Кафедра пропедевтики внутренних болезней и гастроэнтерологии ГБОУ ВПО

Кафедра пропедевтики внутренних болезней и гастроэнтерологии ГБОУ ВПО МГМСУ им. А. И. Евдокимова Минздрава России (зав. каф. член-корр. РАН проф. И. В. Маев) СИНДРОМ МАЛЬАБСОРБЦИИ Доцент Кучерявый Ю. А. Москва, 2015

Мальабсорбция синдром нарушенного всасывания (лат. malus — плохой и лат. absorbtio — поглощение) 1. 2. Характеризуется расстройством всасывания в тонкой кишке одного или нескольких питательных веществ и возникновением нарушения обменных процессов. 2 типа синдрома: наследственно обусловленный ü приобретенный ü ü Проявляется нарушениями белкового, углеводного, жирового, витаминного, минерального и водно-солевого обмена веществ.

Мальабсорбция (синдром нарушенного всасывания) Пищеварения состоит из трех фаз: 1. Полостное (внутрипросветное) пищеварение 2. Пищеварение на поверхности слизистой (пристеночное пищеварение) 3. Транспорт нутриентов Нарушение любого из этих процессов может приводить к развитию МАЛЬАБСОРБЦИИ

ОСНОВНЫЕ ПРИЧИНЫ СИНДРОМА МАЛЬАБСОРБЦИИ НИЗКАЯ АКТИВНОСТЬ ФЕРМЕНТОВ PANCREAS УМЕНЬШЕНИЕ ВСАСЫВАЮЩЕЙ ПОВЕРХНОСТИ ТОНКОГО КИШЕЧНИКА ДИСТРОФИЯ, ДЕСТРУКЦИЯ КИШЕЧНИКА ДЕФИЦИТ И/ИЛИ ЛИМФАТИЧЕСКАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ АХОЛИЯ ЭНТЕРОЦИТОВ ГИПЕРМОТОРИКА ТОНКОГО КИШЕЧНИКА РАССТРОЙСТВА КРОВОТОКА В СТЕНКАХ ЖЕЛУДКА И КИШЕЧНИКА НАРУШЕНИЕ ПИЩЕВАРЕНИЯ И ВСАСЫВАНИЯ КОМПОНЕНТОВ ПИЩИ

Классификация По степени имеющихся нарушений • Генерализированные нарушения всасывания нутриентов – «тотальная мальабсорбция» ü ü ü целиакия, лимфангиоэктазия, синдром короткой кишки, паразитарные инфекции, синдром избыточного бактериального роста и т. д. ) • Нарушение всасывания отдельных нутриентов – «селективная мальабсорбция) ü мальабсорбция белков, жиров, углеводов, витаминов, микроэлементов

Нормальная структура Биопсия тонкого кишечника у больного с целиакией. Видна уплощенная форма ворсинок, лейкоцитарная инфильтрация и гиперплазия крипт.

Мальабсорбция при целиакии ü Целиакия (глютеновая глютенчувствительная энтеропатия) ü ü / хроническое воспалительнодистрофическое, генетически детерминированное заболевание, связанное с непереносимостью белка клейковины злаков – глютена, точнее одной его составляющей – глиадина Морфология - атрофия ворсин особенно выраженная у больных с энтеральным синдромом и признаками нарушения всасывания.

Мальабсорбция при болезни Уиппла (БУ) Этиологический фактор развития БУ – бактериальная инфекция, Гр+, относящийся к актиномицетам, носящий название Tropheryma whippelii. ü ü ü Инфильтрация собственной пластинки слизистой тонкой кишки Блок транспорта всосавшихся нутриентов. Блок лимфатического дренажа: ü ü Механически (экзоблокада), путем сдавлением микрососудов макрофагальными инфильтратами, Эндоблокада лимфатических сосудов тонкой кишки и других органов мукополисахаридными комплексами бактериального происхождения - мальабсорбция ПОявление в собственном слое большого количества специфичных крупных, полигональных макрофагов, содержащих большое количество PAS-положительных гликопротеиновых гранул

Мальабсорбция при амилоидозе Ø Ø Амилоидные массы выпадают по ходу стромальных элементов слизистой оболочки, в стенках сосудов слизистой, подслизистого слоя, мышечной оболочки, по ходу нервных стволов и вокруг ганглиев Наблюдается инфильтрация ворсинок амилоидными массами, нарушение работы транспортной системы слизистой оболочки. При далеко зашедшем процессе в слизистой оболочке происходят выраженные атрофические процессы, могут появиться очаги деструкции (эрозии и язвы). Одновременно со структурными изменениями в стенке кишки происходят и функциональные нарушения, выражающиеся синдромом мальабсорбции (энтеропатический тип с хронической диареей, вследствие инфильтрации амилоидом ворсинок и нарушениями в системе микроциркуляции); Амилоидоз тонкой кишки

Мальабсорбция. Нарушения возникают со стороны: 1. 2. 3. 4. 5. 6. 7. Системы пищеварения Системы кровообращения Нервной системы Эндокринной системы Системы иммунитета Костно-мышечной системы Кожи

Пищеварительная система 1. 2. 3. 4. Диарея: до 10 -15 раз в день, зловонный, кашицеобразный или водянистый. Стеаторея ( «жирный» стул): возникает из-за нарушения всасывания в кишечнике жиров, стул становится маслянистым, с блестящим налетом, с трудом смывается. Увеличение объема стула (полифекалия) свыше 500 гр в сутки Урчание и боли в животе

Снижение массы тела Выделяют 3 степени тяжести мальабсорбции: • • • 1 степень - вес снижается на 5 -8 кг; 2 степень - на 8 -10 кг; 3 степень - более 10 кг. В ряде случаев наблюдается выраженная потеря веса вплоть до полного истощения (кахексии).

Признаки дефицита различных витаминов глоссит и ангулярный стоматит (В 2), 1. парастезии (В 1), 2. боли в костях, тетания (D), 3. повышенная кровоточивость (К), 4. фолликулярный гиперкератоз, расстройства сумеречного зрения (А), 5. пеллагра (никотиновая кислота) Далее более подробно 1. 1

Система кроветворения 1. Анемии: • Железодефицитная анемия • Мегалобластная анемия – снижение всасывания витамина В 12. Геморрагические синдромы (кровотечения, легко возникающие синяки, петехии)

Отеки ü Отеки (Гипопротеинемические, голодные, кахектичные) ü Отечность подвижная, легко смещается при изменении положения тела. ü Очень мягкие, нежные, кожа над ними не уплотнена. Чаще с утра. Локализация – в первую очередь лицо, далее стопы. голени,

Нервно-психические изменения 1. Невропатия периферическая (снижение чувствительности, онемение) 2. Энцефалопатия 3. Общая слабость, утомляемость, снижение работоспособности

Эндокринная система ü Полигландулярная недостаточность: ü снижена функция нескольких эндокринных желез и, соответственно, они вырабатывают недостаточное количество гормонов. ü например: ü нарушение менструального цикла, ü импотенция, ü признаки гипокортицизма.

Система иммунитета 1. Иммунодефициты (рецидивные инфекции) 2. Аллергия

Костно-мышечная система Мальабсорбция витамина D 1. 2. 3. Остеопороз Мышечная тетания боли в костях

Кожа Мальабсорбция витамина А 1. 2. Дерматиты, дерматозы Фолликулярный кератоз

Кожа. Пеллагра Мальабсорбция витамин PP и белков, в особенности содержащих незаменимую аминокислоту триптофан десквамация эпителия и кератоз подверженных воздействию солнечного излучения участков кожи

Диагностика мальабсорбции 1. 2. 3. 4. Жалобы (диарея, полифекалия, похудание и др. ) Для выявления причины - тщательный сбор анамнеза, в том числе наличия путешествий, пищевых и вредных привычек. Выяснить семейный анамнез Физикальный осмотр Важно провести исследование стула: ü 5. объем, частота, примеси слизи, крови (наличие воспалительных или опухолевых процессов ЖКТ), паразитов. Скриннинговые обследования

Осмотр. Увидеть рубец и не заподозрить))?

Диагностика ü Н 2 -дыхательный тест для выявления мальабсорбции углеводов (лактоза, фруктоза) или на наличие СИБР в тонкой кишке; ü количественное определение в сыворотке крови антиглиадиновых и/или трансглутаминазных и, по возможности, эндомизиальных антител (целиакия); ü поиск энтеропатогенных бактерий, лямблий и других паразитов; ü Эластаза-1 кала (первичная панкреатическая недостаточность)

Диагностика • ультразвуковое исследование органов брюшной полости (желчный пузырь, печень, поджелудочная железа, стенка кишечника, аденопатии и т. п. ), • эзофагогастродуаденоскопию с биопсией слизистой оболочки желудка (аутоиммунный гастрит, наличие Нelicobacter pylori) и слизистой оболочки (аутоиммунный гастрит, наличие дистального отдела ДПК (целиакия); • илеоколоноскопию с биопсией слизистой толстой и подвздошной кишки (заболевания подвздошной кишки, соли желчных кислот, витамин В 12).

Благодарю за внимание!