Кировская государственная медицинская академии Кафедра детских болезней Диффузные

Кировская государственная медицинская академии Кафедра детских болезней Диффузные заболевания соединительной ткани Киселёва Д. С. , группа 636

Ювенильный ревматоидный артрит ЮРА – деструктивно-воспалительное заболевание с неизвестной этиологией, сложным иммуноагрессивным патогенезом, характеризующееся симметричным хроническим артритом, системным поражением внутренних органов, приводящее к инвалидизации больных, развивающееся у детей в возрасте до 16 лет.

Ювенильный ревматоидный артрит = болезнь Стилла = ювенильный хронический полиартрит = хронический детский артрит

Этиология • Этиология, а также механизмы, поддерживающие хроническое воспаление синовиальных оболочек, неизвестны. • Предполагают, что в основе заболевания лежит инфекция, вызванная неизвестными микроорганизмами, или реакция гиперчувствительности ( «аутоиммунная» реакция) на неизвестные стимулы.

Изменения в суставе • ЮРА характеризуется хроническим негнойным воспалением синовиальных оболочек. • Повышенная секреция суставной жидкости приводит к образованию внутрисуставного выпота. • Выпячивания утолщенной синовиальной оболочки образуют ворсины, которые выступают в полость сустава. • Гиперплазированная синовиальная оболочка при РА распространяется по поверхности суставного хряща и спаивается с ним.

• Стойкие повреждения суставного хряща при ЮРА возникают позднее, чем при ревматоидном артрите взрослых. • У многих детей стойкое поражение суставов никогда не возникает, несмотря на длительно протекающий синовит. • Деструкция суставных структур чаще возникает у детей с положительной по ревматоидному фактору формой ЮРА или с формой, которая начинается с системных проявлений.

Клинические проявления • Полиартритная форма характеризуется поражением большого числа суставов, включая мелкие суставы кистей рук. 2 подгруппы: 1. без ревматоидного фактора (25% всех больных ЮРА) 2. с ревматоидным фактором (10%)

• Начало: с постепенным нарастанием скованности суставов, отечности и снижением подвижности. Кроме того, описаны молниеносные формы заболевания с внезапным появлением симптомов артрита. • Суставы отечны, горячие на ощупь, редко покраснение кожи в области сустава. • Выраженная болезненность суставов нехарактерна, но боли могут отмечаться при пальпации и движении. • Утренняя скованность суставов.

• В отдельных случаях могут возникать грыжевые выпячивания синовиальных оболочек и излитие синовиальной жидкости в соседние структуры, особенно в области подколенной ямки (киста подколенной ямки). • У маленьких детей, при множественном поражении суставов, отмечается повышенная раздражительность. Они принимают типичную позу, старательно оберегая свои суставы от каких-либо движений.

Характерная поза ребенка с ЮРА • выражение тревоги на лице • щадящее положение суставов

• Артрит начинается в крупных суставах (коленный, голеностопный, локтевой, лучезапястный). • Поражение суставов часто бывает симметричным. • Воспаление проксимальных межфаланговых суставов приводит к возникновению веретенообразных или фузиформных изменений со стороны пальцев; • Часто отмечается поражение пястнофаланговых суставов; могут быть поражены и дистальные межфаланговые суставы.

Прогрессирующая деструкция суставов при положительном по ревматоидному фактору ЮРА а) в начале заболевания б) через 4 года. Можно видеть исчезновение суставного хряща и деструктивные изменения дистальных и проксимальных межфаланговых и пястно-фаланговых суставов, а также деструкцию и слияние костей запястья.

Кисти и запястья больной ЮРА, у которой не определяется ревматоидный фактор • симметричность поражения пястнофаланговых, проксимальных и дистальных межфаланговых суставов • в процесс вовлечены оба запястья

• У половины больных отмечается артрит шейного отдела позвоночника, характеризующийся скованностью и болью в области шеи. • Часто поражается височно-нижнечелюстной сустав, что ведет к ограничению подвижности нижней челюсти и затрудняет открытие рта. • Нарушение роста в зонах, прилегающих к воспаленным суставам, может приводить к чрезмерному удлинению или к укорочению пораженной конечности. • У половины детей с полиартритом отмечается поражение тазобедренных

Выраженные изменения тазобедренных суставов у мальчика в возрасте 13 лет с длительно текущим активным ЮРА • разрушение головок бедренных костей и вертлужных впадин • сужение суставных щелей • подвывих левого тазобедренного сустава

Внесуставные проявления: • недомогание, • анорексия, • повышенная возбудимость, • умеренная анемия, • у некоторых больных – субфебрильная температура, незначительная гепатоспленомегалия и лимфоаденопатия, • редко перикардит и иридоциклит, • у больных, имеющих ревматоидный фактор: ревматоидные узелки, временами

• Олигоартритная форма характерно поражение небольшого числа суставов. Поражаются главным образом крупные суставы; локализация артрита носит асимметричный или «пятнистый» характер. 2 подгруппы: 1. тип I (девочки в раннем возрасте, повышенный риск возникновения хронического иридоциклита); 2. тип II (мальчики в более позднем возрасте, повышенный риск развития спондилоартропатии).

Внешний вид ребенка, страдающего олигоартритом • припухлость правого коленного сустава

Олигоартрит типа I • у 35— 40 % больных ЮРА. • ревматоидные факторы отсутствуют. • чаще всего поражаются коленный, гооленостопный и локтевой суставы. • в отдельных случаях отмечается «пятнистое» поражение других суставов, таких, как височно -нижнечелюстной, отдельные суставы пальцев ног и рук, суставы запястья или шеи. • тазобедренные суставы и тазовый пояс, как правило, не поражены. • у 30% таких детей хронический иридоциклит.

Иридоциклит Последствиям иридоциклита: • синехии задних отделов, • осложненные катаракты, • вторичная глаукома • Phthisis bulbi (дегенеративное разрушение глазного яблока)

Олигоартрит типа II • у 10— 15% больных ЮРА. • ревматоидные факторы отсутствуют. • в основном поражаются крупные суставы, особенно суставы нижних конечностей; иногда артрит захватывает суставы стопы, височно-нижнечелюстной сустав, суставы верхних конечностей. • часто отмечается боль в области пяток (тендинит пяточного сухожилия), кроме того, воспаление может поражать участки прикрепления связок к костям (энтезопатия). • поражается тазовый пояс, рентгенографические признаки сакроилеита. • у некоторых из них возникают изменения, типичные для анкилозирующего спондилита с поражением поясничного отдела позвоночника; могут возникать изменения, соответствующие синдрому Рейтера (гематурия, уретрит, острый иридоциклит и поражения кожи и слизистых оболочек), или даже колит. • у 10— 20% больных возникают приступы самопроходящего острого иридоциклита.

• Системная форма характеризуется выраженными внесуставными проявлениями, среди которых особо следует выделить высокую лихорадку и ревматоидную сыпь. • встречается у 20% больных • мальчики и девочки болеют одинаково часто • симптомы общего характера являются ведущими

• гепатоспленомегалия, • генерализованная лимфоаденопатия, • у одной трети больных детей возникает плеврит или перикардит, • часто наблюдаются лейкоцитоз и даже лейкемоидные реакции, • анемия, • У большинства детей в начале заболевания или спустя несколько месяцев появляются симптомы поражения суставов. Поражение суставов в конечном итоге принимает форму полиартрита. • Системные проявления в течение нескольких месяцев обычно спонтанно исчезают, но иногда могут рецидивировать.

Типичная температурная кривая при ювенильном ревматоидном артрите с системными проявлениями • • однократное или двукратное повышение в течение дня температуры тела до 39 °С и более с последующим быстрым снижением до нормальных или субнормальных уровней. ДП — до полудня; ПП — после полудня

Ревматоидная сыпь • бледные розово-красные макулы небольшого размера (несколько миллиметров). • в центре макулы зона с более бледным оттенком. • обширные высыпания могут носить сливной характер. • наиболее часто сыпь появляется на туловище и проксимальных отделах конечностей, но может локализоваться на любых участках тела, включая ладонные и подошвенные поверхности. • обычно сыпь появляется в фебрильные периоды, однако ее возникновение может быть спровоцировано травмой кожи, тепловым воздействием и даже эмоциями.

Макуло-панулезная сыпь при ревматоидном артрите

Лабораторные данные • Специфических лабораторных или диагностических тестов не существует. • В активной стадии СОЭ обычно повышена. • Часто анемия, характеризующаяся низким числом ретикулоцитов и отрицательными результатами пробы Кумбса. • Число лейкоцитов часто повышено; иногда отмечаются лейкемоидные реакции. • Ревматоидные факторы присутствуют примерно у 5% больных. • Синовиальная жидкость мутная, может спонтанно свертываться и обычно содержит повышенное количество белка. Число клеточных элементов варьирует от 5 до 80 тысяч в 1 мл с преобладанием нейтрофилов. Уровень глюкозы в суставной жидкости может быть снижен, а уровень комплемента — в пределах нормы или снижен.

Дифференциальный диагноз • пиогенными или туберкулезными инфекциями суставов, остеомиелитом, сепсисом. • поражение суставов при ревматизме. • острый лейкоз или другие злокачественные новообразования. • СКВ, дерматомиозит, системная склеродермия. • псориаз. • травма суставов, болезнь Легга— Пертеса, болезнь Осгуда— Шлаттера.

Лечение • В активный период болезни больные нуждаются в стационарном лечении, в неактивный - в амбулаторном наблюдении и санаторнокурортном лечении. • Госпитализация показана всем детям с впервые установленным диагнозом ЮРА. • Только длительное и непрерывное лечение под контролем врача и медицинской сестры может дать положительный эффект. • Диетический стол по Певзнеру № 10 P.

Нестероидные противовоспалительные препараты • Ацетилсалициловая кислота - 60 -80 мг/кг/сут, не более 3 г/сут. Назначают после еды 3 -4 раза в день. Длительность курса 1 -3 мес в зависимости от индивидуальной переносимости. • Индометацин - 2 -3 мг/кг/сут. Детям раннего возраста назначают 25 мг/сут (по 1/2 таблетки 2 раза в день). Детям старшего возраста назначают до 100 мг/сут (2 таблетки по 50 мг в 2 приёма). • Диклофенак - 2 -3 мг/кг/сут, но не более 100 мг/сут в 2 приёма. • Ибупрофен - 200 -1000 мг/сут в зависимости от возраста из расчёта 40 мг/кг/сут в 3 приёма. • Напроксен - 250 -750 мг/сут в зависимости от возраста. Не рекомендуют детям до 10 лет. Длительность курса от нескольких месяцев до нескольких лет.

Глюкокортикоиды • Преднизолон - внутрь из расчёта 1 мг/кг/сут (максимальная доза). Длительность курса - по показаниям. • Метилпреднизолон (метипред), бетаметазон (дипроспан) внутрисуставно. Доза зависит от величины сустава. В один и тот же сустав препарат вводят не более 5 раз с интервалом 5 дней. Курс можно повторить.

Базисные препараты для лечения ревматоидного артрита у детей • Хинолиновые: гидроксихлорохин (плаквенил) и хлорохин (хингамин, делагил). Гидроксихлорохин в дозе 200300 мг 1 раз в день, лучше перед сном после еды. Хлорохин в дозе 125 -250 мг/сут в зависимости от возраста, 1 раз в день на ночь после еды. • Метотрексат назначают внутрь 2 -3 раза в неделю. Обычно недельная доза составляет от 2, 5 до 7, 5 мг/м 2 поверхности тела. • Сульфасалазин назначают по 0, 5 -1 г/сут в 2 приёма.

• Пеницилламин назначают внутрь по 60125 мг в 1 приём за 1 -2 ч до завтрака в течение 1, 5 -2 мес. • Циклоспорин назначают в дозе 2 -3 мг/кг/сут в 2 приёма под контролем уровня креатинина плазмы крови. При увеличении его более чем на 30% дозу препарата уменьшают или его отменяют. Курс лечения 2 мес и более по показаниям.

Иммунотерапия • Ig для внутривенного введения (например, пентаглобин, интраглобин, сандоглобулин) в дозе от 0, 4 -2 г/кг/сут в течение 45 дней. Вводят капельно по 10 -20 капель в минуту в течение 15 мин, затем скорость увеличивают до 2 мл/мин. При необходимости инфузии повторяют каждые 4 нед.

Местная терапия • внутрисуставное введение препаратов, • временную иммобилизацию сустава с помощью съёмной лонгеты, • различные физиотерапевтические методы лечения, • ЛФК, • массаж, • при наличии контрактур накладывают скелетное вытяжение, проводят механотерапию на специальной аппаратуре.

Прогноз в отношении функции суставов наиболее неблагоприятен у имеющих ревматоидный фактор больных полиартритной и системной формами ювенильного ревматоидного артрита. В целом, однако, прогноз благоприятный. По меньшей мере у 75% больных ЮРА в конечном итоге наступает длительная ремиссия без выраженных стойких деформаций или потери функции суставов. Лишь у небольшого числа больных деформации суставов приводят к инвалидизации.

Системная красная волчанка СКВ – диффузное заболевание соединительной ткани, характеризующееся системным иммунокомплексным поражением соединительной ткани и её производных, с поражением сосудов микроциркуляторного русла.

Этиология • Причина системной красной волчанки неизвестна. • Многие наблюдения свидетельствуют в пользу гипотезы, согласно которой СКВ обусловлена нарушением иммунной реактивности, возможно, генетически детерминированным. • Определенную роль в патогенезе болезни могут играть вирусы.

Патоморфология • Патологические изменения возникают во многих участках организма, охватывая различные органы системы. • В рыхлой соединительной ткани и в стенках кровеносных сосудов пораженных тканей присутствует фибриноид. • В селезенке отмечаются характерные изменения в виде «луковичных колец» , обусловленные периваскулярным фиброзом вокруг пораженных сосудов. • Иногда в пораженных тканях обнаруживаются гранулемы.

Клиника • Начало: острое или постепенное. • К ранним симптомам у детей относятся лихорадка, недомогание, артрит или артралгия, сыпь. • Лихорадка может быть постоянной или интермиттирующей. • Часто отмечаются недомогание, анорексия, потеря веса и общее истощение.

Кожные проявления • Сыпь в виде «бабочки» . Эритематозные очаги или шелушащиеся эритематозные бляшки охватывают молярные области лица и обычно распространяются на спинку носа. • Сыпь может быть фоточувствительной, распространяться по всему лицу с переходом на волосистую часть головы, шею, грудь и конечности, может приобретать буллезный характер, а также подвергаться вторичному инфицированию.

Сыпь в виде «бабочки»

• Характерны эритематозные макулы и точечные поражения на ладонных и подошвенных повернхостях, а также на кончиках пальцев. • В ряде случаев возникает феномен Рейно. • В области ногтевых лож выявляются сосудистые изменения. • На поверхности неба, а также слизистых оболочек рта и носа иногда отмечаются макулезные и язвенные элементы. • На пораженных и травмируемых участках возникает пурпура, иногда сочетающаяся с тромбоцитопенией. • Облысение, связанное с воспалительным процессом в области волосяных фолликулов, носит очаговый или генерализующий характер, при этом волосы становятся грубыми, сухими и чрезмерно ломкими.

Суставные изменения • боли в суставах и скованность, при этом зачастую объективные изменения отсутствуют, • иногда пораженные суставы могут быть теплыми на ощупь и припухшими, однако стойкий деформирующий артрит встречается редко.

Поражения мышц • Нередко наблюдаются миалгии и миозиты. • Последние сопровождаются снижением мышечного тонуса, общей мышечной слабостью, вплоть до полной обездвиженности, атрофией, мигрирующими локальными уплотнениями и болевой реакцией мышц.

Полисерозит • Поражение серозных оболочек встречается часто. • Асептические плевриты, перикардиты, перитониты. • Волчаночному серозиту свойственна эфемерность; в редких случаях он протекает тяжело с большим скоплением жидкости в полостях.

Кардиальный синдром • Поражаться могут все три оболочки сердца, но у детей и подростков доминируют явления миокардита. • При диффузном миокардите наблюдаются расширение границ и приглушение тонов сердца, появляется умеренно выраженный систолический шум, иногда нарушается ритм сердечных сокращений. • Резко выраженный коронарит сопровождается болями в области сердца. • На ЭКГ почти постоянно выявляются признаки нарушения восстановительных процессов миокарда. Возможно нарушение внутрижелудочковой, а также внутрипредсердной проводимости. • В современных условиях волчаночный кардит в значительной части наблюдений полностью излечивается и редко приводит к формированию органического порока с гемодинамическими нарушениями.

Легочной синдром • Чаще всего наблюдается двусторонняя стойкая деформация сосудистоинтерстициального рисунка на всем протяжении легочных полей, выявляемая иногда даже в период клинической ремиссии. • При обострениях появляются множественные очаговоподобные тени средней плотности с неровными контурами, местами сливающиеся между собой, но редко сопровождающиеся реакцией со стороны корней легких.

Почечный синдром • У большинства в активном периоде нефрита имеются артериальная гипертензия и гиперазотемия. • Наряду с падением клубочковой фильтрации имеются нарушения функций канальцевого отдела нефрона и снижение эффективного почечного плазмотока. • Мочевой синдром, наблюдающийся при всех вариантах, включает протеинурию, а также эритроцит- и лейкоцитурию. • Течение волчаночного нефрита у детей и подростков обычно хроническое с периодами обострений и склонностью к прогрессированию, вплоть до развития почечной недостаточности.

Поражение нервной системы • вовлечение в патологический процесс нервной системы диагностируется более чем у половины детей с СКВ; • органическое поражение ЦНС называется нейролюпусом. При этом в коре и в подкорковой области развиваются рассеянные очажки размягчения вещества мозга, обусловленные тромбоваскулитом мелких сосудов. • больные жалуются на головную боль, чувство тяжести в голове, головокружения, нарушения сна. • изолированное поражение периферических нервов дает болевой синдром и парестезии.

Поражение ЖКТ • абдоминальный синдром с клинической картиной острого живота может стать ведущим признаком СКВ. • в основе абдоминального синдрома лежит распространенный диффузный или очаговый васкулит органов брюшной полости с возможным тромбозом мелких сосудов, приводящий к поражению стенок кишок - геморрагиям, иногда даже к инфарктам и некрозам с последующей перфорацией и развитием кишечного кровотечения или фиброзно-гнойного перитонита. • возможен симптомокомплекс злокачественно текущей болезни Крона (терминального илеита).

Изменения крови • Поражение органов кроветворения и изменения в периферической крови наблюдаются у всех больных. • Наиболее характерным признак: лейкопения с нейтрофильным сдвигом до миелоцитов и промиелоцитов. • Может развиться аутоиммунная гемолитическая анемия. • Аутоиммунная тромбоцитопения. • COЭ = 50 - 70 - 90 мм/ч. • Диспротеинемия.

Диагностика • Особое диагностическое значение придается наличию в крови больных волчаночных клеток (LE-клеток), АНФ и антител к ДНК в высоких титрах. • Поиск LE-клеток нужно проводить многократно не только в крови больного, но в синовиальной, спинномозговой, плевральной, перикардиальной жидкостях. • При необходимости прибегают к биопсии кожи, мышц, лимфатических узлов, почек. • Характерные "бабочка" и дерматит, наличие волчаночных клеток в количестве не менее 0, 4% и АНФ в высоком титре делают диагноз СКВ достоверным и при малосимптомной клинике.

Лечение • Преднизолон 1 -1, 5 мг/кг/сут. Не больше 60 -65 мг/сут. В первой половине дня. • Пульс-терапия гормонами. • Циклофосфан 15 -20 мг/кг/сут 1 раз/мес на протяжении года, затем 1 раз в 3 мес. • Гепарин 200 - 400 ЕД/кг/сут и более, подкожно каждые 6 -8 ч. Продолжительность: 4 - 8 нед. • Трентал, Курантил.

Лечение • Детям внутримышечно вводят гаммаглобулин по 3 мл 2 раза в неделю (5— 7 инъекций). • Никотиновая кислота по 0, 05 г 2 раза в сутки после еды в течение 20— 30 дней, через 2— 3 нед. лечение повторяют (2— 5 циклов). • Эссенциале. • Применяют фотозащитные мази и кремы. • ЛФК, массаж при стихании процесса.

Прогноз • В современных условиях СКВ протекает более благоприятно. • Наблюдается увеличение числа легких, атипичных форм хронического течения, что объясняется как совершенствованием терапии, так и улучшившейся диагностикой, способствующей раннему началу лечения. • Длительность заболевания при этом нередко превышает 10 -20 лет и более; многие дети достигают юношеского и зрелого возраста.

Склеродермия - прогрессирующее системное заболевание, в основе которого лежит воспалительное поражение мелких сосудов всего организма, с последующими фиброзносклеротическими изменениями кожи, опорнодвигательного аппарата и внутренних органов.

Этиология и эпидемиология • редкая болезнь неизвестной этиологии; • она может возникнуть у детей любого возраста; • чаще болеют мальчики; • семейная предрасположенность не отмечена.

Патоморфология • При гистологическом исследовании пораженной кожи отмечаются утолщение и уплотнение коллагеновых волокон дермы, а также периваскулярные инфильтраты, состоящие из мононуклеарных клеток.

Клиника • У детей склеродермия обычно имеет очаговую форму; системные поражения наблюдаются редко. • Очаговая и линейная склеродермия. Первыми ранними признаками болезни являются очаговые поражения кожи и подкожных тканей. Эти элементы часто располагаются в линейном порядке, аналогично ходу периферических нервов, и могут локализоваться преимущественно на одной стороне тела. На ранних стадиях участки поражения кожи имеют слегка эритематозный вид, отечны или выглядят атрофичными и блестящими.

• Больной может жаловаться на боль или чувство покалывания. • По мере прогрессирования болезни участки поражения подвергаются индурации, их края приобретают лиловый оттенок и иногда приподнимаются, а центральная часть приобретает бледный воскообразный вид. • Кожные элементы увеличиваются в периферическом направлении и могут сливаться между собой, захватывая всю конечность или обширные участки туловища.

• В участках поражения развиваются выраженные рубцовые изменения и фиброз, кожные ткани плотно спаиваются с подлежащими структурами. • Этот процесс иногда столь выражен, что приводит к ограничению роста пораженной конечности и возникновению уродующих контрактур. • Зоны хронического поражения могут быть гиперпигментированы и депигментированы.

Склеродермия

• Активный патологический процесс может прекратиться через несколько месяцев или лет или же вяло тянуться долгие годы. • Прогрессирующий системный склероз. Кожные поражения носят симметричный характер. Они локализуются на кистях рук, стопах и дистальных отделах конечностей, иногда на туловище и лице. • Как и при очаговых формах болезни, могут иметь место индурация, пигментные изменения и спаивание пораженных кожных тканей.

• В ряде случаев наблюдаются феномен Рейно и кожные язвы. • Синовит, особенно суставов кисти, может напоминать картину ревматоидного артрита; иногда наблюдаются теноиновит и узелки по ходу сухожильных влагалищ. • Патологический процесс может захватывать желудочно-кишечный тракт, сердце, легкие и почки. • Дисфункция пищевода может быть причиной хронической аспирационной пневмонии. В ряде случаев возникает тяжелая гипертензия.

Склеродермия

Склеродактилия

Лабораторные данные • Специфических лабораторных тестов склеродермии не существует. • СОЭ зачастую не изменена. • Как при очаговой, так и при диссеминированной формах болезни обнаруживаются ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела. • С помощью рентгенологических исследований могут выявляться нарушения моторики пищевода и тонкой кишки. • Функциональные исследования легких, электрокардиография и рентгенография грудной клетки выявляют поражения сердечной и дыхательной систем. • При поражении почек отмечаются изменения в моче и нарушения функции почек.

Лечение • Специфического лечения не существует. • Предпринимались попытки лечить склеродермию самыми разными средствами, включая кортикостероиды, салицилаты, хелатные агенты, хлорохин, радиацию, диметилсульфоксид, парааминобензойную кислоту, пеницилламин и цитостатики. Сколько-нибудь заметного эффекта добиться не удалось. • Хирургическое иссечение пораженных участков кожи при очаговой склеродермии не приводит к остановке патологического процесса. • Для предупреждения или сведения к минимуму обездвижущих контрактур уже на ранних стадиях очаговой склеродермии показана интенсивная лечебная физкультура.

Дерматомиозит • Дерматомиозит (болезнь Вагнера, болезнь Вагнера-Унферрихта-Хеппа) — тяжелое прогрессирующее системное заболевание соединительной ткани, скелетной и гладкой мускулатуры с нарушением её двигательной функции, кожных покровов в виде эритемы и отёка и сосудов микроциркулятоного русла с поражением внутренних органов, нередко осложняющееся кальцинозом и гнойной инфекцией.

Этиология и эпидемиология • Причина неизвестна. • Имеющаяся информация дает основание считать, что главную роль в патогенезе этой болезни играют клеточные иммунные механизмы. Лимфоциты больных дерматомиозитом выделяют лимфотоксины и убивают мышечные клетки в культуре ткани. Описано также отложение иммуноглобулинов и комплемента в сосудах пораженных мышц. • Предварительные исследования свидетельствуют о том, что у детей, больных дерматомиозитом, чаще встречаются антигены HLA-B 8/DR 3. • редко возникает у детей моложе 2 лет. • Девочки болеют чаще (3: 2). • Семейной или расовой предрасположенности к дерматомиозиту не отмечено.

Патоморфология • В мышцах отмечаются рассеянные участки дегенерации, атрофии и регенерации мышечных волокон, интерстициальный отек и пролиферация соединительной ткани. • Для пораженных участков кожи характерны истончение эпидермиса, отек и васкулит дермы. • Васкулит желудочно-кишечного тракта может быть причиной изъязвления слизистых и инфаркта тканей. • Описаны умеренные изменения почечных клубочков.

Клиника • Начало: постепенно нарастает мышечная слабость, которая вначале охватывает проксимальную мускулатуру конечностей и туловища. • У ребенка возникает причудливая походка и постепенно утрачивается способность подниматься по лестнице, ездить на велосипеде и одеваться. • Пораженные мышцы напряжены и болезненны, иногда уплотнены и индурированы. • В ряде случаев отмечаются плотные отеки и утолщение кожи и подкожных тканей. • Тяжелое поражение мышц неба и дыхательной мусклатуры может вести к нарушению функции дыхания, аспирации и гибели больного. • Иногда отмечаются артралгии и артрит.

Кожные проявления • Кожные поражения весьма характерны и имеют отчетливый лиловый оттенок. • Патогномонична лиловая окраска верхних век (гелиотропные веки). • Могут наблюдаться периорбитальный отек и отечность лица. • У некоторых больных возникает сыпь в виде «бабочки» , аналогичная СКВ. • Наряду с сыпью в молярных областях иногда отмечаются поражения слизистых оболочек неба и носовых ходов. • Кожа над разгибательными поверхностями суставов, особенно межфаланговых, коленных и локтевых становится эритематозной, атрофичной и шелушащейся.

Дерматомиозит

• Впоследствии в этих участках развиваются пигментные изменения в виде гиперпигментации или витилиго. • Эритема с темным оттенком может покрывать верхнюю часть туловища и проксимальные отделы конечностей. • Кожа пораженных конечностей бывает стянутой и блестящей; при длительном течении болезни она становится атрофичной и спаивается с подлежащими тканями.

Дерматомиозит • Часто отмечаются субфебрильная температура, а также другие признаки системного заболевания, такие, как лимфаденопатия, гепатоспленомегалия и желудочнокишечные симптомы. • Лабораторные данные: повышения уровня в сыворотке таких ферментов, как трансаминазы, креатинкиназа и альдолаза. СОЭ повышено или норма. • На электромиограммах пораженных мышц выявляются отклонения. • Ревматоидные факторы и антинуклеарные антитела обычно отсутствуют или присутствуют в низких титрах. • С помощью рентгенографии удается выявить кальцификаты в мягких тканях.

Прогноз • Летальность среди нелеченых больных дерматомиозитом составляет около 40%. • В большинстве случаев смерть бывает вызвана поражением дыхательной мускулатуры и мышц неба, а также такими желудочно-кишечными осложнениями, как кровотечение и перфорация, и наступает в течение 2 лет с начала болезни. • В ряде случаев болезнь постепенно, на протяжении нескольких лет, теряет свою активность, и впоследствии обострения обычно не возникают. • Прогноз для больных, получивших адекватное лечение, благоприятный.

Узелковый периартериит • Узелковый периартериит — ведущее к прогрессирующей органной недостаточности воспалительное поражение артериальной стенки сосудов мелкого и среднего калибра с образованием микроаневризм. Другим распространённым названием является узелковый полиартериит.

Этиология и эпидемиология • Причина неизвестна. • Есть сообщения о возникновении после приема определенных лекарств. • В небольшом числе случаев выявлена связь болезни с присутствием антигена вируса гепатита В, стрептококковой инфекцией и серозным средним отитом. • Дети болеют редко.

Патоморфология • Воспалительный инфильтрат, содержащий нейтрофильные лейкоциты, эозинофилы и клетки округлой формы, может охватывать толщу сосудистой стенки. • В пораженных сосудах иногда возникают некрозы, тромбозы и аневризмы, которые в свою очередь могут стать причиной инфарктов. • Исходом воспаления являются рубцовые изменения или реканализации сосудов.

Клиника • Обычно наблюдаются признаки системного заболевания, такие, как лихорадка, анорексия, сонливость, слабость и потеря массы тела. • Нередко отмечаются артралгия и артрит; могут иметь место миалгия и миозит. • Часто наблюдаются кожные проявления заболевания, среди которых следует отметить эритематозные высыпания, узелковые элементы, петехиальные и пурпурные элементы, изъязвления кожи и отек. В редких случаях развивается гангрена конечностей. • Вовлечение в патологический процесс периферических нервов, расположенных вблизи пораженных сосудов, ведет к возникновению периферических невропатии, которые проявляются болями, чувством онемения, парестезиями и мышечной слабостью.

• Боли в животе, кровотечения, изъязвления и инфаркты могут быть следствием поражения сосудов желудочно-кишечного тракта. • Потенциально опасным проявлением болезни, способным привести к развитию почечной недостаточности и смерти, является поражение почек. • При поражении крупных почечных сосудов возникают боли в боковых отделах живота и макрогематурия; следствием поражения мелких сосудов почек и почечных клубочков являются микрогематурия, протеинурия и цилиндрурия.

• Воспалительный процесс в легочных сосудах нередко является причиной кашля, свистящего дыхания, легочных инфильтратов и плеврита. • К признакам поражения центральной нервной системы относятся судороги, энцефалитные симптомы и инсульт. • При узелковом полиартериите могут возникать параличи черепно-мозговых нервов и иридоциклит. • Поражение коронарных сосудов может вызывать тахикардию, застойную сердечную недостаточность и инфаркт миокарда; иногда возникает перикардит. • Частыми симптомами заболевания являются орхит и эпидидимит.

Лабораторные данные • Специфических лабораторных методов диагностики узелкового полиартериита не существует. • СОЭ бывает повышена, в крови могут присутствовать реактанты острой фазы. • Часто отмечается анемия. • Иногда эозинофилия. • Могут иметь место макро- или микрогематурия и нарушения функции почек.

• Полиартериит у детей в возрасте до одного года встречается редко и проявляется характерной клинической картиной. Болеют как мальчики, так и девочки. • Болезнь обычно начинается комбинацией таких симптомов, как лихорадка, ринит, конъюнктивит, макулезная эритематозная сыпь, дающей основание предполагать острую вирусную инфекцию, однако в отличие от инфекций принимает затяжное течение.

Прогноз • Прогноз неблагоприятный; смерть может явиться следствием почечной недостаточности, сердечной недостаточности, а также тяжелых поражений желудочнокишечного тракта или центральной нервной системы.