как мы на практике диагностируем симптоматические эндокринные артериальные

как мы на практике диагностируем симптоматические эндокринные артериальные гипертензии (разбор клинических случаев) ВОЛКОВА НАТАЛЬЯ ИВАНОВНА

Пациент С. , 45 лет, врач по образованию поступил в ГЭЦ в плановом порядке по поводу декомпенсации углеводного обмена. Жалобы на: • тяжесть, шум в голове, головную боль на фоне повышенных цифр АД • сухость во рту, жажду • учащенное мочеиспускание в ночное время • общую мышечную слабость

Anamnesis morbi: 1. С 2001 г. (36 лет) регулярные подъемы АД до 200/130 мм рт. ст. 2. Семейный анамнез по АГ не отягощен подозрение на симптоматический 3. После многократных консультаций характер АГ получает: амлодипин 10 мг× 2 р/д, эпросартан 600 мг× 1 р/д, спиронолактон 25 мг× 2 р/д, рилменидин 1 мг× 2 р/д, обычное АД 160/100 мм рт. ст. и гипертонические кризы 2 -3 раза в месяц.

обследования: • Неоднократно ОАК, ОАМ, бихимические исследования крови; • Неоднократно ЭКГ, УЗИ сердца; • Неоднократно УЗИ органов брюшной полости; диагноза нет

в 2006 г. проведена пункционная биопсия почки • • Электронномикроскопически- в клубочках 21 Светооптически- в биоптатах содержится Иммуноморфологическиклубочек, из них 5 склерозировано. Клубочки значительно капиллярные петли имеют базальные мембраны увеличеныв размерах, капиллярные петли расположены Ig. A- в клубочках: отриц. обычной толщины, малые отростки подоцитов свободно, однако утолщение, умеренныйкартина ЗАКЛЮЧЕНИЕ: Морфологическая гиалиноз сохранны, имеетсяимеются очаги отслоения в канальцах: отриц. мембраны. осевых участков базальных мембран. В интерстициисоответствует выраженным фибропластическим отростков подоцитов от базальной диффузный фиброз и фиброзные мезангиоцитов (до изменениям гломерул (склерозировано Ig. G- в клубочках: отриц. Имеются очаги пролиферации рубцы. Резко 25%) и 3 стенок сосудов В тубуло- интерстициального компонента в связи с 4 выраженное утолщениеотриц. ядер) без интерпозиции отростков. артериального в с выраженным фиброзом. базальной мембраны типа канальцах: гипертензией. парамезангиальных участках Очаги атрофии и субатрофии канальцев, гидропическая и белковая Ig. M- в клубочках: отриц. очаги гиалиноза. В интерстиции- фиброз, дистрофия нефротелия лейкоциты, очаги единичные лимфоцитысидесквамацией участков в канальцах: отриц. цитоплазмы в просвете канальцев. атрофии канальцев, резко выраженная гидропическая дистрофия нефротелия.

В 2007 г. • Появилась полиурия и полидипсия • Глюкоза крови натощак – 8, 3 ммоль/л • Выставлен СД 2 типа, назначено лечение • Уровень АД не изменился, но Диагноз: СД 2 типа, диабетическая нефропатия; симптоматическая артериальная гипертензия

мытарства на пути к истине чно и чно не аот ех ско бе 2001 г. Манифест заболевания обс е ние ова лед 2010 г. Диагноза нет!

на момент поступления в ГЭЦ: • Некоторое расширение границ относительной сердечной тупости: праваяна 0. 5 см от правого края грудины, леваяна 0. 5 см кнутри от левой среднеключичной линии. • АД 170/95 мм рт. ст. ЧСС=PS=72 в мин. Симметричная пульсация на а. dorsalis pedis. • Полиурия (со слов)2200 мл/сут.

Суточное мониторирование АД • Средние значения АД за сутки 160/90 мм рт. ст. • Среднедневные значения АД 159/98 мм рт. ст. Максимальное- систол. 193 мм рт. ст. в 18. 02 амлодипин 10 мг× 2 р/д, эпросартан 600 Минимальное- диаст. 148 мм рт. ст. в 06. 02 мг× 1 р/д, значения АД 142/85 мм рт. ст. • Средненочныеспиронолактон 25 мг× 2 р/д, рилменидин 1 мг× 2 Максимальное- систол. 173 мм рт. ст. в 04. 02 р/д Минимальное- диаст. 118 мм рт. ст. в 06. 02 • Индекс измерений 88% (для ср АД) • Суточный индекс для систолического АД 5% ( «non dipper» ) для диастолического АД 13% ( «dipper» )

• Повторное МРТ забрюшинного пространства – в проекции правого надпочечника объемное образование • Метанефрин – 8, 1 мкг/24 ч (25 -312) Норметанефрин – 332, 9 мкг/24 ч (30 -440) • Кортизол после дексаметазона – 53, 8 нмоль/л • Активность ренина плазмы- 0, 4 нг/мл/час • Альдостерон > 2000 (норма 25– 315) пг/мл • АРС = 5000 (!) (N: до 140)

Диагноз: Основной: Сахарный диабет 2 тип, II степени тяжести. Осложнение основного: Диабетическая дистальная полинейропатия, сенсорная форма, умеренные проявления. Ангиопатия сетчатки обоих глаз смешанного генеза (диабетическая, гипертоническая). Нефропатия смешанного генеза (диабетическая, гипертоническая) в стадии протеинурии. Жировой гепатоз. Сопутствующий: Симптоматическая артериальная гипертензия III стадии, риск 4. Риск по шкале Score 1%. Первичный

• Спустя месяц от момента обращения пациента в ГЭЦ была выполнена лапароскопическая адреналэктомия справа • Заключение гистологического исследования: адренокортикальная аденома с очаговой геморрагической инфильтрацией на фоне аденоматозной гиперплазии коры надпочечника

После адреналэктомии: • На фоне приема апровель 150 мг 1 р/д, достигнут целевой уровень АД 125/70 мм рт. ст. • Исчезли сухость во рту, жажда (следствие гиперальдостеронизма, а не СД !)

Больная С. 50 лет Anamnesis morbi В 2006 году пережила стресс (внезапно умер муж от онкопатологии). Обеспокоенный сын попросил мать обследоваться и… При УЗИ органов брюшной полости выявлено опухолевое образование левого надпочечника.

диагностический поиск пошёл дальше… выполнено КТ органов брюшной полости Описание: «…надпочечники обычной формы и размеров, однородной структуры. В латеральной ножке левого надпочечника выявлено округлое образование низкой плотности размерами до 14 мм достоверно не накапливающее контрастное вещество при болюсном контрастном усилении…» Заключение: КТ–картина объёмного образования латеральной ножки левого надпочечника.

объективные данные: Рост 170, вес 78 кг. , ОТ-88 см. Телосложение правильное, кожные покровы без особенностей АД 110/70 мм рт. ст. , ЧСС=ЧП=70 уд. в мин.

хождение по мукам: дата исследуемый компонент результа т единицы измерения норма 26. 02. 2008 Тестостерон (свобод) > 100. 0 пг/мл женщины 0. 0 -4. 1 26. 02. 2008 ТТГ 0. 97 мк. МЕ/мл 0. 4 -4. 0 26. 02. 2008 альдостерон 2199. 50 пг/мл 25 -315 26. 02. 2008 натрий 136 м. М/л 135. 0 -150 26. 02. 2008 калий 3. 5 м. М/л 3. 6 -5. 5 рекомендована консультация хирурга-эндокринолога!

Хождение по мукам: Тактика хирурга-эндокринолога: КТ-признаки опухолевого образования Альдостерон > 2199 (N 25 -315) пг/мл Альдостерома Левосторонняя адреналэктомия Гистология - светлоклеточная аденома

что же после оперативного вмешательства? концентрация альдостерона остаётся такой же высокой! > 2000 пг/мл (N 25 -315) пг/мл.

хождение по мукам: диагностический поиск продолжается…. Ø консультировали: - эндокринолог (9 врачей); - гастроэнтеролог; - гинеколог; Ø всего проведено порядка 50 определений различных гормонов; Ø дважды выполнено КТ брюшной полости.

…немногие из проводимых исследования с целью «уточнения диагноза» … дата исследуемый компонент результат единицы измерения норма 02. 07. 200 8 Тестостерон Кортизол Альдостерон АКТГ 0. 85 365. 84 > 2000 32. 55 нмоль/л пг/мл < 0. 5 -4. 3 150 -660 25 -320 7. 9 -66. 1 04. 09. 200 8 Кортизол Альдостерон Калий Натрий 362. 01 1880. 20 4. 5 149 нмоль/л пг/мл м. М/л 150 -660 25 -320 3. 6 -5. 5 135 -150 18. 09. 200 8 Натрий Кальций хлор 139. 7 4. 36 1. 21 101. 0 ммоль/л 135. 0 -148. 0 3. 50 -5. 30 1. 13 -1. 32 98. 0 -106. 0 19. 09. 200 8 Кортизол Альдостерон сидя Альдостерон в суточной моче АКТГ 683. 70 > 1000 9. 7 нг/мл пг/мл мкг/24 50. 00230. 00 34. 0 -273. 0 5. 0 -19. 7 40. 9 пг/мл 8. 3 -57. 8

на момент обращения в ГЭЦ: Ø Ø Ø Ø Ø общее состояние пациентки удовлетворительное; ЧСС 67 ударов в минуту; АД 90/60 мм. рт. ст; тоны сердца ясные, ритмичные; дыхание в легких везикулярное, хрипов нет; удовлетворительного питания ИМТ - 25 кг/м²; кожные покровы, видимые слизистые оболочки б/о; щитовидная железа не увеличена; живот мягкий, безболезненный; менопауза в течение первого года.

ортостатическая проба: Альдостерон после ночного покоя лежа: 1661, 08 (N 25 -315)пг/мл. Альдостерон в вертикальном положении тела: > 2000 (N 25 -315) пг/мл. При наличии альдостеромы уровень альдостерона не зависит от перемены положения тела.

к размышлению… Ø Ø Для чего определялся уровень альдостерона при отсутствии показаний. У больной не зафиксированы подъёмы АД, более того имеется склонность к гипотензии? Оправданно ли было определение таких и такого количества гормонов? Ø Оправдано ли оперативное вмешательство? Ø Все бесконечные лабораторные исследования, КТ, консультации специалистов, оперативное лечение проводились за деньги пациентки. Ø Ятрогения сыграла с пациенткой злую шутку. Она настроена на болезнь, приняла решение о продолжении обследования), она боится, она в панике!

Не соблюдены стандарты ведения больных!

А как надо было?

• Для исключения гиперкортицизма проводят малую дексаметазоновую пробу с 1 мг дексаметазона • Для исключения феохромоцитомы определяют уровня норметанефринов, метанефринов мочи • Для исключения гиперальдостеронизма определяют соотношение альдостерон/ренин

«Самым сложным и трудным в клинической практике является установка правильного диагноза. В правильной диагностике должно отражаться не только наименование заболевания, но и понимание самого существа развертывающегося у больного процесса, что возможно только при условии хороших познаний врача в своей специальности» профессор Абрам Соломонович Воронов 1947 г.