Кафедра педіатрії 2 завідувач кафедрою проф ВОЛОСОВЕЦЬ

Кафедра педіатрії № 2, завідувач кафедрою: проф. ВОЛОСОВЕЦЬ О. П. Рахіт. Спазмофілія. Гіпервітаміноз Д. Лекція для студентів IV курсу ІІ медичного факультету Лектор – доцент Черній О. Ф.

РАХІТ – це захворювання дитячого організму, пов’язане з недостатнім надходженням вітаміну D або ушкодженням його метаболізму, що призводить до порушення різних видів обміну речовин, перш за все фосфорно -кальцієвого, та зумовлює ураження багатьох органів та систем, головним чином кісток.

Історія n 484 – 425 рр. до н. е. – Геродот n 1645 рік – Daniel Whistler n 1656 рік – Francisco Glisson 1922 рік - Dr Mc. Millan винайшов кальциферол n 1936 рік – синтезовано кальцитріол n

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ РАХІТУ n Клінічні ознаки захворювання зустрічалися у 80% дітей першого року життя до введення профілактики вітаміном D n Професор С. Х. Хотовицький („Педіятрика”, 1847 ): „. . . к располагающим же причинам относится особая наклонность к англицкой болезни, соврожденная, или даже наследственная. ”

ЕПІДЕМІОЛОГІЯ РАХІТУ Поодинокі ознаки у 95 - 100% дітей першого року життя. n Клініка - у 25 – 50% дітей (40% дітей, що народилися з масою < 1500 г; 10% дітей з масою при народженні ~ 2300 г) n NB! ВООЗ: Клінічні прояви рахіту зустрічаються рідше, ніж гіповітаміноз D (у 30% здорових дітей до 2 -х років та 48% дітей пубертатного віку). n

Соціальне значення Н. Ф. Філатов (1847 - 1902): „Сам по собі рахіт не буває причиною смерті дітей. Але хто, як не рахітики, помирають від пневмоній, кишкових інфекцій, кору, кашлюку. . . ” n n Ускладнені пологи у жінок з плоскорахітичним тазом

Метаболізм вітаміну D

Екзогенні причини розвитку рахіту: 1. 2. 3. Недостатнє надходження вітаміну D з їжею. Недостатнє надходження в організм дитини фосфатів та кальцію. Недостатня інсоляція.

Ендогенні причини розвитку рахіту: 1. 2. 3. 4. Порушення всмоктування вітаміну D в кишечнику. Порушення всмоктування фосфатів та кальцію в кишечнику, їх підвищене виведення з сечею та порушення утилізації кістковою тканиною. Порушення перетворення його неактивних форм в активні. Відсутність або порушення функції рецепторів до метаболітів вітаміну D 3.

Фактори, які сприяють виникненню рахіту: 1. 2. 3. 4. 5. 6. Недоношеність Вигодовування дитини коров’ячим молоком, Природне вигодовування за відсутності специфічної профілакти ( 1 л грудного молока містить 12 - 60 МО витаміну D) Дефіцит іонізованого кальцію в їжі. Темний колір шкіри Еколгічні проблеми – “смог”

ОСНОВНІ БІОЛОГІЧНІ ЕФЕКТИ АКТИВНИХ МЕТАБОЛІТІВ ВІТАМІНУ D: 1. Участь у синтезі кальційзв’язуючого білка (всмоктування Са в кишечнику) 2. Посилюють всмоктування неорганічного фосфату у тонкому кишечнику. 3. Посилюють реабсорбцію фосфатів в нирках з утворенням фосфату кальцію. 4. Посилюють засвоєння кальцію кістковою тканиною 5. Активують фермент цитратсинтетазу

Вітамін D 3: знижує активність ПАР АТГОРМОНУ (ПТГ) cтимулює ТІРЕОКАЛЬЦИТОНІН - вимиває Са++ з кісток - підвищує реабсорбцію Са++ в ниркових канальцях NB! Підвищує втрату фосфатів та амінокислот з сечею - забезпечує накопичення Са++ кістковою тканиною

Патогенез рахіту 1. ↓ реабсорбції фосфатів у нирках ↓ гіпофосфатемія ↓ активація лужної фосфатази (ЛФ) ↓ відщеплення фосфату від органічних з’єднань ↓ збудження ЦНС з наступним гальмуванням (зниження м’язового тонусу).

Патогенез рахіту 2. Зменшення синтезу Са- зв’язуючого білка ↓ ↓ всмоктування Са в кишечнику ↓ гіпокальціемія ↓ стимуляція ПТГ ↓ виведення Са з кісток пригнічення реабсорбції фосфатів та амінокислот ↓ гіпофосфатемія, гіпопротеінемія, ↓ лужного резерву крові → ацидоз.

Патогенез рахіту 3. Пригнічення активності цитратсинтетази ↓ зменшення утворення цитратів ↓ поглиблення ацидозу ↓ розлади мікро циркуляції ↓ дистонія вегетативної НС

Патогенез рахіту 4. Гіпопротеїнемія та ацидоз ↓ зниження утворення антитіл ↓ преморбідний фон (часті захворювання та тривалий їх перебіг)

Порушення остеогенезу 1. Рахітична остеомаляція (остеопороз) 2. Рахітична гіперплазія остеоїдної тканини 3. Гіпоплазія кісткової тканини

КЛАСИФІКАЦІЯ РАХІТУ (О. М. Лук’янова, 1991) 1. Вітамін Д дефіцитний (класичний) рахіт 2. Вітамін Д залежний, або псевдодефіцитний рахіт 3. Вітамін Д резистентний рахіт 4. Вторинний рахіт МКХ – 10 - 1 - 3 клініко-патогенетичні форми.

КЛАСИФІКАЦІЯ РАХІТУ За МКХ – Х: n група „Хвороби ендокринної системи, розлади травлення та порушення обміну речовин” n Шифр Е 55 – недостатність вітаміну D n Рахіт активний Остеомаляція: - дитяча - юнацька недостатність вітаміну D не уточнена n

Клінічна класифікація вітамін D дефіцитного рахіту Ступінь Характер клінічних перебігу проявів Перiод Лабораторнi змiни Легкий Початков ий Кальцiйпенi чний Фосфопенiч ний Без значних вiдхилень Гострий Середньо Підгостри – й Розпалу важкий Рецидиву- Репарації Важкий ючий Залишков

Клінічні прояви

n Рахіт І ступеня: ¨ мінімальні n кісткові деформації Рахіт ІІ ступеня : ¨ чіткі деформації скелета (2 та більше зони) Рахіт ІІІ ступеня : ¨ значнi кістково - м’язові зміни ¨ затримка нервово-психічного розвитку ¨ порушення з боку внутрішніх органів

Гострий перебіг: ¨ бурхливий розвиток неврологічних та вегетативних розладів ¨ значна гіпофосфатемія ¨ високий рівень ЛФ ¨ переважання остеомаляції

Підгострий перебіг : помірні неврологічні та вегетативні розлади n незначні зміни біохімічних показників n переважання остеоїдної гіперплазії n n Рецидивуючий n перебіг : хвилі загострення та стихання проявів

Початковий період n (з 2 -3 міс. життя; у недоношених – з 1 міс. ) : ¨ збудженість, тривожний сон ¨ гальмування психо - моторного розвитку ¨ підвищене потовиділення ¨ облисіння потилиці ¨ стійкий червоний дермографізм ¨ м’язова гіпотонія ¨ гіпофосфатемія, підвищення ЛФ, ацидоз

ПЕРІОД РОЗПАЛУ (з кінця першого півріччя): Прогресування нервово - м’язових та вегетативних розладів, значні зміни скелету.

Остеомаляція 1. краніотабес – сплощення потилиці – деформація грудної клітини (грудини) – гаррисонова борозна – кифоз – пвикривлення кінцівок – плоскорахітичний таз

1. Гіперплазія остеоїдної тканини лобні та тім’яні горби – „чотки” на ребрах 2. - потовщення зап’ястя (браслети) 3. - міжфалангові „перлини”

Рентгенологічно – остеопороз, розширення метафізів, нечіткість зон звапнення. n Лабораторне пiдтвердження. n

Лабораторні тести Гіпофосфатемія (норма 1, 45 – 2, 1 ммоль/л) n Гіпокальційемія (норма 2, 25 – 2, 5 ммоль/л) n Підвищення рівня лужної фосфатази (норма 140 -220 ОД) n

Період реконвалесценції: ¨ ліквідація неврологічних та вегетативних проявів n Період залишкових явищ: ¨ нормалізація лабораторних показників ¨ клінічно – м’язова гіпотонія, розбовтаність суглобів.

Спадкові форми рахіту

Найважливіша задача педіатрії Попередити розвиток рахіту у дітей шляхом неспецифічної та/або специфічної профілактики

Профілактика АНТЕНАТАЛЬНА ПОСТНАТАЛЬНА НЕСПЕЦИФІЧНА

Неспецифічна антенатальна профілактика Прогулянки протягом світлового дня (синтез вітаміну D = 18 МО/см 2/год = з 15% поверхні за 15 хв. синтезується 15000 МО вітаміну D) n Харчування зі збалансованим співвідношенням солей Са та Р (2 : 1) n Попередження та лікування захворювань, які супроводжуються ацидозом n

Специфічна антенатальна профілактика Вітамін D з 28 -32 тижнів вагітності щоденно протягом 6 -8 тижнів (за виключенням літніх місяців) n Здорові вагітні – 500 МО на добу n Група ризику – гестози, цукровий діабет, ревматизм, гіпертонічна хвороба, захворювання печінки, нирок, клінічні ознаки гіпокальційемії - 1000 – 2000 МО n

Неспецифічна постнатальна профілактика прогулянки, повітряні ванни n масаж та гімнастика n своєчасна корекція природного вигодовування n цитратна суміш курсами 10 -12 днів з повторами через 1 -2 міс. n

Профілактичні дози препаратів вітаміну D Україна – 500 МО щоденно n Росiя – 400 МО щоденно n США – 200 МО щоденно n Канада – 800 МО щоденно n

Профілактичне призначення вітаміну D Здорові доношені: з 2 -го міс щоденно 500 МО до 2 -3 років або курсами по 2000 МО/добу 30 днів на 2, 6, 10 міс до 2 -3 років n Недоношені І ст. - 500 -1000 МО з 2 -х тижнів до 6 міс. , потому курсами по 2000 МО/добу 30 днів кожні 3 -4 міс. n Недоношені ІІ - ІІІ ст. – добова доза – 1000 -2000 МО, схема така ж. n

Протипоказання до профілактичного призначення препаратів вітаміну D : черепно-мозкова пологова травма n ядерна жовтяниця n штучне вигодовування сумішами, збагаченими вітаміном D. n

ЛІКУВАЛЬНЕ ПРИЗНАЧЕННЯ ВІТАМІНУ D 3 Категорія пацієнтів Діти з рахітом І ступеня ІІ – ІІІ ступеня Добова доза вітаміну D 3 (МО) Тривалість курсу вітамінотерапії 30 -45 днів 2000 В подальшому через 3 міс. по 2000 МО 4000 -5000 30 днів 2 – 3 рази на рік з інтервалами між курсами не менше 3 міс. ( 2 – 3 роки)

Засоби неспецифічного лікування корекція харчування n препарати Са n лікувальна гімнастика, масаж n сольові та хвойні ванни n

Спазмофілія – схильність до спазмів та судом у дітей віком 6 – 18 місяців, патогенетично пов’язана з рахітом. n Причина судом– зниження рівня іонізованого кальцію в позаклітинній рідині на фоні алкалозу.

Патогенез n n n Миттєве збільшення рівня активних метаболітів вітаміну D в крові → Пригнічення ПТГ 1. ↑ засвоєння Са кісткою 2. ↑ усмоктування Са та фосфатів в кишечнику 1 > 2 → гіпокальціемія 3. ↑ реабсорбції фосфатів та амінокислот у нирках підвищення лужного резерву крові

При алкалозі фракція не зв’язаного з білком Са ↓ n ↑ активність калію → збудження нервової системи n Провокують напад спазмофілії: крик (гіпервентиляція), блювання (втрата HCl), передозування препаратів, які коригують ацидоз n

Явна спазмофілія n Ларингоспазм (ціаноз, шумний вдих, півнячий крик) n Карпопедальний спазм n Еклампсія – тотальні клоніко-тонічні судоми Латентна спазмофілія n тремор підборіддя та кінцівок n нерівномірне дихання n короткочасний карпопедальний спазм

Лікування спазмофілії Діазепам (до 3 -х міс. - 0, 3 -0, 5 мл; до 1 року 0, 5 -1, 0 мл; старшим – 1, 5 мл) або натрію оксибутират 20% - 0, 5 мл/кг n Кальцію глюконат 10% в/в (до 6 міс – 0, 5 мл, до 1 року 0, 5 -1, 0 мл, до 3 років 1, 0 -2, 0 мл), в подальшому per os. n

Гіпервітаміноз D – гіперкальциемія та токсичні зміни в органах і тканинах внаслідок передозування вітаміну D, або підвищеної чутливості до нього. Органи-мішені: нирки, серцево-судинна система, тимус.

Гостра D вітамінна інтоксикація: нейротоксикоз n пневмонія n ниркова недостатність (кальциноз нирок) n лабораторно - гіперкальциемія ; - анемія; - різко позитивна проба Сулковича n

Хронічна D вітамінна інтоксикація дистрофія n хронічний пієлонефрит n підвищена щільність кісток n різко позитивна проба Сулковича n

Лікування гіпервітамінозу D: n n n n умови стаціонару корекція дієти (50% норми молочних продуктів, достатньо овочів, фруктів) дезінтоксикаційна терапія преднізолон 1 -2 мг/кг/добу 5 -7 днів інсулін (стимуляція тиреокальцитоніну) 2 -4 ОД 1 раз на добу за 15 хв. до їжі токоферол per os або в/м антидотна терапія – трилон Б 50 мг/кг/добу за 2 -3 приймання per os або в/в крапельно.

Дякую за увагу!