Каз НМУ им С Д Асфендиарова Лучевая диагностика

Каз. НМУ им. С. Д. Асфендиарова Лучевая диагностика аномалий и пороков развития органов малого таза Выполнила: Алиева К.

Актуальность XXI век – это век бурного развития техники, которая получила широкое распространение не только в лечении, но и в диагностике. Трудно себе представить современную гинекологию без ультразвука, эндоскопии, компьютерной и магнито-резонансной томографии. Но и этого порой не достаточно, этиология и патогенез множества заболеваний остаются до сих пор не ясны, достаточно большое количество женщин репродуктивного возраста страдают заболеваниями органов половой системы, которые имеют неблагоприятный исход.

Аномалии развития половых органов • К аномалиям развития половых органов женского организма принято относить врожденные нарушения анатомического строения гениталий (ВНАСГ) вследствие незавершенного органогенеза. • ВНАСГ проявляются в нарушении размера, формы, пропорций, симметрии, топографии, а иногда и отсутствии (частном или полном) гениталий.

Этиология и патогенез. • Под влиянием различных экзо- и эндогенных факторов эмбриогенез гениталий может быть нарушен на любом этапе с 3 до 20 нед. гестации. В основе возникновения пороков развития гениталий лежат отсутствие слияния каудальных отделов мюллеровых ходов, отклонения в преобразованиях урогенитального синуса. • Природу повреждающего фактора при развитии ВНАСГ установить не всегда возможно. Обобщая данные литературы, можно выделить три группы причин, способствующих возникновению ВНАСГ: наследственные, экзогенные и мультифакторные.

Классификация врожденных аномалий развития гениталий А. Г. Курбанова, основываясь на данных Международной классификации болезней (Женева, 1980),

Соотношение аномалий развития пороков матки и влагалища с пороками мочевыделительной системы

А) седловидная матка Б) атрезия шейки и влагалища В) неполная внутриматочная перегородка

Г) двурогая матка с двумя цервикальными каналами и одним влагалищем Д) однорогая матка Е) двурогая матка с одним цервикальным каналом и одним влагалищем

Ж) двурогая матка с одним цервикальным каналом и двумя влагалищами З) двурогая матка с рудиментарным рогом И) удвоение матки и влагалища

Аномалии развития маточных труб • Аномалии развития маточных труб встречаются редко. Описано удвоение (с одной или двух сторон) маточных труб, но чаще наблюдается недоразвитие или отсутствие одной маточной трубы, что, как правило, сочетается с аномалией развития матки. • Атрезия маточных труб как самостоятельный порок практически отсутствует.

Аномалии развития матки • Аномалии развития матки чаще всего встречаются в следующих видах. • Uterus didelfus (двоенная матка) — удвоение матки и влагалища при их обособленном расположении. Оба половых аппарата разделены поперечной складкой брюшины. • Эта аномалия обусловлена отсутствием слияния мюллеровых ходов, с каждой стороны имеется лишь один яичник. Обе матки обычно хорошо функционируют.

Аплазия матки

1. Гематометра, 2. Гематоцервикс, 3. Гематокольпос

Гематометра

Седловидная матка

Двурогая матка

• Uterus duplex et vagina duplex (удвоенная матка и влагалище) — формируются так же, как и предыдущий порок, но на определенном участке органы соприкасаются или объединяются фиброзномышечной прослойкой. • Одна из маток обычно бывает меньше по величине, и ее функциональная активность снижена. • Со стороны уменьшенной в размере матки может наблюдаться атрезия девственной плевы или внутреннего маточного зева.

• Uterus bicornis bicollis (двурогая матка) — при этой аномалии меньше выражено последствие неслияния мюллеровых ходов. Имеется общее влагалище, остальные отделы раздвоены. Обычно с одной стороны органы развиты хуже, чем с другой.

• Uterus bicornis с рудиментарным рогом — порок обусловлен значительным отставанием в развитии одного из мюллеровых ходов. Если рудиментарный рог имеет полость, то возможны два варианта: полость сообщается либо не сообщается с основной маткой. • Uterus unicornis — однорогая матка, этот порок редко встречается и зависит от глубокого поражения одного из мюллеровых ходов. Такая матка может быть полноценной в функциональном отношении.

• Uterus bipartitus solidus rudimentarius vagina solida (известна под названием синдром Рокитанского— Кюстера). Влагалище и матка представлены тонкими соединительнотканными шнурами. • Врожденное отсутствие матки и влагалища (матка имеет вид одного или двух рудиментарных мышечных валиков), нормальная функция яичников. Часто в сочетании с врожденными порокоми других органов. • Особая патология матки выявлена при внутриутробном воздействии диэтилстильбэстрола.

АНОМАЛИИ Двурогая, двуполостная матка: два отдельных тела имеют общую шейку; макропрепарат

Матка, удвоенная на всем протяжении; макропрепарат

Аномалии развития влагалища • Агенезия влагалища — первичное отсутствие влагалища вследствие утраты зародышем проксимальных отделов мюллеровых ходов. Поскольку нижняя треть влагалища формируется из урогенитального синуса, то даже при агенезии влагалища сохраняется незначительное углубление между большими половыми губами (не превышающее 2— 3 см). • Аплазия влагалища — первичное отсутствие части влагалища, обусловленное прекращением канализации формирующейся влагалищной трубки, что в норме завершается на 18 -й неделе внутриутробного развития.

• Атрезия влагалища — полное или частичное заращение влагалища вследствие воспалительного процесса в период внутриутробного развития. Иногда во влагалище за девственной плевой образуется перегородка различной протяженности (vagina subsepta, vagina septa) и направления (поперечная или продольная). • Аномалии девственной плевы, вульвы и наружных половых органов. Атрезия (hymen occlusus) — полное отсутствие отверстия. Деформация вульвы может возникнуть, если во влагалище или в преддверие открывается заднепроходное отверстие. • Врожденная гиперплазия или гипертрофия наружных гениталий встречается редко. Гипертрофия малых половых губ может быть результатом мастурбаций; возможна и наследственная гипертрофия.

Клиника. • Клинические проявления ВНАСГ в периоде полового созревания зависят от формы порока. • У всех девочек и девушек при разных формах ВНАСГ отмечается женский фенотип с хорошо развитыми вторичными половыми признаками и нормальной функцией яичников. • Такие пороки развития, как аплазия матки и влагалища, могут быть заподозрены при отсутствии менструаций в возрасте 15 лет и старше или при безуспешной попытке половой жизни. Пороки развития без задержки менструальной крови могут в период полового созревания не диагностироваться.

• Из многочисленных пороков развития гениталий выраженные клинические проявления в период полового созревания имеют лишь те формы, которые сопровождаются задержкой оттока менструальной крови. К таким ВНАСГ относятся: • атрезия гимена; • аплазия части или всего влагалища при функционирующей матке (аплазия нижней, средней, двух третей, аплазия всего влагалища); • удвоение влагалища и матки с частичной аплазией одного из влагалищ; • добавочный замкнутый функционирующий рог матки.