Казанский государственный медицинский университет Кафедра госпитальной педиатрии с

Казанский государственный медицинский университет Кафедра госпитальной педиатрии с курсом ПП и ПДО. Клинический разбор Больной К. , 4 года 5 месяцев. Госпитализирован: 14. 09. 2012

Клинический диагноз: Недифференцированная кардиомиопатия с правожелудочковой недостаточностью II б степени, легочной гипертензии высокой степени. Врожденный порок трахеобронхиального дерева ( сужение левого главного бронха). Фиброателектаз левого легкого. Воронкообразная деформация грудной клетки. Двусторонний уретерогидронефроз I-II степени. Анемия средней степени тяжести смешанной этиологии. Гипертензионно –гидроцефальный синдром. Задержка психо-речевого развития.

Жалобы: На слабость Одышку Повышенную утомляемость Вялость Повышенную потливость Периферические отеки.

Anamnesis morbi Возраст 5 месяцев: - впервые перенес 2 -стороннюю очаговую пневмонию. Ro ОГК – инфильтрация левого корня. Рисунок нижне-прикорневого отдела слева несколько расширен, но хорошо дифференцирован. Диафрагма неровная из-за искривленной поддержки ребенка. Получал цефаксон, беродуал, атровент, беротек, тавегил, преднизолон. Выписан под расписку матери 2. 10. 2008 в состоянии ближе к удовлетворительному.

Anamnesis morbi Возраст 7 месяцев : «Острая внебольничная левосторонняя пневмония» Ro ОГК легочные поля правильной формы, вздуты. Слева рисунок корня и нижне-прикорневого отдела инфильтрирован. Диафрагма, синусы, сердце в норме. Получал цефаксон, симптоматическую терапию. Мама забрала ребенка под расписку. Через месяц после выписки из стационара вновь появились жалобы на одышку, кашель.

Anamnesis morbi В возрасте 2 -х лет Вновь госпитализирован в клинику Меньшикова с диагнозом “Внебольничная острая правосторонняя очаговая пневмония”. На рентгенограмме ОГК – левое легкое почти полностью прикрыто сердечной тенью. Справа рисунок корня и нижне-прикорневого отдела инфильтрирован. Определяется костальная и междолевая плевра. Получал цефограм, ингаляции с беродуалом. Выписан под расписку матери.

Anamnesis morbi: 13. 09. 12 - появились жалобы на выраженную одышку, слабость, тотальные отеки, в связи с чем ребенок госпитализирован в клинику Меньшикова По тяжести состояния ребенок переведен в кардиологическое отделение ДРКБ с диагнозом «Кардит. Перикардит? »

Anamnesis vitae Ребенок от 4 беременности, 3 родов на сроке 40 -41 неделя, оперативные (клинический узкий таз, крупный плод) протекавшей на фоне ОРЗ на раннем сроке (фебриллитет, катаральные проявления), токсикоза, ЖДА, табакокурения, хронической внутриутробной гипоксии плода, ХФПН, хронического пиелонефрита, ОАА ( зб – мед. аборт). Закричал сразу. Масса при рождении 3950, рост 58 см, по Апгар 9 баллов.

Anamnesis vitae ЭКГ на 4 день жизни – неполная блокада правой ножки пучка Гиса. Гипертрофия правого желудочка. Наследственность по заболеваниям ССС не отягощена, случаев ВСС среди ближайших родственников нет. Отец ребенка страдает шизофренией. Перенесенные заболевания: частые пневмонии, энтеробиоз, аденоидит 2 степени, ЖДА, пупочная грыжа.

Объективный осмотр ЧСС – 116 уд. в мин. ЧД – 42 в минуту АД – 112/70 мм. рт. ст Sat – 94% (на момент курации)

Проведенные обследования ОАК дата 15. 09. 12 26. 09. 12 WBC, 10 8. 8 7. 11 RBC, 10 5. 00 5. 22 HGB, г/л 86 101 HCT, % 36. 7 39. 7 PLT, 10 155 369 L-формула палочк. нейтр. , % 3 сегмент. нейтр. , % 70 42. 3 эозинофилы, % 0 6. 0 моноциты, % 3 15. 0 лимфоциты, % 24 35. 9 СОЭ, мм/ч 4 1

Проведенные обследования Биохимический анализ крови дата 15. 09. 12 17. 09. 12 24. 09. 12 Общий белок 49, 3 г/л 63, 8 г/л 71, 3 г/л Билирубин общий 8, 1 мкмоль/л 9, 3 мкмоль/л 8, 1 мкмоль/л 2, 0 мкмоль/л 0, 9 мкмоль/л АЛТ/АСТ 518/290, 1 E/л 232 Е/л 21 Е/л мочевина 2, 69 ммоль/л 1, 75 ммоль/л 2, 21 ммоль/л мой пря Са 1, 86 ммоль/л Железо/ОЖСС 4, 5/54, 2 мкмоль/л Гаптоглобин 1, 03 г/л КФК 99, 8 Е/л 22, 6 Е/л ЛДГ 532 Е/л 436, 7 Е/л Креатини крови 43 мкмоль/л СРБ 0, 1 мг/дл

Проведенные обследования NT-pro BNP (N-концевой про-мозговой натрийуретический пептид В-типа) – 1059, 0 пг/мл (19. 09. 12) КЩС была однократная гипокалиемия. ОАМ – плотность 1010, прозрачность- мутная, р. Н 8, лекоциты- отр. , белок- отр. ЭКГ от 20. 09. 12 Заключение: Ритм синусовый с ЧСС 116 ударов в минуту. ЭКГ признаки гипертрофии правого и левого предсердия, правого желудочка. Нарушение процессов реполяризации. Суточное мониторирование ЭКГ – заключение: ритм синусовый. Эпизоды СА блокады 2 ст. с последующими замещающими АВ узловыми комплексами. Среднесуточная частота 103 уд. в мин. , минимальная – 63, максимальная 137 уд. в мин.

ЭХО-КС ( 14. 09. 12) Правый желудочек: увеличен. ПЖ (М-режим) 21 мм Правое предсердие: увеличено. Левый желудочек : не увеличен. КДР 29 мм. КСР 16 мм. EF(ФВ) 75%, Клапан легочной артерии ФК 17 мм. Ускорение систолического потока в легочной артерии есть, V 1. 60 м/с. Степень регургитации (+). Градиент давления 28 мм рт. ст. Легочная артерия: диаметр расширен до 26 мм Трикуспидальный клапан: створки тонкие, подвижные. Степень регургитации (+). Градиент давления трикуспидальной регургитации 70 мм рт. ст. Дополнительные особенности: НКЛА с градиентом 28 мм рт. ст. МПП пролабирует в полость ЛП. Миокард ПЖ утолщен до 10 мм. Печеночные вены расширены до 7. 5 мм Заключение: Значительное расширение правых отделов сердца. Эхографические признаки ЛГ.

Проведенные обследования Эхокардиография (от 25. 09. 12) Правый желудочек: увеличен. ПЖ (М-режим) 17 мм. Правое предсердие: увеличено. Межжелудочковая перегородка утолщена. МЖП 6 мм. Движение МЖП нормальное. Задняя стенка левого желудочка утолщена. ЗСЛЖ 6 мм. Левый желудочек : увеличен. КДР 38 мм. КСР 23 мм. EF(ФВ) 69%, Клапан легочной артерии ФК 20 мм. Ускорение систолического потока в легочной артерии нет, V 1. 14 м/с. НКЛА с градиентом 13 мм рт. ст. Трикуспидальный клапан: створки тонкие, подвижные. Степень регургитации +1. Градиент давления трикуспидальной регургитации 27 мм. Рт. ст. Дополнительные особенности: Передняя стенка ПЖ увеличена до 7 мм. Заключение: Гипертрофия миокарда ЛЖ и ПЖ. Дилатация левых и правых отделов сердца. «Ложные» хорды левого желудочка.

Проведенные обследования Исследование на хлориды пота – 40 ммоль/л. УЗИ брюшной полости на наличие свободной жидкости (от 28. 09. 12) – на момент осмотра свободная жидкость не визуализируется. УЗИ почек и мочевого пузыря – эхографические признаки двустороннего уретерогидронефроза.

Диагноз Недифференцированная кардиомиопатия с правожелудочковой недостаточностью II б степени, легочной гипертензии высокой степени. Врожденный порок трахеобронхиального дерева ( сужение левого главного бронха). Фиброателектаз левого легкого. Воронкообразная деформация грудной клетки. Двусторонний уретерогидронефроз I-II степени. Анемия средней степени тяжести смешанной этиологии. Гипертензионно –гидроцефальный синдром. Задержка психо-речевого развития.

Обоснование Жалоб Анамнез заболевания Объективного осмотра Проведенных обследований (ЭХО КГ, ЭКГ, биохимических анализов крови, КТ ОГК, УЗИ внутренних органов)

Лечение Амлодипин Дигоксин Ингибиторы АПФ – Энап Верошпирон, Фуросемид Панангин Цефазолин Инфузионная терапия (Дофамин, Mg. So 4, KCl 4%)