Карагандинский государственный медицинский университет СРС На тему Патофизиология

Карагандинский государственный медицинский университет СРС На тему: Патофизиология соединительной ткани Подготовила: Гуменюк Кристина 2071 ОМФ Проверил: Мохир Ю. М Караганда 2013

План • Введение a. Соединительная ткань b. Болезни соединительной ткани • Ревматоидный артрит a. Этиология b. Течение болезни • Системная красная волчанка a. Типы поражения кожи при СКВ b. Клиническая картина • Системная склеродермия a. Классификация склеродермии • Синдром Рейно a. Клиническая картина • Инфекционный артрит • Заключение • Список литературы

Соединительная ткань • - главная опорная и защитная ткань организма, основа всех его связующих и опорных структур. В широком смысле это несколько разных тканей, образующих соединительнотканные структуры – кости, сухожилия, связки, суставы, дерму и кровеносные сосуды, однако к собственно соединительной ткани относят только внеклеточное вещество, заполняющее пространство внутри органов и между ними. Именно она определяет физические особенности всех органов и структур.

Болезни соединительной ткани (коллагенозы) • В 1942 американский патолог П. Клемперер объединил термином «коллагенозы» группу разнообразных заболеваний, общим проявлением которых было диффузное воспалительное и дегенеративное поражение соединительной ткани. Клемперер впоследствии назвал данный тип патологии диффузными болезнями соединительной ткани. К ним относят ревматоидный артрит, системную красную волчанку, системную склеродермию, дерматомиозит, а также ряд сосудистых заболеваний типа узелкового полиартериита. Для болезней соединительной ткани типична патология иммунной системы, приводящая к развитию аутоиммунного процесса (т. е. к иммунологической атаке на те или иные собственные структуры организма). Возможно повреждение соединительной ткани суставов (ревматоидный артрит), капилляров (красная волчанка), кожи (склеродермия), мышц (миозит) и кровеносных сосудов (полиартериит).

Диффузные болезни соединительной ткани • Этиология. Причиной болезни может послужить инфекция, особенно стрептококковая, охлаждение, избыточная инсоляция, лекарственная непереносимость. Определенную роль играет наследственное предрасположение. • Патогенез. Диффузные болезни соединительной ткани являются типичным примером аутоиммунных болезней. Доказательством этого является содержание в крови антител, реагирующих с собственными тканями организма; скопление в пораженной ткани лимфоцитов и плазмоцитов; наличие в очаге поражения комплексов антиген — антитело; эффективность иммунодепрессантов.

Ревматоидный артрит • — системное заболевание соединительной ткани с преимущественным поражением мелких суставов по типу эрозивнодеструктивного полиартрита неясной этиологии со сложным аутоиммунным патогенезом. • Полагают, что заболевание развивается в результате инфекции, вызывающей нарушения иммунной системы у наследственно предрасположенных лиц; при этом образуются т. н. иммунные комплексы, которые откладываются в тканях и приводят к повреждению суставов.

Этиология • Как и для большинства аутоиммунных заболеваний, здесь можно выделить 3 основных фактора (ревматологическая триада): • Наследственная склонность к аутоиммунным реакциям; • Инфекционный фактор: a. парамиксовирусы — вирусы паротита, кори, респираторносинцитиальной инфекции ; b. гепатовирусы — вирус гепетита В ; c. герпесвирусы — вирусы простого герпеса, опоясывающего лишая, ЦМВ, вирус Эпштейна-Барр (значительно выше в синовилаьной жидкости больных РА) d. ретровирусы — Т-лимфотропный вирус. • Пусковой фактор (переохлаждение, гиперинсоляция, интоксикации, мутагенные медикаменты, эндокринопатии, стрессы и т. д. ).

Течение болезни • Ревматоидный артрит прогрессирует в трёх стадиях: 1. В первой стадии происходит опухание синовиальных сумок вызывающее боль, нагрев и опухоль вокруг суставов. 2. Вторая стадия это стремительное деление клеток которое приводит к уплотнению синовиальной оболочки. 3. В третьей стадии, воспалённые клетки высвобождают фермент который поражает кости и хрящи, что часто приводит к деформации задетых суставов, увеличению боли и потере двигательных функций.

Выделяют следующие варианты клинического течения ревматоидного артрита: • • Классический вариант (симметричное поражение как мелких, так и крупных суставов, медленнопрогрессирующее течение). Моно- или олигоартрит с преимущественным поражением крупных суставов, чаще коленных. Ревматоидный артрит с псевдосептическим синдромом (сопровождается лихорадкой гектического типа, ознобом, гипергидрозом, потерей веса, развитием амиотрофии, анемии, васкулитов, висцеритов; в ряде случаев клинические признаки артрита отходят на второй план). Синдром Фелти (сочетание полиартрита и спленомегалии; возможен вариант без спленомегалии, но с лейкоцитопенией, нейтропенией, висцеритами). Синдром Стилла. Ювенильный ревматоидный артрит: – аллергосептический синдром; – суставно-висцеральная форма с ограниченными висцеритами. Суставно-висцеральная форма: – ревматоидный васкулит; – поражение сердца, лёгких, почек, органов пищеварения; – поражение нервной системы.

Ревматоидный артрит А. Образование костных эрозий пястно-фалангового сустава (стрелки) ; В. Эрозии пястно-фалан-говых суставов, сужение суставных щелей, ульнарная девиация пальцев.

Системная красная волчанка • Самое тяжелое заболевание из группы диффузных болезней соединительной ткани. Различают варианты течения: • Острый; • Подострый; • Хронический.

Типы поражения кожи при СКВ • 1. Высыпания на скулах по типу "бабочки". Высыпания являются типичным примером кожной реакции при фотосенсибилизации и свидетельствуют о наличии у больного системного заболевания. • 2. Множественные высыпания на коже вследствие фотосенсибилизации. Эта сыпь идентична малярной сыпи; она проходит без образования рубцов. • 3. Подострая красная волчанка. Приподнятые эритематозные очаги также развиваются как реакция на солнечный свет. При этой форме заболевания часто обнаруживаются антитела к Ro/SS-А. Очаги не фиксированы, подчас имеют кольцевидную форму, форму полумесяца, иногда с шелушением в центре. • 4. Дискоидная красная волчанка. Поражение начинается с появления эритематозных папул или бляшек, которые постепенно растут и превращаются в похожие на монеты (дискоидные) хронические очаги с истоичением эпителия, атрофическими изменениями и фолликулярным гиперкератозом в центре.

Системная красная волчанка Поражения кожи при СКВ А. Высыпания на скулах. В. Подострая кожная форма красной волчанки. С. Дискоидные очаги.

Клиническая картина • Проявления многообразны и наблюдаются в различных сочетаниях. Ведущими являются суставно-мышечный синдром (у 80— 90 % больных), поражение кожи (у 85 % больных), лихорадочные реакции различных типа и продолжительности. Часто поражается сердце: перикардит, эндокардит Либмана—Сакса, миокардит, реже панкардит. Плевролегочные изменения развиваются у 40— 80 % детей (плеврит, пульмонит и т. п. ). Примерно у половины больных имеются неврологические симптомы: эпилептиформные судороги, различные двигательные и чувствительные нарушения, психические расстройства. Типично поражение почек, главным образом типа диффузного гломерулонефрита с нефротическим компонентом. Волчаночный нефрит нередко определяет прогноз заболевания. Умеренная лимфаденопатия выявляется почти у всех больных; увеличение печени и селезенки — менее частый симптом (у 15— 30 % детей).

Системная красная волчанка Деформация пальцев по типу "лебединой шеи" при СКВ.

Системная склеродермия • - диффузное заболевание соединительной ткани, при котором в отдельных участках кожи, а иногда и во всей коже повсеместно, откладывается рубцовая ткань. При распространении процесса рубцовая ткань образуется не только в коже, но и в легких, пищеварительном тракте, сердце и почках – в этом случае заболевание называют системной склеродермией или прогрессирующим системным склерозом.

Системная склеродермия • Выделяют три стадии кожных изменений: отек, индурацию и атрофию. 1 -ая стадия протекает незаметно, в стадии индурации кожа и подкожная клетчатка становятся плотными, принимают хрящевую консистенцию, кожа холодная, не собирается в складку, имеет восковой оттенок, пигментирована. В стадии атрофии кожа истончается, участки пигментации чередуются с депигментированными, развиваются остеолиз ногтевых фаланг, изъязвление кончиков пальцев, синдром Рейно. Поражение кожи сочетается с поражением суставов, костей и мышц, развиваются скованность, контрактуры мышц, фиброзные анкилозы. На рентгенограмме суставов выявляются остеопороз, сужение суставной щели, узурация хрящей, подвывихи, остеолиз ногтевых фаланг, иногда — отложения кальция в периартикулярных тканях. В суставном выпоте, который удается получить очень редко, — изменения, сходные с таковыми при ревматоидном артрите.

Классификация склеродермии • 1. Ограниченная (очаговая) склеродермия: поражение кожи вследствие фиброза дермы без вовлечения внутренних органов. • а. Кольцевидная: единичные или множественные (генерализованные) очаги поражения в виде бляшек с преимущественным поражением кожи туловища, • б. Линейная склеродермия: очаги в виде полос уплотненной кожи, локализуются чаще на конечностях, но могут распространяться и на лицо (удар саблей). • 2. Системная склеродермия. • а. Диффузная склеродермия: фиброз кожи локализуется проксимальнее локтевых или коленных суставов, включая шею и туловище. • б. Лимитированная склеродермия: фиброз кожи кистей, предплечий и стоп, но может затрагивать лицо и шею. • 3. Перекрестный (overlap) синдром: склеродермия в сочетании с другими аутоиммунными заболеваниями.

Системная склеродермия Натяжение кожи лица у больной, страдающей системной склеродермией. Обратите внимание на выраженные адиальные р морщины вокруг рта (симптом кисета)

Системная склеродермия При заполнении барием толстого кишечника у пациента с системной склеродермией выявляются дивертикулы с "широким ртом" (стрелки) Идаерстициальное поражение легких у пациента с системной склеродермией

Синдром Рейно (СР) • — состояние, проявляющееся интермиттирующими приступами чрезвычайной бледности, а затем цианоза пальцев, провоцируемое холодом или отрицательными эмоциями. При согревании возникают вазодилатация и интенсивное покраснение кожи, сопровождающиеся ощущением пульсации и парестезиями.

Клиническая картина • Характерны интермиттирующие приступы ишемии пальцев рук или ног, сопровождающиеся их побледнением и часто чувством онемения и болью. В конце приступа отмечают реактивную, часто болезненную вазодилатацию с интенсивным покраснением кожи. Ø • Первичный СР: симметричное поражение; очень частые приступы; фоновой патологии не обнаруживают при наблюдении в течение как минимум 2 лет. Ø • Вторичный СР — симметричное или асимметричное поражение, возможно вовлечение только 1– 2 пальцев. При вторичном СР чаще наблюдают трофические нарушения: онихопатии, изъязвления на кончиках пальцев, гангрена. Ø • К висцеральным проявлениям синдрома Рейно относят лёгочную гипертензию и почечный криз при СС.

Этиология и факторы риска • В этиологии первичного СР не исключена повышенная чувствительность a 2 адренорецепторов сосудов пальцев. • Развитие вторичного СР связано с различными заболеваниями: системная склеродермия, СКВ, ревматоидный артрит, синдром Шёгрена, дерматомиозит и др.

Инфекционный артрит • - также называют инфекционным полиартритом в случае поражения нескольких суставов. Его возникновение чаще всего можно объяснить попаданием (инвазией) болезнетворных бактерий в суставную сумку. Поскольку смазывающая сустав (синовиальная) жидкость – превосходная питательная среда для многих бактерий, они начинают быстро размножаться в полости сустава, что и приводит к воспалению. Сустав опухает, краснеет, становится болезненным и горячим. Опухание сустава объясняется сразу двумя причинами: воспалением окружающих его тканей и увеличением количества синовиальной жидкости. Извлеченная из сустава жидкость выглядит мутной из-за обилия белых кровяных клеток и бактерий. Инфекция может попасть в сустав с кровью из другого очага воспаления в организме, как это бывает при пневмонии, туберкулезе, гонорее или фурункулах; может быть занесена через проникающую рану или, как при лаймской болезни, через укус клеща. Без лечения сустав постепенно теряет подвижность или деформируется.

Инфекционный артрит ИЗМЕНЕНИЯ В СУСТАВЕ ПРИ АРТРИТЕ. В норме суставные поверхности костей, покрыты гладким хрящом. Синовиальная мембрана, выстилающая суставную сумку изнутри, выделяет смазывающую (синовиальную) жидкость. Сустав полностью заключен в суставную капсулу. В суставе, пораженном артритом, наблюдаются эрозии (изъязвления) поверхности хряща, синовиальная оболочка утолщается и воспаляется. В результате сустав опухает и становится тугоподвижным.

Заключение • Диффузные болезни соединительной ткани (коллагенозы) представляют собой группу болезней, при которых наблюдается генерализованное поражение соединительной ткани. Это поражение может проявляться главным образом со стороны суставов (ревматоидный артрит), сердца (ревматизм), кожи (склеродермия) или сосудов (узелковый периартериит). Системная красная волчанка проявляется поражением всей соединительной ткани. Иммунологические расстройства при этом всегда сочетаются с нарушениями микроциркуляции. Иммунные комплексы, оседая на мембранах капиллярных сосудов, увеличивают их проницаемость. Контакт с поврежденной сосудистой стенкой активирует фактор Хагемана и кининовую систему. Выход фибрина за пределы сосуда и отложение его между коллагеновыми волокнами и внутри них приводят к фибриноидному набуханию, что является одним из самых характерных признаков диффузных болезней соединительной ткани.

Список литературы • Интернет: 1. http: //www. mma. ru/directory/2000/16/72 2. http: //aorta. ru/paidosiatreia. php 3. http: //www. krugosvet. ru/enc/medicina/KRASNAYA_VOLC HANKA. html#1003448 -A-101 4. http: //www. krugosvet. ru/enc/medicina/ 5. http: //www. krugosvet. ru/enc/medicina/l_17/sl_5/