Кардиальная кардинальная патология у беременных Московский областной

Кардиальная (кардинальная? ) патология у беременных Московский областной научно-исследовательский институт акушерства и гинекологии Доктор мед. наук, профессор Мравян Сергей Робертович

scardio. ru

Актуальность Ø Частота врожденных пороков сердца составляет не менее 10 на 1 000 живых новорожденных. ØУ 27% женщин пороки сердца впервые выявляются во время беременности. ØЗа последние 20 лет частота ревматических пороков в экономически развитых странах сердца у беременных снизилась в 10 -12 раз (!!!) ØУвеличилось количество пациенток после радикальных, сложных паллиативных и гибридных операциях на сердце, с широким разнообразием клапанного протезирования.

ØВ связи с широким внедрением Эхо. КГ, Допплер-Эхо. КГ, 3 D-режима Эхо. КГ появилась возможность объективной оценки резервов сократимости миокарда у беременных (в том числе – в динамике!) и прогноза течения порока сердца. Ø Появилось большое количество пациенток после радикальных и сложных паллиативных операциях на сердце, с широким разнообразием клапанного протезирования. ØНазрела актуальность и необходимость пересмотра общепринятых критериев наблюдения беременных с пороками сердца, основанных на клинической картине и ЭКГ.

Предгравидарная подготовка женщин с пороками сердца I. Вальвулопластика (баллонная или операционная инструментальная). II. Терапевтическое или хирургическое лечение аритмий. III. Обсуждение антикоагулянтной терапии. Пациентки, принимающие варфарин, должны быть осведомлены о его потенциально тератогенном эффекте и риске интракраниальных кровоизлияний у плода, а также о необходимости замены варфарина на гепарин или НМГ. IV. Лечение у стоматолога предпочтительно проводить до наступления беременности. V. Определение времени беременности. Пациентки с системным правым желудочком или единственным желудочком сердца лучше переносят беременность до достижения 20 -25 -летнего возраста, чем после 30 лет.

Так называемые «малые аномалии сердца» - МАС 1. Открытое овальное окно – диаметр до 5 мм является вариантом нормы 2. Дополнительная хорда левого желудочка 3. Пролапс митрального клапана 4. Прогиб (аневризма) межпредсердной перегородки) 5. Миксоматоз митрального клапана не осложняют течение беременности и самопроизвольных родов

Знания ( анатомия, физиология) Путь к успеху: Планирование беременности и родоразрешения, готовность к возможным осложнениям

При ведении женщин с пороками сердца Строгие показания к досрочному родоразрешению Нужно учитывать изменения гемодинамики матери во время беременности, в родах и послеродовом периоде Нужно хорошо знать анатомию порока, представлять все шунты (если есть), уровень функциональной недостаточности, переносимость физической нагрузки, недостаточность сократительной функции миокарда, степень гипоксемии, вероятность тромбообразования, наличие или риск аритмий.

Необходимость тщательного наблюдения (а в ряде случаев лечения) беременных с пороками сердца связана с повышенной вероятностью развития сердечной недостаточности. Эта вероятность сохраняется от 8 до 36 недели беременности!

« 1 -ая госпитализация осуществляется на сроке 8 -10 недель беременности для решения вопроса о возможности её пролонгирования» q. Как и линия горизонта – эта цель часто недостижима некоторые беременные не знают о пороке сердца большинство появляются у врача гораздо позже q. Вопрос о пролонгировании беременности может (и должен!) решаться амбулаторно

« 2 -ая госпитализация осуществляется на сроке 26 -28 недель беременности для определения и коррекции гемодинамических расстройств» Госпитализация может быть осуществлена на любом сроке беременности и на любое время в связи с выявленными или нарастающими признаками нарушений гемодинамики

« 3 -я госпитализация осуществляется на сроке 37 -38 неделе для подготовки к родам и выбора метода родоразрешения» q. Для некоторых пороков сердца (перегрузка объемом) , учитывая рост ОЦК, – слишком поздно. q. В большинстве случаев выбор способа родоразрешения осуществляется раньше

Статификация материнского риска и риска сердечнососудистых осложнений во время беременности По Siu S. C. , Colman J. M. Heart disease and pregnancy // Heart. - 2001. Vol. 85. - P. 710– 715. Низкий риск (до 4% всех осложнений, материнская смертность выше, чем в общей популяции (1: 1000), но <1%) Незначительный шунт слева-направо (ДМПП, ДМЖП, ОАП) Диаметр ДМПП до 3 см. При ОАП и ДМПП – соотношение лёгочного кровотока к системному менее 2: 1 - Радикальные операции на сердце без нарушений сократительной функции миокарда -Пролапс митрального клапана без выраженной регургитации - Двустворчатый аортальный клапан с незначительным стенозом (градиент до 50 мм рт. ст. ) -Незначительный или умеренно выраженный стеноз лёгочной артерии (градиент до 60 мм рт. ст. ) - Клапанная регургитация до II степени при нормальной сократительной функции миокарда - ГКМП с градиентом менее 40 мм рт. ст

Низкий риск ДМЖП (7 мм)+ ООО+высокая лёгочная гипертензия+кардиомегалия Амбулатоно-поликлиническое ведение беременности -При первом посещении определение ФК СН, ЭКГ, Эхо. КГ (отсутствие выраженной дилатации камер сердца, сочетания с другими пороками, градиент давления, параметры сократимости) - не нуждается в динамическом наблюдении кардиолога (при субъективном неблагополучии повторная амбулаторная явка на любом сроке) ПЖ -Госпитализация только на доношенном сроке -Самопроизвольные роды под медикаментозным обезболиванием ЛП

Низкий риск Радикальная коррекция ТФ ОАП 6 -7 мм ДМПП до 3 см N = 55 МН 2 ст Неполная АВК

Промежуточный риск (до 27% всех осложнений, материнская смертность 1 -5%) -Большой шунт слева-направо (ДМПП, ДМЖП, ОАП) Диаметр ДМПП более 3 см -Некоррегированная коарктация аорты - Выраженный аортальный стеноз (градиент более 50 мм рт. ст. ) -Аортальная недостаточность II степени - Митральный стеноз с площадью митрального клапана менее 1, 7 см 2 -Механический искусственный клапан -ФВ левого желудочка от 40 до 60% -Выраженный стеноз лёгочной артерии (градиент более 60 мм рт. ст. ) - ГКМП с градиентом более 40 мм рт. ст. -Некоторые паллиативные операции на сердце (Фонтена при ЕЖС, Мастарда и Сеннинга при АДЛВ и полной ТМС)

Промежуточный риск Амбулаторно-стационарное ведение беременности При первом посещении (как можно раньше!) определение ФК СН, ЭКГ, Эхо. КГ (размеры сердца, сочетание с другими пороками, градиент давления, параметры сократимости) Низкий ФК СН Повторное амбулаторное обследование на сроке 26 недель (Эхо. КГ), при любом изменении самочувствия – контакт по телефону Есть Нет нарастания СН, градиента давления, размеров сердца – госпитализация на доношенном сроке, решение вопроса о способе родоразрешении При субъективном неблагополучии (боли, III ФК СН и выше, выраженные изменения на ЭКГ) – госпитализация на любом сроке При возможности коррекции – амбулаторное наблюдение 1 раз в 2 недели, при любом изменении самочувствия – контакт по телефону Контрольные точки: - Жалобы, характерные для типа декомпенсации - ХМ (при необходимости) -ЭКГ (на 35 недели) - Эхо. КГ (на 35 недели) При невозможности коррекции и нарастании симптомов – продолжить стационарное лечение или прерывание беременности При любом отрицательной динамике – досрочное родоразрешение

Контрольные точки Левожелудочковая СН Правожелудочковая СН Патология 3 -ств. клапана Аортальный стеноз (ревматизм, аномалия Аортальная недостаточность Эбштейна) Митральный стеноз Коррекция ТФ Митральная недостаточность Стеноз легочной артерии ГКМП Септальные дефекты Тромбоз искусственных митрального или аортального Кардиалгия – не клапанов диагностичный признак ØПрогрессирование одышки при ходьбе ØСухой надсадный кашель (сначала - в ночные часы) ØУдушье (сначала - в ночные часы) ØСон на высоких подушках ØОтеки нижних конечностей ØОдышка при нагрузке ØНабухание и пульсация шейных вен ØУвеличение печени ØЖелтуха

Промежуточный риск ДМПП 4 см Биологический протез МК АС (градиент 67 м рт. ст. ) +АН 2 степени Гипертрофическая кардиомиопатия Аневризма аорты 4, 5 см

Ведение беременных с протезированными клапанами и искусственными материалами Для практикующего кардиолога акушерского стационара важным является знание особенностей клапанных протезов, их типов, позиций имплантации, а соответственно – различий в угрозе тромбообразования и тактике ведения беременных. Так, например имплантация клапана в митральную позицию характеризуется большей тромбогенностью, причины которой до сих пор неясны.

Типы МИК Поворотнодисковые: ЭМИКС, ЛИКС, ПЛАНИКС, Bjork-Shilley, Monostrut, Sorin. Monocast, Medtronic Hall, Omniscience, Bicer, Aortech Ulta. Cor Шаровые протезы: Hufnagel, Мagovern-Cromie, Starr-Edwards, Smeloff. Cutter, МКЧ-25, АКЧ-02 и АКЧ-06. Протез Starr. Edwards с 1961 г до настоящего времени применяется в мире. Он обладает относительно высокой тромбогенностью, так как сам шар мешает кровотоку. Двустворчатые: КАРБОНИКС, МЕДИНЖ, РОСКАРДИКС, St. Jude, Duromedics, Еdwards TEKNA, Сarbo. Medics, Sorin Bi. Carbon, ATS

Контроль за терапией варфарином Цель: Снижение риска кровотечений без увеличения числа тромбоэмболий и тромбозов Для протеза аортального клапана МНО от 2 до 3 Ед Для протеза митрального клапана МНО от 2, 5 до 3, 5 Ед

Основная проблема ведения беременных – поддержание целевых цифр МНО !!! Резкое снижение МНО Прием фенилина до 36 -37 недели, парадоксальное увеличение МНО до 4 Гематома, жидкое состояние крови Тромбоз клапана

Стратегия профилактики тромбозов у беременных с механичениеми искусственными клапанами Амбулаторно-поликлиническое ведение с определением АЧТВ, МНО, анти. Ха-активности. Режим Частота тромбоэмболий (%) Частота фетопатии (%) Потеря плода (%) Варфарин до 38 недели беременности, родоразрешение - КС 4 6 30 Гепарин с 6 до 12 недели, затем – варфарин до 35 недели, родоразрешение КС 9 0 30 Гепарин на протяжении всей беременности 25 0 30 Chan WS, Anand S, Ginsberg JS. Anticoagulation of pregnant women with mechanical heart valves: a systematic review of the literature. Arch Intern Med 2000; 160: 191– 6.

Примеры МИК у беременных Парааортальная фистула МИК аортального клапана

Примеры биологических протезов у беременных Биологический протез МК после инфекционного эндокардита, ОНМК Биологический протез ТК при аномалии Эбштейна

Преимущества биопротезов перед механическими искусственными клапанами 1. Наиболее близкий к физиологическому центральный ток крови. 2. Не требуют постоянного приема антикоагулянтов. 3. Характеризуются низким риском тромбоэмболизма 4. Идеальны для женщин, планирующих беременность. Основным недостатком биологических протезов является их недолговечность, обеспечивают только невысокую скорость кровотока.

Высокий риск (более 27% всех осложнений, материнская смертность до 50%) - СН III-IV ФК (ФВ левого желудочка менее 40%) -Выраженная лёгочная гипертензия (более 80 мм рт. ст. ) -Синдром Марфана с вовлечением аорты и клапанного аппарата -Выраженный аортальный стеноз (градиент давления более 80 мм рт. ст) -Перипортальная кардиомиопатия в анамнезе со снижением сократительной функции -Аортальная недостаточность 3 ст

Высокий риск Ведение беременности Госпитализация на сроке 26 -27 недель беременности. При показаниях – ранее. При возможности амбулаторного наблюдения – осмотр врача кардиолога с 26 -ой недели беременности 1 раз в 2 недели Госпитализация на сроке 34 недель беременности Показания для неотложной госпитализации: - Цианоз - ФВ менее 40% - СДЛА более 80 мм рт. ст. -Аортальный стеноз с симптомами ишемии Индивидуальное решение о сроках и способах родоразрешения

Высокий риск кесарево сечение 37 -39 нед. АС (46 мм рт. ст) + ГКМП (градиент 105 мм рт. ст АС (градиент 91 мм рт. ст. + кальциноз АК, устья коронарных артерий+постстенотич. дилатация аорты) Кальциноз КА Дилатация аорты

Высокий риск АС (градиент 71 м рт. ст. ) +АН 3 степени Д В Множественные ДМЖП (4). Высокая ЛГ

Высокий риск Синдром Марфана

Высокий риск Синдром Марфана Клинические проявления СМ Поражения глаз Подвывих хрусталика Миопия Поражения скелета Арахнодактилия Деформация таза Кифосколиоз Высокое твердое нёбо Увеличение длины костей Аномалии шейного отдела позвоночника Поражения легких Склонность к развитию: Пневмоторакса (4, 4%)* Буллезной эмфиземы Рестриктивных заболеваний легких Поражения сердечно-сосудистой системы Некроз срединной оболочки аорты Расширение восходящей аорты Расслаивание и разрыв аорты Пролапс митрального клапана Раннее развитие ишемической болезни сердца

Синдром Марфана – угроза расслаивания аорты существует всегда Тактика Диаметр аорты до 40 мм Частота расслаивания до 1% Эхо. КГ 1 раз в триместр и до родов Диаметр аорты более 40 мм Частота расслаивания до 10% Эхо. КГ 1 раз в 4 -6 недель, готовность к операции на аорте Быстрое увеличение диаметра (более, чем на 1 см за время беременности) Расслоение в анамнезе Крайне высокий риск Безусловное прерывание беременности, готовность к операции на аорте

Наблюдаемые пациентки с СМ Боль ные Возраст Диаметр аорты, см Динамика за беременно сть Семейный анамнез Акуше рские осложн ения Способ родоразре шения Срок родораз решения Вид анестези и Бальная оценка по Апгар Осложне ния со стороны плода К. 25 3, 1 нет гематом етра Самост. 38 ДПА 8 -9 СЗРП 1 Ш. 28 4, 3 4, 8 Бабушка умерла в родах, отец - от РАА б/о к/с 38 СА 8 -9 Макросо мия плода Г. 26 4, 0 нет Раннее излитие вод в/э 37 -38 ДПА 8 -9 СЗРП 1 М. 22 4, 3 нет б/о к/с 38 -39 СА 8 -9 нет К. 24 4, 2 нет б/о Самост. 39 - 8 -9 нет

С 2004 г. в Великобритании (Royal Brompton Hospital) более, чем у 100 пациентов проведена операция экзостентирования аорты. С использованием магнито-резонансной томографии и компьютерного дизайна из пластического материала дакрона создается характерная для данного пациента внешняя оболочка аорты с синусами Вальсальвы и устьями коронарных артерий. В условиях общей анестезии и срединной стернотомии созданным стентом «окутывается» корень аорты и восходящая аорта. Проведение операции экзостентирования идеально во время беременности и для планирующих беременность женщин с СМ, так как отсутствует необходимость приема непрямых антикоагулянтов и связанных с этим осложнений ‘personalized external aortic support’ (PEARS)

Искусственные материалы в сердце и сосудах у беременных Стенты в коронарных артериях Больная П. , 27 лет, 5 стентов в КА (36 недель, КС) Постоянная терапия аспирином и его производными Антитромбоцитарные препараты (плавикс, тиклид) НМГ или НФГ

« «Некомпактный» миокард Дилатационная кардиомиопатия (КС 38 недель, фракция выброса 20%)

Инфаркт миокарда у беременных Б-ая Б. , 31 г. , 19 недель бер-ти Причины: Øспонтанная диссекция интимы КА Øгиперпаратиреоз и/или ХПН Øваскулиты Øатеросклероз КА Тактика ведения: -Индивидуальное наблюдение -Пролонгирование беременности и двигательная реабилитация -Готовность к экстренному родоразрешению в острый период ИМ по показаниям со стороны матери (острая СН) -Плановое родоразрешение на доношенном сроке

Тромболизис у беременных Thrombolytic therapy in pregnancy. Leonhardt G. , Gaul C. , Nietsch H. H. et al. // J Thrombolysis. 2006 Jun; 21(3): 271 -6. Всего описано 28 случаев использования ТАП у беременных Тромбоз МИК (n=7) • Все случаи тромбоза возникали на фоне приема гепарина в первые 12 недель гестации Инсульт (n=10) Умерли – 2 Неэффективна – 3 Погибло детей – 6 (23%) Выводы: Инфаркт миокарда (n=1) Тромбоз глубоких вен (n=3) ТЭЛА (n=7) ØТромболитическая терапия эффективна ØТАП не проникает через плаценту ØОсложнения не превышают общий уровень ØНет причин отказываться от ТЛТ у беременных в случаях жизнеопасных ситуаций

Виды операций на сердце и течение беременности Радикальная операция – полное устранение причины патологического процесса (беременность возможна при отсутствии тяжелых осложнений порока) Пример: ушивание (пластика) ДМПП , ДМЖП, радикальная коррекция ТФ Резидуальные дефекты и последствия -Незначительная (умеренная) недостаточность клапана ЛА или стеноз -Реканализация дефекта -Желудочковые аритмии -Трикуспидальная недостаточность -Обструкция легочному кровотоку дистальнее пульмонального клапана. Заплата ДМЖП

Двойное отхождение сосудов от правого желудочка. Радикальная операция Кавашима Резидуальные дефекты и последствия -Легочная гипертензия -Сердечная недостаточность

Виды операций на сердце и течение беременности Паллиативная операция – частичное устранение причины патологического процесса, облегчение течения (беременность противопоказана)

МИНИСТЕРСТВО ЗДРАВООХРАНЕНИЯ РОССИЙСКОЙ ФЕДЕРАЦИИ ПРИКАЗ от 03 декабря 2007 года N 736 Об утверждении перечня медицинских показаний для искусственного прерывания беременности Беременность противопоказана: Паллиативные операции на сердце Атриомегалия, кардиомегалия Сердечная недостаточность III функциональный класс Аневризма легочной артерии Аномалия Эбштейна

Постоянная паллиация - не исправление порока, а последняя возможность максимальной нормализации кровообращения (беременность возможна при знании осложнений и готовности к ним) Благоприятные критерии для пролонгирования беременности: 1. Отсутствие цианоза (Sa. O 2 не менее 85%). 2. Нормальные сократительная функция и объемы «системного» желудочка (правого или левого). 3. Отсутствие выраженной сердечной недостаточности (функциональный класс не выше 2 – одышка может возникать при быстрой

ЕЖС. Операция Фонтена Резидуальные дефекты и последствия -Тромбозы (шунта, плаценты) -Преждевременные роды -Печеночная недостаточность -Мерцательная аритмия -Сердечная недостаточность - Протеиновая энтеропатия Ежс МК ТК Схема ОФ

Полная транпозиция магистральных сосудов. Операция Сеннинга Резидуальные дефекты и последствия -Сердечная недостаточность -Трикуспидальная регургитация -АВ блокады -Предсердные аритмии -Дисфункция синусового узла -Синдром верхней или нижней полой вены вследствие обструкции заплатой -Обструкция выносящего тракта ЛЖ -Поражение легочных сосудов Ток крови из ЛП в ПЖ через созданный дефект в межпредсердной перегородки ПП ПЖ – кровь макс. артериализована

Иссечение перегородки при трехпредсердном сердце (cor triatrium) Резидуальные дефекты и последствия -Атриомегалия -Мерцательная аритмия

Аномалия Эбштейна (б-ая М. , 21 г. ) смещение ТК в полость ПЖ 3, 5 см) Критерии благоприятного исхода беременности ØСтепень смещения ТК может быть любой ØОтсутствие ДМПП (ООО) и условий для сброса справа-налево (тщательное наблюдение во время беременности, исключение потуг) ØОтсутствие с-ма WPW (ХМ)

Аневризма легочной артерии Характер расширения ЛА – идиопатический Расслаивание - казуистика

Гибридные методы Диагноз: Атрезия клапана легочной артерии, гипоплазия ЛА, ДМЖП, кифосколиоз 3 -4 ст. , кососуженный таз (КС) Три (!) операции в анамнезе: 1. Паллиативная коррекция (анастомоз Gore-Tex), пластика ДМЖП. Стент 2. Открытая пластика клапана ЛА. 3. Стентирование левой легочной артерии. Резидуальные дефекты и последствия - АВ блокады - Дистальные блокады (при трансатриальном закрытии ДМЖП двухпучковая блокада – правая и переднелевая) -Тромбозы (стента, шунта) Заплата МЖП Аорто-легочный анастомоз Gore. Tex

Искусственые материалы в сердце и сосудах у беременных Стенты в крупных сосудах, почечных артериях, заплатки при дефектах перегородок в антитромботической терапии не нуждаются Атрезия клапана легочной артерии, гипоплазия ЛА, ДМЖП, кифосколиоз 3 -4 ст. , кососуженный таз Стент в ЛА Заплата МЖП Заплата ДМПП по Amplatzer Аортолегочный шунт

Основные итоги работы: Консультативная амбулаторно-поликлиническая работа кардиолога специализированного акушерского стационара в МО – МОНИИАГ (в год – до 100 женщин с пороками сердца) Ø 90 -95% беременных с пороками сердца – пациентки низкого риска! Как правило, они осматриваются однократно. Ø Только около 4 -8% составляют пациентки промежуточного риска, требующие минимум 2 -кратного осмотра в КДО и 3 -кратно – Эхо. КГ. Госпитализируются из них на сроке 26 -27 недель беременности – 2 -3% от общего числа (от 4 до 6 пациенток в МОНИИАГ).

Недели беременности

Спасибо за внимание