КАЗАХСТАНСКО-РОССИЙСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ СРС НА ТЕМУ: « БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА» Алматы 2016 г.
БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА • Болезнь Шегрена (первичный синдром Шегрена) - системное аутоиммунное заболевание, характеризующиеся хроническим воспалением экзокринных желез, прежде всего слюнных и слезных, с постепенным развитием их секреторной недостаточности в сочетании с различными системными проявлениями. • Наряду с болезнью выделяют синдром Шегрена (вторичный синдром Шегрена) - поражение слезных желез с развитием сухого кератоконъюнктивита и слюнных желез с развитием хронических аутоиммунных заболеваниях - ревматоидном артрите, системной красной волчанке, системной склеродермии, хроническом активном гепатите, первичном билиарном циррозе печени, аутоиммунном тиреоидите и др.
ЭТИОЛОГИЯ И ПАТОГЕНЕЗ • Причины заболевания неизвестны. Предполагается роль наследственного фактора, у больных часто обнаруживаются антигены HLA B 8, DW 3, DW 2. Не исключается роль вирусной инфекции, в частности ретровирусов, которые вызывают экспрессию HLA DRантигена и транслокацию аутоантигенов на мембраны эпителиальных клеток с последующей активацией В-лимфоцитов на фоне недостаточности Т-супрессоров (Jacobsson). • К факторам, предшествующим началу болезни и её рецидивам, относятся грипп, простой пузырьковый лишай, ангины, травмы или трещины красной каймы губ, охлаждение, приём лекарств и др. • Согласно другим представлениям, развитие этого синдрома обусловлено нарушением функции вегетативных волокон лицевого нерва, в частности парасимпатических. Сообщается о функциональных изменениях различных периферических нервов и центральной нервной системы.
КЛАССИФИКАЦИЯ БОЛЕЗНИ ШЕГРЕНА
БОЛЕЗНЬ ШЕГРЕНА • Больная с болезнью Шегрена в поздней стадии. Резко увеличены околоушные и поднижнечелюстные железы.
АКТИВНОСТЬ ЗАБОЛЕВАНИЯ ОЦЕНИВАЕТСЯ ПО ТРЕМ СТЕПЕНЯМ • Хроническая форма болезни Шегрена наблюдается у 40% больных более пожилого возраста, она преимущественно железистая; • Подострая форма встречается у 60 -70% больных более молодого возраста, характеризуется не только железистыми, но и внежелезистыми проявлениями. • Высокая степень активности - характеризуется выраженной клиникой паротита, стоматита, кератоконъюнктивита, неэрозивного артрита, системными поражениями, генерализованной лимфаденопатией, гепатоспленомегалией, выраженными лабораторными признаками воспаления. • Умеренная активность - наряду с уменьшением воспалительных проявлений болезни наблюдается тенденция к деструктивным изменениям в слюнных, слезных железах, менее выражены признаки иммунологической и воспалительной активности. • Минимальная активность - преобладают функциональные, дистрофические, склеротические изменения слезных, слюнных желез с развитием тяжелых явлений сухого кератоконъюнктивита, ксеростомии, атрофического гастрита. Лабораторные признаки воспаления выражены слабо.
ОРГАНЫ И СИСТЕМЫ ВОВЛЕКАЕМЫЕ В ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ ПБШ • Слюнные железы - Паренхиматозный сиалоаденит, увеличение слюнных желез, гипофункция слюнных желез I, III степени • Слюнные железы и глаза - Сухой конъюнктивит, блефароконъюнктивит, сухой кератоконъюнктивит глубокий ксероз роговицы. • Слизистые оболочки полости рта, носо глотки, трахеи, бронхов, влагалища -Стоматит (рецидивирующий), сухой субатрофический или атрофический ринофаринголарингит, сухой трахеобронхит, сухой кольпит • Ретикулоэндотелиальная система-Регионарная или генерализованная лимфаденопатия, гепатомегалия, псевдолимфома, лимфома • Суставы-Артралгии, рецидивирующий неэрозивный артрит • Мышцы-Миозит, миалгии • Серозные оболочки-Полисерозит (плеврит, перикардит, периспленит, перигепатит) сухой, выпотной
ОРГАНЫ И СИСТЕМЫ ВОВЛЕКАЕМЫЕ В ПАТОЛОГИЧЕСКИЙ ПРОЦЕСС ПРИ ПБШ • Сосуды-Синдром Рейно, продуктивно-деструктивный васкулит, рецидивирующий гипергаммаглобулинемическая, криоглобулинемическая и смешанная пурпура • Легкие-Интерстициальная пневмония, альвеолярный легочный фиброз, рецидивирующая , хроническая пневмония • Почки-Канальцевый ацидоз, иммунокомплексный гломерулонефрит, диффузный гломерулонефрит • Желудочно-кишечный тракт-Гипотония пищевода, атрофический гастрит с секреторной недостаточности, панкреатит • Нервная система-Невриты тройничного и лицевого нервов, полинейропатия, полиневрит, миелополирадикулоневрит, цереброваскулит
КЛИНИКА • Характерная триада - стойкая припухлость лица, чаще губ, рецидивирующий неврит лицевого нерва и отёчно-складчатый язык - встречается не более чем у 20 -30% больных; основную группу (70 -80%) составляют больные с моно - и двусимптомными проявлениями сочетании с невритом лицевого нерва или складчатым языком. • Ведущим симптомом является макрохейлия или отёк губ, который наблюдается у 95% больных. Губы, особенно верхняя, увеличиваются в размерах (превышая обычные размеры в 3 -4 раза), приобретают плотноэластическую консистенцию и синюшно-розовую окраску; при надавливании на них ямка не остается. Припухлость наподобие хоботка выворачивает красную кайму губ наружу. Слизистая губ, примыкающая к деснам, обычно слегка гиперемирована. Отмечается чувство напряжения (распирания), неловкость при разговоре, еде, сухость красной каймы. Часто макрохейлия сочетается с отёчностью щек : вздутие занимает всю щеку, а иногда распространяется на другие участки мягких тканей лица.
КЛИНИКА • Болезненность и воспалительные явления в области припухлости отсутствуют. В редких случаях наблюдается отёчность всего лица, создающая впечатление «львиной маски» . Гранулематозный блефарит наблюдается в единичных случаях (утолщение кожной части века, сужение глазной щели и др. ). Вторым основным симптомом (наблюдается у 35 -40% больных) является неврит лицевого нерва, который у большинства больных проявляется в виде пареза и в отдельных случаях паралича мимической мускулатуры. Нередко на стороне отека сглажена носогубная складка. • У многих больных имеются головные боли, чаще на стороне отека или неврита лицевого нерва. Третьим основным симптомом является отёчно-складчатый язык - особая форма макроглоссии - гранулематозный глоссит; он встречается у 39 -52% больных. Для него характерна отёчность языка, выраженная в разной степени. Поверхность языка бугристая, разделена на отдельные «холмики» и «дольки» , перемежающиеся с глубокими бороздками. Язык постепенно сильно увеличивается в размерах, становится малоподвижным, порой он заполняет всю ширину ротовой щели. По боковой поверхности языка обнаруживаются отпечатки зубов.
КЛИНИКА • Клиника болезни Шегрена зависит от варианта течения. При хроническом течении превалируют признаки поражения экзокринных желез, при подостром - дополнительно в процесс вовлекаются почки, легкие, развиваются некротизирующий васкулит, поражение нервной системы (периферическая полинейропатия, невриты, цереброваскулиты), реже развивается гепатоспленомегалия. • На коже голеней, стоп, бедер, живота, туловища могут быть высыпания по типу геморрагического васкулита, в основе которого лежит повышение содержания в крови и отложение в стенках капилляров у- или криоглобулинов Сыпь сопровождается зудом и болезненным жжением. Теморрагический васкулит, обусловленный преимущественно криоглобулинами, сопровождается появлением пузырьков и пустул с геморрагическим содержимым, имеется четкая связь высыпаний с переохлаждением • Может вовлекаться в патологический процесс щитовидная железа (гипертрофическая форма аутоиммунного тиреоидита с последующим развитием гипотиреоза).
ЛАБОРАТОРНЫЕ ДАННЫЕ • Общий анализ крови: умеренная анемия, лейкопения, повышение СОЭ. • Биохимический анализ крови: гипергаммаглобулинемия, повышение уровня общего белка, серомукоида, фибрина, сиаловых кислот. • Иммунологические исследования: повышение в крови уровня Ig. M и Ig. G, появление РФ в средних и высоких титрах, антител к ДНК, изредка - волчаночных клеток, антител к выводным протокам экзокринных желез, коллагену, гладким мышцам, щитовидной железе и т. д. , снижение количества Т-лимфоцитов, увеличение Влимфоцитов, появление антител к SS-A/Ro и SS-B/La.
ЛЕЧЕНИЕ • Комплексная терапия, включающая кортикостероиды (преднизолон по 25 -30 мг в сутки), антибиотики широкого спектра действия (окситетрациклин по 100 -200 тыс. ЕД 4 -5 раз в сутки; метациклин по 300 тыс. ЕД 2 раза в сутки и др. ), препараты 4 -аминохинолинового ряда (делагил, хлорохин-дифосфат, плаквенил по 0, 25 г 2 раза в день, 2025 г на курс); антигистаминные препараты; витамины (аскорбиновая кислота и др. ). Для предотвращения сухости глаз назначаются искусственные слезы, в нос закапывают физраствор
ЛИТЕРАТУРА • 1. Васильев В. И. , Симонова М. В. , Сафонова Т. Н. // Избранные лекции по клинической ревматологии. — М. : Медицина, 2001. — С. 112— 131. • 2. Вест С. Дж. Секреты ревматологии: Пер. с англ. — М. , СПб. : «Издательство БИНОМ» — «Невский Диалект» , 1999. • 3. Клиническая ревматология: руководство для практических врачей / Под ред. В. И. Мазурова. — СПб. : Фолиант, 2001. • 4. Ревматические болезни: Руководство для врачей / Под ред. В. А. Насоновой, Н. В. Бунчука. — М. : Медицина, 1997. • 5. Barendregt P. J. , Visser M. R. M. , Smets E. M. A. //Ann. Rheum. Dis. — 1998. — V. 57, N 5. — P. 291— 295.
Скачать презентацию КАЗАХСТАНСКО-РОССИЙСКИЙ МЕДИЦИНСКИЙ УНИВЕРСИТЕТ СРС НА ТЕМУ БОЛЕЗНЬ
11. Синдром Шегрена.pptx