Карагандинский государственный медицинскийениверситет Кафедра онкологии Опухоли мягких тканей

Карагандинский государственный медицинскийениверситет Кафедра онкологии Опухоли мягких тканей Лектор: ассистент Сейдалин Н. К. Караганда

Саркомы мягких тканей составляют 1% всех злокачественных новообразований у взрослых. Опухоли в равной степени поражают мужчин и женщин, чаще в возрасте 20– 50 лет. Возможно возникновение в детском возрасте (10– 11% сарком).

Саркомы мягких тканей – гетерогенная группа злокачественных опухолей, имеющих общий источник – мезенхимальную ткань. Под мягкими тканями головы, шеи, конечностей и туловища следует понимать все анатомические образования, располагающиеся между костями скелета и кожей. В состав мягких тканей входят: подкожная жировая клетчатка, фасции, сухожильные связки, рыхлая жировая межмышечная клетчатка, внутримышечные и периневральные соединительно - тканные прослойки, синовиальная ткань, сосудистая ткань, т. е. многие разновидности соединительной ткани, а также поперечнополосатые мышцы и оболочки периферических нервов.

n n n n Ткани мезенхимального происхождения могут являться источником возникновения опухолей: из фиброзной ткани, 5% слизеобразующей ткани, 5% жировой ткани, мышечной ткани (гладкие 13% 15% и поперечно - полосатые 14% мышцы), сосудов, костей и хрящей, 37% сочленений и синовиальных сумок, серозных оболочек.

Фибросаркома - злокачественная опухоль волокнистой соединительной ткани. Опухоль чаще поражает проксимальные отделы конечностей, располагаясь в толще тканей. Макроскопически опухоль может развиваться как в виде узла, так и обладать инфильтрующим ростом. Чаще всего новообразование связано с фасцией, апоневрозом или располагается в толще мышц.

Fibrosarcoma of low third of leg

Operation – wide excision with resection of m. tibialis ant. Tendon and marginal resection of tibia

The result of operation after free transfer of scapular flap

Липосаркома - злокачественная опухоль из жировой ткани, представленная многочисленными вариантами и разновидностями. Их строение напоминает строение жировой ткани на разных этапах эмбриогенеза. Липосаркома - редкая опухоль детского возраста, чаще других поражает глубокие ткани конечностей (особенно бедра), подколенную ямку, голень, ягодицы, забрюшинную клетчатку. Опухоль характеризуется медленным ростом, может достигать больших размеров, долго не метастазирует.

Синовиальная саркома (злокачественная синовиома). Локализуется чаще в области коленного сустава, стопы, бедра, голени. Опухоль отличается высокой степенью злокачественности, частыми рецидивами, способностью к раннему метастазированию. Макроскопически опухоль может иметь строение узла в области суставов, но чаще образование выглядит как инфильтрат, располагающийся вдоль сухожилий, прорастающий окружающие ткани. На разрезе ткань опухоли достаточно однородная, сероватая, от мягкой до плотной консистенции, с участками мелких и крупных кист. Узлы опухоли связаны с капсулой сустава, слизистыми сумками, сухожильными влагалищами.

Synovial sarcoma of elbow joint CT and MRT

Resection of elbow joint with tumor

Postoperative X-rays

Functional result after 1 year 6 months after surgery

Злокачественная лейомиома (лейомиосаркома) опухоль из гладких мышц, в мягких тканях конечностей встречается редко. Чаще новообразование обнаруживается в забрюшинной клетчатке, средостении, кишечнике, легком. Опухоль отличается высокой степенью злокачественности с ранними и частыми гематогенными метастазами, растет преимущественно инфильтративно.

Выделяют несколько клинических признаков сарком, объединяющих все ее гистологические разновидности: 1) локализация в подкожных тканях, глубоко в мышцах или между ними; 2) бессимптомный рост в течение нескольких месяцев; 3) расположение опухоли в псевдокапсуле с частым прорастанием за ее пределы; 4) инфильтрация за пределы пальпируемой опухоли, например рабдомиосаркома имеет мультицентричный рост; 5) частые рецидивы после местной резекции; 6) преимущественное гематогенное метастазирование в легкие; 7) метастазирование в регионарные лимфатические узлы в 5 -20% случаев.

Диагностика. Общеклиническое обследование n Тщательный и полный врачебный осмотр ребенка с определением локализации и размера опухоли и оценкой состояния регионарных лимфатических узлов. n Лабораторные исследования — развернутый анализ крови; тесты, характеризующие функцию печени и почек; электролизы сыворотки крови вместе с определением содержания кальция, фосфора, мочевой кислоты; коагулограмму.

n n n Инструментальные методы КТ или МРТ очага с измерением трех размеров опухоли (в случае поражения конечности – МРТ с гадолиниумом); рентгенография и КТ легких; УЗИ брюшной полости и забрюшинного пространства; остеосцинтиграфия; трепанбиопсия или аспирационная биопсия костного мозга; При наличии специальных показаний: а) при параменингеальных поражениях – МРТ головного мозга, исследование ликвора б) при поражении грудной клетки – функция внешнего дыхания.

Tumour Location: inside pelvic

Tumour Location: outside pelvic

Tumour Location: inside & outside pelvic

Для морфологической верификации диагноза обязательно выполняется аспирационная или эксцизионная биопсия.

СТАДИРОВАНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ TGNM КЛАССИФИКАЦИЯ, ВОЗ 1994 МЕЖДУНАРОДНЫЙ ПРОТИВОРАКОВЫЙ СОЮЗ АМЕРИКАНСКИЙ ОБЪЕДИНЕННЫЙ ПРОТИВОРАКОВЫЙ КОМИТЕТ, 1994 Стадия IA – G 1, T 1, N 0, M 0 Стадия IB – G 1, T 2, N 0, M 0 Стадия IIA – G 2, T 1, N 0, M 0 Стадия IIB – G 2, T 2, N 0, M 0 Стадия IIIA – G 3, T 1, N 0, M 0 Стадия IIIB – G 3, T 2, N 0, M 0 Стадия IV – G, T – любые, N 1 и/или M 1

СТАДИРОВАНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ МЕЖДУНАРОДНЫЙ ПРОТИВОРАКОВЫЙ СОЮЗ АМЕРИКАНСКИЙ ОБЪЕДИНЕННЫЙ ПРОТИВОРАКОВЫЙ КОМИТЕТ, 1994 Ø Размер опухоли • <5 см - T 1 • >5 см – T 2 Ø Отношение к поверхностной фасции • над поверхностной фасцией - a • под поверхностной фасцией - b

СТАДИРОВАНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ БАЛЛЫ СТЕПЕНЬ ДИФФЕРЕНЦИРОВКИ ФРАНЦУЗСКАЯ ФЕДЕРАЦИЯ ОНКОЛОГИЧЕСКИХ ЦЕНТРОВ, 1994 ДИФФЕРЕНЦИРОВКА ОПУХОЛИ 1. Саркомы близкие по строению к нормальной ткани 2. Возможно определить гистологический тип саркомы 3. Недифференцированные и неклассифицированные саркомы КОЛИЧЕСТВО МИТОЗОВ БАЛЛЫ 1. 0 -9 в 10 полях G 1 – 2 -3 2. 10 -19 в 10 полях G 2 – 4 -5 3. Более 20 в 10 полях G 3 – 6 -8 НЕКРОЗ ОПУХОЛЕВЫХ КЛЕТОК 0. Нет некрозов 1. Некроз < 50% клеток 2. Некроз > 50% клеток

ЛЕЧЕНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Стадия I Операция Границы резекции (-) Наблюдение Границы резекции (+) Лучевая терапия Повторная операция «-» - отсутствие роста опухоли на расстоянии >5 см «+» - наличие опухолевых клеток на расстоянии 2 -5 см

ЛЕЧЕНИЕ САРКОМ МЯГКИХ ТКАНЕЙ Стадия II-III Неоперабельная опухоль Химиотерапия, лучевая терапия Местный ответ «-» Местный ответ «+» Неоперабельная опухоль Паллиативное лечение Операбельная опухоль Операция Послеоперационная Л/Х/Т

ХИРУРГИЧЕСКОЕ ЛЕЧЕНИЕ

Soft tissue sarcoma of left shoulder (3 -rd recurrence after inadequate surgery)

The stage of operation: fascial excision with total removal of triceps muscle Allocation skin - a muscular rag m. latissimus dorsi (on an impellent nerve)

The view of the scar in 3 week after surgery

Рабдомиосаркома Новообразование развивается из поперечно - полосатой мускулатуры или эмбриональных зачатков мышечной ткани.

Рабдомиосаркомы в скелетных мышцах развиваются из клеточных элементов самой мышечной ткани миобластов, соединительнотканных клеток и клеток мезенхимного типа, сохранившихся в эндомизии и адвентиции сосудов.

Локализация. Область головы и шеи – 40 – 50%. При этом наиболее часто поражается орбита и ЛОР - органы. n n n Рабдомиосаркома орбиты составляет от 9 до 37%. Заболеваемость рабдомиосаркомой ЛОР - органов варьирует от 40 до 60% среди других злокачественных новообразований этой локализации. Рабдомиосаркома туловища и конечностей наблюдается в 25 -37% случаев, n нижние конечности поражаются в 2, 6 раза чаще, чем верхние. Следует отметить, что в зависимости от локализации первичной злокачественной опухоли различают две прогностические группы. n

n n Клиническая картина. Новообразование обладает инфильтративным ростом. Высокая степень злокачественности Способность к раннему и обильному метастазированию. Часто возникают рецидивы после удаления первичной опухоли.

Местные симптомы: Визуально обнаруживаемая и пальпируемая опухоль. Общие симптомы: вялость, снижение аппетита снижение массы тела

n n n Опухоль в толще мягких тканей. Плотной или плотно – эластической консистенции (могут быть участки флюктуации ) Безболезненная. Границы опухоли могут быть довольно четкими, хотя чаще, четкость границ определить не удается. Умеренно подвижное. При попытке смещения новообразования отмечается, что опухоль легко сдвигается в поперечном направлении в обе стороны, в продольном направлении новообразование практически не смещается.

По мере роста злокачественного образования возникает ограничение его подвижности. Если опухолевый узел располагается глубоко, то он может врастать в предлежащую кость и тогда он становится совершенно неподвижным. n Кожа - при начальных стадиях не изменена, смещается над опухолью. В поздних стадиях может врастать в кожу, возможно появление изъязвления на коже. n Сдавление окружающих тканей (нервных стволов, что проявляется в возникновении болевого синдрома). n

При локализации в брюшной полости, забрюшинном пространстве, в области малого таза ранние симптомы болезни вообще отсутствуют, а появление их, как правило, связано с большими размерами новообразования, увеличение и ассиметрия живота, симптомы сдавления кишечника и мочевыводящих путей, что является признаком запущенности злокачественного процесса.

Среди ведущих причин запоздалого лечения злокачественных опухолей мягких тканей основными являются: поздняя обращаемость больных и недостаточная онкологическая настороженность врачей общей лечебной сети, что приводит к значительному числу диагностических ошибок (около 45%).

Подросток 15 ти лет, на приеме по поводу незначительной травмы. Мама замечает - "Да, кстати, раз мы уже здесь, доктор Вы не посмотрите, у моего сына на ноге что-то вскочило недели 2 назад и не уходит". . . Плотно-резиновое, не спаянное с кожей, безболезненное при пальпации образование с четкими краями размером 2 х5 см. Флуктуации не выявлено. Насколько вовлечена кость при осмотре определить трудно. Лимфатические узлы не увеличены. Пациент отрицает боль, дискомфорт при ходьбе (вот вам и польза от расхлябанных кроссовок), подъем температуры и т. д. На рентгене и MRТ - кость не вовлечена, образование, потенциально похожее на гемангиому, миксому, нейрому или синовиальный пролиферативный процесс. Эксцизионная биопсия - рабдомиосаркома. . .

У ребенка О. , 14 лет, было обнаружено новообразование в виде округлой безболезненной опухоли в области надколенника, которое родители связывали с травмой. К врачу не обращались. Делали согревающие компрессы, массаж в области опухоли. За летние каникулы новообразование увеличилось, и появился второй узел в средней трети внутренней поверхности правого бедра. Функция конечности не страдала. Временами возникали боли, которые проходили. Опухоль в области бедра стала быстро расти и родители обратились за помощью в консультативную поликлинику одной из клинических больниц Москвы. Врачи предположили, что это злокачественная опухоль и больного направили в поликлинику НИИ детской онкологии и гематологии РОНЦ им. Н. Н. Блохина РАМН. После комплексного обследования специалисты установили диагноз: злокачественная опухоль - синовиальная саркома (IV стадия). При рентгенографии был выявлен метастаз в легкое.

Спасибо за внимание.