Казахский Национальный медицинский Университет Кафедра детских болезней

Казахский Национальный медицинский Университет Кафедра детских болезней № 1 Лекция: Анемии у детей. Железодефицитная анемия Зав. кафедрой: Д. м. н. Орынбасарова Камила Калаубаевна

Клетки крови

Нормальные значения Hb и Er возраст Hb, г/л Er, 1012/л 1 – 7 дней 180 - 240 4, 5 – 7, 6 2 – 4 недели 130 - 190 4, 3 – 7, 0 1 – 6 мес. 115 - 175 3, 8 – 5, 6 6 мес. – 3 года 120 - 150 3, 5 – 4, 7 3 -14 лет 120 - 150 3, 5 – 4, 7 Мужчины Женщины 130 – 160 120 - 150 3, 6 – 5, 1 3, 5 – 4, 7

АНЕМИЯ Клинико-гематологический синдром, характеризующийся снижением концентрации гемоглобина и/или количества эритроцитов в единице объема крови

Характеристики анемии по степени насыщения Er гемоглобином ЦП, MCH (26 -33 пг) • гипохромные (ЖДА, талассемии, инфекционные анемии, АХБ, витамин. В 6 дефицитные) • гиперхромные анемии (МДС, витамин. В 12 дефицитные, фолиеводефицитные) • нормохромные анемии (апластические, гемолитические, острые постгеморрагические , при лейкозах)

Характеристики анемии по размеру Er MCV (70 -95), морфология Er • микроцитарные (все гипохромные, гемолитическая анемия Минковского. Шоффара) • макроцитарные (витамин. В 12 -дефицитные, фолиеводефицитные, МДС, при нарушении белковосинтетической функции печени (токсические гепатиты), после спленэктомии) • нормоцитарные (апластические, гемолитические, при лейкозах, )

Этиопатогенетическая классификация (Кузьмина Л. А. , 2001) 1. Анемии, обусловленные 2. 3. 4. нарушением образования Нв и Эр вследствие дефицита гемопоэтических факторов (дефицитные анемии) Гемолитические анемии (повышенная деструкция эритроцитов ) Апластические анемии Постгеморрагические анемии Острая постгеморрагическая анемия

Дефицитные анемии 1. Железодефицитные анемии 2. Фолиеводефицитные анемии 3. Витамин В 12 -дефицитные анемии 4. Витамин В 6 -дефицитные анемии 5. Витамин С–дефицитные анемии 6. Белководефицитные анемии

Гемолитические анемии I. Наследственные врожденные 1. Мембранопатии (микросфероцитоз, эллиптоцитоз, стоматоцитоз, акантоцитоз); 2. Ферментопатии (дефицит глюкозо 6 фосфат дегидрогеназы) 3. Гемоглобинопатии (талассемия, серповидноклеточная анемия)

II. Приобретенные гемолитические анемии: 1. Иммунные: изоиммунные, трансиммунные, гетероиммунные, аутоиммунные 2. Неиммунные (механическое повреждение эритроцитов – искусств клапаны сердца, гемодиализ; химическое повреждение эритроцитов (лекарства, яды); дефицит витамина Е; разрушение эритроцитов внутриклеточными паразитами).

Анемии, обусловленные угнетением гемопоэза (апластические анемии) • Врожденные и наследственные а) угнетение эритропоэза – парциальная апластическая анемия Блекфана – Даймонда ; б) тотальная апластическая анемия Фанкони; врожденный дискератоз; ретикулярный дисгенез и т. д. • Приобретенные: • идиопатические • вторичные (облучение, токсическое воздействие лекарственных препаратов и химических веществ и т. п. ).

Основные изменения гемограммы Гемолитические анемии: ретикулоцитоз, нормо- или гиперхромная анемия Апластические анемии: нормохромная анемия, повышение СОЭ , лимфоцитоз, сочетание с лейкопенией и тромбоцитопенией

Изменения миелограммы Гемолитические анемии: гиперплазия (раздражение) эитроидного ростка Апластическая анемия: угнетение эритроидного ростка (парциальная аплазия) или всех ростков

Железодефицитная анемия /ЖДА/ - клиникогематологический симптомокомплекс, обусловленный дефицитом железа в организме. Характеризуется анемическим и сидеропеническим синдромами.

Классификация железодефицитных состояний ЖДС → ЛДЖ → ЖДА по этиопатогенезу Постгеморрагическая ЖДА ; Алиментарная ЖДА; Повышенная потребность в Fe; Недостаточный исходный уровень Fe; Резорбционная недостаточность; Нарушение транспорта Fe по степени тяжести Легкая степень (90 г/л ≤ Hb < 110 г/л ) Средняя (70 г/л ≤ Hb < 90 г/л ) Тяжелая ( Hb < 70 гл )

Антенатальные причины ЖДС во время беременности Недоношенность Многоплдная беременность Плацентарная недостаточность Интранатальные причины Кровопотери во время родов

Постнатальные этиологические факторы: Алиментарные – искусственное вскармливание, молочно-мучное питание Повышение потребности в железе в период интенсивного роста (недоношенные, подростки). Постгеморрагические Атопический дерматит /повышенное слушивание эпителия/ Синдром мальабсорбции /врожденный и приобретенный/

У детей старшего возраста: Алиментарный /одностороннее питание, недостаток мяса/ Мальабсорбция, дисбиоз Хронические заболевания ЖКТ (гастродуоденит, ЯБЖ и ДП) экзема Кровотечения /менструальные у девочек-подростков/ хронический пиелонефрит Заболевания щитовидной железы /гипо и гипер/

Возрастной период Дети мальчики-подростки девочки-подростки Потребность Fe (мг/день) 0, 8 – 1, 2 1, 5 – 2, 0 2 -2, 8 беременные и женщины в периоде лактации 3 – 3, 7 женщины репродуктивного возраста 1, 5 - 1, 8 мужчины и женщины в период менопаузы 0, 8 - 1, 0

Способность организма усваивать железо из продуктов питания Продукт Мясо Рыба Бобы Фрукты Кукуруза, фасоль Яйцо Крупы: рис, пшеница, рожь Способность абсорбции железа, % от содержания 20 – 22 % 11 % 7% 3% 3% 3% 1%

Влияние веществ на абсорбцию Fe

Метаболизм железа в организме

Трансферрин Железо Эритрокариоциты костного мозга Ферментативная система Тканевой запас

Патогенез ЖДС • Биохимические функции Fe: Øтранспорт электронов (цитохромы дыхательной цепи митохондрий, антиоксидантные ферменты (каталаза, миелопероксидаза, глютатион, железосеропротеиды); Ø транспорт и депонирование кислор. (миоглобин -8%, гемоглобин-70%); Нарушается внутриклеточная энергетика

Эпителиальный синдром: В органах развивается функциональные и морф. изменения, особенно в постоянно обновляющихся эпит. тканях (кожа, ЖКТ, дыхательные пути), в них развивается дистрофия до атрофических изменений. Дистрофические изменения ЖКТ → снижение желудочной секреции, ↓ активности панкреатических ферментов, нарушение всасывание в кишечнике →сидеропениялық энтеропатия

Ø Снижение местного иммунитета → усиление дистрофических изменений эпителия → в Эпителий Ig A ↓ Ø Снижение лизоцима в слюне Ø Депрессия миелопероксидазы нейтрофилов → снижение их фагоцитарной активности ОРВИ-1, 5 -3 раза, ОКИ 2 раза чаще.

При снижении тканевого запаса Fe, постепенно истощается компенсаторные механизмы → анемическая гипоксия. ü Гипоксия неблагоприятно влияет на ЦНС → астеноневротические симптомы. ü Гипоксия усиливает дистрофию в тканях.

Клиника ЖДА Общеанемический синдромнеспецифичен Сидеропенический синдром

Общеанемические симптомы (гипоксические): Тахикардия, одышка Приглушение сердечных тонов Систолический шум Гипотония Изменения ЭКГ Астено-невротические симптомы Снижение памяти Бледность кожи и слизистых

Сидеропенические проявления: эпителиальный синдром изменение кожи и её придатков • снижение эластичности и сухость кожи • очаги лихенификации • сухость, ломкость и повышенное выпадение волос • исчерченность и деформация ногтей)

извращение вкуса и запаха - pica chlorotica • стремление употреблять в пищу несъедобные вещества • пристрастие к необычным запахам (керосина, мазута, бензина, ацетона, гуталина, нафталина, выхлопных газов машин и т. п. )

мышечная гипотония снижение силы мускулатуры, в первую очередь сфинктеров и конечностей

Большая часть железа (80%) NB! обнаруживаемого в головном мозге взрослого человека, откладывается в детстве ! дефекты, вызываемые недостатком железа во время раннего детского возраста, могут быть необратимыми и иметь отсроченные последствия во взрослой жизни

Лабораторные показатели Показатель Эритр, Нв Цветной показатель МСН /пг/ Сывороточное железо (мкмоль/л) Общая железосвязыв способн сыв-ки /ОЖСС/ Кэффицент насыщения трансферрина железом Ферритин сыворотки Норма ЖДА ↓ 0, 8 -1, 0 26 -33 <0, 8 <26 ↓ 10, 6 -33 Мкмоль/л <14 ↓ 40, 6 -62, 5 Мкмоль/л >63 25% <25 ↓ 12 - 400 мкг/л <12 ↓

Стадии развития дефицита железа

норма Анизо-, пойкилоцитоз и гипохромия

Анизо-, пойкилоцитоз и гипохромия, микроцитоз

Программа лечения Рациональное питание Оптимальный режим дня соответственно возрасту Устранение причины ЖДА Трансфузионная терапия проводится только по витальным показаниям Ферротерапия !

Дозы железа для пероральной терапии до 3 лет – 3 мг/кг/ сутки до 7 лет – 100 мг/ сутки старше 7 лет – 100 -120 мг/сутки (до – 200 мг/сутки) Продолжительность ферротерапии 4 -6 мес.

Препараты железа Железо (II) Актиферрин Сорбифер Ферроплекс Железо–гидроксидполимальтозный комплекс (III) феррум Лек феркайл Мальтофер

Благодарю за внимание