Кафедра онкологии БГМУ Опухоли мягких тканей и костей

Кафедра онкологии БГМУ Опухоли мягких тканей и костей Доцент З. Э. Гедревич 1

Статистика. Заболеваемость злокачественными опухолями у детей Беларуси в 2009 г. составила 12, 0 на 100 000 (мальчики) и 15, 1 (девочки). Среди всех злокачественных новообразований опухоли мягких тканей составляют 2, 0% у мальчиков и 2, 0% у девочек. Опухоли костей скелета диагностированы у 4, 6% мальчиков и 1, 9 % девочек. 2

Опухоли мягких тканей Раздел 1. Термином «мягкие ткани» , согласно определению, принятому в 1969 году ВОЗ обозначают « все неэпителиальные внескелетные ткани тела, за исключением ретикуло эндотелиальной системы и опорных тканей внутренних органов» . Таким образом мягкие ткани - это анатомические образования расположенные между кожей и скелетом. 3

Этиология (1) § Точная причина не идентифицирована § В отличие от эпителиальных опухолей, саркомы развиваются всегда de novo, а не из предшествующих доброкачественных опухолей. § Факторы которые увеличивают риск развития этих опухолей: l Хроническое механическое раздражение • Подтверждается результатами экспериментальных исследований, но у человека четко не доказано (пример: войны, катастрофы не сопровождаются эпидемиями мягко тканных опухолей) l Ионизирующее излучение 4

Этиология (2) l Наследственность • Злокачественные опухоли мягких тканей могут быть частью синдрома fraumeni, наблюдаться у членов одной семьи и сочетаться с раком молочной железы, толстой кишки, яичников, мочевого пузыря, надпочечников • Типичный пример – болезнь Реклингаузена l Химические канцерогены • Ангиосаркома вызывается винилхлоридом 5

Справка § Синдром Ли-Фраумени, обусловленный генеративными мутациями гена –супрессора опухолевого роста ТР 53 , проявляется повышенной заболеваемостью саркомами мягких тканей и другими злокачественными опухолями, в том числе раком молочной железы, остеогенной саркомой, опухолями головного мозга, лейкозами и раком надпочечников. § Нейрофиброматоз [от нейро… (невро…), лат. fibra волокно и… ома], множественные опухоли нервных стволов преимущественно в коже, костях, железах внутренней секреции. Возможно поражение центральной нервной системы, иногда с явлениями физического и психического недоразвития. Связь кожных проявлений с поражением нервной системы установлена немецким врачом Ф. Реклингаузеном в 1882 (т. н. болезнь Реклингаузена). 6

Локализация k Опухоли мягких тканей у детей могут возникать в любой части тела: на голове, шее, в полости рта, в забрюшинном пространстве, но чаще всего локализуются на туловище и конечностях. 7

8

9

Ретинобластома 10

Гигантская лимфангиома грудной клетки 11

Особенности роста (1) 3 Обычно достигают больших размеров, склонны к спонтанным некрозам и кровоизлияниям 3 Инфильтрируют окружающие ткани, сосуды и нервы 3 Некоторые виды мягкотканных опухолей интенсивно и рано метастазируют гематогенно (излюбленные места: легкие, кости, печень). 3 Лимфогенное метастазирование не характерно (кроме синовиальной саркомы и альвеолярной рабдомиосаркомы) 12

Особенности роста (2) v. Периферические опухоли проявляются визуально и пальпаторно до момента появления жалоб v. Забрюшинные мягкотканные опухоли могут достигать значительных размеров, оставаясь бессимптомными. Иногда приводят к болевому синдрому, могут выявляться при пальпации. 13

Особенности роста (3) m Быстрый рост новообразования характерен для злокачественных опухолей низкой дифференцировки m При вовлечении суставов происходит ограничение движений m Поражение сосудов вызывает нарушения кровообращения (трофические изменения, венозная недостаточность) 14

T N M - Классификация Т - первичная опухоль Тх - недостаточно данных для оценки первичной опухоли Т 0 - первичная опухоль не определяется Т 1 - опухоль 5 см и менее в наибольшем измерении Т 2 - опухоль более 5 см в наибольшем измерении N- регионарные лимфоузлы Nx- недостаточно данных для оценки N 0 - регионарные метастазы отсутствуют N 1 - имеются регионарные метастазы М - отдаленные метастазы Мх- недостаточно данных для оценки М 0 - отдаленные метастазы отсутствуют М 1 - имеются отдаленные метастазы G - патогистологическая дифференцировка Gx - недостаточно данных для оценки Патогистологической дифференцировки G 1 - высокодифференцированная G 2 - умереннодифференцированная G 3 -4 - иинзкодифференцированная и недифференцированная 15

Клиническая классификация Наиболее приемлемая для практики классификация предложена К. В. Даниель-бек (1969 Г. ) § Истинно злокачественные опухоли - САРКОМЫ § Условнозлокачественные (местнодеструирующие опухоли, которые обладают инфильтративным ростом, но не метастазируют) § Доброкачественные опухоли 16

Опухоли из фиброзной ткани (1) § Доброкачественные опухоли Фиброма (мягкая и твердая) l Дерматофиброма l Эластофиброма (спины) (спины l 17

Опухоли из фиброзной ткани (2) § Фиброматоз Рубцовый фиброматоз l Узловатый фасциит l Лучевой фиброматоз l Фиброматоз полового члена (болезнь Пейронье) l 18

Опухоли из фиброзной ткани (3) § Фиброматоз (продолжение) Пальмарный фиброматоз (контрактура дюпюитрена) l Плантарный фиброматоз l Фиброматоз шеи l Юношеская апоневротическая фиброма l Абдоминальный фиброматоз (десмоид) l Агрессивный фиброматоз l 19

Опухоли из фиброзной ткани (4) § Фиброматоз (продолжение) Врожденный генерализованный фиброматоз l Интраабдоминальный десмоид l Врожденный гингивальный фиброматоз l § Злокачественные опухоли l Фибросаркома 20

Фибросаркома 21

Опухоли из жировой ткани § Доброкачественные Липома l Гибернома l § Злокачественные Липосаркома l Злокачественная гибернома l 22

Липома и липосаркома Болезнь Маделунга 23

24

Опухоли мышечной ткани § Доброкачественные Лейомиома l Рабдомиома l § Злокачественные Лейомиосаркома l Рабдомиосаркома l 25

Опухоли из кровеносных сосудов (1) § Доброкачественные l Гемангиома • Капиллярная • Венозная • Артериальная • Кавернозная l Гемангиоперицитома l Гемангиоэндотелиома 26

27

Гемангиома 28

Опухоли из лимфатических сосудов § Доброкачественные l Лимфангиома • Кистозная • Кавернозная l Лимфангиомиома § Злокачественные l Злокачественная лимфангиоэндотелиома 29

Опухоли из кровеносных сосудов (2) § Злокачественные опухоли Злокачественная гемангиоперицитома l Злокачественная эндотелиома l 30

Опухоли из синовиальной ткани § Доброкачественные l Синовиома § Злокачественные l Синовиальная саркома 31

32

Опухоли из мезотелия § Доброкачественная мезотелиома § Злокачественная мезотелиома Узловая l Диффузная l 33

Опухоли из нервной ткани (1) § Опухолеподобные процессы l Травматическая или ампутационная неврома § Доброкачественные опухоли Нейрофиброма l Неврилеммома (шваннома) l 34

Опухоли из нервной ткани (2) § Злокачественные опухоли Злокачественная нейрофиброма l Злокачественная неврилеммома l 35

Опухоли симпатических ганглиев § Доброкачественные l Ганглионеврома § Злокачественные Нейробластома l Ганглионейробластома l 36

Опухоли параганглионарных структур r Феохромоцитома r Доброкачественная и злокачественная r Хемодектома r Доброкачественная и злокачественная r Параганглиома неклассифицируемая 37

Феохромоцитома 38

Феохромоцитома 39

Дерматофиброма 40

41 Болезнь Реклингаузена и Витилиго.

Опухоли из плюрипотентной мезенхимы § Мезенхимома l Доброкачественная и злокачественная 42

Опухоли спорного и неясного гистогенеза § Доброкачественные Хондрома мягких тканей l Остеома мягких тканей l Миксома l § Злокачественные Хондросаркома мягких тканей l Остеосаркома мягких тканей l 43

44

Общие свойства злокачественных неэпителиальных опухолей § Склонность к мультифокальному росту § Высокая радиорезистентность § Высокая химиорезистентность § Склонность к частым рецидивам 45

Клиническая характеристика отдельных видов опухолей Липома. Сравнительно редкая для детей доброкачественная опухоль из жировой ткани. Локализуется чаще на туловище, шее, реже на лице. Размером от 0, 5 до 3 -4 см в диаметре, эластическая, с четкими границами, подвижная, безболезненная, не фиксирована к коже. 46

Лимфангиома Доброкачественная опухоль состоящая из расширенных лимфатических сосудов, которые образуют полости различной формы и величины заполненные светлой жидкостью. Появляются при рождении или в первые месяцы после рождения. Наиболее типичная локализация околощечная область, верхняя губа, щека, язык. В зависимости от типа роста различают ограниченные и диффузные. 47

48

49

Нейрофиброма языка Лимфангиома околоушной области 50

Фиброма Плотная , белесоватая, доброкачественная опухоль размером от 0, 3 до 1 см в диаметре, овальной или шаровидной формы , безболезненная. Локализуется часто в области мочек ушей после их прокола. Часто рецидивирует. 51

Гемангиома § Самая частая доброкачественная опухоль у детей. Более 70% гемангиом локали -зуется в области головы. Различают более 10 видов гемангиом. Наиболее часто встречается плоская гемангиома: сине-багровое или розовое пятно, неправильной формы, не возвышающееся над поверхностью кожи. С повышением температуры воздуха и физическим напряжением цвет становится более насыщенным, при надавливании - бледнеет. Склонна к саморегрессии. 52

53

Рабдомиосаркома r Наиболее часто встречаемая злокачественная опухоль мягких тканей у детей. Растет в толще мышц, иногда хорошо отграничена, цвет белый или бело-розовый, нередко имеются участки кровоизлияний и желтоватые участки некрозов, что придает ей пестрый вид на разрезе. Обладает мягкоэластической консистенцией , быстрым ростом, способна изъязвляться. 54

Злокачественная синовиома § У детей встречается редко. Может развиваться в любом возрасте излюбленная локализация коленный сустав. Характерен медленный рост, малая болезненность, склонность к рецидивам 55

Диагностика 4 Оценка топографии l l l УЗИ Ангиография / флебография Компьютерная томография ЯМР томография Рентгенография 4 Оценка распространенности 4 Верификация диагноза l l l Аспирационная биопсия Трепан-биопсия Инцизионная биопсия Мазки-отпечатки Эксцизионная биопсия 56

Ранние клинические симптомы W Отсроченное ( от 3 недель до 2 -3 лет) возникновение припухлости в месте травмы W Увеличение припухлости с течением времени W Появление опухоли исходящей из глубоких слоев мягких тканей W Ограничение опухоли в подвижности, ощущение связи ее с костными структурами. W Появление тупой боли при физической 57 нагрузке.

Общие принципы лечения. Основной метод – хирургический. Строгое соблюдение правил футлярного удаления. Химиотерапия показана только при рабдомиосаркомах и нейробластомах 58

Раздел 2. Опухоли костей X Среди всех злокачественных новообразований костей в детском возрасте остеогенная саркома составляет до 64%. X Отличительной особенностью ее является крайне агрессивное течение в детском и юношеском возрасте, склонность к быстрой генерализации и плохой прогноз. 59

Структура опухолей костей у детей 60 60

61 61

Этиология ] Предрасполагающими факторами в возникновении костных опухолей считают травму, действие лучевых и химических факторов. ] В эксперименте на животных легче всего опухоли костей индуцируются радиоактивным стронцием. 62

Патологическая анатомия ¨ Источником развития опухоли могут быть все элементы как собственно костной ткани, так и сосуды, нервы, ретикулярная, жировая и другие ткани. ¨ Морфологическая классификация последних не отличается от классификации опухолей приведенной выше. 63

64

65

66

67

68

Остеобластокластома, девочка 13 лет. 69

70

Наибольшую практическую значимость в детской онкологии имеют остеогенная саркома и саркома Юинга. 71

Остеогенная саркома (остеолитическая форма) / Длительность анамнеза редко превышает 68 недель. Основным и наиболее ранним признаком ее является боль. Чаще всего боль появляется в близлежащем к пораженной кости суставе. Вначале боли слабо выражены, затем приобретают постоянный, сверлящий характер, плохо купируются обычными анальгетиками. / Появление болезненой припухлости в зоне пораженной кости, быстрый рост опухоли и появление отдаленных метастазов. / Повышение температуры, лейкоцитоз, ускоренная СОЭ. 72

73

Остеогенная саркома (остеобластическая форма) / Течение менее агрессивное. Первое обращение к врачу обычно через 5 -8 месяцев. Медленное нарастание клинических симптомов болезни. Отмечается повышение уровня щелочной фосфатазы, отражающей тенденцию к образованию новой кости. Размеры опухоли меньше, чем при остеолитической форме. Значительно позднее, через 1, 5 - 2 года появляются метастазы в легких, головном мозгу, печени. / При локализации опухоли в дистальной части бедра и проксимальном отделе плечевой кости наиболее часто развиваются 74 патологические переломы.

Саркома Юинга a Встречается в 10 -15% случаев опухолей костей в возрасте до 20 лет. Наиболее частая локализация диафизарные отделы трубчатых костей нижних конечностей. С начала развития процесса отмечается высокая до 40°С температура. В отличие от остеогенной саркомы характерно метастазирование в лимфатические узлы и другие кости. В начале процесса клиническая картина весьма сходна с остеомиелитом и может носить реметирующий характер. Лечение комплексное с применением лучевой терапии, химиотерапии. 75

Саркома Юинга (продолжение) § Рентгенологическая картина саркомы Юинга напоминает эозинофильную гранулему, но для нее характерен луковичный реже игольчатый лучистый периостит. В отличие от остеогенной саркомы козырек не наблюдается. 76

77

78

Остеогенная саркома (лечение) 3 варианта: u. Хирургическое u. Комбинированное (хирургическое + химиотерапия) u. Комплексное с сохранной операцией 79

Остеогенная саркома у мальчика 13 лет с распространением на мягкие ткани 80

Показания для сохранной операции ÀВерификация диагноза ÁОтсутствие отдаленных метастазов или сокращение их более 50% Окружность над опухолью не превышает 5 -6 см по сравнению со здоровой Ã Локализация в дистальном или проксимальном метадиафизах бедреной кости ÄПоражение не более половины диафиза ÅРост мальчиков не менее 155 см, девочек не менее 150 см 81 ÆСогласие родителей на возможную ампутацию

ПРОГНОЗ § При остеогенных саркомах у детей прогноз плохой. Надежду на выздоровление дает только ранняя ампутация конечности. Если она не приводит к выздоровлению - средняя продолжительность жизни не превышает двух лет. Смерть больных наступает от отдаленных метастазов в легкие, печень. 82 § Лечение метастазов малоперспективно.

Благодарю за внимание ! 83