Каз. НМУ им. С. Д. Асфендиярова На тему: Операции при врожденных пороках верхней и нижней челюстей. 604 04 гр.
ТЕРМИНОЛОГИЯ Врожденный порок развития (ВПР) – стойкое морфологическое изменение, повлекшее за собой грубые нарушения функции органа, ткани или всего организма. ( Синонимы: «пороки развития» и «врожденные пороки» ). Сходные с ВПР понятия: Врожденные аномалии — пороки развития, не сопровождающие ся нарушением функции органа *деформации ушных раковин, не обезображивающие лицо и не влияющие на слух Ассоциации — устойчивые сочетания врожденных пороков, если есть основания предполагать несколько механизмов возникновений такого комплекса. Формация – изменение структуры первоначально правильно организованного органа. * частичная ампутация Аномалад – комплекс нарушений, возникающих в результате и ошибки морфогенеза (первичный порок и цепь его последствий) *А. Поттер – агенезия почек, маловодие, характерные изм. лица, врожденная косолапость, гипоплазия легких. Дисплазия – порок развития определенного органа или ткани (лица, соед. ткани). *дисплазия верхней/нижней челюсти, дисплазия Стейтона Капдепона.
Врожденные деформации возникают у ребенка еще в утробе матери на 5 7 неделе. Они представляют собой расщепление нёба и верхней губы. Причем, эти две деформации могут встречаться как отдельно, так и вместе. Волчья пасть и заячья губа успешно корригируются хирургическим путем. Частота встречаемости данной патологии среди новорожденных составляет 1 на 600 – 800. Расщелина губы в сочетании с расщелиной неба или без нее встречается примерно у 1 из 1000 новорожденных, причем чаще у мальчиков, тогда как только расщелина неба — примерно у 1 из 2500 новорожденных и чаще у девочек.
В Лондонской базе врожденных и наследственных заболеваний и признаков расщелина губы/нёба отмечена при 847 наследственных синдромах с различными типами наследования. К типичным расщелинам челюстно лицевой области относят: а) расщелины верхней губы; б) расщелины нёба. Расщелины губы и неба (РГ/РН) по классификации ВОЗ относятся к распространенным порокам развития. их удельный вес составляет 86, 9%. Популяционная частота типичных расщелин лица (верхней губы и нёба) составляет 1: 1000 1: 700 новорожденных в год. Среди новорожденных с типичными расщелинами лица преобладают мальчики (0, 79 мальчиков и 0, 59 девочек на 1000 новорожденных). У мужчин, как правило, более тяжелые формы патологии.
Классификация 1. Врожденные системные аномалии формообразования мягких тканей и костей лица: синдром 1 2 ой и 1 ой жаберных дуг; челюстно лицевой дизостоз (синдром Франческетти); черепно лицевой дизостоз (синдром Кроузона); черепно ключичный дизостоз; Синдром Робена и т. д. 2. Врожденные пороки развития отдельных анатомических образований челюстно лицевой области: врожденные расщелины губы и неба; пороки развития языка; пороки развития носа; аномалии уздечек губ и языка; мелкое преддверие полости рта и т. д. 3. Аномалии и пороки развития зубов (адентия, ретенция и т. п. ). 4. Зубочелюстные аномалии (аномалии прикуса).
Классификация и характеристика типичных расщелин лица: I. Расщелины верхней губы: 1) врожденная скрытая расщелина верхней губы (одно или двусторонняя); 2) врожденная неполная расщелина верхней губы без деформации костно хрящевого отдела носа (одно или двусторонняя) и с деформацией костно хрящевого отдела носа (одно или двусторонняя) ; Рис 1.
3) врожденная полная расщелина верхней губы (одно или двусторонняя). Рис. 2 Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба
Рис. 3 Врожденная полная левосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба (то же)
Рис. 4 Врожденная полная двухсторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твердого и мягкого неба с резким выстоянием межчелюстной кости (III степени)
II. Расщелины нёба: 1) врожденные расщелины мягкого нёба скрытые, полные и неполные; 2) врожденные расщелины мягкого и твердого нёба скрытые, неполные и полные; Рис. 5 Неполная расщелина неба.
3) врожденные полные расщелины мягкого и твердого нёба и альвеолярного отростка (одно и двусторонние); 4) врожденные расщелины альвеолярного отростка и переднего отдела твердого нёба неполные (одно или двусторонние) и полные (одно или двусторонние). Рис. 6 Односторонняя расщелина неба Рис. 7 Двусторонняя расщелина неба
Расщелины неба встречаются в сочетании с расщелинами верхней губы. При этом разные формы расщелин губы могут сочетаться с различными формами расщелин неба. 1, 2 группы расщелин неба из приведенной классификации некоторые авторы рассматривают как расщелины вторичного неба, 4 ю группу в сочетании с расщелиной верхней губы как расщелину первичного неба, 3 ю группу как расщелины первичного и вторичного неба.
Рис. 8 Врожденная полная правосторонняя расщелина верхней губы, альвеолярного отростка, твёрдого и мягкого нёба
Изменения костного скелета при врожденных расщелинах и неба. наблюдаются резкие изменения костного скелета лица, а также неправильное расположение межчелюстной кости и расположенных в ней зубов. Иногда колличество зачатков бывает уменьшено или они отсутствуют (анодентия). Деформация зубной дуги и небных пластинок может сочетаться с недоразвитием верхней челюсти микрогнатия. Сужение верхней челюсти чаще бывает врожденным и по мере роста ребенка степень его увеличивается. Врожденная деформация верхней челюсти при расщелине неба может сочетаться с деформацией нижней.
Врожденные расщелины верхней губы В зависимости от степени анатомических изменений различают три формы расщелин верхней губы: скрытую, неполную и полную. При скрытой расщелине верхней губы наблюдается расщепление мышечного слоя с со хранением непрерывности кожного покрова и слизистой оболоч ки. При неполной расщелине ткани губы не срастаются только в нижних ее отделах, а у основания носа имеется правильно развитый участок или тонкий кожный мостик, соединяющий оба отдела губы между собой. При полной расщелине не срастаются все ткани на всем протяжении губы от красной каймы до дна носовой полости. Независимо от степени выраженности расщелины верхняя губа (срединная часть) всегда укорочена. Ткани подтянуты к вершине расщелины, правильное анатоми ческое соотношение отделов губы нарушено, красная кайма растянута вдоль краев расщелины. При полных расщелинах верхней губы во всех случаях наблю дается неправильная форма крыла носа, расположенного на стороне расщелины. Крыло уплощено, растянуто, кончик носа несимметричен; искривлена хрящевая часть перегородки носа. Подобная деформация носа может встретиться и при некоторых формах неполных расщелин губы, что объясняется анатомиче ской и функциональной неполноценностью тканевого слоя верх них отделов губы.
Хирургическое лечение расщелин верхней губы
Возрастные показания к пластике верхней губы. Ранняя пластика верхней губы проводится в родильных домах или специализированных хирургических отделениях для новорожден ных на 2— 4 й день или после 11— 14 го дня жизни ребенка. Противопоказаниями к ранней пластике губы у ребенка служат сопутствующие врожденные пороки развития, травма при родах, асфиксия, послеродовой воспалительный процесс у матери. Результаты ранних операций хуже, чем после пластики губы, проведенной в более позднем возрасте. В настоящее время оптимальным для пластики губы считают возраст 4— 6 мес. Новорожденных оперируют только по специальным показа ниям.
Пластика верхней губы при односторонних расщелинах. Для восстановления правильной анатомической формы и полно ценной функции губы необходимо: 1) устранить расщелину; 2) удлинить верхнюю губу; 3) исправить форму носа. Методы пластики губы, которыми пользуются хирурги стоматологи в настоящее время, условно можно разделить на три группы в зависимости от формы разрезов на коже губы. К первой группе относятся так называемые линейные методы: Евдокимова, Лимберга, Милларда. Различаются эти методы способом форми рования преддверия носа при полных расщелинах губы. Положительной стороной линейного метода является эстетичность линии рубца, совпадающей с границей фильтрума. Однако указанные методы не позволяют получить достаточное удлинение губы, необходимое при широких полных расщелинах. После рубцева ния одна половина «лука Купидона» подтягивается вверх, нарушая симметрию линии красной каймы. Кроме того, через несколько месяцев после пластики наблюдается врастание вдоль рубца слизистой оболочки красной каймы в виде треугольника.
Во вторую группу объединены предложенные Теннисоном (1952) и Л. В. Обуховой (1955) методы, в основу которых поло жено перемещение на коже в нижней трети губы треугольных кожных лоскутов с различной величиной углов. Они дают воз можность получить необходимое удлинение тканей губы, что зависит от величины треугольного лоскута, заимствованного с малой части губы; позволяют сопоставить ткани губы и полу чить симметричную форму «лука Купидона» . Анатомичность методов позволяет четко планировать операцию. Недостатком их можно считать необходимость пересечения линии фильтрума в поперечном направлении. Такое направление послеоперацион ного рубца снижает эстетический результат операции. Рекомен дуется пользоваться указанными методами при неполных расще линах верхней губы при отсутствии деформации носа.
Окончательный эффект операции определяется отдаленными результатами. Неглубокое рубцовое преддверие рта следует рассматривать как послеоперационное осложнение. Рубцы губы оказывают избыточное давление на альвеолярный отросток, вызывая с годами уплощение переднего отдела альвеолярной дуги верхней челюсти. Тяжелые деформации верхней челюсти вызываются Рубцовыми изменениями тканей губы у детей с полными расщелинами верхней губы, альвеолярного отростка и неба. Плохо сформированное, неглубокое преддверие рта не позволяет проводить ортодонтическое лечение и требует допол нительных хирургических вмешательств
Линию швов на губе оставляют без повязок во избежание мацерации кожи. Кормить ребенка начинают через 2— 3 ч после наркоза или через 1— 2 ч, если операция проводилась под местным обезболиванием. До снятия швов кормить лучше с ложечки, после снятия швов ребенка можно прикладывать к груди матери или кормить с помощью соски. Соска должна быть больших размеров, из мягкой резины, с небольшим отверстием. Детей с расщелиной неба во время кормления следует держать в вертикальном поло жении во избежание аспирации жидкой пищи. Для предупреждения воспалительных явлений внутримышеч но назначают антибиотики. Ежедневно следует проводить туалет раны в виде смазывания линии швов спиртом. Швы снимают на 6— 8 е сутки после операции. Чем раньше сняты швы, тем косметичнее получается рубец.
Врожденные расщелины неба
Клиническая картина. Анатомические и функцио нальные расстройства. Из анатомических нарушений строения неба следует выделить три основных, которые вызывают тяжелые функциональные сдвиги и требуют хирургического устранения: расщелину неба, укороченное мягкое небо и расши ренный средний отдел глотки.
Расщелины неба по анатомической форме и размерам могут быть различными. Встречаются скрытые расщелины, располо женные только в пределах мышечного слоя мягкого неба или костной ткани твердого неба при развитой слизистой оболочке. Наблюдаются также расщелины только мягкого неба, которые могут быть неполные и полные. Неполные расщелины мягкого неба не доходят до границы с твердым небом. Видимая. часть полной расщелины мягкого неба достигает заднего края твердого неба и довольно часто сопровождается скрытым недоразвитием заднего отдела твердого неба. Различают расщелины мягкого и твердого неба, которые также могут быть неполными и полны ми. Полные расщелины распространяются до резцового отвер стия. Расщелины мягкого и твердого неба всегда располагаются по средней линии неба. При этом основание сошника лежит свободно, не соединяясь с небными пластинками
Хирургическое лечение расщелин неба Задачами оперативного лечения являются закрытие дефекта твердого и мягкого нёба, восстановление функции нёбно глоточного кольца, необходимого для развития правильной речи. Отечественными и зарубежными хирургами предложено большое количество способов хирургического лечения расщелин нёба. Иностранные хирурги отдают предпочтение ранним операциям, считая, что в первый год жизни мягкие ткани более эластичны и не успевает развиться выраженное укорочение мягкого нёба. Они используют способы уранопластики, направленные на закрытие дефекта и не предусматривающие удлинения мягкого нёба.
Модификация способа von Langenbeck. Производят освежение краев расщелины и вдоль альвеолярного отростка с обеих сторон. Мобилизуют слизисто надкостничные лоскуты на двух питающих ножках. Из разрезов в ретромолярных областях ломают крючки крыловидных отростков основной кости и с прикрепленными к ним мышцами смещают ближе к средней линии. Мобилизуют носовую слизистую оболочку и сшивают ее по средней линии. Хирургическое лечение врожденных расщелин нёба. Схема уранопластики по von Langenbeck: А – схема разрезов для мобилизации слизисто надкостничных лоскутов на двух ножках; Б – вид нёба после наложения швов.
Многие хирурги выполняют «Intravelar veloplasty» , предложенную F. Braithwaite (1968) и предусматривающую выделение, смещение назад и сшивание по типу «конец в конец» мышц, поднимающих мягкое нёбо. Операцию завершают наложением швов на слизистую оболочку твердого и мягкого нёба. Преимущество способа – двухслойное закрытие раны на всем протяжении, что уменьшает риск возникновения послеоперационных дефектов по сравнению с однослойным. Однако мобилизация сосудисто нервных пучков, выходящих из больших нёбных отверстий, без визуального контроля требует определенного опыта. Кроме того, данный способ исключает удлинение нёбной занавески и поэтому в ряде случаев оказывается недостаточно эффективным. Схема «Intravelar veloplasty» : А – прикрепление мышц мягкого нёба; Б – мобилизация мышц мягкого нёба от края твердого нёба и слизистой оболочки носа; В – сшивание мышц мягкого нёба; Г – завершение реконструкции мышц мягкого нёба.
Многие хирурги соединяют латеральные и медиальные разрезы, сохраняя только заднюю ножку. Схема двухлоскутной уранопластики: А – схема разрезов; Б – мобилизация слизисто надкостничных лоскутов и выделение сосудисто нервных пучков; В – мобилизация лоскутов от сосудисто нервных пучков, наложение швов на слизистую оболочку носа и мышцы; Г – наложение швов на слизистую оболочку твердого и мягкого нёба.
После подъема лоскутов мобилизуют сосудисто нервные пучки, что облегчает смещение лоскутов к средней линии и снижает натяжение в ране. Однако отсутствие ретротранспозиции (смещения мягкого нёба назад) приводит к тому, что от 10 до 30% пациентов нуждаются впоследствии в так называемых «речеулучшаюших» операциях. В последние годы за рубежом получила распространение методика сфинктерной фарингопластики, предусматривающей перемещение слизисто мышечных лоскутов с задних нёбных дужек, содержащих пучки нёбно глоточной мышцы, на заднюю стенку глотки. Лоскуты сшивают друг с другом на задней стенке глотки в области проекции смыкания нёбной занавески. Это обеспечивает не только пассивное уменьшение просвета глотки, но и активное смыкание за счет сокращения мышечных волокон. Авторы отмечают высокую эффективность данного метода для устранения нёбно глоточной недостаточности (от 74 до 93%) и предлагают выполнять такую операцию вторым этапом или одновременно с уранопластикой. Схема сфинктерной фарингопластики
Алгоритм лечения и реабилитации детей с расщелиной губы и неба Проводимые мероприятия Целевая группа Оптимальные сроки Пренатальный период Ультразвуковое обследование на предмет наличия расщелины Все беременные женщины Возможно с 20 недели внутриутробного развития Консультация генетика Группа риска заболевания в анамнезе) При планировании констатации беременности Информационная поддержка Семьи детей с расщелиной (наличие семейном Сразу после расщелины или факта диагностики Период новорожденности (0 -1 месяц) Обследование ребенка для исключения возможных сопутствующих пороков развития Все новорожденные с расщелинами Первые недели жизни Консультация генетика для исключения генетических синдромов Новорожденные с сопутствующей врожденной патологией Сразу после дообследования ребенка Период грудного возраста (1 мес – 1 год) Постановка на учет у ортодонта Раннее ортопедическое лечение Дети с расщелиной верхней губы и неба (как односторонней, так и двусторонней) 2 -5 месяцев Устранение расщелины верхней губы Дети с расщелиной верхней губы 3 -6 месяцев
Ясельный период (1 -3 года) Постановка на учет у логопеда, начало логопедических занятий Дети с расщелиной неба 11 -12 месяцев Устранение расщелины неба Дети с расщелиной неба 1 -2 года Реконструктивная хейлопластика / хейлоринопластика Дети с рубцовой деформацией верхней губы и носа 4 -6 лет Тимпаностомия Дети с частыми отитами, обусловленными наличием расщелины неба 2 -4 года Занятия с логопедом Дети с расщелиной неба На протяжении всего возрастного периода Наблюдение ортодонта Дети с расщелиной альвеолярного отростка, неба На протяжении всего возрастного периода Устранение расщелины альвеолярного отростка Дети с расщелиной альвеолярного отростка 8 -11 лет Наблюдение ортодонта Дети с расщелиной альвеолярного отростка, неба На протяжении всего возрастного периода Ортодонтическое лечение Дети с недоразвитием верхней челюсти, деформацией зубного ряда По показаниям Занятия с логопедом Дети с расщелиной неба По показаниям Реконструктивная ринопластика / хейлоринопластика Дети с рубцовой деформацией верхней губы и носа По показаниям Наблюдение ортодонта Дети с расщелиной альвеолярного отростка, неба На протяжении всего возрастного периода Ортодонтическое лечение Дети с деформацией зубного ряда В качестве подготовки к костнореконструктивным операциям По показаниям Костно-реконструктивные операции Дети с деформацией челюстей 15 -16 лет Фарингопластика Дети с небно-глоточной недостаточностью 15 -16 лет Дошкольный период (3 -7 лет) Младший школьный период (7 -11 лет) Старший школьный период (11 – 16 лет)
Некоторые моногенно наследуемые синдромы с расщелиной губы и неба: Аутосомно-доминантныесиндромы НАЗВАНИЕ КЛИНИЧЕСКАЯ КАРТИНА Синдром Гольденара Расщелина губы и неба, множественные базально-клеточные карциномы, кисты челюсти, аномалия скелета. Синдром Горлина Расщелина губы и неба, односторонняя дисплазия ушной раковины, односторонняя гипоплазия нижнечелюстной ветви, различные эпибульбарные дермоиды, аномалии позвоночника, пороки сердца, аномалии почек и гениталий. Синдром Фрера-Майя Расщелина губы и неба, макроцефалия, гипертелоризм, плоский нос, перекрученный завиток, мезомелия, клинодактилия, аномалии позвоночника и гениталий. Синдром акроостеолиза Расщелина неба, "растворение" концевых фаланг с утолщением пальцев, низкий рост, кифоз, вальгусная деформация голени, микрогнатия, долихоцефалия, преждевременное выпадение зубов. Синдром Ван-дер-Вуда Расщелина губы и неба, губные ямки. Синдром ключично-черепной дисплазии Расщелина неба, широкий свод черепа, незаращенные роднички, маленькое лицо, червеобразные кости, лишние зубы, отсутствие или гипоплазия ключиц, другие аномалии скелета.
Аутсомно-рецессивныесиндромы Синдром Юберга Хайтворда Расщелина губы и неба, микроцефалия, гипопластичные дистально расположенные большие пальцы рук, короткие лучевые кости. Синдром Меккеля Расщелина губы и неба, полидактилия, поликистоз почек, энцефалоцеле, пороки сердца и другие аномалии. Синдром Бикслера Расщелина губы и неба, гипертелоризм, микроотия, атония почек, врожденные пороки сердца, отставание в росте. Криптофальм Расщелина губы и неба, криптофальм, ненормльная лобная линия роста волос, различная синдактилия на руках и ногах, колобома крыльев носа, аномалии мочеполовой системы. Цереброкостомандибулярный синдром Расщелина неба, микроцефалия, дефект ребер Синдром Кристиана Расщелина неба, краниосиностозы, микроцефалия, артрогрипоз, приведенный большой палец руки.
Заключение Расщелины верхней губы и неба в структуре антенатальнои патологии занимают второе место по частоте среди других врожденных уродств человека. По статистическим данным Европейских стран, рождение ребенка с расщелиной составляет один случай на 500 — 1000 новорожденных. В основном расщели ныгубы и неба являются полигенными мультифакториальными заболеваниями. Они могут встречаться как изолированный порок развития и быть одним из симптомов врожденных синдромов (синдром Ван дер Вуда, Пьера Робена и др. ).
Список использованной литературы 1. Дмитриева В. С. "Врожденные расщелины неба и их хирургическое лечение. "Типография Университета дружбы народов им. Патриса Лумумбы. 2. Руководство Под редакцией Г. И. Лазюка Тератология человека. Издательство "Медицина" Москва 1990 год. 3. Лильин, Богомазов, Гофман Кадошников "Генетика для врачей" Издательство "Медицина" Москва 1989 год.
СПАСИБО ЗА ВНИМАНИЕ!!!