Казанский Государственный медицинский университет Пузырные и пузырьковые

Казанский Государственный медицинский университет

Пузырные и пузырьковые дерматозы Пузырные дерматозы делятся на 3 группы: I. Заболевания кожи, при которых пузырь является основным первичным морфологическим элементом высыпаний. Это акантолитические и неакантолитические пузырчатки. II. Заболевания кожи, при которых пузырь является одним из непостоянных симптомов. Это буллёзное стрептококковое импетиго, эпидемическая пузырчатка новорожденных, синдром Стивенса-Джонсона, солнечный буллезный дерматит и т. д.

Пузырные и пузырьковые дерматозы III. Заболевания кожи при которых пузырь является непостоянным морфологическим признаком. Они могут быть характерны лишь для некоторых клинических разновидностей дерматозов. Это пузырная форма красного плоского лишая, пузырная форма склеродермии, острая красная волчанка.

Пузырчатка (пемфигус) Пузырчатка – это хроническое заболевание кожи и /или слизистых оболочек аутоимунной природы, характеризующееся наличием внутри эпидермальных пузырей, образующихся в результате акантолиза и долго не заживающихся эрозий. Характеризуется появлением высыпных элементов на фоне неизменной кожи.

Этиология До конца не изучена Патогенез Повреждающий фактор Образование ауто АТГ Выработка ауто АТТ ЦИК Разрушение связей между клетками шиповатого слоя эпидермиса (разрушение десмосом – акантолиз) Образование пузырей (наличие акантолитических клеток)

Классификация Вегетирующая Вульгарная (обыкновенная) Себорейная Листовидная (эритематозная)

Клиника Все клинические формы пузырчатки характеризуются длительным хроническим волнообразным течением. Вульгарная пузырчатка Это наиболее частая форма истинной пузырчатки Появление пузырей в полости рта Образование эрозий (болезненные, ярко-красного цвета) Характерно: ● гиперсаливация ● неприятный специфический запах

Вульгарная пузырчатка Через 3 -6 месяцев процесс приобретает распространенный характер с поражением кожного покрова.

Диагностика вульгарной пузырчатки 1. Пузыри образуются на видимо неизменной коже и/или слизистых оболочках полости рта. 2. Длительно незаживающие большие эрозии. 3. Боли при глотании, разговоре. 4. Гиперсаливация и специфический запах изо рта. 5. Симптом Никольского. Отслойка поверхностных слоев эпидермиса при легком трении пальцем здоровой кожи. 6. Краевой симптом Никольского. При потягивании за обрывок эпидермиса наблюдается отслойка эпидермиса за пределы видимой эрозии. 7. Симптом Асбо-Хансена. При надавливании на пузырь увеличивается площадь пузыря.

Себорейная пузырчатка (эритематозная) Характерно: 1. Начало заболевания на «себорейных местах» , (лицо, спина, грудь, в том числе на голове), а не в полости рта 2. Заболевание начинается с появления эритематозных элементов с корками желтоватого цвета с четкими границами. 3. Пузыри небольших размеров, быстро ссыхаются в корки.

Листовидная пузырчатка Характерно: 1. Образование пузырей на одних и тех же местах. 2. После вскрытия пузырей образуются эрозии с последующим образованием листовидных корочек.

Вегетирующая пузырчатка Характерно: 1. Чаще появляется отверстий, кожных вокруг естесственных складках, слизистой оболочке рта. 2. На дне эрозий формируются мягкие, сочные, зловонные вегетации, покрытые серозным или серозно-гнойным содержимым.

Вегетирующая пузырчатка характеризуется образованием быстро вскрывающихся пузырей в полости рта, на губах, в подмышечных и паховобедренных складках, в промежности и под молочными железами у женщин.

Диагностика истинной пузырчатки Ставится на основании 3 факторов 1. Клиническая картина 2. Положительные клинические симптомы 3. Лабораторные методы исследования: а)цитологический анализ на наличие акантолитических клеток (клетки Тцанка) в мазках-отпечатках со дна эрозий. б)гистологические исследования (внутриэпидермальные пузыри) в)обнаружение Ig. G в межклеточной субстанции эпидермиса

Диагностика Смертельный исход возможен при сепсисе и кахексии. Выделение различных клинических форм пузырчатки условно, т. к. клиническая картина одной разновидности может напоминать картину другой. Кроме того, возможен переход одной формы в другую.

Лечение. Общие принципы I. Диета а) исключается раздражающая и грубая пища б) рекомендуются продукты, богатые белками, витаминами. II. Фармакотерапия а) Глюкокортикостероиды системно. Суточная доза не менее 1 мг/кг в сутки. б) Цитостатики по 5 мг/кг в сутки в 2 приема до клинического эффекта.

Лечение. Общие принципы Больные с акантолитической пузырчаткой получают ГКС пожизненно после достижения минимальной поддерживающей дозы. в) Наружно бактерицидные бактериостатические препараты. и

Неакантолитические пузырчатки Буллезный эпидермолиз (пемфигус) Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Хейли-Хейли I. Буллёзный эпидермолиз (пемфигоид) Буллёзный эпидермолиз – группа редких наследственных заболеваний, характеризующихся нарушением межклеточных контактов. Пузыри образуются при малейшей травме

Особенности: 1. Высыпание генерализованные 2. Зуд умеренный или сильный 3. Пузыри субэпидермальные, устойчивы к разрыву. 4. Пузыри вскрываются в течении 1 недели, оставляя эрозивное основание, склонное к быстрой эпителизации.

Лечение 1. Глюкокортикостероиды до прекращения образования пузырей. Преднизолон по 1, 0 -1, 5 мг/кг в сутки. 2. Наружная терапия. II. Хроническая доброкачественная семейная пузырчатка Хейли-Хейли. Наследственное заболевание Первичные элементы – мельчайшие вялые пузыри на гиперемированном основании. Они быстро вскрываются формируя бляшки с мокнущими эрозиями, трещинами.

Лечение: В настоящее время нет эффективного метода лечения. Для профилактики вторичной инфекции 1) Антибиотикотерапия 2) Антимикотики

Герпетиформный дерматит Дюринга Это хроническое, рецидивирующее заболевание, проявляющееся истинным полиморфизмом и характерной герпетиформной группировкой высыпных элементов. Этиология Аутоиммунное заболевание. Причиной является энтеропатия, т. е. нарушение процессов всасывания в кишечнике. Энтеропатии обусловлены необычной чувствительностью организма к белкам злаков, образующих клейковину, в частности и глютену.

Патогенез Аутоиммунной механизм заболевания связан с ЦИК «глютен + антитело» .

Клиника Полиморфные высыпания на коже в виде везикулезной, папулезной и буллёзной сыпи. Течение хроническое, длительное с возможным самоизлечением. Патогномоничным является субэпидермальное расположение микроабсцессов, состоящих, в основном, из эозинофилов. В крови также повышение эозинофилов.

Диагностика I. Клиническая картина ● Полиморфные высыпания ● Перед появлением пузырей ощущение жжения ● Быстрое заживление эрозий с гиперпигментацией II. Лабораторные исследования ● Гистологическое исследование (микроабсцессы)

● Эозинофилия содержимого пузырей и крови Для подтверждения диагноза ставится проба Ядоссона, основанная на повышенной чувствительности к препаратам йода. Первый вариант: кожная проба с 50% йодистым калием на 24 часа Второй вариант: внутренняя (5% раствор йода 2 -3 столовые ложки внутрь).

Лечение I. Диета 1. Безглютеновая диета (исключение злаков) 2. Исключение продуктов, богатых йодом. II. Лекарственная терапия Сульфоновые препараты: диуцифон 50 -100 мг 2 раза в сутки в течение 5 дней 2 дня перерыв. Курсов № 3 -5 III. Местное лечение Вскрытие пузырей и обработка антисептиками

Вирусные дерматозы Изменения кожи при вирусных инфекциях могут быть обусловлены местным инфекционным процессом или носить генерализованный характер. Простой герпес Вирус простого герпеса I типа поражение лица, полости рта II типа поражение половых органов

Клиника Высыпания мелких везикул в зонах инпервации чувствительных нервов корки Гипопигментированные пятна Пусковой механизм: ● лихорадочные инфекции ● солнечное излучение

Клиника Наиболее важные особенности простого герпеса: ● Появлению высыпаний предшествует зуд и болезненность. ● Методом лабораторной диагностики является метод ПЦР ● Герпес половых органов во время беременности является показанием к кесареву сечению.

Опоясывающий лишай Вызывается вирусом герпес-зостер. Вирус персистирует в ганглиях спиномозговых нервов. При активации вируса появляется везикулы на эритематозном фоне по ходу нервов. Сопровождается болью и нарушением общего состояния.

Лечение I. Противовирусные препараты местно и системно. Ацикловир по 400 мг х 2 р (5 дней) II. Иммуномоделирующая терапия