Казахстанко Российский Медицинский Университет Тетрада Фалло Выполнила

Казахстанко – Российский Медицинский Университет Тетрада Фалло Выполнила: Локашева Г. К. Группа: 407 “Б” Факультет: Общая медицина Проверила: Лим Л. В.

План: І. Введение Основная часть Тетрада Фалло История Причины Клиника, симптомы Диагностика Дифференциальная диагностика Лечение Использованные литературы

Тетрада Фалло – сложный врожденный порок сердца «синего» типа, морфологическую основу которого составляют четыре признака: обструкция выходного отдела правого желудочка, обширный ДМЖП, гипертрофия правого желудочка и смещение аорты. В кардиологии тетрада Фалло встречается в 7 10 % случаев среди всех врожденных пороков сердца и составляет половину всех пороков цианотического типа.

История Подробная анатомическая характеристика порока, как самостоятельной нозологической формы, впервые была дана французским врачом патологоанатомом Е. L. A. Fallot в 1888 г. , по имени которого впоследствии он и был назван.

Причины тетрады Фалло Тетрада Фалло формируется вследствие нарушения процесса кардиогенеза на 2– 8 нед. эмбрионального развития. К развитию порока могут приводить перенесенные беременной на ранних сроках гестации инфекционные заболевания (корь, скарлатина, краснуха); прием лекарственных средств (снотворных, седативных, гормональных и др. ), наркотиков или алкоголя; воздействие вредных производственных факторов. В формировании ВПС прослеживается влияние наследственности. Тетрада Фалло нередко встречается у детей с синдромом Корнелии де Ланге (амстердамской карликовостью), включающим олигофрению и множественные аномалии развития ( «лицо клоуна» , атрезию хоан, деформацию ушных раковин, готическое небо, косоглазие, миопию, астигматизм, атрофию зрительных нервов, гипертрихоз, деформацию грудины и позвоночника, синдактилию стоп, уменьшение количества пальцев, пороки развития внутренних органов и т. д. ). Пусковым механизмом тетрады Фалло служит неправильная ротация (против часовой стрелки) артериального конуса, вследствие чего происходит смещение клапана аорты правее относительного легочного. При этом аорта располагается над межжелудочковой перегородкой ( «аорта всадник» ). Неправильное положение аорты обусловливает смещение легочного ствола, который несколько удлиняется и сужается. Ротация артериального конуса препятствует соединению его собственной перегородки с межжелудочковой перегородкой, что обусловливает образование ДМЖП и последующее расширение правого желудочка.

Нормальное сердце Тетрада Фалло

Ассоциация с другими врождёнными пороками сердца Тетрада Фалло может быть ассоциирована с атрезией лёгочной артерии, Отсутствием створок клапана лёгочной артерии, Атриовентрикулярным септальным дефектом, аномалиями венечных артерий. Ассоциация с хромосомными аномалиями 47, XX/XY+13 (Синдром Патау) 47, XX/XY+18 (Синдром Эдвардса) 47, XX/XY+21 (Синдром Дауна)

Классификация тетрады Фалло С учетом характера обструкции выводного тракта правого желудочка анатомические варианты тетрады Фалло представлены четырьмя типами: эмбриологическим, гипертрофическим, тубулярным и многокомпонентным. I тип тетрады Фалло – эмбриологический. Обструкция обусловлена смещением конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низким расположением. Зона максимального стеноза соответствует уровню разграничительного мышечного кольца. Фиброзное кольцо легочного клапана практически не изменено или умеренно гипоплазировано. II тип тетрады Фалло – гипертрофический. В основе обструкции лежит смещение конусной перегородки кпереди и влево или (и) ее низкое расположение, а также выраженные гипертрофические изменения ее проксимального сегмента. Зона максимального стеноза соответствует уровню отверстия выходного отдела правого желудочка и разграничительного мышечного кольца. III тип тетрады Фалло тубулярный. Обструкция вызвана неравномерным разделением общего артериального ствола, в результате чего легочный конус оказывается резко гипоплазированным, суженным и укороченным. При данном типе тетрады Фалло может иметь место гипоплазия фиброзного кольца или клапанный стеноз легочного ствола. IV тип тетрады Фалло многокомпонентный. Причина обструкции значительное удлинение конусной перегородки или высокое отхождение перегородочно краевой трабекулы модераторного тяжа.

Симптомы тетрады Фалло У новорожденных со значительным препятствием току крови из правого желудочка (или атрезией легочной артерии) отмечаются выраженный цианоз и одышка при кормлении с низкими прибавками массы тела. Однако при минимальном стенозе легочной артерии у новорожденных в покое может не быть цианоза. Гипоксемические приступы могут провоцироваться двигательной активностью и характеризуются пароксизмами гиперпноэ (частые и глубокие вдохи), беспокойством и продолжительным криком, возрастающим цианозом и снижением интенсивности шума в сердце. Приступы наиболее часто развиваются у грудных детей; пик встречаемости наблюдается в возрасте 2 4 месяца. Тяжелые приступы могут привести к вялости, судорогам и иногда смерти. Во время игры некоторые дети могут садиться на корточки, эта позиция снижает системный венозный возврат, вероятно, увеличивает системное сосудистое сопротивление и таким образом повышает сатурацию кислорода в артериальной крови. Ведущие симптомы тетрады Фалло одышечно цианотические приступы вплоть до потери сознания, развивающиеся в результате спазма уже стенозированного отдела лёгочной артерии. Гемодинамические изменения: во время систолы кровь из обоих желудочков поступает в аорту, в меньшем количестве (в зависимости от степени стеноза) в лёгочную артерию. Расположение аорты «верхом» на дефекте межжелудочковой перегородки приводит к беспрепятственному выбросу в неё крови из правого желудочка, поэтому правожелудочковая недостаточность не развивается. Степень гипоксии и тяжесть состояния больных коррелируют с выраженностью стеноза лёгочной артерии.

В клинической картине при тетраде Фалло выделяют несколько этапов относительного благополучия: с рождения до 6 мес, когда двигательная активность ребёнка невелика, цианоз выражен слабо или умеренно; этап синих приступов (6 24 мес) клинически наиболее тяжёлый этап, так он протекает на фоне относительной анемии без высокого уровня гематокрита. Приступ начитается внезапно, ребёнок становится беспокойным, усиливаются одышка и цианоз, уменьшается интенсивность шума, возможны апноэ, потеря сознания (гипоксическая кома), судороги с последующим появлением гемипареза. Возникновение приступов связано со спазмом выводного отдела правого желудочка, в результате чего вся венозная кровь сбрасывается в аорту, усиливая гипоксию центральной нервной системы. Приступ провоцирует физическое или эмоциональное напряжение. При ухудшении самочувствия и нарастании гипоксии дети принимают вынужденное положение на корточках. В последующем развивается переходный этап порока, когда клиническая картина приобретает черты, характерные для детей старшего возраста. В это время, несмотря на нарастание цианоза, приступы исчезают (или дети предотвращают их, принимая положение на корточках), уменьшаются тахикардия и одышка, развивается полицитемия и полиглобулия, в лёгких формируется коллатеральное кровообращение.

Диагностика При физикальном обследовании у больных с тетрадой Фалло грудная клетка чаще уплощена. Не характерны формирование сердечного горба икардиомегалия. Во II—III межреберьях слева от грудины может определяться систолическое дрожание. Аускультативно I тон не изменён, II ой — значительно ослаблен над лёгочной артерией, что связано с гиповолемией малого круга кровообращения. Во II—III межреберьях слева выслушивается грубый скребущий систолический шум стеноза лёгочной артерии. При инфундибулярном или сочетанном стенозе шум выслушивается в III—IV межреберьях, проводится на сосуды шеи и на спину в межлопаточное пространство. Шум ДМЖП может быть как очень умеренным, так и не прослушиваться вовсе из за небольшого градиента давления между желудочками или его отсутствия. На спине в межлопаточном пространстве выслушивается систоло диастолический шум средней интенсивности вследствие функционирования открытого артериального протока и/или коллатералей.

Рентгенологическое исследование органов грудной полости позволяет выявить характерную для этого порока картину: лёгочный рисунок обеднён, форма сердечной тени, не увеличенной в размерах, носит название «голландского башмачка» , «сапожка» , «валенка» , «сабо» , с выраженной талией сердца и приподнятой над диафрагмой верхушкой.

Наиболее типичным признаком на ЭКГ является существенное отклонение ЭОС вправо (120— 180°). Имеют место признаки гипертрофии правого желудочка, правого предсердия, нарушения проводимости по типу неполной блокады правой ножки пучка Гиса.

Дифференциальный диагноз

Лечение тетрады Фалло Все пациенты с тетрадой Фалло подлежат хирургическому лечению. Медикаментозная терапия показана при развитии одышечно цианотических приступов: ингаляции увлажненного кислорода, внутривенное введение реополиглюкина, натрия гидрокарбоната, глюкозы, эуфиллина. В случае неэффективности лекарственной терапии необходимо незамедлительное наложение аортолегочного анастомоза. Способ оперативной коррекции тетрады Фалло зависит от тяжести течения порока, его анатомо гемодинамического варианта, возраста пациента. Новорожденным и детям раннего возраста с тяжелой формой тетрады Фалло на первом этапе требуется проведение паллиативных операций, которые позволили бы снизить степень риска осложнений при последующей радикальной коррекции порока. К паллиативным (шунтирующим) типам операций при тетраде Фалло относятся: наложение подключично легочного анастомоза Блелока Тауссиг, внутриперикардиальное анастомозирование восходящей аорты и правой легочной артери и, наложение центрального аорто легочного анастомоза с помощью синтетического или биологического протеза, наложение анастомоза между нисходящей аортой и левой легочной арте рией и др. Для уменьшения гипоксемии применяются операции открытой инфундибулопластики и баллонной вальвулопластики. Радикальная коррекция тетрады Фалло предусматривает проведение пластики ДМЖП и устранения обструкции выходного отдела правого желудочка. Обычно она проводится в возрасте от полугода до 3 х лет. Специфическими осложнениями операций, выполняемых при тетраде Фалло, могут являться тромбоз анастомоза, острая сердечная недостаточность, легочная гипертензия, аневризма правого желудочка, АВ–блокада, аритмии, инфекционный эндокардит.

Использованные литературы: В. И. Бураковский, Л. А. Бокерия Сердечно сосудистая хирургия. — Москва, 1989. В. Д. Иванова Избранные лекции по оперативной хирургии и клинической анатомии. — Самара, 2000. Шабалов Н. П. “Детские болезни” Питер, 2002 Материалы из сайтов: www. google. kz