Кардиомиопатия беременных Алоков Х Р Клиника кардиологии

Кардиомиопатия беременных Алоков Х. Р. Клиника кардиологии

Определение КБ • - это несемейная негенетическая форма ДКМП, ассоциированной с беременностью. • - это редкая форма первичной приобретённой ДКМП, ассоциированной с дисфункцией ЛЖ и СН.

Эпидемиология • Распространенность 1: 2500 -1: 4000 В США, 1: 300 в Гаити. • В африканских странах – до 1% • Первое описание – 1937 г. (Hull E. ) • У 78% пациенток заболевания проявляется в первые 4 месяца после родоразрешения, у 9% - в послений месяц беременности, 13% - либо ранее последнего месяца беременности, либо начиная с 5 -го месяца после родоразрешения.

Критерии диагноза • Развитие недостаточности кровообращения вследствие дисфункции левого желудочка в течение 1 месяца до и 5 месяцев после родов • Отсутствие предшествующего поражения сердца • Отсутствие других видимых причин кардиомиопатии • Систолическая дисфункция ЛЖ, по классическим эхокардиографическим критериям: ФВ ЛЖ < 45%.

Факторы риска • • Повторные беременности Возраст более 30 лет Многоплодная беременность Гипертензия в анамнезе Преэклампсия Дефицит селена Употребление кокаина Длительный прием токолитиков

Этиология • Миокардит • Аутоиммунное поражение миокарда • Гемодинамический стресс • Гормональная теория (релаксин) • Вирусная инфекция • Генетическая предрасположенность к ПКМП.

Миокардит, как причина КБ 42 пациентки с КБ, средний возраст 29± 6 лет Миокардит по результатам биопсии (критерии Даллас) – 45% Пограничный миокардит – 17% Период наблюдения – 8, 6 лет Смерть/пересадка сердца – 6 пациенток Не получено разницы в выживаемости у пациенток с и без миокардита Felker M. G. et al. Am Heart J 2000; 140: 785 -91

Аутоиммунный генез КБ • У больных КБ повышен уровень фактора некроза опухоли , интерлейкина-6 и Fas/Apo-1 по сравнению с контрольной группой • У 8 умерших пациенток уровень Fas/Apo-1 был значительно выше, чем у выживших Sliwa K. et al. J. Am. Coll. Cardiol. , 2000; 35: 701 -705.

Вирусная инфекция, как причина КБ • Результаты некоторых исследований указывают на участие кардиотропных энтеровирусов в развитии ПКМП.

Генетическая предрасположеннность, как причина ПКМП • Были опубликованы результаты двух исследований, подтверждающих гипотезу о том, что иногда ПКМП может быть проявлением семейной ДКМП. • Группа голландских учёных обследовали 90 семей, в которых регистрировались случаи семейной ДКМП.

• Полученные данные свидетельствуют о том, что возникновение КМБ может быть начальным проявлениям семейной ДКМП. Это подтверждалось обнаружением у членов одной из семей специфической мутации.

Клинические проявления • • Одышка Кашель Сердечная астма Сердцебиение Хрипы в легких Появление III тона На ЭКГ – неспецифические изменения конечной части желудочкового комплекса • Эхо. КГ – увеличение размеров ЛЖ, митральная регургитация

Алгоритм исключения КМБ у женщины с одышкой в конце беременности или вскоре после родов. • ЭКГ или уретичесике пептиды+эхокардиография. • Если есть изменение исключаем кардиологическую патологию. • Если нет изменений исключаем несердечные причины одышки.

Дифференциальная диагностика КМБ с другими заболеваниями сердца • Латентно протекавшая идиопатическая ДКМП • КМП , вызванная ВИЧ/СПИДОМ • Гипертензивное сердце • Латентно протекавшая семейная ДКМП • Нераспознанные врождённые пороки сердца

Лечение • • • Диуретики Спиронолактон Ингибиторы АПФ -блокаторы Дигоксин Антикоагулянты Длительность лечения 6 -12 мес

Лечение • При возникновении симптомов ХСН во время беременности ИАПФ противопоказаны. Назначают нитраты и гидралазин • При кормлении грудью – квинаприл • Назначение -блокаторов при беременности возможно. • Спиронолактон при беременности противопоказан • Дигоксин при беременности и кормлении грудью противопоказан • Варфарин при беременности противопоказан. В качестве антикоагулянтов используют НМГ.

Лечение резистентной ХСН • • • Инотропная поддержка Баллонная контрпульсация Несиритид Иммуносупрессивная терапия ? Пересадка сердца

Лечение бромокриптином – как новое средство специфической терапии? • В нескольких сообщениях утверждается, что добавление бромокриптина к стандартной терапии улучшает течение острой формы КМП. Многообещающие результаты были получены в рандомизированном исследовании по оценке эффективности бромокриптина. В исследование включали больных КМБ, диагноз которой устанавливался в течение 4 нед после родоразрешения.

Пациентки принимали бромокриптин в дозе 2, 5 мг 2 раза в сутки в течение 2 недель, а затем 2, 5 мг/сут в течение 4 нед. • По сравнению с больными, получавшими стандартную терапию отмечалось более выраженное восстановление сократимости сердца. В отличие от группы плацебо, 4 пациенток из которой умерли, в основной группе зарегистрирован один смертельный исход.

Прогноз • Смертность 18 -56% • 50% смертей в первые 3 мес после родов • По сравнению с другими кардиомиопатиями при КБ прогноз лучше. ОР смерти при сравнении с ДКМП 0, 31 (95% ДИ 0, 09 -0, 98)1 • Прогноз тесно связан с размерами ЛЖ 1 Felker M. G. et al. N. Engl. J. Med. 2000; 342: 1077 -

Прогноз: последующие беременности N Симптомы Снижение ХСН ФВ на 20% и более Смерть ФВ>50% 28 6 (21%) 0 ФВ<50% 16 7 (44%) 4 (25%) 3 (19%) Elkayam U. et al. N Engl J Med 2001; 344: 1567 -71