Кафедра патологической анатомии Рост ГМУ 2016 год Опухоли

Кафедра патологической анатомии Рост. ГМУ, 2016 год Опухоли мозжечка ВЫПОЛНИЛА: ОРДИНАТОР КАФЕДРЫ НЕВРОЛОГИИ И НЕЙРОХИРУРГИИ С КУРСАМИ МАНУАЛЬНОЙ ТЕРАПИИ И РЕФЛЕКСОТЕРАПИИ ФПК И ППС БЫЛЁВА АНАСТАСИЯ АНДРЕЕВНА

Среди всех новообразований головного мозга на долю опухолей мозжечка приходится около 30%. Как и все опухоли нервной системы, опухоли мозжечка могут быть первичными (если их источником являются нервные клетки или оболочки мозга) и вторичными (если они являются метастазом опухоли другой локализации). По гистологическому строению опухоли мозжечка также весьма разнообразны (известно более 100 видов). Однако наиболее часто встречающимися являются глиомы мозжечка (медуллобластомы и астроцитомы) и метастазы рака.

Этиология Точной причины появления доброкачественных опухолей мозга неизвестно. Однако, считается, что предрасполагающими факторами могут быть генетические аномалии, воздействие радиации или длительное действие химических веществ, например, хлорид винила, формальдегид и др.

В целом заболеваемость первичными опухолями головного мозга очень невелика. Они поражают в основном пожилых людей, но при этом наблюдается значимая заболеваемость среди детей и подростков. На долю опухолей головною мозга приходится высокий процент всех видов рака детского возраста (хотя опухоли у детей сами по себе встречаются редко). У детей первого года жизни преобладают супратенториальные опухоли головного мозга, тогда как в возрастной группе от 1 до 5 лет — опухоли задней черепной ямки, среди которых наиболее часто встречаются медуллобластомы (в 2/3 случаев — у мальчиков).

Патогенез Опухоли мозжечка часто поражают червь, выполняют полость IV желудочка и сдавливают ствол мозга. В связи с этим симптоматика бывает обусловлена не столько (и часто не только) поражением ядер и проводящих путей мозжечка, сколько сдавлением ствола мозга. Особенность опухолей мозжечка заключается еще и в том, что они часто приводят к нарушению оттока цереброспинальной жидкости, закрывая выход из IV желудочка или сдавливая водопровод мозга. Быстро нарастающая при острой окклюзии гидроцефалия боковых и III желудочков приводит к дислокации мозга с опасностью острого ущемления ствола мозга в области тенториального отверстия.

Патоморфология

Медуллобластома Злокачественная опухоль, которая развивается из эмбриональных клеток. Первичный узел новообразования располагается в области средней линии мозжечка. Медуллобластомы — одни из немногих опухолей центральной нервной системы, которые метастазируют. Особенностью метастазирования данных новообразований является распространение опухолевых клеток по путям оттока спинномозговой жидкости в мягкую оболочку головного и спинного мозга и эпендиму желудочков мозга.

Медуллобластома на МРТ головного мозга

Макропрепарат опухоли и ствола головного мозга. Внизу под мозжечком серые массы медуллобластомы.

Микропрепарат медуллобластомы

Астроцитомы Пилоцитарная астроцитома (I степень злокачественности) — доброкачественная опухоль с четкими границами, растет медленно. Фибриллярная астроцитома (II степень злокачественности) — опухоль без четких границ, растет медленно. Анапластическая астроцитома (III степень злокачественности) — злокачественная опухоль без четких границ, растет быстро, прорастает в мозговую ткань. Глиобластома (IV степень злокачественности) — наиболее злокачественная опухоль без четких границ, растет очень быстро, прорастает в мозговую ткань.

Астроцитома мозжечка на МРТ

Макропрепарат астроцитомы мозжечка

Микропрепарат астроцитомы мозжечка

Метастазы в мозжечок Чаще всего в мозжечок метастазируют такие опухоли, как инвазивный протоковый рак молочной железы и аденокарцинома желудка.

Протоковый рак молочной железы

Аденокарцинома желудка

Клиника опухолей мозжечка Опухоль мозжечка может возникать либо первично, либо как метастаз опухоли иной локализации, и тогда изначально возникают симптомы, характерные для первичной опухоли. Все признаки, характерные для данной патологии, можно разделить на три группы: очаговые, отдаленные и общемозговые. Характерным является то, что очень рано появляется общемозговая симптоматика, а очаговые признаки возникают значительно позже в результате того, что на начальных этапах заболевания происходит хорошая компенсация нарушенных мозжечковых функций, а субтенториальное пространство имеет относительно небольшой размер.

При опухолевом росте в районе червя мозжечка клинической симптоматики долгое время не наблюдается (особенно это характерно для детей). Клиника начнет появляться после того, как нарушится отток спинномозговой жидкости и возникнет внутренняя водянка мозга (гидроцефалия). Первым признаком будет головная боль, носящая приступообразную форму, с рвотой на пике. В дальнейшем болезненность либо приобретает постоянный характер с периодическими эпизодами усиления, либо остается приступообразной с наличием ремиссий разной степени длительности.

При последующем нарушении оттока ликвора и появлении признаков закупорки симптоматика усиливается: появляется вынужденная поза, больные пытаются сохранить определенное положение головы относительно туловища (голова наклоняется вперед, в течение приступа ложатся вниз на живот или принимают коленно-локтевую позу). Также может быть запрокидывание головы, что объясняется закупоркой в районе 4 желудочка. Патологический процесс червя мозжечка будет проявляться и очаговой симптоматикой: нарушением равновесия, изменением походки, появлением мышечной слабости, снижением коленного рефлекса вплоть до его полного исчезновения, горизонтальным нистагмом.

При поражении опухолевым процессом верхней части червя будет присутствовать нарушение координации движений и походки, дрожь в руках, выраженная патология слуха и равновесия с приступами головокружений. В дальнейшем опухоль переходит на средний мозг, и вызывает изменение иннервации глазного яблока, спазм и нарушение работы глазных мышц, снижение скорости реагирования зрачка на свет. При поражении нижней части червя мозжечка симптомами будут нарушение координации движений и расстройства речи.

Патологическое образование может поражать и мозжечковые полушария. В этом случае характерен медленный рост опухоли доброкачественной природы. В клинической картине будут преобладать симптомы, специфичные для синдрома закупорки и повышенного внутричерепного давления. Начальным признаком является появление головной боли, которая сопровождается рвотой, и сила которой постепенно увеличивается. Очаговая симптоматика в большинстве случаев появляется гораздо позже, однако изредка признаки имеются с самого начала болезни: нарушение координации движений на пораженной стороне и мышечная слабость. Также рано возникает поражение глаза с одной стороны, горизонтальный нистагм.

С ростом новообразования происходит сдавление второго полушария мозжечка и очаговые симптомы становятся двусторонними. Больные занимают вынужденное положение: в постели ложатся на сторону опухоли и голову также наклоняют в пораженную сторону. Часто характерны приступы сильной боли в голове из-за изменения положения головы относительно тела, которая сопровождается рвотой, головокружением, покраснением лица, изменением пульса и дыхания. Иногда появляется нарушение движения в одной или нескольких конечностях, которое сопровождается повышенными или сниженными рефлексами сухожилий. На поздних стадиях заболевания пациенты будут вялыми, заторможенными из-за выраженного снижения оттока спинномозговой жидкости и развития повышения внутричерепного давления.

Диагностика опухолей мозжечка - Детальное неврологическое обследование, нейроофтальмологическое обследование: острота зрения, поля зрения, глазное дно - Поясничная пункция (измерение давления и лабораторное исследование СМЖ: белково-клеточная диссоциация, возможное выявление опухолевых клеток) - ЭЭГ: выявление очагов патологической активности - Эхоэнцефалография: смещение срединных структур мозга, расширение желудочковой системы - Гаммаэнцефалография (радиоизотопное исследование) - КТ/МРТ - Церебральная и спинальная ангиография - Проточная цитометрия, состояние гена-супрессора опухолевого роста р53, определение онкогенов.

Лечение опухолей мозжечка - хирургическое. Опухоль удаляют по возможности радикально. При прорастании опухоли в ствол мозга ее удаление бывает лишь частичным. Основной задачей вмешательства в такой ситуации является восстановление ликворооттока из вышележащих отделов ликворной системы. При медуллобластомах после хирургического вмешательства обязательно проводят лучевое лечение с облучением как области расположения опухоли, так и мест возможного образования метастатических узлов вдоль спинного мозга и в области полушарий мозга.

Список использованной литературы Топический диагноз в неврологии по Петеру Дуусу. Анатомия, физиология, клиника. Матиас Бер, Михель Фротшер. 2015 г. Неврология. Справочник практического врача. Олег Левин, Давид Штульман. 2014 г. Заболевания нервной системы у детей. Жан Айкарди. 2013 г. Патологическая анатомия и патологическая физиология. Вячеслав Пауков, Петр Литвицкий. 2012 г. Нейрохирургическая патология. Дмитрий Мацко. 2012 г.