Кафедра патологической анатомии БОЛЕЗНИ ПОЧЕК Тубуло-интерстициальные заболевания Сосудистые

Кафедра патологической анатомии БОЛЕЗНИ ПОЧЕК Тубуло-интерстициальные заболевания Сосудистые заболевания Врожденные аномалии Опухоли

video. flv

Гломерулопатии Аномалии развития Тубуло-интерстициальные болезни Опухоли

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Резкое снижение уровня клубочковой фильтрации Увеличение уровня креатинина крови Абсолютное - на 45 мкмоль/л выше нормы (62 -130 – мужчины; 44 -97 женщины) Относительное – от 25% выше нормы Развивается в течении часов – дней. Повреждения в большинстве случаев обратимы

ОСТРАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ ПРЕРЕНАЛЬНАЯ ПОСТРЕНАЛЬНАЯ

ПРЕРЕНАЛЬНАЯ ОПН Результат устойчивого снижения почечного кровотока СНИЖЕНИЕ ПОЧЕЧНОГО КРОВОТОКА УМЕНЬШЕНИЕ СКОРОСТИ КЛУБОЧКОВОЙ ФИЛЬТРАЦИИ ↑ Мочевины ↑ Креатинина

Этиология преренальной ОПН НАРУШЕНИЕ ПОЧЕЧНОЙ ГЕМОДИНАМИКИ ГИПОВОЛЕМИЯ Вазогенный шок Геморрагический шок Гепаторенальный синдром Потеря жидкости (ЖКТ, почки) Снижение сердечного выброса Ожоговая болезнь Вазоконстрикция сосудов почек

РЕНАЛЬНАЯ ОПН 1 3 ИШЕМИЧЕСКОЕ ИЛИ ТОКСИЧЕСКОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ 2 4 ТУБУЛОИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ 5 ИНТРАТУБУЛЯРНАЯ ОБСТРУКЦИЯ (миелома, миоглобин, уратная нефропатия) ПОРАЖЕНИЕ МИКРОСОСУДОВ, в т. ч. КЛУБОЧКОВ ПОРАЖЕНИЕ КРУПНЫХ СОСУДОВ ПОЧКИ

УМЕНЬШЕНИЕ СКОРОСТИ КЛУБОЧКОВОЙ ФИЛЬТРАЦИИ СНИЖЕНИЕ ПОЧЕЧНОГО КРОВОТОКА ИШЕМИЧЕСКОЕ ПОВРЕЖДЕНИЕ ТУБУЛЯРНОГО АППАРАТА НЕКРОТИЧЕСКИЙ НЕФРОЗ Таким образом, преренальная ОПН может трансформироваться в ренальную!

Некротический нефроз Стадии Начальная ( ↓КФ) Прогрессирования (↓КФ) Стабилизации (КФ – стабильно низкая) Восстановления (↑ КФ) • Поляризация эпителиоцитов • Некроз и апоптоз эпителия • Отторжение некротического эпителия • Обтурация канальцев • Усугубление ишемии • Активизация пролиферации эпителиоцитов • Реполяризация эпителиоцитов

Некротический нефроз ИШЕМИЧЕСКИЙ ТОКСИЧЕСКИЙ • Тотальное поражение проксимального сегмента • Площадь поражения меньше • Сегментарный характер поражения дистального сегмента Цилиндры Некроз

Некротический нефроз Морфология • Морфологические проявления в ряде случаев отсутствуют • Гиперемия пирамид и юкстамедуллярной области, бледное корковое вещество

ПОСТРЕНАЛЬНАЯ ОПН НА УРОВНЕ МОЧЕТОЧНИКОВ (2 -СТОРОННИЙ) Опухоль Камни Рубцовая стриктура НА УРОВНЕ УРЕТРЫ Фиброзная стриктура НА УРОВНЕ ШЕЙКИ МОЧЕВОГО ПУЗЫРЯ Гиперплазия простаты Опухоль Нейрогенный м. пузырь

ПАТОГЕНЕЗ ПОСТРЕНАЛЬНОЙ ОПН ↑ Давления в просвете канальцев УМЕНЬШЕНИЕ СКОРОСТИ КЛУБОЧКОВОЙ ФИЛЬТРАЦИИ

ХРОНИЧЕСКАЯ ПОЧЕЧНАЯ НЕДОСТАТОЧНОСТЬ Клинический синдром, обусловленный необратимым, обычно прогрессирующим, повреждением почек СТАДИИ 0 - >90 мл/мин на 1, 73 м 2 1 - > 90 2 - 60 -89 3 - 30 -59 4 - 15 -29 5 - < 15

ЭТИОЛОГИЯ ХПН §САХАРНЫЙ ДИАБЕТ §ГИПЕРТОНИЯ (НЕФРОСКЛЕРОЗ) §ГЛОМЕРУЛОНЕФРИТ §ИНТЕРСТИЦИАЛЬНЫЕ БОЛЕЗНИ §АМИЛОИДОЗ §ПОЛИКИСТОЗ §НЕЯСНЫЕ ПРИЧИНЫ

ПАТОГЕНЕЗ ХПН Истощение компенсаторных механизмов НЕФРОСКЛЕРОЗ ↓ числа функционирующих нефронов УРЕМИЯ

Последствия ХПН • Гипернатриемия и, как следствие, артериальная гипертензия • Гиперкалиемия • Метаболический ацидоз • Гиперфосфатемия и гипокальциемия и, как следствие, паратиреоидная остеодистрофия • Снижение секреции эритропоэтина и анемия • Снижение активности тромбоцитов

КИСТОЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК Широкая группа заболеваний почек, характеризующаяся формированием кист в почках, наследственной, дизонтогенетической и вторичной природы.

КИСТОЗНЫЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ ПОЧЕК 1. Кистозная почечная дисплазия 2. Поликистоз почек А. Аутосомно-доминантный (взрослый) тип Б. Аутосомно-рецессивный (детский) тип 3. Медуллярная кистозная болезнь 4. Вторичная кистозная болезнь 5. Простые кисты почек 6. Кисты почек при врожденных аномалиях развития 7. Гломерулокистозная болезнь 8. Экстрапаренхиматозные кисты

Кистозная дисплазия почек • Спорадическое заболевание, как результат аномальной дифференцировки метанефроса. • Результат – наличие аномальных структур, в виде хрящевой ткани, недифференцированной мезенхимы, незрелых собирательных трубочек, аномальные доли.

Поликистоз почек взрослых Аутосомнодоминантное двустороннее поражение почек с формированием Мутация генов множественных кист. PKD 1 PKD 2 Аномалии межклеточных и клеточно-матриксных контактов Средняя продолжительность жизни – 50 лет

Поликистоз почек (детский тип) Мелкие кисты и дилатированные каналы PKHD 1 ФИБРОЦИСТ ИН

Вторичная кистозная болезнь почек • У пациентов с ХПН, длительно пребывающих на гемодиализе. • Результат обструкции канальцев рубцовыми разрастаниями и оксалатами

Простые кисты почек • Множественные или единичные полостные образования • Клиническая симптоматика отсутствует

СИНДРОМ БАРТЕРА • Дефект Na-Cl, K-CL контранспортера в восходящем сегменте петли Генле • Результат – накопление избыточного количества данных ионов в дистальных сегментах нефрона

СИНДРОМ БАРТЕРА

СИНДРОМ БАРТЕРА • • Тетания, мышечные спазмы Слабость Полиурия Дегридатация Нарушение ментального статуса Рвота Нарушение развития

Тубулоинтерстициальный нефрит • ПЕРВИЧНЫЙ – воспалительное заболевание почек с преимущественным поражением интерстиция и канальцевого аппарата. • ВТОРИЧНЫЙ – поражение интерстиция и канальцевого аппарата при гломерулярных и сосудистых заболеваниях

нефрит ИНФЕКЦИИ 1. Острый и хронический пиелонефрит ЭТИОЛОГИЯ (рефлюкс нефропатия) 2. Другие инфекции (вирусы, паразиты) ТОКСИНЫ 1. Лекарства 2. Аллергические реакции 3. Анальгетики 4. Тяжелые металлы МЕТАБОЛИЧЕСКИЕ ЗАБОЛЕВАНИЯ 1. Уратная и оксалатная нефропатии 2. Нефрокальциноз 3. Гипокалиемия

нефрит ЭТИОЛОГИЯ ФИЗИЧЕСКИЕ ФАКТОРЫ 1. Хроническая обструкция мочевыводящих путей 2. Радиационная нефропатия ОПУХОЛИ 1. Миелома ИММУННЫЕ РЕАКЦИИ 1. Отторжение трансплантата 2. Синдром Шегрена 3. Саркоидоз СОУДИСТАЯ ПАТОЛОГИЯ

Пиелонефрит инфекционное заболевание почек с поражением почечной лоханки, чашечки и интерстиции.

ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ Патогенез (восходящая инфекция) 1. Колонизация микроорганизмов в дистальном отделе уретры 2. Проникновение в мочевой пузырь (провоцирующий фактор – катетеризация и т. п. ) 3. Размножение микроорганизмов в мочевом пузыре (на фоне обструкции, дисфункции мочевого пузыря) 4. Везикоуретральный рефлюкс 5. Интраренальный рефлюкс

ХРОНИЧЕСКИЙ ПИЕЛОНЕФРИТ Основные формы 1. Рефлюкс нефропатия. 2. Хронический обструктивный пиелонефрит

Карбункул почки, абсцессы

Папиллонекроз

Пионефроз