КАРДИОМИОПАТИИ Госпитальная терапия Доцент Сергеев А И

КАРДИОМИОПАТИИ Госпитальная терапия Доцент Сергеев А. И.

Кардиомегалия Вес нормального сердца в среднем Ø у мужчин – около 300 г; Ø у женщин – 250 г при весе тела 45 -95 кг. Отношение веса сердца к весу тела Ø м. – 0, 45%; Ø ж. - 0, 40%; Ø Вес ЛЖ/ПЖ – 1, 7 -1, 95 : 1 Увеличение сердца может быть результатом: - увеличения отдельных мышечных волокон (гипертрофия), - вследствие расширения полостей сердца (дилятация) или сочетания этих факторов.

ПРИЧИНЫ УВЕЛИЧЕНИЯ СЕРДЦА Ø Врожденные или приобретенные пороки сердца Дефекты МЖП или МПП Миокардиты Ø Кардиомиопатии Ø ИБС Артериальная гипертония Различные патологические состояния, предъявляющие дополнительную нагрузку на сердце – анемии, тиреотоксикоз и др. Ø Ø

Кардиомиопатии первичные – болезни миокарда неизвестного происхождения, клиническая картина которых характеризуется кардиомегалией, различными нарушениями ритма и прогрессирующей сердечной недостаточностью, не обусловленными первичным поражением коронарных артерий, клапанного аппарата сердца или изменениями системной или легочной гемодинамики.

Классификация кардиомиопатий (ВОЗ, 1995) Группы Варианты КМП Примечание 1 Дилатационная КМП В > 50%случаев — идиопатическая 2 Гипертрофическая КМП Идиопатическая 3 Рестриктивная В настоящее время в большинстве случаев этиология известна 4 Аритмогенная дисплазия ПЖ Этиология неизвестна 5 Специфические КМП**: Поражения миокарда известной этиологии

1. Ишемическая* 2. Гипертензивная* 3. Клапанные* 4. Воспалительные* 5. Дисметаболические (сахарный диабет, гипертиреоз, гипотиреоз, гемохроматоз, гиповитаминозы, амилоидоз, болезни “накопления”) 6. Аллергические и токсические (алкогольная, радиационная, лекарственная и др. ) 7. Нейромышечные нарушения (мышечная дистрофия, миотоническая дистрофия, атаксия Фридрейха и др. ) 8. Генерализованные системные (болезни соединительной ткани, инфильтрации и гранулематозные заболевания и др. ) 6 Неклассифицируемые КМП Имеются черты различных видов КМП. Этиология неизвестна * термины, которые должны быть заменены на традиционные: ИБС, АГ, пороки сердца, миокардит. ** следует употреблять термин: “специфические (вторичные) поражения миокарда”.

Кардиомиопатии Ø Негенетические; Ø Семейные (генетические); Ø Неклассифицируемые формы. Семейные КМП: ГКМП, РКМП, ДКМП, АДПЖ.

Дилатационная кардиомиопатия (ДКМП) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной дилатацией полостей и нарушением систолической функции желудочков. Заболеваемость - от 5 до 10 человек на 100 тысяч населения в год, в 2– 3 раза чаще встречается у мужчин, особенно в возрасте 30– 50 лет. 1. Возникновение ДКМП связывают с взаимодействием нескольких патогенетических факторов: Ø генетической предрасположенности к возникновению заболевания (обнаружение HLA B 27 и HLA DR 4); Ø воздействия экзогенных факторов (вирусная инфекция, злоупотребление алкоголем); Ø аутоиммунных нарушений (обнаружение высоких титров кардиоспецифических аутоантител к миозину, актину, тропомиозину и митохондриальной мембране кардиомиоцитов, а также увеличение цитокинов в крови). 2. Семейная (генетически детерминированная) ДКМП встречается примерно в 3 -5% случаев заболевания. 3. Примерно у 20% больных ДКМП ассоциируется с вирусной инфекцией. Однако в большинстве случаев диагностируется идиопатическая форма ДКМП, когда взаимодействие перечисленных этиологических факторов становится настолько неопределенным, что выделить один из них в качестве основного не представляется возможным.

Патоморфологические изменения сердца при ДКМП 1) 2) 3) 4) 5) 6) 7) значительная дилатация камер сердца, увеличение массы сердца, которая может достигать 1000 г и более, пристеночные тромбы, дистрофия и неравномерная гипертрофия кардиомиоцитов, "сетчатый" фиброз и многочисленные мелкие рубцы, уплотнение эндокарда, отсутствие сосудистых изменений и немногочисленные воспалительные инфильтраты в строме миокарда, образование мелко-, редко крупноочаговых некрозов.

ПАТОГЕНЕЗ 1. В основе формирования ДКМП лежит первичное повреждение и гибель кардиомиоцитов, гемодинамическими следствиями которых являются: Ø Ø Ø Ø прогрессирующее снижение сократительной способности; выраженная дилатация полостей сердца; развитие компенсаторной гипертрофии миокарда и увеличение массы сердца (без утолщения стенок желудочков); развитие в тяжелых случаях заболевания относительной недостаточности митрального и трикуспидального клапанов; застой крови в малом и большом кругах кровообращения; относительная коронарная недостаточность и развитие ишемии сердечной мышцы; развитие диффузного и очагового фиброза в миокарде; периферическая вазоконстрикция и нарушение перфузии периферических органов и тканей.

2. Процесс ремоделирования сердца, а также описанные гемодинамические расстройства во многом обусловлены чрезмерной активацией нейрогормональных систем организма (САС, РААС, АДГ, эндотелиальных факторов, тканевых РАС и др. ). 3. Прогрессирующее повреждение сердечной мышцы и нейрогормональная активация способствуют частому развитию у больных ДКМП: Ø нарушений сердечного ритма и проводимости; Ø внутрисердечных тромбозов и тромбоэмболических осложнений.

ПАТОГЕНЕЗ ДКМП (СХЕМА) ЭТИОЛОГИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ (генетические, вирусы, алкоголь, аутоиммунные) ПЕРВИЧНОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ КАРДИОМИОЦИТА (снижение энергетического метаболизма и кол-ва миофибрилл) СНИЖЕНИЕ СОКРАТИТЕЛЬНОЙ СПОСОБНОСТИ МИОКАРДА Дилатация полостей кардиофиброз Включение компенсаторных возможностей Повреждение кардиомиоцитов ишемия ↓ внутримиокардиального напряжения ↑ потребности в О 2 Компенсаторная гипертрофия Снижение энергетических потенциалов клетки Мех-м Старлинга Активация САС Увеличение внутреннего напряжения Поддержание УО, МО и ФВ

Клинические особенности ДКМП 1. 2. 3. 4. Быстрое и неуклонное прогрессирование заболевания и признаков декомпенсации, а также рефрактерность к традиционному лечению ХСН. 50% - нарушения ритма и проводимости (сердцебиения, перебои в работе сердца, приступы пароксизмальной тахикардии и мерцательной аритмии). Тромбозы и тромбоэмболии - 20% больных ДКМП. Наиболее часто эти осложнения возникают у больных с фибрилляцией предсердий. Боли в области сердца, которые часто имеют атипичную локализацию и, как правило, не связаны с физической нагрузкой.

ЛЕЧЕНИЕ Терапия больных должна быть направлена на: Ø коррекцию ХСН; Ø лечение и профилактику аритмий; Ø лечение и профилактику тромбоэмболических осложнений.

1. Ограничение физических нагрузок, а также потребления поваренной соли, особенно при наличии отечного синдрома. 2. Ингибиторы АПФ являются средством первого выбора в лечении больных ДКМП. 3. β-адреноблокаторы целесообразно комбинировать с ингибиторами АПФ. 4. Диуретики применяют при наличии застоя крови в легких или/и в большом круге кровообращения. 5. Нитраты. Для лечения больных с хронической левожелудочковой недостаточностью в качестве дополнительного лекарственного средства. 6. Сердечные гликозиды. Несомненно показаны больным с постоянной формой мерцательной аритмии.

7. Применение антиагрегантов и антикоагулянтов показано у всех больных ДКМП, поскольку в 30% случаев течение заболевания осложняется внутрисердечным тромбозом и развитием тромбоэмболий. 8. Трансплантация сердца. Эта операция является высокоэффективным способом лечения больных ДКМП, рефрактерных к медикаментозной терапии. Показаниями для операции трансплантации являются: Ø быстрое прогрессирование сердечной недостаточности у больных ДКМП и отсутствие эффекта от проводимой терапии; Ø возникновение жизнеопасных нарушений сердечного ритма; Ø высокий риск тромбоэмболических осложнений. 10 -летняя выживаемость больных ДКМП, перенесших операцию трансплантации сердца, достигает 70%. 9. Двухкамерная электростимуляция сердца

Гипертрофическая кардиомиопатия (ГКМП) — это первичное поражение миокарда, характеризующееся выраженной гипертрофией миокарда ЛЖ (реже ПЖ), нормальными или уменьшенными размерами полости ЛЖ, значительным нарушением диастолической функции желудочка и частым возникновением нарушений сердечного ритма. Заболеваемость ГКМП составляет 2– 5 человек на 100 тысяч населения. М>Ж Различают: Ø Асимметричную l l l Ø с преимущественной гипертрофией верхней (с обструкцией или без обструкции выносящего тракта) средней нижней трети МЖП Симметричную формы ГКМП. Масса сердца резко увеличивается, достигая в отдельных случаях 800– 1000 г.

ГИСТОЛОГИЧЕСКИЕ ИЗМЕНЕНИЯ ПРИ ГКМП дезориентированное хаотичное расположение кардиомиоцитов; Ø фиброз миокарда в виде диффузного или очагового развития соединительной ткани в сердечной мышце, во многих случаях с образованием обширных и даже трансмуральных рубцовых полей; Ø утолщение стенок мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и увеличения содержания фиброзной ткани в сосудистой стенке. Ø соотношение толщины МЖП к толщине задней стенки левого желудочка превышает 1, 3. Ø

Схематическое изображение различных форм асимметричной (б–д) и симметричной (е) ГКМП: а — норма; б — преимущественная гипертрофия верхней части МЖП; в — гипертрофия верхней, средней и нижней частей МЖП; г — гипертрофия нижней части МЖП и верхушки ЛЖ; д — преимущественная гипертрофия верхушки с переходом на переднюю стенку ЛЖ; е — симметричная форма ГКМП.

Нарушения гемодинамики при ГКМП: 1. Выраженная гипертрофия ЛЖ и уменьшение размеров его полости. 2. Диастолическая дисфункция ЛЖ: Ø возрастание конечно-диастолического давления в ЛЖ; Ø повышение давления в ЛП и в венах малого круга кровообращения; Ø расширение ЛП (при отсутствии дилатации ЛЖ); Ø застой крови в малом круге кровообращения (диастолическая форма ХСН); Ø уменьшение сердечного выброса (на более поздних стадиях развития заболевания) в результате затруднения диастолического наполнения желудочка и снижения КДО (уменьшения полости ЛЖ). 3. Систолическая функция желудочка у больных ГКМП, как правило, не нарушена или даже повышена. Увеличивается и ФВ.

4. Относительная коронарная недостаточность — один из характерных признаков ГКМП. Нарушения коронарного кровотока обусловлены: Ø сужением мелких коронарных артерий за счет гипертрофии гладкомышечных клеток и развития соединительной ткани в стенке артерий (“болезнь мелких КА”); Ø повышением КДД в ЛЖ, что приводит к падению градиента давления между аортой и полостью ЛЖ и, соответственно, уменьшению коронарного кровотока; Ø высоким внутримиокардиальным напряжением стенки сердца, что способствует сдавлению мелких субэндокардиальных коронарных сосудов; Ø несоответствием значительно увеличенной мышечной массы ЛЖ и капиллярного русла сердца; Ø повышением потребности миокарда в кислороде на фоне гиперконтрактильности сердечной мышцы. 5. Электрическая негомогенность и нестабильность миокарда желудочков и предсердий, что способствует возникновению аритмий и внезапной сердечной смерти. 6. Динамическая обструкция выносящего тракта ЛЖ (при обструктивной форме ГКМП).

Возникновение динамической обструкции выносящего тракта ЛЖ при асимметричной обструктивной форме ГКМП: а — патологическое движение передней створки митрального клапана в сторону гипертрофированной верхней части МЖП (эффект Вентури); б — смыкание передней створки митрального клапана и МЖП и кратковременное прекращение изгнания крови в аорту

Физикальное исследование Усиление верхушечного толчка и смещение его влево; Ø Смещение границ сердца, преимущественно влево Ø Систолический шум. Он отражает возникновение динамического градиента давления между ЛЖ и аортой. Шум громкий, грубый, выслушивается обычно вдоль левого края грудины и не проводится на сосуды шеи. Ø

Систолический шум при обструктивной форме ГКМП

Электрокардиограмма, зарегистрированная у больного с апикальной (верхушечной) формой асимметричной ГКМП

Эхокардиография 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. 8. Утолщение МЖП и ограничение ее подвижности. Для асимметричной ГКМП характерно отношение толщины МЖП к толщине свободной стенки ЛЖ 1, 3 и больше. Уменьшение полости ЛЖ и расширение ЛП. Систолическое движение передней створки митрального клапана, возникающее в результате значительного ускорения кровотока в суженной части выносящего тракта ЛЖ и присасывающего эффекта Вентури. Систолическое прикрытие аортального клапана в середине систолы и появление динамического градиента давления в выносящем тракте ЛЖ за счет уменьшения и даже прекращения изгнания крови в аорту во время относительно продолжительного периода систолического смыкания передней створки митрального клапана с МЖП. Высокая линейная скорость кровотока в выносящем тракте ЛЖ и характерная двугорбая форма спектрограммы скорости трансаортального потока крови. Признаки выраженной диастолической дисфункции ЛЖ. Гиперкинезия задней стенки ЛЖ. Митральная регургитация.

Эхокардиографические признаки ГКМП: а — схема асимметричной гипертрофии МЖП; б — двухмерная эхокардиограмма из парастернального доступа по длинной оси сердца.

Переднесистолическое движение створки митрального клапана у больного с ГКМП: а — схема, поясняющая механизм переднесистолического движения; б — одномерная эхокардиограмма, на которой хорошо заметны систолическое движение передней створки митрального клапана (отмечено красными стрелками) и значительное утолщение МЖП и ЗС.

Лечение При обструктивной форме ГКМП противопоказано применение: нитратов (уменьшение преднагрузки); Ø сердечных гликозидов и других инотропных средств (увеличение скорости изгнания крови в аорту и присасывающего эффекта Вентури); Ø блокаторов медленных кальциевых каналов дигидропиридинового ряда (снижение постнагрузки). Ø

Лечебная стратегия в зависимости от основных клинических вариантов ГКМП Общая популяция больных ГКМП Отсутствие фенотипических проявлений патологического генотипа Наблюдение без лечебных вмешательств Отсутствие или малая выраженность симптомов Лечение Высокий риск ВС МА (мерцательная аритмия) Прогрессирование симптоматики Β-блокаторы Верапамил Имплантация кардиовертерадефиблирятора Крдиоверсия Контроль ЧСС Антикоагулянты Лечение Дизопирамид Уменьшение постнагрузки: Диуретики Дигоксин Β-блокаторы Спиронолактон Конечная стадия Трансплантация сердца Необструктивная ГКМП Хирургия: септальная миэктомия Рефрактерность к медикаментозному лечению DDD Обструктивная ГКМП Алкогольная септальная абляция

Рестриктивные кардиомиопатии (РКМП) — это неоднородная группа первичных (идиопатических) и вторичных заболеваний сердца, сопровождающихся поражением эндокарда и/или миокарда, которое приводит к выраженному фиксированному ограничению (рестрикции) заполнения желудочков в диастолу и развитию диастолической дисфункции одного или обоих желудочков и прогрессирующей диастолической ХСН.

Причины рестриктивных кардиомиопатий Первичные (идиопатические) формы РКМП Эндомиокардиальный фиброз Вторичные формы РКМП Амилоидоз (преимущественно первичный) Гемохроматоз Системная склеродермия Саркоидоз Фибропластический эндокардит (болезнь Леффлера) Карциноидная болезнь сердца Гликогенозы Радиационные поражения сердца Поражение проводящей системы сердца (болезнь Фабри)

Наиболее характерные гемодинамические и морфологические изменения при РКМП: Ø Ø Ø Выраженное утолщение, уплотнение и снижение эластичности эндокарда и/или миокарда. Ограничительное (рестриктивное) фиксированное нарушение заполнения кровью одного или обоих желудочков, причем их заполнение кровью осуществляется только в начале периода быстрого наполнения. Уменьшение размеров полости желудочков и одновременно значительное расширение предсердий, обусловленное перегрузкой предсердий и наличием митральной и трикуспидальной недостаточности. Застой крови в венах малого и/или большого кругов кровообращения. Образование внутрисердечных тромбов и повышение риска тромбоэмболических осложнений.

Двухмерная эхокардиограмма больного дилатационной кардиомиопатией: Расширены все полости сердца (размеры ПЖ — 4, 8 см, ЛЖ — 6, 1 см, ЛП — 6 см); толщина МЖП менее 1 см, имеются признаки ее дискинезии; расстояние z между передней створкой митрального клапана и МЖП увеличено до 2 см (митрально-септальная сепарация); отмечается симптом малого выброса: сближение створок аортального клапана в систолу.

Двухмерная эхокардиограмма больного с обструктивной гипертрофической кардиомиопатией

Рентгенограмма грудной клетки больного с дилатационной кардиомиопатией