Карагандинский государственный медицинский университет Кафедра внутренних болезней № 2 СРС на тему: Синдромы: Бругада, СРРЖ, удлинненого QT, CLC. Выполнила: ст. гр. 5 -057 ОМФ Новикова Т. , Проверила: Бадина Л. К. Караганда 2016 г.
План 1. Синдром Бругада 2. Синдром ранней реполяризации желудочков 3. Синдром CLC 4. Синдром удлиненного QT ü Определение ü Этиология ü ЭКГ признаки Ø Заключение Ø Список литературы 2
Синдром Бругада Или синдром внезапной смерти, который возникает вследствие полиморфной желудочковой тахикардии или фибрилляции. 3
Официальная дата открытия синдрома — 1992 год. Именно тогда испанские кардиологи, братья П. и Д. Бругада, впервые описали клинико электрокардиографический синдром, объединяющий частые семейные случаи синкопальных состояний или внезапной смерти вследствие полиморфной желудочковой тахикардии, и регистрацию специфического электрокардиографического паттерна. 4
Братья Бругада 5
Преимущественный возраст клинической манифестации СБ — 30 40 лет. Впервые данный синдром был описан у трехлетней девочки, имевшей частые эпизоды потери сознания и впоследствии внезапно погибшей, несмотря на активную антиаритмическую терапию и имплантацию кардиостимулятора. Клиническая картина заболевания характеризуется частым возникновением синкопе на фоне приступов желудочковой тахикардии и внезапной смертью, преимущественно во сне, а также отсутствием признаков органического поражения миокарда при аутопсии. 6
Основные симптомы синдрома Бругада Главными симптомами заболевания признаются синкопальные состояния, т. е. кратковременная потеря сознания и пониженный тонус мышц; и внезапная сердечная смерть. Большинство больных, перенесших ВСС, были подвержены приступам синкопального характера. Приступы при синкопальном состоянии не обязательно сопровождаются обмороком. Распространены случаи резкого возникновения слабости, головокружения, сердцебиения и заметных перебоев в работе сердца. Клиническая же картина синдрома Бругада подразумевает наличие желудочковой тахикардии, которая чаще наблюдается у мужского населения в возрасте до 38 лет. Замечено, что появление заболевания в основном приходится на период отдыха или сна, когда частота сокращений сердца значительно снижается. Спровоцировать появление синдрома Бругада может также употребление алкоголя. 7
Типичными электрокардиографическими критериями синдрома Бругада считаются Ø элевация сегмента ST в правых грудных отведениях (V 1–V 3), часто завершающаяся отрицательным зубцом Т, сопровождающаяся или не сопровождающаяся блокадой правой ножки пучка Гиса (БПНПГ), Ø периодическое удлинение интервала PR Ø пароксизмы полиморфной ЖТ. 8
Основными электрокардиографическими проявлениями СБ являются «сводчатая» и «седловидная» формы элевации сегмента ST (рис. 1): А: «сводчатый» ST; В: «седловидный» ST 9
10
В зависимости от указанных форм элевации сегмента ST выделяют 3 типа СБ, ЭКГ- характеристики которых представлены в таблице: 11
Диагностика Важную роль в диагностике СБ играет фармакологическая проба с блокаторами натриевых каналов (антиаритмическими препаратами 1 го класса), которая показана, в первую очередь, бессимптомным пациентам со 2 м и 3 м типом ЭКГ ( «седловидными» изменениями), а также членам семьи пациента с СБ. Препараты : 1. Аймалин 1 мг/кг, в течение 5 минут. 2. Прокаинамид 10 мг/кг, в течение 10 минут. 3. Флекаинид 2 мг/кг, в течение 10 минут 12
13
1. типичная ЭКГ-картина после проведения фармакологических тестов у больных с повторны- ми синкопе или идиопатической ФП; 2. типичная ЭКГ-картина с явной БПНПГ, элевацией сегмента ST и удлинением интервала P–R; 3. типичная ЭКГкартина с элевацией сегмента ST, но без удлинения интервала P–R и БПНПГ; 14
15
16
СРРЖ Синдром ранней реполяризации желудочков (СРРЖ) это идиопатический электрокардиографический (ЭКГ) феномен, характеризующийся наличием J волны на нисходящей части комплекса QRS и псевдокоронарным подъемом сегмента ST выше изоэлектрической линии преимущественно в левых сердечных отведениях 17
Причины Точные причины СРРЖ на сегодняшний день не установлены. Однако выделен ряд факторов, которые способствуют возникновению синдрома реполяризации: прием некоторых медикаментов, например а 2 адреномиметиков (клонидин); семейная гиперлипидемия (повышенное содержание жиров в крови); дисплазия соединительной ткани (у лиц с СРРЖ чаще обнаруживают ее симптомы: гиперподвижность суставов, «паучьи» пальцы, пролапс митрального клапана); Гипертрофические кардиомиопатии 18
Считается, что этот феномен является проявлением аномалии предсердно желудочкового проведения с функционированием дополнительных антеградных атриовентрикулярных или паранодальных путей. Исследователи полагают, что зазубрина на нисходящем колене комплекса QRS представляет собой отсроченную дельта волну. В качестве доказательства наличия дополнительного пути проведения как причины СРРЖ приводятся данные об одновременном укорочении интервала P Q у таких пациентов 19
Классификация А. Л. Бобров и С. Н. Шуленин (2006) предложили классификацию СРРЖ по степени его выраженности, за основу брали общее количество отведений, в которых выявляются признаки СРРЖ. По этой классификации все лица с СРРЖ делятся на три класса. Выраженность синдрома определяется общим количеством отведений, в которых выявляют эти признаки. I класс с минимальными ЭКГ проявлениями синдрома (изменения, характерные для СРРЖ, выявляют в 2 3 ЭКГ отведениях); II класс с умеренными проявлениями (в 4 5 отведениях); III с максимальными проявлениями (в 6 и более отведениях). 20
ЭКГ признаки 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Распространенная выпуклая элевация сегмента ST, наиболее выражена в средних и левых грудных отведениях (V 2 V 5). Зазубренность или смазанность точки J. Выдающиеся, слегка асимметричные зубцы Т, которые конкордантны с комплексами QRS. Степень элевации сегмента ST скромна по сравнению с амплитудой зубцов Т (менее 25 % от T высота волн в V 6) Подъем сегмента ST, как правило, < 2 мм в грудных отведениях и < 0, 5 мм в отведениях от конечностей, хотя в некоторых случаях подъем в грудных отведениях может достигать 5 мм. Отсутствует реципрокная депрессия ST, которая предполагает ИМПСТ (кроме AVR). Изменения ST относительно стабильны во времени (без прогрессирования на серийных ЭКГ). 21
Морфология сегмента ST / зубца T. Сегмент ST T при ДРП имеет характерный вид : • Подъем точки J • Зубцы Т заостренные и слегка асимметричные • Сегмент ST и восходящая ветвь зубца T имеют вогнутую форму • Нисходящая ветвь зубца Т более прямая и более крутая, чем восходящего колена • Вогнутость сегмента ST описывается как "смайлик". 22
23
Морфология точки J. Характерной чертой ДРП является наличие зубчатой точки J: так называемый паттерн "рыболовного крючка". Лучше всего виден в отведении V 4. 24
25
26
27
28
29
Ритм синусовый, вертикальное направление электрической оси сердца; q. RS I, q. RII, III, r. SV 1, r. SV 2; q. RSV 3; q. RV 4—V 6. Горизонтальный подъем STII, III, a. VF, V 2— V 6, начинающийся с точки J. Смещение переходной зоны вправо (V 2). 30
Синдром CLC (Клерка — Леви — Кристеско) обусловлен наличием дополнительного аномального пути проведения электрического импульса (пучка Джеймса) между предсердиями и пучком Гиса. Иногда этот син дром называют синдромом LGL (Лауна — Ганонга — Левине). 31
Этиология Феномен и синдром CLC – врожденные заболевания. Точная причина их неизвестна. Можно лишь предполагать, что она связана с вредным влиянием на плод в тот момент беременности, когда закладывается сердце и его проводящие пути. Не исключена и генетическая причина – «поломка» определенного гена, отвечающего за развитие внутрисердечных проводящих путей. 32
Синдром CLC также может быть вызван ишемической болезнью сердца, гипертонической болезнью, инфарктом миокарда, ревматизмом, гиперфункцией щитовидной железы, гиповитаминозом В и другими состояниями, влияющими на нервные клетки и кровоснабжение сердца. 33
Следует учитывать, что для больных с синдромами W–Р–W и L–G–L характерны приступы пароксизмальных тахиаритмий, которые обычно отсутствуют при изолированном укорочении интервала PQ. Теоретически любой вид нарушения функции атриовентрикулярного узла, который в норме осуществляет задержку проведения возбуждения к желудочкам, приводит к укорочению интервала PQ. 34
Механизм Дополнительный пучок Джеймса как бы шунтирует АВ — узел, поэтому волна возбуждения, минуя последний, быстро, без нормальной физиологической задержки, распространяется по желудочкам и вызывает их ускоренную активацию. 35
ЭКГ признаки 1. Укорочение интервала Р — Q R, продолжительность которого не превышает 0, 11 сек. 2. Отсутствие в составе комплекса QRS дополнительной волны возбуждения — Д – волны. 3. Наличие неизмененных (узких) и недеформированных комплекса QRS (за исключением случаев блокады ножек и ветвей пучка Гиса). 36
37
Синдром удлиненного интервала QT Наследственный синдром удлинённого интервала QT (СУИQT, в англоязычной литературе — Long QT syndrome — LQTS или LQT) является наиболее частым и наиболее изученным из данных заболеваний, проявляющимся удлинением интервала QT на ЭКГ [при отсутствии других вызывающих это изменение причин], рецидивирующими синкопальными и пресинкопальными состояниями вследствие пароксизмов Td. P, а также случаями внезапной сердечно сосудистой смерти. 38
39
Существует два наиболее изученных механизма аритмий при синдроме удлиненного Q-T интервала. Первый — внутрисердечные нарушения реполяризации миокарда, а именно повышенная чувствительность миокарда к аритмогенному эффекту адреналина, норадреналина и других синтетических адреномиметиков. Так, например, хорошо известен факт удлинения Q T при острой ишемии миокарда и инфаркте миокарда. Второй патофизиологический механизм — дисбаланс симпатической иннервации (снижение правосторонней симпатической иннервации вследствие слабости или недоразвития правого звездчатого ганглия) и другие генетические аномалии, особенно на фоне врожденной глухоты. 40
Критерии 41
Изменения ЭКГ при различных типах наследственного синдрома удлиненного интервала QT: (А) — широкая гладкая волна T при СУИQT 1; (Б) — двухфазная T-волна при СУИQT 2; (В) — низкоамплитудная и укороченная T-волна с удлиненным, горизонтальным ST-сегментом при СУИQT 3. 42
43
Заключение Сердце человеческое есть всегда сердце, и в Париже, и в России: оно обмануть не может. Фонвизин Д. И. 44
Источники СИНДРОМ БРУГАДА: КЛЕТОЧНЫЕ МЕХАНИЗМЫ И ПОДХОДЫ К ЛЕЧЕНИЮ Л. А. Бокерия*, О. Л. Бокерия, Л. Н. Киртбая Научный центр сердечно сосудистой хирургии им. А. Н. Бакулева (дир. – академик РАМН Л. А. Бокерия) РАМН, Москва http: //www. eurolab. ua/encyclopedia/565/43960/ http: //areatu. blogspot. com/2013/09/blog post_2. html http: //medimir. ru/cardiology/sindrom udlinennogo q t intervala/ http: //www. serdechno. ru/instrumentalnye_metody_issledovaniya_serd echno sosudistoy_sistemy/issledovanie_elektricheskoy_aktivnosti_serdca/izm eneniya_ekg/7963. html http: //cardioplaneta. ru/expert/cardiology/arrhythmia/58 sindrom brugada. html http: //kbmk. info/blog/college/117. html http: //www. vestar. ru/article. jsp? id=10596 45
Скачать презентацию Карагандинский государственный медицинский университет Кафедра внутренних болезней
SRS_Novikova_S-my_Brugada_SRRZh_5057_omf.pptx