объем и происходит распространение на окружающие органы и ткани, тогда в основном и появляются соответствующие клинические симптомы. При локализации на конечностях это чаще всего припухлость, боль и ограничение функции суставов.

Осмотр и пальпация Определяют локализацию, темпы роста, консистенцию и поверхность опухоли, состояние кожных покровов Осмотр и пальпация Определяют локализацию, темпы роста, консистенцию и поверхность опухоли, состояние кожных покровов над ней, наличие увеличенных регионарных лимфатических узлов.

 Опухоль может быть плотной или мягкой, болезненной или умеренно болезненной. Для обнаружения опухоли Опухоль может быть плотной или мягкой, болезненной или умеренно болезненной. Для обнаружения опухоли важна глубина её расположения в тканях. Поверхностно расположенные опухоли диагностировать легко. При глубоком расположении опухоли в проксимальных отделах конечностей, особенно нижних, её удается пальпировать только тогда, когда она достигает больших размеров. Наиболее характерный признак, отличающий саркомы от доброкачественных опухолей и неопухолевых заболеваний, - рост опухоли и ограничение подвижности новообразования от едва уловимой фиксации до полного сращения с подлежащими тканями. Этот симптом обусловлен инфильтративным характером роста опухоли. Поверхность и консистенция опухоли не имеют патогномоничных черт. Одинаково часто встречаются опухоли с бугристой или гладкой поверхностью. Консистенция сарком мягких тканей варьирует от хрящевой плотности до мягкоэластической, но бывает и неравномерной, когда наряду с участком плотной консистенции встречаются очаги размягчения и флюктуации. Изменения кожи над опухолью в виде багрово-цианотичной окраски, инфильтрации, повышения температуры, изъязвления и расширения подкожных вен — относительно поздние симптомы и более характерны для бурно растущих опухолей. Прорастание кожи опухолью наблюдают чаще всего при поверхностном её расположении и при рецидивах.

Инструментальные методы исследования Рентгенологическое исследование (обзорные снимки, прицельные мягкие рентгенограммы, томограммы, рентгенограммы органов грудной Инструментальные методы исследования Рентгенологическое исследование (обзорные снимки, прицельные мягкие рентгенограммы, томограммы, рентгенограммы органов грудной клетки). Обычная рентгенограмма позволяет обнаружить тень опухоли и наличие в ней кальцинатов, выявить изменения в костях, деформацию прилежащих к опухоли фасциальных перемычек. Специальные мягкие снимки и томограммы дают возможность определить интенсивность тени опухоли, её гомогенность, характер контуров. УЗИ опухолей мягких тканей — высокоинформативный метод диагностики как первичного очага, так и поражения регионарных зон. Оно позволяет получить объёмное представление о распространенности опухолевого процесса, т. е. определить границы опухоли, глубину её залегания, связь с костью и сосудисто-нервным пучком, структуру опухоли, характер опухоли. КТ первичной опухоли, грудной клетки даёт возможность получить довольно чёткое изображение тканей, на которых дифференцируются границы опухоли, её взаимоотношение с подлежащими и окружающими тканями.

 При злокачественных опухолях мягких тканей основной метод — морфологическая верификация диагноза (пункционная биопсия При злокачественных опухолях мягких тканей основной метод — морфологическая верификация диагноза (пункционная биопсия для цитологического исследования, трепанобиопсия под контролем УЗИ, ножевая биопсия). В 95% цитологически устанавливают диагноз злокачественной природы опухоли, в 88% можно говорить о степени дифференцировки опухоли и в 75% - о гистологическом подтипе опухоли. Для иммуногистохимического анализа ОМТ используется широкий спектр маркеров – цитоспецифических (гладкомышечный и саркомерный актин), тканеспецифических (ламинин, коллаген, белки промежуточных филаментов), маркеры пролиферации (ядерный белок пролиферирующих клеток – PCNA, Ki 67), опухолеассоциированные антигены, гормоны, ферменты, вирусные антигены.

 В качестве иллюстрации приводим таблицу наиболее используемых антител при некоторых саркомах мягких тканей. В качестве иллюстрации приводим таблицу наиболее используемых антител при некоторых саркомах мягких тканей. Опухоль Маркер Лейомиосаркома Гладкомышечный актин, десмин Синовиальная саркома Эпителиальный мембранный антиген, цитокератины Рабдомиосаркома Десмин, саркомерный актин, миоглобин Саркома Юинга/PNET CD 99, нейронспецифическая энолаза Ангиосаркома CD 31, CD 34, фактор Виллебранда

ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Дифференциальную диагностику проводят с доброкачественными опухолями, посттравматическими заболеваниями (гематома, бурсит, миозит и ДИФФЕРЕНЦИАЛЬНАЯ ДИАГНОСТИКА Дифференциальную диагностику проводят с доброкачественными опухолями, посттравматическими заболеваниями (гематома, бурсит, миозит и др. ), воспалительными процессами (острое начало, температурная реакция, боль, гиперемия кожи), метастазом злокачественной опухоли, туберкулёзной гранулёмой, аневризмой (на шее, в подмыщечной ямке, в паховой области).

Наиболее часто среди злокачественных опухолей выявляются рабдомиосаркомы, фибросаркомы, липосаркомы. Несколько реже – злокачественные гистиоцитомы, Наиболее часто среди злокачественных опухолей выявляются рабдомиосаркомы, фибросаркомы, липосаркомы. Несколько реже – злокачественные гистиоцитомы, саркомы мягких тканей неясного генеза, небольшое число составляют синовиальные саркомы, лейомиосаркомы, злокачественные шванномы, ангиосаркомы и прочие.

РАБДОМИОСАРКОМА (син. : злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) Это наиболее частая ОМТ у детей и РАБДОМИОСАРКОМА (син. : злокачественная рабдомиома, миосаркома, рабдомиобластома) Это наиболее частая ОМТ у детей и юношей. На ее долю приходится около 19% детских сарком. Может развиваться вне связи с мышечной тканью (в забрюшинной клетчатке, средостении, налице и шее, в носоглотке, по ходу мочеполового тракта, в женских половых органах), но чаще локализуется в зоне расположения мышц (нижние и верхние конечности, туловище). Кожные рабдомиосаркомы (как первичные, так и метастатические) чрезвычайно редки и также развиваются преимущественно у детей. Средний возраст больных рабдомиосаркомой составляет 9, 9 года, а средний возраст больных детей — 4, 3 года Отмечается некоторое преобладание среди пациентов лиц мужского пола. Большинство очагов рабдомиосаркомы является подкожными и характеризуется плотными подкожными узлами. Кожные опухоли не имеют специфических клинических особенностей и представлены плотным узлом с эритематозной поверхностью, телеангиэктазиями, иногда — изъязвлением.

Эмбриональная рабдомиосаркома верхней губы Эмбриональная рабдомиосаркома. Макропрепарат Эмбриональная рабдомиосаркома верхней губы Эмбриональная рабдомиосаркома. Макропрепарат

Рабдомиосаркома. Микропрепарат Гистологически выделяют альвеолярную, эмбриональную, плеоморфную, ботриоидную, а также веретеноклеточную разновидности рабдомиосаркомы. В Рабдомиосаркома. Микропрепарат Гистологически выделяют альвеолярную, эмбриональную, плеоморфную, ботриоидную, а также веретеноклеточную разновидности рабдомиосаркомы. В ряде случаев в пределах одной опухоли могут отмечаться несколько разновидностей рабдомиосаркомы (смешанные формы).

ФИБРОСАРКОМА Это редкая злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани, обычно возникающая в глубоких тканях (мышцах, ФИБРОСАРКОМА Это редкая злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани, обычно возникающая в глубоких тканях (мышцах, фасциях, сухожилиях) и отличающаяся быстрым метастазированием. Развитие фибросаркомы не зависит от пола. Опухоль может появиться в любом возрасте, но наиболее часто на 4 -5 -м десятилетиях жизни. Фибросаркома поражает любые участки кожи, чаще всего она возникает на нижних конечностях, в первую очередь на стопах, реже — на голове и туловище. Она может развиваться в глубине нормальной кожи или на фоне атрофических рубцов после вульгарной или красной волчанки, радиодерматита, пигментной ксеродермы, а также очагов нейрофиброматоза или выбухающей дерматофибросаркомы. Клинические проявления фибросаркомы неспецифичны. На раннем этапе развития это обычно плотный подкожный узел синевато-коричневого цвета, кожа над которым интактна и вовлекается в процесс лишь при изъязвлении агрессивно протекающей опухоли. Почти в 50% случаев отмечается болезненность. Метастазы в окружающие ткани возникают рано. В отличие от других злокачественных новообразований, они имеют гематогенный характер; поражаются главным образом легкие, реже — кости. Особенно высок риск метастазирования рецидивирующих опухолей.

Фибросаркома языка Фибросаркома. Макропрепарат Фибросаркома языка Фибросаркома. Макропрепарат

Фибросаркома. Микропрепарат Встречаются высоко- и низкодифференцированные типы фибросаркомы. Высокодифференцированные фибросаркомы характеризуются наличием большого количества Фибросаркома. Микропрепарат Встречаются высоко- и низкодифференцированные типы фибросаркомы. Высокодифференцированные фибросаркомы характеризуются наличием большого количества коллагеновых волокон и веретенообразноклеточных элементов с правильным расположением клеточно-волокнистых тяжей. Низкодифференцированные фибросаркомы отличаются преобладанием клеточных элементов над волокнистой субстанцией, выраженным полиморфизмом клеток, гиперхроматозом ядер, наличием большого количества патологических митозов.

ЛИПОСАРКОМА Это злокачественная опухоль, состоящая из мезенхимальных клеток, имеющих тенденцию к дифференцировке в жировые ЛИПОСАРКОМА Это злокачественная опухоль, состоящая из мезенхимальных клеток, имеющих тенденцию к дифференцировке в жировые клетки. Частота липосаркомы (по отношению к мягкотканным саркомам) составляет 10 -20%. Опухоль обычно возникает в среднем и пожилом возрасте, значительно чаще у мужчин. Клинически опухоль проявляется диффузным инфильтратом или узлом диаметром до 20 см. Наиболее часто образование локализуется в области нижних конечностей, в первую очередь в их проксимальных отделах. Обычно оно располагается между и вокруг поперечнополосатых мышц, иногда — в подкожной жировой клетчатке. Несколько реже поражается забрюшинное пространство, еще реже — паховая область, ягодицы и голени, лишь в отдельных случаях — семенной канатик, области головы и шеи, молочная железа, полость рта, большие половые губы, кисти, стопы. Описаны также множественные липосаркомы. Чаще всего опухоль бессимптомна. Боль отмечается только в 15 -20% случаев липосарком конечностей. Более редкими симптомами липосаркомы нижней конечности являются рецидивирующий флебит или тромбоз глубоких вен, отек конечности, лихорадка. Больные с забрюшинными опухолями могут обращаться с пальпируемой опухолью, диффузным увеличением живота, сопровождающимся болезненностью, общими жалобами или симптомами, связанными со сдавлением внутрибрюшных органов.

Липосаркома плеча с переходом на грудную клетку Липосаркома плеча с переходом на грудную клетку

Липосаркома. Макропрепарат Липосаркома. Микропрепарат Липосаркома. Макропрепарат Липосаркома. Микропрепарат

Саркома Капоши Это мультицентрический неопластический процесс, развивающийся из эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов, главным Саркома Капоши Это мультицентрический неопластический процесс, развивающийся из эндотелия кровеносных и лимфатических сосудов, главным образом дермы. Этиология и патогенез связаны с вирусом герпеса человека 8 -го типа, ВИЧ-инфекцией, нарушением противоопухолевого иммунитета. Заболевание нередко сочетается с другими злокачественными новообразованиями (болезнью Ходжкина, грибовидным микозом, лимфосаркомой, лимфо- и миелолейкозом, миеломной болезнью), а также возникает в результате ятрогенного воздействия иммуносупрессивных препаратов. Саркома Капоши. Папулезная стадия.

 Клинически выделяют пятнистую, папулезную и опухолевую стадии саркомы Капоши. Ранняя пятнистая стадия саркомы Клинически выделяют пятнистую, папулезную и опухолевую стадии саркомы Капоши. Ранняя пятнистая стадия саркомы капоши проявляется отдельными красновато-синюшными или красновато-бурыми пятнами неправильной формы диаметром от 1 до 5 см с гладкой поверхностью, которые располагаются в первую очередь на дистальных отделах нижних и верхних конечностей Папулезные высыпания имеют сферическую или полусферическую форму, розовую или красно-синюшную с коричневым оттенком окраску, диаметр от 2 мм до 1 см, плотноэластическую консистенцию, располагаются изолированно или сгруппированно, иногда — в виде дуг или колец. При их слиянии образуются бляшки полушаровидной или уплощенной формы. Бляшки формируются также и из пятен. Цвет бляшек буро-красный, темно-коричневый или буровато-синюшный. Узлы при опухолевой стадии могут быть единичными, но чаще встречаются множественные образования. На любой стадии на поверхности пораженной и видимо здоровой кожи могут возникать геморрагии (пурпура, экхимозы, подкожные гематомы).

Саркома Капоши. Макропрепарат Саркома Капоши. Микропрепарат Саркома Капоши. Макропрепарат Саркома Капоши. Микропрепарат

ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Цели: Цель радикального лечения – достижение длительной выживаемости ОСНОВНЫЕ ПРИНЦИПЫ ЛЕЧЕНИЯ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Цели: Цель радикального лечения – достижение длительной выживаемости больных. Цель паллиативного лечения – увеличение продолжительности и повышение качества жизни больных. С современной позиции лечение сарком должно быть многокомпонентным. Необходимо решать проблему профилактики рецидива опухоли, так и метастазов. Ведущий метод лечения - хирургический. Химио – и лучевую терапию следует считать дополнительными методами.

 При лечении больных саркомами мягких тканей следует ориентироваться на следующие правила: Лечение только При лечении больных саркомами мягких тканей следует ориентироваться на следующие правила: Лечение только в специализированных онкологических учреждениях, так как у 37 – 68% оперированных хирургом – неонкологом была обнаружена остаточная опухоль. При планировании оперативного вмешательства необходимо учитывать особенности распространения опухолевого процесса, придерживаясь принципа трёхмерного удаления с сохранением целостности капсулы.

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ При оперативном вмешательстве обязательно соблюдают принципы футлярности и зональности. Опухоль должны быть ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ При оперативном вмешательстве обязательно соблюдают принципы футлярности и зональности. Опухоль должны быть удалена вместе с мышцей и покрывающей её фасцией(принцип футлярности). В месте, где нельзя соблюдать принцип футлярности, необходимо удалить целую зону здоровых тканей, окружающих опухолей ( принцип зональности).

 Точный объём удаляемых нормальных тканей вокруг опухоли для предупреждения рецидива неизвестен. Большинство клиницистов Точный объём удаляемых нормальных тканей вокруг опухоли для предупреждения рецидива неизвестен. Большинство клиницистов считают, что если планируется только одна операция. То остаточно отступить 1 см от краёв, при сочетании с лучевой терапией – 0, 5 см. радикальная резекция с достаточным запасом нормальных тканей вокруг опухоли позволяет снизить процент рецидивов о 25 – 30%. После ампутации и экзартикуляции опухоли возникают в 10 – 15% случаев.

 Считают, что отступать от пальпируемого края опухоли следует в среднем на 5 – Считают, что отступать от пальпируемого края опухоли следует в среднем на 5 – 8 см, в большей степени это относят к проксимальному полюсу опухоли. Нередко мягкотканная саркома распространяется на магистральные сосуды и нервы, но в подавляющем большинстве случаев опухоль не прорастает сосуды, а прорастате их. Для радикального удаления опухоли. Прилежащей к сосудам , при стремлении сохранить конечность первым и основным этапом операции должно быть выделение сосудисто – нервного пучка на всём протяжении. Выделение сосудов начинают в тканях, расположенных выше опухоли, постепенно приближаясь к ней со стороны верхнего и нижнего полюса.

 При предлежании злокачественной опухоли к кости её удаляют вместе с надкостницей или производят При предлежании злокачественной опухоли к кости её удаляют вместе с надкостницей или производят плоскостную сегментарную резекцию кости с последующей иммобилизацией в аппарате внешней фиксации или погружными металлическими конструкциями. Для сохранения конечности без уменьшения радикальности вмешательства производят резекцию магистральных сосудов в зоне их поражения опухолью с восстановлением проходимости сосудистого русла трансплантацией сосудистых вставок или протезов, с помощью трансплантантов замещют костные, мышечные и кожные дефекты.

 При этом используют микрохирургическую технику. В последнее время повышен интерес к выполнению сберегательных При этом используют микрохирургическую технику. В последнее время повышен интерес к выполнению сберегательных операций при локализации опухоли на конечности как первичной, так и рецидивной.

КОМБИНИРОВАННОЕ И КОМПЛЕКСНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Лучевая терапия в комбинации с хирургически комплесным лечением позволяет снизить КОМБИНИРОВАННОЕ И КОМПЛЕКСНОЕ ЛЕЧЕНИЕ Лучевая терапия в комбинации с хирургически комплесным лечением позволяет снизить количество рецедивов на 3 – 19%. Лучевую терапию с хирургическим лечением применяют в пред- и постоперационных периодах. Задачи предоперационного облучения: 1. Снижение злокачественного потенциала опухоли атипичных клеток. 2. тотальное повреждение субклинических очагов опухоли. 3. Уменьшение объёма, отграничение параканкрозного воспаления.

 Задачи послеоперационной лучевой терапии: Разрушение гипотетически диссеминированных в ране опухолевых клеток для предупреждения Задачи послеоперационной лучевой терапии: Разрушение гипотетически диссеминированных в ране опухолевых клеток для предупреждения развития рецидивов и метастазов. А при нерадикальных – разрушение оставленных порций опухоли. Больные после лечения находятся под динамическим наблюдением. Задачи динамического наблюдения: своевременное выявление рецидива заболевания и метастазирования, проведение реабилитационных мероприятий, оценка отдалённых результатов лечения.

ПЛАН НАБЛЮДЕНИЯ В первый год контрольное обследование проводят каждые 3 месяца, далее в течение ПЛАН НАБЛЮДЕНИЯ В первый год контрольное обследование проводят каждые 3 месяца, далее в течение двух лет – 1 раз в 6 месяцев, затем 1 раз в год. Обследование включает опрос, физикальное обследование, общеклинические анализы(ОАК, ОАМ, биохимичесикий анализ крови), УЗИ(мягких тканей, зон регионарного метастазирования, брюшной полости), рентгенологическое исследование грудной клетки, КТ зоны операции, грудной клетки.

ПРОФИЛАКТИКА Сведений нет. СКРИНИНГ Сведений нет. ПРОГНОЗ Неблагоприятный из – за раннего метастазирования. ПРОФИЛАКТИКА Сведений нет. СКРИНИНГ Сведений нет. ПРОГНОЗ Неблагоприятный из – за раннего метастазирования.