Казахстанко Российский Медицинский Университет Единственный желудочек сердца

Казахстанко – Российский Медицинский Университет Единственный желудочек сердца Выполнил: Масабаев М. М Группа: 407 “Б” Факультет: Общая медицина Проверила: Лим Л. В.

План Единственный желудочек Этиология Классификация Клиника Методы исследования Дифференциальный диагноз Лечение

Единственный желудочек сердца (ЕЖС) — отсутствие перегородки между желудочками сердца. Основной признак — сообщение обоих предсердий через митральный и трёхстворчатый клапаны с общим желудочком. Строение сердца трёхкамерное. Частота — 1, 7% всех врождённых пороков сердца (ВПС). Гемодинамика. В единственной желудочковой камере происходит смешивание артериальной и венозной крови. В аорте и лёгочной артерии (ЛА), отходящих непосредственно от желудочка, — одинаковое давление, что приводит к развитию лёгочной гипертёнзии. Он встречается в 3 раза чаще у лиц мужского пола.

Этиология Для понимания механизмов развития различных анатомических вариантов единственного желудочка следует вспомнить некоторые аспекты нормального эмбриогенеза сердца. В ранней стадии развития сердца оба предсердия сообщаются с первичным желудочком, который в свою очередь сообщается с артериальным бульбусом, дающим начало артериальному стволу. Из первичного желудочка образуется левый желудочек, из синусной части артериального бульбуса- приточный и основной отделы правого желудочка, а из конусной части-выходные тракты обоих желудочков . Следовательно, задержка развития синусной части артериального бульбуса приведет к отсутствию правого желудочка, а единственная желудочковая камера приобретает строение левого желудочка.

В таких случаях от правого желудочка остается только выходная ( «инфун-дибулярная» ) камера- «выпускник» , от которого, как правило, отходит тот сосуд, который должен отходить от правого желудочка: при нормальном расположении магистральных сосудовлегочная артерия, а при транспозиции магистральных сосудов-аорта. При задержке развития первичного желудочка единственная желудочковая камера имеет строение правого желудочка, а магистральные сосуды независимо от типа их взаимоотношения отходят от выходной камеры. При задержке развития первичного желудочка, синусной части артериального бульбуса и агенезии меж-желудочковой перегородки единственная желудочковая полость аналогична по своему внутреннему строению выходному отделу правого желудочка.

Классификация Наиболее совершенная классификация порока разработана R. Van Praagh и соавт. (1964), за основу которой принято анатомическое строение желудочковой камеры и расположение магистральных сосудов. Согласно мнению этих авторов, внутренняя архитектоника ЕЖС может иметь строение: 1) левого желудочка; 2) правого желудочка; 3) левого и правого желудочков; 4) выходного отдела правого желудочка, или неопределенное строение. При каждом анатомическом варианте расположение магистральных сосудов может быть нормальным (I тип), аорта может быть расположена справа по отношению к легочному стволу (II тип) либо слева (III тип), отмечается также обратное нормальному положение магистральных сосудов (IV тип). В. А. Бухарин и соавт. (1977) выделяют еще два типа: V типрасположение магистральных сосудов бок о бок (как при их отхождении от правого желудочка); VI тип- общий артериальный ствол. Указанные варианты могут встречаться в условиях нормального, обратного и неопределенного расположения внутренних органов.

Частота. Единственный желудочек сердца встречается в 1, 7% случаев от числа всех ВПС

Клиника • Жалобы — одышка, тахикардия, частые респираторные заболевания, более выраженные при отсутствии стеноза ЛА • Осмотр • Цианоз, симптомы часовых стёкол и барабанных палочек, более выраженные при стенозе ЛА • Сердечный горб • Систолическое дрожание по левому краю грудины • Аускультация — II тон над ЛА акцентирован при отсутствии её стеноза; систолический шум в III-IV межрёберных промежутках; систолический шум над верхушкой сердца (относительная митральная недостаточность); грубый систолический шум над основанием сердца соответственно уровню стеноза.

Осложнения • Сердечная недостаточность • Лёгочная гипертёнзия • Нарушения сердечного ритма • Послеоперационные осложнения (нарушения ритма; почечная недостаточность; частичное отхождение заплаты, разделяющий ЕЖС).

Методы исследования • ЭКГ (отклонение ЭОС вправо, гипертрофия ЕЖС: наличие ЭКГ-признаков гипертрофии одновременно правого и левого желудочков) • Рентгенологическое исследование органов грудной клетки (увеличение тени сердца в поперечнике, усиление лёгочного рисунка) • Катетеризация сердца (в полости ЕЖС высокое давление, равное давлению в аорте; повышение оксигенации крови в полости желудочка по сравнению с правым предсердием) • Ангиокар-диографическое исследование позволяет определить анатомическое строение ЕЖС, расположение магистральных сосудов, выявить сопутствующие пороки • Эхокардиография помогает выявить отсутствие межжелудочковой перегородки и наличие двух предсердно-желудоч-ковых клапанов, открывающихся в ЕЖС.

Дифференциальный диагноз • Тетрада Фол/id • Открытый общий АВ канал • Дефект межжелудочковой перегородки • Транспозиция магистральных сосудов.

Лечение Медикаментозное лечение — см. Недостаточность сердечная. Хирургическое лечение • Паллиативные операции выполняют у детей раннего возраста и пациентов с невозможностью радикальной коррекции из-за множества сопутствующих пороков • Хирургическое сужение ЛА проводят при резко увеличенном лёгочном кро-вотоке и высокой лёгочной гипертёнзии • Аортолёгочный анастомоз по Блелоку-Тауссиг проводят при тяжёлом стенозе ЛА. • Радикальная операция необходима при нарастающем ухудшении состояния пациента, обусловленном прогрессирующим увеличением размеров сердца, сопротивления сосудов лёгких. В основе радикальной коррекции лежит принцип анатомического восстановления структуры сердца — создание перегородки, разделяющей ЕЖС на артериальную и венозные камеры, и устранение сопутствующих пороков сердца.

Литературы Щабалов Н. П Дет. болезн academic. ru Google

Казахстанко – Российский Медицинский Университет Аномалия Эбштейна Выполнила: Қожагул Г. С Группа: 407 “Б” Факультет: Общая медицина Проверила: Лим Л. В.

Казахстанко – Российский Медицинский Университет Жүректің туа пайда болған ақаулары Выполнил: Ашонов С. Ж Группа: 407 “Б” Факультет: Общая медицина Проверила: Лим Л. В.